1. Понятие о периодизации внутриутробного развития. Закономерности прогенеза, киматогенеза. Основная патология, характерная для отдельных периодов: гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии.

А.Прогенез включает в себя сперматогенез и оогенез, в этот период возникают гаметопатии. Различают:

• генные мутации (точковые - изменения числа и/или последовательности нуклеотидов в структуре ДНК) , например, наследственные энзимопатии, пороки развития и иммуногенеза.

• хромосомные (внутрихромосомные аберрации — делеции, инверсии и дупликации, межхромосомные аберрации —транслокации), эти болезни сопровождаются комплексами множественных врожденных порок развития.

• геномные характеризуются изменением числа хромосом (полиплоидия - увеличение числа наборов хромосом, кратное гаплоидному, и анеуплоидия - изменение (уменьшение — моносомия, увеличение — трисомия) числа хромосом в диплоидном наборе), например , синдром Дауна (трисомия 21), синдром Патау (трисомия 13), синдром Эдвардса (трисомия 18).

Б. Киматогенез – с момента оплодотворения и образования зиготы до родов, делится на три периода:

• бластогенез (до окончания гаструляции) 0-14 дней, заканчивается выделением эмбрио - и трофобласта. Бластопатии заключаются в развитии двух или большего числа однояйцевых близнецов (нормальное развитие происходит в результате разделения на два или более число растущих зародышевых центров, если разделения не происходит, возникают двойниковые уродства). Сращения могут быть симметричными (торакопаги, краниопаги, ишиопаги) и асимметричными (паразит и аутозит). Так же может быть циклопия и сиреномелия. Большинство таких зародышей элиминируются путем спонтанных абортов на 3-4 неделе.

• Эмбриогенез 16-75 сутки, происходит рост, морфогенез, гистогенез, органогенез, образуются амнион и хорион. Эмбриопатии проявляются в основном очаговыми или диффузными нарушениями формирования органов, которые часто заканчиваются гибелью эмбриона или врожденными пороками развития (системные нарушения тканевой дифференцировки – врожденная миотония Оппенгейма, болезнь Марфана, врожденный ихтиоз, хондродисплазии; локальные нарушения – гипоплазия гладкой мускулатуры при мегалоуретере, легочной ткани при кистозном легком; эмбриопатия при краснухе, двусторонняя врожденная катаракта, талидомидная эмбриопатия, диабетическая эмбриопатия).

• Фетогенез 76-280 сутки, плодный период, в этот период происходит дальнейшая дифференцировка тканей и созревание органов плода. Различают ранний фетогенез (до 180 дня) и поздний (181-280 дней). Фетопатии могут быть обусловлены влияниями извне (радиация, лекарства, алкоголь, никотин, токсины) , болезнями матери и состояниями последа. Особенности фетопатий: устойчивость к тератогенным факторам, генерализованные формы инфекционных процессов с выраженными геморрагическии диатезами, регенерация идет с преобладанием элементов мезенхимы, что ведет к избыточному развитию соединительной ткани в органах, отставание морфофункционального созревание органов. Среди неинфекционных фетопатий

преобладают диабетическая фетопатия, муковисцидоз, гемолитическая болезнь новорожденных.

Закономерности патогенеза:

1.искажение нормального хода развития зародыша (дизонтогенез)

2.сочетанное нарушение морфогенеза с другими патологическими процессами, например, пороки формирования сердца сочетаются с гиперплазей мезенхимальных тканей.

3. время воздействия патогенного агента определяет патогенез любого из периодов киматогенеза.