Пигментные невусы (naevi pigmentosi)

Пигментные невусы — ограниченные, обычно одиночные пиг­ментные пятна, иногда несколько возвышающиеся над уровнем ко­жи. Они появляются обычно в первые дни или годы жизни (гладкие невусы), порой .достигают больших размеров, пронизаны волосами гигантский врожденный пигментный невус) или имеют складчатую^ бородавчатую поверхность (пигментный бородавчатый невус). Гистологически при гладких невусах отмечают лишь скоплений меланина в эпидермисе, а при гигантском невусе — скопления невусных клеток, которые могут проникать в глубокие слои дермы!и гиподерму. Особую форму представляет собой невус, или синдрйм Ота (син.: глазокожный меланоз), характеризующийся образовани­ем по ходу первой и второй ветвей тройничного нерва односторонне­го пигментного невуса черно-синего цвета в сочетании с односторон­ней темно-коричневой гиперпигментацией глаза, распространяю­щейся практически во все его отделы (конънктива, склера, радуж­ка).

Дифференциальная диагностика. Затруднения в диагностике могут представлять лишь случаи множественных глад­ких невусов, которые встречаются очень редко. И необходимо диф­ференцировать от синдрома Лешке — абортивного варианта нейро-фиброматоза, для которого, кроме пятнистой гиперпигментации, характерны инфантилизм и эндокринопатии.

При дифференциальной диагностике множественных невусов с синдромом Олбрайта необходимо учитывать, что основное место в клинической картине синдрома занимает характерная патология костной системы.

Недержание пигмента (incontinentia pigment!)

Недержание пигмента (син.: синдром Блоха — Сульцбергера) отмечается преимущественно у женщин. Предполагают, что заболе­вание обусловлено мутантным доминантным геном в аутосоме, фе-нотипически проявляющимся только у женщин, либо мутантным геном, локализованным в Х-хромосоме и являющимся летальным для организма плода мужского пола.

Клиническая картина заболевания проявляется в первые дни или недели жизни ребенка и характеризуется последовательно сменяющими друг друга стадиями: 1) островоспалительной, прояв­ляющейся в виде эритемы с везикулобуллезными, реже уртикарны-ми элементами, которые имеют тенденцию к линейному располо­жению; в крови отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия 2) везикулолихеноидной (или бородавчатой), для которой характерны лентикулярные ороговевающие папулы, расположен­ные преимущественно линейно или беспорядочно, подчас напоми­нающие бородавчатый невус; 3) стадией гиперпигментации, при которой на коже туловища, реже лица появляются коричневато-желтые пятна неправильных очертаний («брызги грязи»). Иногда их рисунок может быть ветвистый, линейный (вдоль нервов). К периоду полового созревания гиперпигментация постепенно разре­шается. Через несколько лет на участках гиперпигментации может развиться легкая атрофия. Характерны различные экто- и мезо-дермальные дефекты: дистрофия волос, ногтей, зубов, очаговая алопеция, косоглазие, возможны катаракта, атрофия зрительного рерва, отслойка сетчатки, спастические параличи, эпилепсия, оли­гофрения, врожденные пороки сердца.

Вариантом классического типа недержания пигмента является сетчатый пигментый дерматоз (син.: синдром Франческетти -Ядассона, пигментный ретикулярный дерматоз Негели), проявляю­щийся в более позднем возрасте (на 2-м году жизни) у лиц обоего пола. Тип наследования аутосомно-доминантный. При этом типе заболевания воспалительной стадии процесса не наблюдается. Сразу появляется гиперпигментация, имеющая вид сетки или пя­тен, рассеянных по коже груди, живота, шеи, в области кожных складок. Характерны также диффузная или точечная кератодер-мия, дистрофия ногтей, гипогидроз. Могут наблюдаться аномалии зубов. Поражения глаз не отмечено. Возможен также ахроматиче­ский вариант заболевания с развитием в завершающей стадии про­цесса очагов депигментации .

Выделяют особый (абортивный) тип недержания пигмента — синдром Асбо-Хансена (син.: буллезный кератогенный пигментный дерматит). При этом заболевании не отмечено каких-либо экто-дермальных дефектов, кроме поражения кожи в виде папулезных, веррукозных, буллезных высыпаний, расположенных линейно, обычно на конечностях, наблюдающихся уже с первых дней жизни ребенка. В крови лейкоцитоз, эозинофилия. Гиперпигментация развивается в дальнейшем только в зоне бывших высыпаний. При этом зерна меланина выявляют при гистологическом исследовании только в базальном слое.

Гистологически в первой стадии выявляют спонгиоз, дискера-тоз, в полостях образовавшихся везикул много эозинофилов. В дерме инфильтраты из мононуклеаров и эозинофилов. Во второй стадии отмечаются акантоз (вплоть до явлений пвсевдокарцинома-тозной гиперплазии), папилломатоз, гиперкератоз, дискератоз. В дерме воспалительный инфильтрат с небольшим количеством ме-ланофагов. Третья стадия характеризуется большими скоплениями меланина в меланофагах сосочкового отдела дермы. В базальном слое количество меланина уменьшено или он полностью отсутству­ет. В средних отделах эпидермиса меланин виден на границе меж­ду клетками.

Дифференциальная диагностика. При недержа-ни пигмента заболевание дифференцируют от энтеропатического акродерматита, в стадии гиперпигментации — от синдрома Вер-бова, синдрома Олбрайта, лентигиноза, невусов и гидротической эктодермальной дисплазии, группы сетчатых гиперпигментаций.

Для синдрома Вербова, кроме гиперпигментации, характерны врожденная анонихия и воспалительная эритема ладоней, которые не наблюдаются при недержании пигмента. Синдрому Олбрайта свойственна выраженная костная патология. От лентигиноза и пигментных невусов недержание пигмента отличается неровными контурами участков гиперпигментации типа брызг грязи, нехарак­терных для лентигиноза и невусов, а также наличием предшеству­ющих воспалительных изменений кожи. Следует учитывать также, что ни один из перечисленных вариантов заболеваний не имеет такого гистологического признака, как миграция или недержание пигмента.

Гидротическая эктодермальная дисплазия отличается гистоло­гическими особенностями, а также наличием участков гиперпиг­ментации над суставами и в складках кожи, развивающейся без предшествующих воспалительных изменений кожи.