Атрезия ануса

Атрезия ануса (не перфорированный анус) была известна с древних времен. Атрезия ануса встречается 1 на 4000 - 5000 новорожденных.

Аномалии у мальчиков.

Кожный свищ относится к форме аномалии с локализацией прямой кишки в пределах сфинктеров. Меконий выделяется в виде узкой полоски Анальная мембрана в области ануса, через которую просвечивает меконий. Ректоуретральный свищ может открываться в любой части уретры. При высокой форме плохо развиты мышцы промежности, имеются аномалии крестца и копчика, анальная ямка не определяется Ректовезикальный свищ открывается в области шейки мочевого пузыря и относится к высокой форме атрезии прямой кишки Аноректальная атрезия без свища относится к низкой форме порока.

Крестец и мышцы промежности хорошо развиты. Атрезия прямой кишки - очень редкая форма аноректального порока. Анальный канал глубиной 1-2 см.

Аномалии у девочек.

Кожный (промежностный) свищ. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга, находятся внутри сфинктеров, за исключением самого нижнего отдела. Вестибулярный свищ - открывается позади девственной плевы в преддверие влагалища. Вагинальный свищ проявляется выделением мекония через девственную плеву. Аноректальная атрезия без свища относится к такому же варианту, как и у мальчиков. Клоака -прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал.

Основной метод лечения - колостомия с раздельным выведением дистальной и проксимальной стом. Через 6-8 месяцев - операция Пена.

Синдром мекониальной пробки

Синдром мекониальной пробки наблюдается почти у 1% новорожденных, в том числе у 1% из них имеется симптоматика кишечной непроходимости. Впервые описал эту патологию Берти в 1898 году. Симптомы кишечной непроходимости появляются в первый же день жизни ребенка. Дистальный отдел кишечника заполнен коричневатого цвета мекониальной пробкой, проксимальный - жидким меконием и газами.

Вероятно, пробка является не причиной, а следствием заболевания. Некоторые авторы считают, что причиной ее образования является функциональная

незрелость кишки с нарушением ее моторной, секреторной функций, и резорбции воды. Возможно, играет роль гипомагниемия. Тормозится ацетилхолестеразная проводимость, наблюдается стаз кишечника, увеличивается резорбция воды, уплотняется меконий

Клиническая картина проявляется увеличением живота, рвотой с примесью желчи, отсутствием мекониального стула. Диагноз уточняют при обзорной рентгенографии и ирригоскопии. Дифференцируют чаше с болезнью Гиршспрунга.

Лечение консервативное - удаление пробки мануально или с помощью гастрографина.

Атрезия толстой кишки

Встречается редко и составляет 1:20000 -1:30000 новорожденных, что соответствует 10% всех атрезий кишечника. Аномалия типична для новорожденных. Диагноз ставят, как правило, на 2-3-й день жизни. Причиной возникновения считают сосудистый инсульт, гипоксические и воспалительные повреждения, перфорацию толстой кишки, пренатальный илеус. Встречаются 3 типа атрезий:

1 тип — дистальный слепо заканчивающийся отрезок кишки соприкасается с проксимальным,

2 тип — концы соединены тяжем,

3 тип — имеется дефект брыжейки, концы имеют значительный диастаз (самый частый тип). Часто сочетается с мальротацией, гастрошизисом и другими пороками. В 15% встречается множественная атрезия.

Клиническая картина характерна и соответствует низкой кишечной непроходимости. Уже к первым суткам наблюдается увеличение живота. Боковые поверхности выпуклые, диафрагма стоит высоко. На 2 или 3 сутки начинается рвота с примесью желчи. Эксикоз, лихорадка, диспное указывают на тяжесть состояния. Наиболее частые осложнения:

• перфорация проксимального конца;

• перфорация дистального конца;

• язвы, энтероколит;

• заворот с гангреной;

• непроходимость тонкой кишки;

• странгуляционный илеус вследствие аномалии большого сальника.

Если появляется осложнение, то состояние ухудшается до шока. Живот отечный, блестящий, выражен сосудистый рисунок. Самой частой по локализации является атрезия восходящей и поперечно-ободочной кишок.

При рентгенологическом исследовании классическая картина низкого илеуса: высокое стояние диафрагмы, выпуклые боковые поверхности живота, уровни жидкости и газа. Ирригоскопия может выявить дистальный слепой мешок.