Классификация нарушений эндокринной функции.

Типы нарушений эндокринных функ­ций.

1. Гиперфункция эндокринных желез (эндокринная гиперфункция).

2. Гипофункция эндокринных желез (эндокринная гипофункция).

3. Дисфункция эндокринных желез (эндокринная дисфункция) — разнонаправленные изменения функции эндокринных желез.

Патогенетические варианты наруше­ний эндокринных функций.

1. Дисрегуляторные нарушения — расстройства регуляции эндок­ринных желез.

2. Железистые нарушения — расстройства биосинтеза гормонов и их секреции.

3. Периферические нарушения — расстройства транспорта, рецеп­ции и метаболизма гормонов.

По уровню расстройств различают:

1. Периферические (первичные) гипер- или гипофункциолальные синдромы.

2. Центральные гипофизарные (вторичные) гипер- или гипофункц-е синдромы.

3. Центральные гипоталамические (третичные) гипер- или гипофункц-е с-мы.

Гипопитуитризм.

Гипопитуитризмом называют гипофункцию аденогипофиза.

Различают пангипопитуитризм и парциальный гипопитуитризм.

Пангипопитуитризм — это уменьшение образования всех гормонов аденогипофиза. Известны следующие клинические формы пангипопитуитризма:

1) гипофизарная кахексия Симондса;

2) послеродовый некроз гипофиза — синдром Шеегана;

3) хромофобные аденомы гипофиза, т.е. опухоли, растущие из хромофобных клеток. При этом опухоль сдавливает и повреждает желези­стые клетки аденогипофиза.

Клинические проявления пангипопитуитризма связаны с дефици­том гормонов аденогипофиза и нарушением деятельности перифериче­ских эндокринных желез (щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез). Синдромы, развивающиеся при тотальном нарушении функций аденогипофиза, представлены в таблице:

Дефицит гормона аденогипофиза	Развивающиеся синдромы
стг	Отставание в росте (у детей), раннее старение, склонность к гипогликемии
ФСГ и ЛГ	Вторичный гипогонадизм
ттг	Вторичный гипотиреоз
АКТГ	Вторичный гипокортицизм
Пролактин	Нарушение лактации после родов
МСГ	Депигментация

Парциальный гипопитуитризм— это нарушение обра­зования не всех, а отдельных гормонов аденогипофиза. Описаны сле­дующие варианты парциального гипопитуитризма:

1) гипофизарный нанизм (карликовость) — дефицит СТГ;

2) вторичный гипогонадизм — дефицит ФСГ и ЛГ;

3) вторичный гипотиреоз — дефицит ТТГ;

4) вторичный гипокортицизм — дефицит АКТГ.

Гиперпитуитризм.

Гиперпитуитризм— это гиперфункция аденогипофиза. Ос­новной причиной его развития являются доброкачественные опухо­ли — аденомы эндокринных клеток.

Различают две группы аденом.

I. Эозинофильные аденомы. Развиваются из ацидофильных кле­ток аденогипофиза, образующих СТГ. Клинически гиперфункция СТГ проявляется гигантизмом (если аденома развивается у детей и моло­дых людей до закрытия эпифизарных хрящей) или акромегалией (у взрослых).

Для гигантизма характерно пропорциональное увеличение всех со­ставных частей тела. Акромегалия проявляется усиленным ростом акральных (конечных) участков рук, ног, подбородка, носа, языка, печени.

Кроме того, развиваются признаки повышенной метаболической активности СТГ: гипергликемия, инсулинорезистентность, вплоть до развития сахарного диабета, жировая инфильтра­ция печени.

II. Базофильиые аденомы. Растут из базофильных клеток адено­гипофиза, чаще всего тех, которые продуцируют АКТГ. При этом раз­вивается болезнь Иценко-Кушинга. Она характеризуется: а) вторичным гиперкортицизмом; б) усиленной пигментацией кожи (за счет меланоцитостимулирующего гормона).

Редко встречаются опухоли, продуцирующие другие гормоны аденогипофиза: ТТГ, гонадотропные гормоны, пролактин, МСГ.