Опухоли эндокринных желез

Разновидности этих опухолей представлены в табл. 8.

Таблица 8. Опухоли эндокринных желез

Источник опухоли	Доброкачественные опухоли	Злокачественные опухоли
Яичники
Трубно-маточный эпителий Строма полового тяжа Клетки зачатка мужской поло­вой железы	Серозная цистаденома, му- цинозная цистаденома Текома Гранулезоклеточная опухоль	Серозная цистаденокарцинома; псевдомуцинозная цисткарци- нома Текома злокачественная Гранулезоклеточная опухоль злокачественная Дисгерминома
Яички
Половые клетки Гландулоциты (клетки Лейдига) Сустентоциты (клетки Сертоли)	Опухоль из клеток Лейдига Опухоль из клеток Сертоли	Семинома
Щитовидная железа
Клетки А и В Клетки С	Аденома фолликулярная Аденома солидная	Фолликулярный рак; папилляр­ный рак; недифференцирован­ный рак Солидный рак с амилоидозом сторомы (медуллярный рак)
Околощитовидные железы
Главные клетки	Аденома	Рак
Надпочечники
Клетки коркового слоя Клетки мозгового слоя	Аденомы адренокортикальные Феохромоиитома	Адренокортикальный рак Злокачественная феохромо- цитома (феохромобластома)

Источник опухоли	Доброкачественные опухоли	Злокачественные опухоли
Вилочковая железа
Эпителиальные клетки	Тим (кортикально-клеточная, мед клеточная, гранулематозная)	ома /ллярно-клеточная, смешанно- Рак
Г и п о ф и 3	Аденома: хромофобная, эози­нофильная, базофильная	Рак
Эпифиз	Пинеалома
П од желудочная железа
р-Клетки а-Клетки й-Клетки	(З-Инсулома а-Инсулома О-Инсулома	Злокачественная инсулома
Желудочн о-к ишечный тракт
Энтерохромаффинные клетки	Карциноид	Злокачественный карциноид

Яичники

Опухоли яичников разнообразны и в зависимости от своего происхож­дения разделяются на эпителиальные, опухоли стромы полового тяжа и герминогенные опухоли; они могут быть доброкачественными и злокачест­венными. Ниже дается описание некоторых из этих опухолей.

Серозная цистаденома — эпителиальная доброкачественная опухоль яич­ника, чаще односторонняя. Представляет собой кисту, иногда больших раз­меров, с поверхности гладкая. На разрезе имеет белесоватый вид, состоит из одной или нескольких кист, заполненных серозной жидкостью. Кисты выстланы разнородным эпителием (иногда он напоминает трубный или цер­викальный эпителий), встречаются сосочковые его разрастания; в этих слу­чаях говорят о папиллярной цистаденоме.

Муцинозная цистаденома (псевдомуцинозная кистома) —доброкачест­венная эпителиальная опухоль, однокамерная или многокамерная, обычно односторонняя. Она может достигать очень больших размеров и массы (до 30 кг). Кисты выстланы высоким призматическим эпителием, напоми­нающим эпителий кишки и сецернирующим слизь (мукоид); возможно об­разование сосочковых выростов эпителия в просвет кисты (сосочковая му­цинозная цистаденома). В некоторых случаях стенка муцинозной кисты раз­рывается, ее содержимое изливается в брюшную полость, развивается псевдо­миксо ма брюшины. При этом возможна имплантация клеток кисты по брю­шине; в брюшной полости накапливается большое количество выделяемой клетками слизи.

Серозная цистаденокарцинома — эпителиальная злокачественная опухоль, одна из частых форм рака яичника. Преобладают сосочковые разрастания анаплазированного эпителия, нередко возникают очаги солидного или аде­номатозного строения. Опухолевые клетки прорастают стенку кисты, распро­страняются по ее поверхности и переходят на брюшину.

Рис. 112. Псевдомуци- нозная киста яичника с переходом в рак.

Псевдомуцинозная цисткарцинома (рак из псевдомуцинозной кисты) — злокачественная муцинозная опухоль яичников (рис. 112). Состоит из мно­гослойных пластов атипичных клеток, слизеобразующая функция которых снижается; клетки образуют железистые, солидные, криброзные структуры; характерен некроз тканей опухоли.

Текома — доброкачественная опухоль стромы полового тяжа яичника; нередко односторонняя, достигает больших размеров, плотная, желтого цве­та. Чаще наблюдается в возрасте старше 50 лет. Опухоль может быть гормонально-неактивной, тогда она по строению напоминает фиброму, сос­тоит из переплетающихся пучков веретенообразных клеток. При гормо­нально-активной текоме опухолевые клетки накапливают липиды, становятся округлыми, светлыми, напоминают эпителий. Они располагаются диффузно или гнездами. Между опухолевыми клетками появляется хорошо развитая сеть капилляров. Гормонально-активная текома, продуцируя эстрогены, у девочек проявляется преждевременным созреванием, у молодых женщин — расстройством менструального цикла, у пожилых —: метроррагией (нерегу­лярные маточные кровотечения). Возможны гиперплазия и децидуальное пре­вращение слизистой оболочки матки. Текома злокачественная — редко встре­чающаяся опухоль, характеризуется клеточным атипизмом, построена из круглых, веретенообразных и полиморфного вида клеток, напоминающих саркоматозные. Гормональная активность проявляется редко.

Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома)—доброкачественная опу­холь полового тяжа яичника, чаще односторонняя, представляет собой узел с бугристой поверхностью, на разрезе серо-желтая, с очагами кровоизлия­ний. Источник опухолевого роста — гранулеза. Основным элементом опухоли являются мелкие округлые клетки, имеющие базофильное ядро и тонкий ободок цитоплазмы. Клетки образуют трабекулярные или аденоматозные структуры. Это гормонально-активная опухоль, в крови и моче находят вы­сокое содержание эстрогенов. Гормональное влияние проявляется гирсутиз- мом (повышенное оволосение), преждевременным половым созреванием, аменореей, железисто-кистозной гиперплазией эндометрия. Гранулезоклеточ­ная опухоль злокачественная (рак) сохраняет способность к выработке эстро­генов, но клетки утрачивают свой мономорфизм, становятся полиморфными. Встречаются комбинированные (диморфные) гранулезотекаклеточные злока­чественные опухоли.

Дисгерминома — злокачественная герминогенная опухоль яичника. Встре­чается редко у девочек и женщин, иногда развивается на фоне инфанти­лизма. Имеет вид довольно плотного крупного узла, возникает чаще в одном яичнике; на разрезе серая с очагами кровоизлияний. Построена из крупных клеток с центрально расположенным ядром; они образуют альвеолярные скопления, отграниченные прослойками соединительной ткани, содержащей множество лимфоцитов. Опухоль рано метастазирует в лимфатические узлы. Предполагают, что опухоль образуется из половых клеток зачатка мужской половой железы, по гистологической структуре напоминает семиному яичка.

Яички.

Опухоли яичка встречаются сравнительно редко, но отличаются боль­шим разнообразием в зависимости от характера тканевого зачатка, из кото­рого они развиваются. В яичке различают: герминогенные опухоли, возни­кающие из незрелых половых клеток; опухоли из клеток гонадной стромы; опухоли, возникающие одновременно из герминогенных элементов и клеток гонадной стромы; опухоли из оболочек яичка и из ткани придатков.

Семинома (дисгерминома) — герминогенная злокачественная и наиболее часто встречающаяся опухоль яичка. Наблюдается в возрасте 40—50 лет, нередко при крипторхизме. Она состоит из одного или нескольких узлов эластической белой ткани с очагами некроза. Представлена скоплением (тяжи и пласты) круглых, крупных, содержащих гликоген, светлых клеток; в ядрах хроматин распределен неравномерно, много атипичных митозов. Стро­ма состоит из нежной волокнистой соединительной ткани с обширными ин­фильтратами из лимфоцитов, плазматических клеток, иногда эозинофилов (рис. 113). Первые метастазы появляются в околоаортальных и подвздош­ных лимфатических узлах, гематогенные метастазы — в легких, печени, поч­ках, плевре.

Опухоль гонадной стромы может возникать из гландулоцитов (лейдигов- ские клетки) и носит название опухоли из клеток Лейдига, или лейдигомы, опухоль из сустентоцитов (сертолиевые клетки) называют опухолью из кле­ток Сертоли. Оба вида опухоли встречаются редко, имеют доброкачествен­ное течение. Опухоль из клеток Лейдига вызывает у детей преждевременное половое созревание, у взрослых — гинекомастию; опухоль из клеток Сер­толи проявляется феминизацией, гинекомастией.

Опухоли щитовидной железы разнообразны, так как каждая из ее клеток (А, В и С) может быть источником развития доброкачественных (аде­нома) и злокачественных (рак) опухолей.

Аденомы щитовидной железы разнообразны. Фолликулярная аденома развивается из А- и В-клеток, приближается по строению к щитовидной железе, состоит из мелких (микрофолликулярная) и более крупных (макро- фолликулярная) фолликулов. Солидная аденома происходит из С-клеток, выделяющих кальцитонин. Клетки опухоли крупные, со светлой оксифиль- ной цитоплазмой, разрастаются среди заполненных коллоидом фолликулов. В тех случаях, когда в опухоли появляются кистозные образования с ветвя­щимися сосочковыми структурами, говорят о папиллярной аденоме щито­видной железы. Наличие папиллярных структур в аденоме — неблагоприят­ный признак в отношении малигнизации. "*

Рак щитовидной железы развивается чаще всего из предшествующей аденомы. Гистологически он представлен несколькими видами.

Фолликулярный рак возникает на основе фолликулярной аденомы. Пред­ставлен атипичными фолликулярными клетками, прорастающими капсулу и стенки сосудов. Часто возникают гематогенные метастазы в кости. Одним из вариантов этой опухоли является пролиферирующая струма Лангханса, в которой отсутствует выраженный клеточный атипизм, но появляется склон­ность к инфильтрирующему росту и метастазированию. Фолликулярный рак из А-клеток имеет сравнительно благоприятное течение и прогноз, метас­тазы возникают в поздние сроки болезни. Рак из В-клеток протекает медленно, но прогноз его менее благоприятный, так как рано появляются метастазы в легкие и кости.

Папиллярный рак по частоте занимает первое место среди всех злока­чественных опухолей щитовидной железы. Состоит из разного размера по­лостей, выстланных атипичным эпителием и заполенных сосочками, исходя­щими из стенки кисты; местами сосочки врастают в стенку полостей и капсулу опухоли. Одной из разновидностей папиллярного рака, развивающе­гося из А-клеток, является склерозирующая микрокарцинома, или микро­карцинома в рубце, обнаруживаемая случайно при микроскопическом иссле­довании.

Солидный (медуллярный) рак с амилоидозом стромы гистогенетически связан с С-клетками, что доказывается наличием в опухоли кальцитонина и сходством ультраструктуры клеток опухоли с С-клетками. В строме опухоли выявляется амилоид, который образуется опухолевыми клетками (АР1Ш-ами- лоид).

Недифференцированный рак развивается преимущественно у пожилых людей, чаще у женщин. Построен из гнезд и беспорядочно расположенных клеток разных размеров, иногда очень мелких (мелкоклеточный рак) или гигантских (гигантоклеточный рак).

Околощитовидные железы

Доброкачественная опухоль — аденома околощитовидных желез — раз­вивается из главных клеток. Атипичные клетки с гиперхромными ядрами об­разуют ацинусы, трабекулы, кисты с сосочковыми разрастаниями. Опухоль гормонально-активна, сопровождается гиперпаратиреозом, который лежит в основе фиброзной остеодистрофии (см. Болезни костно-мышечной системы).

Рак околощитовидной железы встречается редко и не имеет каких-либо специфических морфологических черт.

Надпочечники

Гормонально-активные опухоли надпочечников развиваются из клеток коркового или мозгового слоя. Они могут быть доброкачественными и зло­качественными.

Доброкачественными опухолями коркового вещества надпочечни­ков являются адренокортикальные аденомы, которые могут иметь различное строение. Светлоклеточная адренокортикальная аденома, одиночная или мно­жественная, построена из крупных со светлой цитоплазмой клеток, содер­жащих липиды. Проявляется гиперальдостеронизмом (синдром Конна), по­этому эту аденому называют также альдостеромой.

Темноклеточная адренокортикальная аденома состоит из мелких темных клеток, содержащих липофусцин и образующих анастомозирующие тяжи. Проявляется андрогенной активностью (андростерома), возникают признаки вирилизма (омужествления, от лат. vir — мужчина), реже — синдром Ку­шинга. Смешанная адренокортикальная аденома, состоящая из светлых и темных клеток, проявляется гиперкортицизмом (синдром Кушинга), поэтому ее называют кортикостеромой. Гломерулезоклеточная аденома построена из пенистых клеток, не содержащих липидов; структура ее напоминает клубоч­ковую зону надпочечника. Клинические проявления связаны с избыточной продукцией минералокортикоидов.

Злокачественная опухоль коркового в е щ е с т в а надпочеч­ников — адренокортикальный рак. Имеет полиморфное строение. Характерен инвазивный рост, преимущественно гематогенное метастазирование. Встре­чается редко.

Доброкачественную опухоль мозгового вещества над­почечников называют феохромоцитомой (от греч. phaios — темный и chroma — окраска). Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль, обычно одно­сторонняя, на разрезе серо-красного или бурого цвета. Построена из поли­морфных клеток со светлой цитоплазмой (клетки хромаффинной ткани), которые выделяют большое количество катехоламинов, что обусловливает повышение артериального давления и ряд других расстройств.

Злокачественная опухоль мозгового в е щ е с т в а надпочеч­ников — злокачественная феохромоцитома (злокачественная феохромоблас- тома)—отличается выраженным клеточным атипизмом, встречается крайне редко.

Вилочковая железа (тимус)

Опухоли вилочковой железы — тимомы — развиваются из кортикальных и медуллярных эпителиальных клеток. Они бывают доброкачественными и злокачественными. Они имеют вид одного или нескольких инкапсулирован­ных узлов, могут прорастать органы переднего средостения. Клиническое течение бессимптомное или с проявлениями сдавления окружающих орга­нов, а также аутоиммуных заболеваний (миастения, системная красная вол­чанка, ревматоидный артрит и др.) или иммунодефицитных синдромов.

В зависимости от степени инфильтрации ткани опухоли Т-лимфоцитами выделяют тимомы с минимальным, умеренным и значительным количеством лимфоцитов.

Морфологически различают 4 вида тимом [Müller-Hermelink H., 1986]. Кортикально-клеточная тимома развивается из кортикального эпителия, а также из клеток тимических телец, построена из крупных полигональных клеток с округлыми светлыми ядрами. Опухоль часто злокачественная (рис. 114).

Рис. 108. Фиброаденома молочной железы.

а — периканаликулярная; б — интраканаликулярная.

К доброкачественным опухолям относят фиброаденому, которая имеет вид инкапсулированного узла плотной консистенции. Характерна пролифера­ция альвеол и внутридольковых протоков. Соединительная ткань может об­растать внутридольковые протоки (периканаликулярная фиброаденома — рис. 108) или врастать в них (интраканаликулярная фиброаденома — см. рис. 108). Редко встречается листовидная (филлоидная) опухоль.

К разновидностям рака молочной железы относят неинфильтрирующий дольковый и внутрипротоковый рак, болезнь Педжета.

Неинфильтрирующий дольковый рак (дольковый «рак на месте») возникает мультицентрично, имеет солидный и железистый варианты (рис. 109). Развивается в неизмененной дольке или на фоне дисгормональной доброкачественной дисплазии. Возможен переход в инвазивную форму рака.

Неинфильтрирующий внутрипротоковый рак (протоковый «рак на месте») может быть сосочковым, угревидным и криброзным. Сосочковый рак растет, заполняя просвет расширенных протоков, и не выходит за их пре­делы. Угревидный рак возникает мультицентрично, но обычно ограни­чивается одним сегментом железы. Внутрипротоковые разрастания анапла- зированного эпителия (рис. 110) подвергаются некрозу. Эти некротические, иногда обызвествленные, массы опухоли выдавливаются при разрезе ее из протоков в виде белесоватых крошащихся пробок (поэтому рак и назван угревидным). Внутрипротоковый рак переходит в инвазивную форму. Криб- розный рак гистологически имеет вид решетки из-за образования про­светов на месте погибших клеток.

Болезнь Педжета молочной железы характеризуется тремя признаками: экзематозным поражением соска и ареолы; наличием крупных, светлых кле­ток в эпидермисе соска и ареолы; раковым поражением протока молочной железы. В утолщенном и несколько разрыхленном эпидермисе находят свое­образные светлые клетки опухоли, названные клетками Педжета. Они лишены межклеточных мостиков, расположены в средних отделах росткового

Органоспецифическая опухоль эпифиза — пинеалома — построена из же­лезистого эпителия и нейроглии. Вызывает в организме обменные и гормо­нальные нарушения. Встречается редко.

Поджелудочная железа

Опухоли островкового аппарата поджелудочной железы относятся к опу­холям АРиЮ-системы, или апудомам.

Аденомы из клеток островков называют инсуломами. Они гормонально­активны. Различают три вида инсулом: 1) инсулома из (3-клеток, продуци­рующих инсулин (р-инсулома); 2) инсулома из а-клеток, продуцирующих глюкагон (а-инсулома); 3) инсулома из О-клеток, синтезирующих гастрин (О-инсулома). |3-Инсулома проявляется гиперинсулинизмом и гипогликемией, а-инсулома — пароксизмальной или постоянной гипергликемией, в-инсуло- ма — развитием язв в желудке и двенадцатиперстной кишке (ульцеро- генная инсулома), что составляет сущность синдрома Золлингера—Эл­лисона.

Злокачественные варианты инсулом называют злокачественными инсуло­мами. Они могут сохранять свою гормональную активность.

Желудочно-кишечный тракт

В слизистой оболочке желудка и кишечника встречается своеобразная опухоль — карциноид, которая развивается из энтерохромаффинных клеток Кульчицкого. Эти клетки являются представителями АРиО-системы, поэтому карциноид относят к апудомам. Чаще поражаются различные отделы ки­шечника (аппендикс), реже — желудок. Опухоль обычно небольших разме­ров, на разрезе желтого цвета, состоит из гнезд и тяжей полигональных клеток, разделенных прослойками соединительной ткани (рис. 115). Клетки содержат двоякопреломляющие липиды, а также зерна серотонина, в связи с чем дают хромаффинную и аргентаффинную реакцию. Карциноид может сопровождаться карциноидным синдромом (повышение артериального дав­ления, поражение сердца и др.). В редких случаях карциноид может малиг- низироваться — злокачественный карциноид и давать метастазы.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Мезенхима в онтогенезе дает, начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, кро­ветворной системе. При определенных условиях все ее производные могут служить источником опухолевого роста. Мезенхимальные опухоли могут раз­виваться из соединительной (фиброзной), жировой, мышечной тканей, кро­ветворных и лимфатических сосудов, синовиальной, мезотелиальной и кост­ной тканей. Они могут быть доброкачественными и злокачественными. Основ­ные разновидности этой группы опухолей приведены в табл. 9.