22. Слуховой анализатор, его сенсорные и гностические расстройства.

Слу­ховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки (слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеарные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхней оливы, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние, первичное 41-е поле коры височных долей. Благодаря качественной специфике, внутри слуховой системы выделяют две самостоятельных подси­стемы — речевой и неречевой слух, имеющие общие подкорковые механиз­мы, но разнесенные по различным областям коры левого и правого полущария. Речевой слух в свою очередь не является однородным и включает в себя слух фонематический, обеспечивающий способность различать смыслообразующие звуки данного языка и интонационный, специфичный: для каждого национального языка (или местных говоров) и имеющий много общего с музыкальным слухом. Поражения кортиева органа (воспаление, травма) нарушают нормальное восприятие громкости звуков вплоть до ощущения боли, либо приводит к потере слуха в конкретном звуковысотном диапазоне. Иногда звуки вообще не воспринимаются.

Слуховой нерв состоит из волокон, проводящих звуковые и вестибулярные раздражения. При его заболевании появляются ощущения шороха, писка, скрежета других непредметных звуков (слуховые обманы), к которым у больного есть соответствующая критика. Одновременно они могут сопровождаться головокружениями. Перерезка слухового нерва приводит к глухоте, а частичное повреждение — к потере соответствующим ухом слуха в определенном звуковысотном диапазоне.

Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 41-го, 42-го и 22-го полей. При обширном поражении коркового уровня слу­ховой системы

35

правого полушария больной не способен определять значение различных, в грубых случаях — самых простых бытовых предметных зву­ков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, мычания коровы). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смыс­ла, при том, что слух, остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нару­шений в виде дефектов слуховой памяти — неспособность запомнить несколь­ко акустических комплексов, в том числе ритмических структур. Параллельно страдает и слуховое внимание. При двухсторонних поражениях извилин Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно ред­ко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агно­зияя». Такие больные похожи на глухих или слабослышащих, часто жалу­ются на снижение слуха, или показывают, что не слышат и не понимают речь, но элементарный слух у них остается сохранным. Здесь также ослабляется слуховое внимание до полного отсутствия реакции на речь, однако все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению — услышанное слово понимается и может быть написано. Знакомый голос воспринимается лучше, чем незнакомый. Возникшая в детстве рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяют такое наруше­ние неречевого слуха, как амузия — нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию или отличать одну мелодию от другой, также писать и понимать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов, либо тонов по высоте принято говорить о сенсорной амузии, а при неспособности спеть или доиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональньми музыкантами) — о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное пережива­ло, как раздражитель, который вызывает головную боль..Аритмия — при височных поражениях с обеих сторон, что косвенно характеризует и расстройства слуховой памяти. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационных компонентов речи — больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характе­ристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу слыша речь, не способны определить — принадлежит ли она мужчине или женщине.