БИЛЕТ 1.

1 Значение оценки нервно-психического и моторного развития детей раннего возраста для диагностики заболеваний.

Большинство заболеваний нервной системы в раннем возра

сте сопровождается задержкой психомоторного развития. При их диагностике ведущее значение имеет оценка нали

чия неврологических синдромов.

Синдром гиповозбудимости характеризуется малой двигате

льной и психи­ческой активностью ребёнка, длительным ла

тентным периодом возникнове­ния всех рефлексов (в том числе и врождённых), гипорефлексией, гипотонией. Синд

ром возникает преимущественно при дисфункции диэнцефа

льно-лимбических отделов головного мозга, что сопровож

дается вегето-висцеральными нарушениями. Синдром гипо

возбудимости развивается при перинатальном поражении головного мозга, некоторых наследственных и врождённых заболеваниях (болезни Дауна, фенилкетонурии и др.), обмен

ных нарушениях (гипогликемии, метаболическом ацидозе, гипермагниемии и др.), а также при многих тяжёлых соматических заболеваниях.

Синдром гипервозбудимости характеризуется двигатель

ным беспокойством, эмоциональной лабильностью, наруше

нием сна, усилением врождённых рефлексов, снижением по

рога судорожной готовности. Он нередко сочетается с повы

шенным мышечным тонусом, быстрой нервно-психической истощаемостью. Синдром гипер-сти может развиться у де

тей с перинатальной патологией ЦНС, некотор наследствен

ными ферментопатиями, метаболическими нарушениями.

Синдром внутричерепной гипертензии характеризуется по

вышенным внутричерепным давлением, часто сочетается с расширением желудочков мозга и субарахноидальных про

странств. В большинстве случаев возникают увеличение раз

меров головы, расхождение черепных швов у грудных де

тей, выбухание и увеличение большого родничка, диспропо

рция между мозговым и лицевым отделами черепа (гиперте

нзионно-гидроцефальный синдром). Крик у таких детей про

нзительный, болезненный, «мозговой». Дети более старше

го возраста часто жалуются на головную боль, хотя эта жа

лоба не специфична для данного синдрома. Поражение VI пары черепных нервов, симптом «заходящего солнца» (воз

никновение отчётливо выраженной полоски склеры между верхним веком и радужной оболочкой, что создаёт впечат

ление «падения» глазного яблока вниз), спастические сухо

жильные рефлексы — поздние симптомы стойкой внутри

черепной гипертензии. При перкуссии черепа иногда выяв

ляют звук «треснувшего горшка». Иногда появляется го

ризонтальный, вертикальный или ротаторный нистагм.

Судорожный синдром Судороги — непроизвольные мышеч

ные сокращения, появляющиеся внезапно в виде приступов различной продолжительности. Различают клонические су

дороги (мышечные сокращения, быстро следующие друг за другом через короткие неравномерные промежутки време

ни) и тонические судороги (длительные мышечные сокра

щения). У новорождённых чаще развиваются клонические судороги с беспорядочным вовлечением отдельных частей тела. Иногда судороги проявляются общими вздрагивани

ями с последующим круп­норазмашистым тремором рук.

• Генерализованные судороги охватывают одновременно большое количество мышц в разных участках тела. У груд

ных детей уже заметна тенденция к чере­дованию тониче

ской и клонической фаз (с преобладанием тонической фа

зы), однако она выражена слабее по сравнению с детьми старшего возраста.

• Парциальные судороги ограничены сокращением мышц только одной области и проявляются клоническими подёр

гиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, поворо

тами головы и отклонением глазных яблок в сторону.

• Миоклонические судороги проявляются в виде внезапных неритмичных вздрагиваний конечностей, захватывающих различные мышечные группы. Такой тип судорог значитель

но чаще наблюдают у грудных детей. Он имеет злокачеств

течение и вызывает тяжёлую задержку психомоторного развития.

• Фебрильные судороги обычно типичные генерализован

ные или локальные тонико-клонические, возникают при температуре тела более 38,5 "С.

Синдромы двигательных расстройств Двигательные нару

шения у новорождённых и грудных детей принципиаль­но отличаются от таковых у детей старшего возраста. Внутриутробное поражение мозга в большинстве случаев бывает генерализованным, что затрудняет топическую диагностику. Двигательные нарушения у грудных детей проявля­ются изменениями рефлекторной активности и мышечного тонуса • Мышечная гипотония развивается при

перинатальном поражении ЦНС, некоторых наследствен

ных нарушениях обмена веществ (гликогенозах, болезни Ниманна—Пика, амавротической идиотии Тэя-Сакса), хро

мосомных болезнях, врождённом гипотиреозе и др. Гипото

ния часто сочетается с гипорефлексией.• Мышечная гипер

тония характеризуется увеличением сопротивления пассив­ным движениям, ограничением двигательной активности. У грудных детей мышечную гипертонию наиболее часто наб

людают при ДЦП. Гипертонус чаще развивается после ста

дии гипотонии. После рождения тонус мышц низкий, безусл

овные рефлексы угнетены, двигатель­ная активность недоста

точна. Постепенно мышечный тонус нарастает, руки разгиб

аются с внутренней ротацией в плечах, пальцы сжимаются в кулачки, ноги разгибаются, приводятся и часто перекрещи

ваются. • Мышечная дистония характеризуется чередовани

ем гипотонии и гипертонии: в покое выражена общая гипо

тония, однако при движениях мышеч­ный тонус резко нара

стает. Дистония часто развивается при ГБН. Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью при­водит к нарушению речевого и психического развития.

Неврологические синдромы при соматических заболеваниях

Соматические заболевания могут приводить к поражению нервной системы в результате метаболических сдвигов, ток

сических воздействий, гипоксии в условиях неустойчивого гомеостаза. Возникающие при этом синдромы обычными клиническими методами не всегда удаётся чётко выявить, а тем более их классифицировать. Чаще всего наблюдают аст

енический синдром в виде повышенной нервно-психичес

кой истощаемости и чередования периодов гипо- и гипер

возбудимости. Общие замечания по оценке нервно-психического развития ребёнка Оценивая нервно-психичес

кое развитие ребёнка любого возраста, необходимо обраща

ть внимание на его сознание, поведение, адекватность реак

ции на окружающее, а также возможность концентрации внимания на игрушках, книгах, заданиях, умение понимать обращенную к нему речь и указания взрослых. У детей ста

ршего возраста необходимо обращать внимание на успешно

сть обучения в школе, навыки чтения, письма, абстрактное мышление.При оценке речи (в зависимости от возраста) учи

тывают гуление, произношение слогов и отдельных слов, фразовую речь, умение формулировать свои мысли. При исследовании двигательной сферы обращают внимание на положение тела, двигательную активность: умение держать голову, сидеть, ходить, бегать, выполнять мелкую ручную работу, играть в подвижные игры. 3 мес - Хорошо удержи

вает голову (лёжа на животе — в 1 мес, в вертикальном по

ложении — с 2 мес). Гулит (с 2 мес гуление короткое отры

вистое, с 4 мес — длительное, певучее). Следит за предме

том (с 2—3 нед фиксирует взор на ярком предмете, с 1,5—2 мес следит за движущимся предметом) Улыбается в ответ на ласковое обращение с ним с 2 мес. Тянется к игрушке. Исчезают атетозоподобные движения, гипертонус сгиба

телей, часть врождённых безусловных рефлексов (хватате

льный, ладонно-ротовой, защитный, опоры, автоматической ходьбы). Появляется верхний рефлекс Ландау (к 4 мес). Фор

мируются некоторые условные рефлексы (в основном связа

нные с кормлением, узнаванием матери).6 мес - Сидит, если его посадить (самостоятельно садится с 7—7,5 мес) Хватает игрушку. Произносит отдельные слоги (лепет), чаще с 7мес. Различает знакомые и незнакомые лица (с 4—5 мес). Пово

рачивается на бок с 4 мес, со спины на живот — с 5 мес, с живота на спину — с 6 мес. Появляется нижний рефлекс Ландау (с 5—6 мес). Легко формируются условн рефлексы.

9-10 мес - Ползает (с 7 мес). Стоит с поддержкой (с 8—9 мес). Подражает движениям взрослых. Произносит первые слова с 10—11 мес.1—1,5 года - Ходит самостоятельно. Говорит 10—12 простых слов к 1 году, 30—40 — к 1,5 го

дам. Понимает запрет. Знает название частей тела и отде

льных предметов. Приучается к опрятности. Очень подви

жен и любопытен.2—3 года - Вначале подбирает по образцу предметы четырёх цветов, позднее называет четыре основ

ных цвета. Начинает употреблять сложные предложения. Перешагивает через несколько препятствий, лежащих на полу. Одевается почти самостоятельно, с небольшой помощью взрослого (пуговицы, шнурки).

2 Острая бронхопневмония: классификация, этиология, патогенез, диагностика, принципы лечения.Возбудители пневмонии мно

гообразны: вирусы, бактерии, патогенные грибы, простей

шие, микоплазмы, хламидии и другие микроорганизмы, которые нередко образуют ассоциации. Вирусная инфекция чаще всего играет роль фактора, способствующего возникно

вению пневмонии. Однако у детей раннего возраста, особен

но у новорождённых и недоношенных, самостоятельное этиологическое значение в развитии пневмонии в периоды

сезонных эпидемий могут иметь вирусы гриппа, парагрип

па, респираторно-синцитиальный вирус (РСВ). При врождё

нных пневмониях нередко диагностируют цитомегаловирус

ные интерстициальные процессы. Зарегистрированы и ранние коревые пневмонии. Этиология пневмонии в существенной степени зависит от условий её возникновения (домашняя, госпитальная и т.д.), а также от возраста ребёнка, поэтому эти факторы надо обязательно учитывать при назначении антибактериальной терапии.

• Пневмонии у новорождённых обычно развиваются в резу

льтате внутриутробного и внутрибольничного инфицирова

ния стрептококками группы В, кишечной палочкой, клебсие

ллой, золотистым стафилококком. Нередко диагностируют пневмонии, вызванные герпесвирусами (цитомегаловиру

сом, вирусом простого герпеса типов 1 и 2). Внебольничные пневмонии у детей до 6 мес жизни чаще всего обусловлены грамотрицательной кишечной флорой и стафилококками. Основной возбудитель атипичных пневмоний, протекаю

щих на фоне нормальной или субфебрильной температуры, — Chlamydia trachomatis, инфицирующая ребёнка интрана

тально, а манифестирующая через 1,5—2 мес. У недоношен

ных и детей с иммунодефицитом пневмонии могут быть вызваны условно-патогенной микрофлорой и простейшими (например, Pneumocystis carinii).• У детей старше 6 мес преобладающий возбудитель внебольничных пневмоний — пневмококк (35—50%). Реже (7—10%) заболевание вызы

вают гемофильная палочка и представители семейства Neisseriaceae (например, Moraxella catarrhalis). У детей шко

льного возраста пневмонии, вызванные гемофильной палоч

кой, почти не возникают, но увеличивается частота атипич

ных пневмоний, обусловленных Mycoplasma pneumoniae и Chlamydia pneumoniae. Ведущая роль в возникновении внут

рибольничных пневмоний принадлежит грамотрицательной флоре (Escherichia coli, Proteus, Klebsiella pneumoniae, Ent

erobacter, Pseudomonas aeruginosa), реже золотистому ста

филококку. Больничная флора нередко бывает резистентна к большинству применяемых антибиотиков. Внутрибольнич

ные пневмонии имеют наиболее тяжёлые течение и исход.

• Патогенная флора у детей с иммунодефицитным состоя

нием зависит от его типа: при нарушении клеточного имму

нитета процесс в лёгких может быть обусловлен не только обычными, но и условно-патогенными возбу­дителями (Pneumocystis carinii, Candida albicans), а также вирусами. При на­рушении гуморального иммунитета первичные пневмонии чаще вызыва­ют пневмококки, стафилококки и грамотрицательные энтеробактерии. Основной путь прони

кновения инфекции в лёгкие — аэрогенный. Возбу­дители, попадая в дыхательные пути, распространяются по ним в респира­торные отделы лёгких, чему способствует пред

шествующая ОРВИ. Вирусы, поражающие слизистую обо

лочку дыхательных путей, нарушают защитную барьерную функцию эпителия и мукоцилиарный клиренс. Избыточная про­дукция слизи в верхних дыхательных путях защищает микроорганизмы от бактерицидного действия бронхиаль

ного секрета, способствуя их проникновению в терминаль

ные респираторные бронхиолы. Здесь микроорганизмы ин­тенсивно размножаются и вызывают воспаление с вовлече

нием прилегаю­щих участков паренхимы лёгкого. Форми

рованию воспалительного очага в лёгких способствуют так

же нарушение проходимости бронхов и развитие гипопнев

матозов. Нарушения проходимости бронхов, расстройства микроциркуляции, воспалительная инфильтрация, интерсти

циальный отёк и снижение воздушности лёгочной парен

химы приводят к нарушению диффузии газов и гипоксемии. Последняя сопровождается респираторным ацидозом, гипер

капнией, компенсаторной одышкой и появлением клиничес

ких признаков дыхательной недостаточности и гипоксии тканей. Пневмония у детей нередко сопровождается не толь

ко дыхательной, но и сердечно-сосудистой недостаточно

стью, возникающей в результате циркуляторных наруше

ний, перегрузки малого круга кровообращения, обменно-дистрофических изменений миокарда. Очаговая пневмония обычно возникает на 5—7-й день ОРВИ. Вновь подни­мается температура тела, нарастают симптомы интоксика

ции, появляются признаки «лёгочного» синдрома (кашель, одышка) и дыхательной недостаточности, а также локаль

ные изменения в лёгких. Могут появиться периоральный цианоз, участие в акте дыхания вспомогательной мускула

туры, втяжение межреберий, раздувание крыльев носа. У детей первых месяцев жизни нередко наблюдают ритмич

ное покачивание головы в такт дыханию, кратковременные периоды апноэ, срыгивания, неустойчивый стул. На рент

генограммах грудной клетки выявляют инфильтративные очаги 0,5—1 см в диаметре, усиление лёгочного рисунка

между участками инфильтрации и корнем лёгкого, расшире

ние последнего и снижение его структурности В периферии

ческой крови появляются изменения воспалительн хар-ра.

3 Ветряная оспа, эпидемиология, клиника, осложнения, лечение, профилактика. Ветряная оспа (varicella) — высококонтагиоз

ное острое вирусное инфекционное заболевание, протекаю

щее с умеренно выраженной интоксикацией и характерной пятнисто-папулёзно-везикулярной сыпью на коже и слизис­тых оболочках. Ветряная оспа — одно из наиболее распро

странённых инфек­ционных заболеваний у детей.

Эпидемиология Источник инфекции — больной ветряной оспой или опоясывающим герпесом. Больной контагиозен с последнего дня инкубационного периода до 9-го дня с мо

мента появления сыпи. Передача инфек­ции происходит воздушно-капельным, реже контактным путём. Описаны случаи внутриутробного заражения. Возбудитель легко пе

реносится с потоком воздуха на значительные расстояния (в соседние помещения, с этажа на этаж, по вентиляционной системе и т.д.). Восприимчивость к инфекции чрезвычай­но высока. Наибольшую заболеваемость регистрируют среди детей дошколь­ного возраста в холодное время года (осенне-зимний период). После заболе­вания формируется стойкий иммунитет, повторные заболевания возникают крайне редко. Дети первых месяцев жизни практически не болеют ветряной оспой в связи с наличием пассивного иммунитета (AT к вирусу ветряной оспы, полученные трансплацентарно от матери). Патогенез Возбудитель первично размножается в эпителии слизистой оболочки верхних дыхательных пу

ей. Затем вирус по лимфатическим путям попадает в регио

нарные лимфатические узлы, а потом в кровь. В результате гематогенной диссеминации возбудителя, обладающего вы

раженной тропностью к эпите­лиальным клеткам, происхо

дит диффузное поражение кожных покровов. Ре­продукция вируса в клетках шиповатого слоя кожи приводит к их бал

лонирующей дегенерации. В результате накопления межтка

невой жидкости в полостях, образующихся при некрозе эпи

телия, формируются типичные везикулярные высыпания. В дальнейшем пузырьки разрываются, или их содержимое рез

орбируется с образованием корочек. Повреждённый эпите

лий постепенно восстанавливается. При этом не образуется рубцов, так как некроз эпителия не распространяется на подлежащую соединительную ткань. Вирус ветряной оспы опоясывающего герпеса также обладает тропностью к нерв

ной ткани, поэтому в некоторых случаях может развиться поражение ЦНС (менингоэнцефалит). При выраженном иммунодефиците возможна генерализация инфекции с поражением внутренних органов (лёгких, печени, надпоче

чников и т.д.).Клиническая картина Продолжительность инкубационного периода составляет 11-21 день (чаще 14 дней). Иногда отмечают непродолжительный продромаль

ный период, проявляющийся недомоганием, субфебрильной лихорадкой, появлением предвестниковой сыпи — коре

подобной или скарлатиноподобной, исчезающей бесследно через несколько часов. Чаще заболевание начинается остро с по­вышения температуры тела до 37,5—38,5 °С и появле

ния сыпи. На коже лица, волосистой части головы, тулови

ща возникают мелкие пятнисто-папулёзные элементы, пре

вращающиеся через несколько часов в однокамерные пузы

рьки округлой или овальной формы, окружённые венчиком гиперемии, с про­зрачным, а позднее мутным содержимым. Через 1—2 дня везикулы разрыва­ются, на их месте образу

ются корочки. После отхождения корочек следов не остаёт

ся. Типичные элементы также могут появляться на слизис

той оболочке рта, глаз, гортани, половых органов. Высыпа

ния на слизистых оболочках иногда предшествуют появле

нию сыпи на коже. На ладонях и подошвах сыпи обычно не бывает. Для ветряной оспы характерно одновременное при

сутствие на коже элементов во всех стадиях развития (пя

тен, папул, везикул, корочек). Все элементы — последова

тельные фазы развития единого воспалительного процесса в дерме. Одновременное присутствие на коже элементов в раз

личных стадиях развития связано с феноменом ежедневного подсыпания: первые пятна появляются на 1—2-й день, по

следние — на 3—6-е сутки. При каждом новом высыпании отмечают подъём температ тела, нарушение самочувствия.

В настоящее время заболевание чаще протекает в лёгкой и среднетяжёлой формах. Температура тела обычно нормали

зуется на 3—5-й день, корочки отпадают через 7—14 дней.

Классификация Выделяют типичные и атипичные формы заболевания. К типичной ветряной оспе относят случаи, проявляющиеся характерными пузырьковыми высыпания

ми. В соответствии с выраженностью сыпи и общих прояв

лений типичную ветряную оспу делят на лёгкую, средне

тяжёлую и тяжёлую формы.

• При лёгких формах сыпь скудная, слизистые оболочки обычно не поражаются. Температура тела повышается до 37,5—38 °С. Общие симптомы интоксикации практически отсутствуют.• При среднетяжёлой форме высыпания оби

льные, температура тела повы­шается до 39 °С. Симптомы интоксикации выражены умеренно.• При тяжёлой форме высыпания чрезвычайно обильные, температура тела бы

вает выше 39 °С. Возможно развитие специфической пне

вмонии и других осложнений.

К атипичной ветряной оспе относят рудиментарную, гене

рализованную, гангренозную и геморрагическую формы.

• Рудиментарная форма обычно развивается у детей, получа

вших в инкубационном периоде Ig, и проявляется розеолёз

но-папулёзными высыпаниями с единичными пузырьками. Лихорадка, как правило, отсутствует, общее состояние ребёнка не страдает.

• Генерализованная форма характеризуется тяжёлым тече

нием с поражени­ем различных органов (лёгких, почек, го

ловного мозга и т.д.). Эта форма обычно развивается у де

тей с иммунодефицитом или новорождённых.

• Гангренозная форма чаще возникает у ослабленных боль

ных при присоединении вторичной бактериальной инфек

ции. В таких случаях на месте везикулярных элементов происходит нагноение, приводящее к образованию глубо

ких, сливающихся друг с другом язв.

• Геморрагическая форма может развиться у детей с различ

ными нарушениями свёртывающей системы крови. В таких случаях содержимое везикул становится геморрагическим. Также могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения и т.д.

Течение ветряной оспы может быть гладким и осложнён

ным. Осложнения развиваются редко. Различают специфи

ческие осложнения, обусловленные действием самого виру

са (менингоэнцефалит, поражение лицевого и зрительного нервов, поперечный миелит, нефриты, миокардиты, гепати

ты, кератиты и др.), и бактериальные, развивающиеся в ре

зультате присоединения вторич­ной инфекции (флегмона, рожа, абсцесс, лимфаденит, импетиго, стоматит, круп, пневмония, гнойный конъюнктивит). Диагностика ветряной оспы основывается на клинических данных (типичная вези

кулярная сыпь, характерная динамика развития высыпа

ний). Необходимость в верификации диагноза с помощью дополнительных исследований возникает редко (при атипич

ном течении, диссеминированном поражении внутренних органов у больных с иммунодефицитными состояни­ями). Лабораторные исследования включают обнаружение много

ядерных гигантских клеток в соскобах с основания элемен

тов сыпи в мазках, окрашенных по Тцанку; выделение виру

са из культуры фибробластов человека, выявление Аг виру

са с помощью РИФ в содержимом везикул, серологические исследования. Диагностика опоясывающего герпеса преиму

щественно клиническая. Для подтверждения диагноза испо

льзуют те же методы, что и при ветряной оспе. Затруднения в диагностике возникают лишь при атипичном течении боле

зни, когда она может быть смешана с некоторыми сходны

ми заболеваниями. Наибольшее значение имеет дифферен

циальная диагностика между ветряной оспой и натуральной оспой. В распознавании нужно руководствоваться следую

щими отличиями. Начальный период при натуральной оспе сопровождается значительным повышением температуры и сильными болями в крестце; продолжительность этого пери

ода примерно 3 дня. При ветряной оспе повышения темпера

туры, предшествующего высыпанию, либо совсем не быва

ет, либо он продолжается не более суток; боли в пояснице, как правило, не наблюдаются. Высыпание сопровождается при натуральной оспе снижением, а при ветряной оспе по

вышением температуры. При натуральной оспе сыпь появля

ется в определенной последовательности: на лице, кистях, туловище конечностях; при ветряной оспе высыпание происходит без всякого порядка, толчками. При натураль

ной оспе сыпь особенно обильна на лице, руках, она почти всегда имеется на ладонях и подошвах; при ветряной оспе сыпь наиболее обильна на туловище, на ладонях и подош

вах она почти всегда отсутствует. При натуральной оспе элементы сыпи имеют значительную плотность и располо

жены в глубине кожи на инфильтрированном основании; оспины многокамерные, не спадаются при проколе, имеют пупковидное вдавление. При ветряной оспе элементы сыпи сидят поверхностно, основание их не инфильтрировано, они однокамерные. При натуральной оспе на том или ином огра

ниченном участке кожи все элементы находятся в одной ста

дий развития (мономорфизм); при ветряной оспе вследствие толчкообразности высыпания элементы сыпи развиваются неодновременно, поэтому сыпь характеризуется полиморфизмом. При натуральной оспе всегда имеется более или менее обильная сыпь на слизистых оболочках; при ветряной оспе высыпание на слизистых оболочках обычно скудно или отсутствует. ЛЕЧЕНИЕ При лёгких формах ветряной оспы лечение сводится к обработке элементов сыпи спиртовыми растворами анилиновых красителей (бриллиантового зелёного или метиленового синего), соблюдению правил личной гигиены. При гнойных осложнениях назначают антибиотики. При тяжёлых формах, иммунодефицитных состояниях, развитии генерализованных форм применя­ют ацикловир в дозах 20 мг/кг (детям 5—7 лет), 15 мг/кг (7—12 лет), 10 мг/кг (12—16 лет) 4 раза в сутки в течение 5—7 дней.

Основой профилактики ветряной оспы служат санитарные мероприятия. Больной ветряной оспой подлежит изоляции на 9 дней с момента появления сыпи. Изоляцию больного проводят в домашних условиях. В случае появления заболевания ветряной оспой в больничном отделении или в доме ребенка, в детском доме больного изолируют в больничный бокс типа Мельцера. Опыт показал, что при условии ранней изоляции больного (при появлении у него первых пузырьков) можно предупредить появление новых заболеваний. После изоляции больного про­ветривают помещение. Дезинфекцию проводить излишне, так как возбудитель болезни очень нестоек.

Для детей ясельного и дошкольного возраста (до 3 лет), бывших в контакте с больными ветряной оспой и не болевших ранее этой инфекцией, применяют разобщение с 11-го до 21-го дня, считая с момента контакта.

БИЛЕТ 2.