- •Министерство здравоохранения Российской Федерации Учебно-методическое объединение медицинских и фармацевтических вузов Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова
- •Образовательный стандарт послевузовской профессиональной подготовки специалистов Специальность: № 040127 «Эндокринология»
- •Содержание
- •Введение
- •Пояснительная записка
- •Квалификационная характеристика врача-специалиста эндокринолога
- •Практические навыки
- •Методические рекомендации к преподаванию специальности
- •Основными формами учебных занятий являются:
- •Требования к кадровому обеспечению учебного процесса
- •Требования к метериально-техническому обеспечению учебного процесса
- •Требования к государственной итоговой аттестации
- •Клиническая ординатура
- •Учебный план
- •Учебно-тематический план
- •Учебный план
- •Учебно-тематический план
- •Учебный план
- •Учебно-тематический план
- •Учебный план тематического цикла
- •Учебно-тематический план цикла
- •Учебная программа подготовки врача-специалиста-эндокринолога
- •Семейный синдром высокого содержания стг-связывающего белка.
- •Дефект рецепторов к стг - синдром Ларона
- •Недостаточность ифр 1
- •Дефекты развития:
- •Антидиуретический гормон
- •Альдостерон.
- •Предсердный натрийуретический фактор (пнф).
- •Нарушения секреции адг.
- •1. Несахарный диабет.
- •Синдром Пархона
- •3. Идиопатические отеки:
- •Нарушение регуляции и секреции альдостерона.
- •1. Гиперальдостеронизм:
- •2. Изолированный гнпоальдосгеронизм.
- •4. Сахарный диабет типа 2:
- •1. Микроангиопатии
- •2. Макроангиопатии
- •Триада Уиппла:
- •1. Костная форма:
- •2. Почечная форма:
- •4. Сердечно-сосудистая форма:
- •I. Регулирование процесса формирования
- •Учебная программа по фундаментальной медицине
- •Тестовый контроль знаний по эндокринологии
- •Заболевания гипофиза
- •Заболевания надпочечников
- •Ответы к вопросам тестового контроля
- •Рекомендуемая литература
- •Специальная литература
1. Костная форма:
-
кисты и гигантоклеточные опухоли
-
эрозия внешней кортикальной поверхности
-
генерализованная деминерализация
-
субпериостальная резорбция костной ткани
-
симптом "рыбьих позвонков".
2. Почечная форма:
-
нефролитиаз
-
нефрокальциноз.
3. Желудочно-кишечная форма:
-
язва желудка или 12-перстной кишки
-
панкреатит
-
холецистит.
4. Сердечно-сосудистая форма:
-
артериальная гипертензия
-
отложение кальция в миокард (некроз).
Вторичный гиперпаратиреоз
Механизм развития. Клинические проявления:
-
остеопороз
-
остеосклероз
-
фиброзно-кистозный остит.
третичный гиперпаратиреоз
Механизм развития.
Псевдогиперпаратирвоз
Характеристика. Патогенетические механизмы, возникновение.
Дифференциально-диагностические признаки:
-
отсутствие метастазов в костную ткань. Хирургическое лечение.
Множественный эндокринный аденоматоз (МЭА)
1. МЭА I - синдром Вермера:
-
аденоматоз гипофиза
-
аденоматоз поджелудочной железы
-
аденоматоз околощитовидных желез.
2. МЭА II - синдром Сиппла:
а) синдром Сиппла А:
-
аденоматоз околощитовидных желез
-
медуллярный рак щитовидной железы
-
феохромоцитома
б) синдром Сиппла В:
-
медуллярный рак щитовидной железы
-
феохромоцитома
-
множественные невриомы.
Клиническая картина гиперпаратиреоза. Диагностика:
-
гиперкальциемия
-
гипофосфатемия
-
гипомагнезиемия
-
повышение хлоридов >102 ммоль/л в крови
-
снижение бикарбонатов в крови
-
соотношение концентрации хлоридов в крови к фосфатам более 33:1
-
гиперкальциурия
-
гиперфосфатурия
-
повышение экскреции с мочой гидроксипролина
-
показатель остеокальцина
-
показатель костной щелочной фосфатазы
-
пептиды проколлагена I типа
-
показатель гликозидгидроксилизина
-
показатель пиридинолина
-
показатель диоксипиридинолина
-
Н-концевой телопептид перекрестной группы коллагена I типа
-
тартрат-резистентная кислая фосфатаза
-
повышение содержания паратгормона в крови
-
сканирование с 7SSe паращитовидных желез
-
термография
-
рентгенография трахеи и пищевода компьютерная томография
-
селективная артериография
-
биопсия гребня подвздошной кости. Дифференциальная диагностика гиперкальциемий:
1. Проба с тиазидовыми диуретиками.
2. Проба с гидрокортизоном.
3. Проба с ингибиторами синтеза простагландинов. Дифференциальная диагностика гиперпаратироза:
1. Миеломная болезнь.
2. Постменопаузальная остеопения.
3. Несовершенный остеогенез.
4. Рахит.
5. Болезнь Педжета.
6. Саркома Юинга. Лечение. Консервативная терапия:
-
Антибиотики цитотоксического действия (митрамицин, актаномицин, неомицин).
-
Кортикостероидные гормоны.
-
Кальцитонин. Оперативное лечение:
-
Аденомэктомия.
-
Резекция гиперплазированных желез. Профилактика послеоперационной тетании:
-
молочная диета
-
препараты витамина D.
ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ
1. Недостаточность секреции паратгормона:
-
гипопаратироз аутоиммунного генеза, в том числе семейный гипопаратироз аутоиммунного генеза с недостаточностью многих эндокринных желез и кандидозом (МЕДАС-синдром);
-
синдром Ди Джоржа - агенез околощитовидных желез, аплазия вилочковой железы, врожденные уродства, иммунологическая недостаточность;
-
послеоперационный гипопаратироз;
-
гипопаратироз после лечения радиоактивным йодом;
-
гипопаратироз, развившийся в результате травмы, саркоидоза, туберкулезного поражения околощитовидных желез;
-
гипопаратироз вследствие первичной или вчоричной опухоли шеи с разрушением околощитовидных желез.
-
Функциональный гипопаратироз (недостаточная секре ция ПТГ в ответ на гипокальциемию):
-
гипопаратироз новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гиперпаратиреозом;
-
идиопатическая неонатальная гипокальциемия;
-
гипомагнезиемия;
-
недостаток витамина D.
3. Периферическая резистентность к ПТГ:
-
псевдогипопаратироз (синдром Олбрайта)
-
гипомагнезиемия
-
хроническая почечная недостаточность
-
недостаток витамина D.
4. Гипокальциемия ятрогенной природы:
-
введение фосфатов
-
введение ЭДТА
-
введение митрамицина, актиномицина, неомицина
-
применение тиаэидовых диуретиков
-
длительный прием фенобарбитала
-
длительное применение слабительных
-
массивная трансфузия цитратной крови
-
передозировка кальцитонина. Этиология и патогенез гипокальцчемических состоянии. Псевдогипопаратироз.
Частота.
Механизм действия. Клинические проявления:
-
Низкорослость.
-
Округлое лицо.
-
Брахидактилия.
-
Подкожные кальцификаты.
Диагностика:
-
повышение концентрации ПТГ в крови
-
гипокальциемия
-
понижение уровня цАМФ. Дифференциальная диагностика:
псевдо-псевдогипопаратироз. Клиническая картина гипопаратироза:
1. Повышение нервно-мышечной возбудимости:
-
тетания
-
приступы, эквивалентные тетании
-
латентное течение. Диагностика:
Клинико-лабораторные данные:
-
показатели обшего и ионизированного кальция в крови
-
показатели фосфора в крови
-
проба Сулковича
-
проба с ЭДТА или тритоном Б
-
показатели ПТГ в крови
-
симптом Хвостека:
степени ответа
- симптом Эрба
-
симптом Вейса
-
симптом Труссо
-
симптом Шлезингера
-
проба с гипервентиляцией легких
-
рентгенография мягких тканей. Дифференциальная диагностика:
-
эпилепсия гипогликемия столбняк
-
бешенство
-
хронический алкоголизм
-
синдром мальабсорбции
-
первичный гиперальдостеронизм
-
недостаточность почек. Лечение:
-
диета
-
препараты витамина D2 и Dз
-
дегидротахистерол (AT-10)
-
препараты кальция.
-
Хирургическое лечение:
-
трансплантация околощитовидных желез.
НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОКОЛОЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ
I. Гиперкальциемический (гиперпаратироидный криз)
Этиология:
-
первичный гиперпаратироз
-
третичный гиперпаратироз
-
тиреотоксикоз (редко)
-
другие внепаратироидные причины (редко) провоцирующие факторы:
-
молочная диета
-
прием антаццдов
-
витамины группы В
-
иммобилизация. Патогенез. Клиническая картина:
-
резкая утомляемость
-
мышечная слабость
-
эаторможенность
-
возбуждение и психические расстройства
-
анорсксия
-
жажда
-
тошнота, рвота
-
полиурия. Патогенез клинических проявлений:
1. Корреляционная зависимость от уровня кальциемии:
-
псевдоперитонит
-
желудочно-кишечные кровотечения тимпаническая кальцификация, глухота
-
сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностика:
1. Клинико-лабораторные данные:
-
результаты ЭКГ
-
результаты рентгенографии скелета и почек показатели кальция в крови и моче
-
показатели фосфора в крови и моче
-
показатели белков, креатинина, остаточного азота в крови
-
уровень ПТГ в крови
-
уровень цАМФ в крови и моче. Экстренная терапия:
-
Регидрация с последующим форсированным диурезом.
-
Ксидифон.
-
Фосфаты.
-
Натриевая соль ЭДТА.
-
Цитотоксические антибиотики (митрамицин, неомицин).
-
Кальцитонин.
-
Глюкокортикоиды.
-
Экстракорпоральные методы.
П. Пстокальциемический (гипопаратироидный) криз
Этиология:-
-
паратиреоидэктомия
-
кровоизлияние в паратиреоаденому
-
аутоиммунное поражение околощитовцдных желез
-
метастатическое поражение околощитовианых желез
-
медуллярный рак щитовидной железы
-
нарушение всасывания кальция (илеит, дефицит витамина D)
-
хроническая почечная недостаточность. Патогенез. Клиника:
-
Парестезии.
-
Затрудненное дыхание.
-
Судороги (тетания). Атипичное течение тетании. Приступы, эквивалентные тетании. Диагностика:
1. Клинико-лабораторные данные:
-
показатели общего кальция
-
показатели ионизированного кальция
-
проба Сулковича
-
показатели фосфора в крови
-
показатели магния в крови.
2. Результаты инструментальных методов исследования:
-
ЭКГ
-
рентгенография мягких тканей.
Программа дифференциально-диагностического поиска:
-
эпилепсия
-
гипогликемия
-
столбняк
-
бешенство. Лечение:
1. Препараты кальция парентерально:
-
раствор хлорида кальция
-
раствор глюконата кальция.
2. Дегидротахистирол. Прогноз.
ФИЗИОЛОГИЯ ПОЛОВОГО ФОРМИРОВАНИЯ