Дифференциальная диагностика патологических состояний и заболеваний белой крови

 

Показатели	Лейкопении	Лейкоцитозы	Лейкемоидные реакции	Лейкозы
1. Количество лейкоцитов	Менее 4х109/л	Более 8х109/л	Более 20х109/л	Увеличено, уменьшено или не изменено
2.Лейкоформула	Нейтропения (агранулоцитоз) лимфоцитопения	Зависит от этиологии патологического процесса и реактивности организма (нейтрофильные сдвиги вправо и влево)	Зависит от этиологии патологического процесса при котором развивается лейкемоидная реакция (выраженная эозинофилия, выраженный лимфоцитоз, выраженный моноцитоз, нейтрофилия с гиперрегенераторным сдвигом влево до бластных форм) на фоне гиперергической реактивности	 При алейкемической форме лейкоза не изменяется;  При лейкемической форме зависят от вида лейкоза (острый – бласты в периферической крови – лейкемический провал; хронический – все стадии созревания клеток и увеличение количества зрелых – лейкемического провала нет)
3.Функциональная активность лейкоцитов	Не изменена или снижена	Повышена	Резко повышена	Резко снижена – функциональная анаплазия
4. Активность ферментов в лейкоцитах	Не изменена или снижена	Повышена	Повышена	Снижена – цитохимическая (ферментативная) анаплазия
5.Морфологические изменения в лейкоцитах	Преобладают дегенеративные формы лейкоцитов	Присутствуют регенеративные и дегенеративные формы лейкоцитов – без признаков морфологической анаплазии	Преобладают регенеративные формы лейкоцитов	Признаки морфологической анаплазии резко выражены
6. Наличие бластных клеток в периферической крови	Отсутствуют	Отсутствуют	Могут отсутствовать	Отсутствуют при алейкемическом варианте; при лейкемическом – единичные или в большем количестве
7. Количество бластных клеток и другие изменения в костном мозге	Уменьшено при лейкопении с нарушением лейкопоэза; не изменено или увеличено, но не более 6% при лейкопении, вследствие повышенного разрушения лейкоцитов; отсутствие всех ростков кроветворения при аплазии костного мозга (панмиелофтиз)	Не изменено; нет угнетения ростков кроветворения	Увеличено, но не более 6%; нет угнетения нормальных ростков кроветворения	Более 6% (30% и более – благоприятный криз); угнетены нормальные ростки кроветворения

 

Патофизиология свертывающей системы крови (гемостаза)

Система гемостаза - система регуляции агрегатного состояния крови – (РАСК) - это биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранения жидкого состояния крови, с другой - предупреждение и остановку кровотечении путём поддержания целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях.

Реализуется гемостаз тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами:

- клетками крови – тромбоцитами, лейкоцитами

- стенками кровеносных сосудов

          - плазменными   ферментными системами:

•         прокоагулянтной,

•         антикоагулянтной,

•         фибринолитической

Тромбоцитарно-сосудистый (первичный гемостаз) - обеспечивает спазм сосудов и образование тромбоцитарного тромба

•         тромбоциты 200-400*10⁹/л

•          сосудистая стенка (эндотелий)

Коагуляционный (вторичный гемостаз) -  обеспечивает остановку кровотечения из более крупных сосудов

Прокоагулянтная система

•         Фибриноген I

•         Протромбин II

•         III –тканевой тромбопластин

•         IV ионы кальция

•         V, VII,VIII, IX, X, XI, XII, XII,XIII

противосвертывающая система

•         антитромбин III (АТ –III)

•         протеин С

•         протеин  S

•         гепарин

фибринолитическая система

•          плазмин (фибринолизин)

 

 

Типовые формы патологии системы гемостаза

•         Уменьшение свертываемости крови и тромбообразования – гипокоагуляция и развитие геморрагического синдрома

•         Усиление свертываемости крови и тромбообразования – гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома

•         Фазное нарушение состояния гемостаза – ДВС-синдром

 

Геморрагические диатезы (ГД) - группа болезней и патологических состояний, общим проявлением которых является геморрагический синдром - длительно текущие, повторяющиеся, с множественными кровотечениями и кровоизлияниями.

По ведущему механизму геморрагического синдрома - различают геморрагические диатезы:

        Патология сосудистой стенки (вазопатии)

        Качественные и количественные нарушения тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)

        Связанные с нарушением коагуляционного гемостаза (коагулопатии)