Клиника

Рубцующийся пемфигоид – болезнь слизистых оболочек, примерно у 1/3 больных в процесс вовлекается кожный покров. Основная клиническая особенность – исход пузырей в рубцы, спайки, атрофию.

Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и конъюнктивы глаз. В полости рта на внешне неизмененной слизистой оболочке или на эритематозном фоне высыпают напряженные пузыри диаметром от 0,2 до 1,5 см с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. На месте пузырей обнажаются эрозии, которые не склонны к периферическому росту, не кровоточат, не окаймлены венчиком отслаивающегося эпителия, мало болезненны.

Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в течение 3-х лет после начала болезни. Они располагаются на мягком небе, язычке, миндалинах, на слизистых щек. Поражение красной каймы губ может привести в результате сращения в углах рта к значительному уменьшению ротового отверстия.

В зависимости от локализации пузырей возникают те или иные функциональные и морфологические нарушения: охриплость голоса, затруднение дыхания и прохождения пищи, стриктуры, атрофии и спайки в области половых органов и заднего прохода, затруднение мочеиспускания.

На коже единичные пузыри, возникают на неизмененном или эритематозном фоне, отличаются стойкостью; эрозии затем медленно заживают с образованием атрофических рубцов, приводящих на волосистой части головы к облысению. Симптом Никольского отрицательный.

Большим своеобразием отличается рубцующий пемфигоид в области глаз. Заболевание начинается исподволь, медленно нарастает отек и гиперемия конъюнктивы, на их фоне формируются эфемерные пузырьки.

Субъективно – жжение, болезненность, светобоязнь. Уже на ранних этапах могут выявляться признаки рубцевания в виде небольших спаек между конъюнктивой век и глазного яблока, затем рубцуются своды конъюнктивальной полости вплоть до полной облитерации, развиваются разнообразные нарушения функции глаза, при которых роговица сплошь покрывается мутной оболочкой, допускающей лишь восприятие света.

Лечение

Кортикостероидные гормоны, начальная доза преднизолона 40-80 мг в сутки, при рубцующем пемфигоиде может быть больше. При рубцующем пемфигоиде, особенно с вовлечением глаз, продолжительность лечения гормональными препаратами дольше, суточная доза снижается более медленнее. Применяются цитостатики, как при лечении истинной пузырчатки.

Выявление АТ JgА в области базальной мембраны или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов (ДДС – диаминодифенил сульфона по схемам, принятым для лечения ГДД).

Необходима санация ЖКТ, очагов фокальной и хронической инфекции, исключение наличия злокачественных новообразований

Прогноз более благоприятный, чем при истинной пузырчатке.

Профилактика рецидивов – исключение воздействия УФ-лучей.

Рекомендуемая литература

1. Тищенко Л.Д., Гагаев Г.К., Метельский А.Б., Алита О.В. Практикум по дерматовенерологии. - Москва. Изд-во Университета дружбы народов, 1990.- 123 с.

2. Самцов АВ. Основы дерматовенерологии в вопросах и ответах. – Санкт-Петербург. СпецЛит, 200 – 391 с.

3. Сосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.. Дерматологический справочник. 2-е издание. – Минск «Вышэйшая школа», 2002. – 734 с.

4. Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Руководство по детской дерматовенерологии. – Ленинград «Медицина», 1983. – 476 с.

5. Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. –Москва. «Медицина», 1987. – 318 с.

6. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. - Москва. «Медицина», 1980. – 548 с.

7. Шапошников О.К., Браиловский А.Я., Разнатовский И.М., Самцов В.И. Ошибки в дерматологии. – Ленинград. «Медицина», 1987. – 204 с.

8. Иванова О.Л. Кожные и венерические болезни. Руководство. –Москва «Медицина», 1997. – 350 с.

9. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. II издание. –Москва «Медицина», 1997. – 462 с.

10. . Сосновский А.Т., Корсун В.Ф. Дерматологический справочник. – Минск «Вышэйшая школа», 1986. – 238 с.

11. Довжанский С.И., Оржешковский В.В. Физиотерапия кожных заболеваний. Изд-во Саратовского ун-та, 1986 – 198 с.

12. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Триада – фарм», Москва 2001 – с.656.

13. Павлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Медицина», Москва. 1985. –368 с.

14. Самсонов В.А., Резойкина А.В., Матушевская Е.В., Цурова З.С., Свирщевская Е.В.. Кортикостероиды пролонгированного действия в терапии больных истинной пузырчаткой. Методические рекомендации. Изд-во «Медиа Сфера», Москва, 1998. – 13 с.

15. Павлова Л.Т., Петрова Г.А. Лечение дерматозов. Учебно-методическое пособие. Изд-во «ГМИ» Горький 1990-72 с.

16. Орлов Е.В., Аронов Б.М., Меркулова Т.Б. Лечение кожных и венерических болезней. Учебно-методическое пособие. Самара 2001. Изд-во Сам UVE? – 65 c.

17. Методические материалы по диагностике и лечению наиболее распространенных инфекций, передаваемых половым путем, и заболеваний кожи. Москва 2001, ГУУНИКВИ МЗ РФ - 127. C

18. Владимиров В.В., Зудин Б.И. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие для студентов медицинских институтов. Изд.2. – М: Медицина, 1982. – 288 с.

19. Иванов О.Л., Кочергин Н.Г. (Под редакцией). Атлас :Дерматология и венерология в муляжах» Москва, 1995.

20. Лечение кожных болезней: (Руководство для врачей). Под ред. Машкиллейсон А.Л. – М.: Медицина, 1990. – 560 с.