#Парагрипп у детей. Клиника, лечение, профилактика. (108)

Остро заб-е дых путей, хар-ся умеренн интоксик, симптомами поражения слизистой оболочки ВДП. 

Этиол – Парамиксавирус. Антигены – гемаглютинин, нейраминидаза. Стабильность антигенной структуры. 

Эпид – наибольша заб-сть у детей до 2х лет, зависит от времени года, уровня заб-сти на грип и др ОРВИ. Источник инф – больной. Выделение вируса – в течение острого периода болезни (7-10 дней). Путь передачи – воздушно-капельный. 

Патогенез – попадание на слизисты ВДП, проникновение в эпителий – разрушение эпителия, накопление слизистого эксудата, отечность; вирусемия, обще токсическое действие. Сенсибилизация вирусными антигенами, присоединение бак инфекции. В ЦНС – энцефалопатии, в легких – геморрагический отек. Общетоксическое действие – угнетение клеточного и гуморального звена иммунитета, активизация бак инфекции. Возможны аллергические и аутоаллергические реакции. Сосудистые и микроциркуляторные нарушения – незначительны, больше страдает гортань. 

Клиника – инкуб период – 2-7 дней – повышение Т, незначительная интоксикация и катаральные явления; слабость, нарушения аппетита, сна, головная боль; наростание катаральных явлений – упорный громкий сухой кашель, боль в горле, насморк, сидром круппа. Тяжесть – легкая, среднетяжел, тяжел. Т – мах до 3 дней, кашель, насморк – до 7-10 дней. 

Клиника стенозирующ ларинготрахеита – среди полного здоровья, чаще ночью ребенок просыпается от громкого кашля + охриплость голоса, шумное дыхание. 

Диагностика – эпид+клиника + серология – РСК, РПГА, РН (наростание титра в 4 раза) 

Лечение: симптоматическое в домашних условиях, госпитализация при синдроме крупа и тяжелых бак осложнений.

#Классификация геморрагических заболеваний у детей (51)

Геморрагические заболевания - это такие патологические состояния которые характеризуются склонностью к последующему развитию синдрома повышенной кровоточивости, в основе которого лежат те или иные изменения в системе гемостаза.

Эта большая группа заболеваний с различным генезом и клиническими проявлениями, и то обстоятельство что они объединены в одну группу обусловлено тем, что все эти заболевания характеризуются синдромом повышенной кровоточивости.

Соответственно трем системам гемостаза различают 3 группы геморрагических заболеваний:

1. Вазопатии - в основе этой патологии лежат изменения сосудистого звена.

2. Тромбоцитопатии, в основе лежит изменения тромбоцитарного звена гемостаза.

3. Коагулопатии: в основе лежит дефект факторов свертывания крови.

С точки зрения распространенности в структуре геморрагических болезней у детей чаще всего встречаются вазопатии. Вазопатии - это сборная группа в которую входят следующие болезни:

1. гиповитаминоз витамина С

2. ангиоматоз сетчатки

3. наследственная простая пурпура

4. болезнь Шенлейн-Геноха (тоже что геморрагический васкулит, капилляротоксикоз, по международной классификации болезней аллергическая пурпура).

#Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей (болезнь Верльгофа) (52)

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

В рамках понятия тромбоцитопатии выделяют:

1. тромбоцитопенические формы

2. варианты, когда тромбоцитов в норме, а симптомы кровоточивости есть (тромбастения, болезнь Виллебранда и т.д.)

Главная форма патологии среди тромбоцитопении - болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).

КЛАССИФИКАЦИЯ

По происхождению выделяют врожденные и приобретенные формы.

В основе врожденных вариантов болезни Верльгофа лежит какой-то дефект тромбоцитов. Этот дефект может касаться мембраны, ферментных систем обеспечивающих жизнедеятельность тромбоцитов. Этот дефект приводит к сокращению длительности жизни тромбоцита. Под влиянием каких-либо внешних факторов развивается криз.

Чаще всего встречаются приобретенные формы, которые с точки зрения патогенеза делят на 2 подгруппы:

а. Неиммунные формы

б. Иммунные формы

Неиммунные формы - это та ситуация, когда болезнь Верльгофа развивается вторично на фоне какой-либо болезни, например, на фоне лейкоза, мегалобластической анемии.

Иммунные формы: в патогенезе таких форм имеют значение иммунопатогенетические механизмы. Эти формы в зависимости от природы антител, ориентированных против пластинок делятся на 3 подгруппы:

1. изоиммунные формы

2. гетероиммунные формы

3. аутоиммунные формы

Вариант изоиммунной формы болезни Верльгофа - это где-то патогенетически аналог гемолитической болезни новорожденных, когда через плаценту из организма матери к плоду поступают антитела к тромбоцитам плода. Антитела попадают в русло, происходит реакция антиген-антитело с антигеном (тромбоцитом).

Гетероиммунная форма: это тот вариант, когда на мембране тромбоцита оседает вирус, лекарственное вещества и формируется гаптен на который в организме ребенка начинают вырабатываться антитела на эти гаптены.

Аутоиммунные формы: антитела в организме синтезируются на неизменный тромбоцит (при СКВ, хроническом гепатите).

Из этих трех форм чаще всего встречается гетероиммунная форма.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Симптомы повышенной кровоточивости (делятся на 2 группы):

1. кровоизлияния в кожу и слизистые

2. кровотечения (чаще слизистых). Эти кровотечения могут быть и в полости.

При болезни Верльгофа кровоизлияния появляются в любых отделах, различных размеров. Появление более обширных кровоизлияний связано с микротравмой кожи, и чаще носит петехиальный характер.

Кровотечения возникают также при провокации: экстракции зуба, тонзилэктомии. Провоцирующими моментами могут быть те же что и при болезни Шенлейн-Геноха. Очень редко кровоизлияния могут быть во внутренние органы и ЦНС. В отличие от болезни Шенлейн-Геноха при болезни Верльгофа нет болевого синдрома.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается не только на основании клинической картины. Чрезвычайно важным моментом в постановке диагноза является лабораторные методы диагностики:

* клинический анализ крови: анемия, снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз. СОЭ обычно нормальная, со стороны белой крови, как правило, изменений нет.

* Определение количества тромбоцитов - имеет большее диагностическое значение. В принципе симптомы кровоточивости могут появиться уже при снижении количества тромбоцитов до 100 тыс. в 1 мкл.

* исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется (в норме 2-4 по Дюке)

* исследование ретракции кровяного сгустка: при болезни Верльгофа нарушается, иногда вообще не наблюдается ретракции

* проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка

Все эти изменения с тем что тромбоциты участвуют не только в тромбоцитарном звене гемостаза, а во всех стадиях свертывания. Соответственно нарушения идут во всех звеньях гемостаза.

ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ВЕРЛЬГОФА

Легкая форма: наблюдаются кровоизлияния только в кожу

Средняя тяжесть: наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые

Тяжелая форма: наблюдаются обильные кровоизлияния и кровотечения из кожи слизистых.

ЛЕЧЕНИЕ

РЕЖИМ: постельный до уменьшения симптомов повышенной кровоточивости

ДИЕТА: если есть данные о пищевой аллергии, то естественно надо дать гипоаллергенную диету

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ:

1.Во главе угла, имеется ввиду гетероиммунная форма, лежит назначение глюкокортикоидов. Назначают в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Чаще используются преднизолон в 2 приема (утром и вечером). Если в течение 4-5 дней терапии эффекта нет от этой дозы, тогда дозу увеличивают в 1.5 раза чего, как правило, оказывается достаточно чтобы получить клинический и гематологический эффект.

В каждом конкретном случае сроки терапии индивидуальны, но в среднем при гетероиммунных формах курс составляет 4-6 недель. Далее начинают отменять преднизолон по 15 мг в сутки. Когда вы достигли поддерживающей дозы (например, снижая дозу состояние ухудшилось значит надо поднять немного дозу) преднизолон отменяют очень медленно.

Глюкокортикоиды используются и при аутоиммунных формах, но если в течение 4 месяцев преднизолонотерапии вы не получили эффекта, значит его уже не получить. В этом случае рекомендуется подключить оперативное лечение (раньше выполнялась спленэктомия отрицательной стороной которой является то что после удаления селезенки отмечается склонность к инфекциям, замедление развития, поэтому сейчас разработана частичное удаление селезенки).

2.Также назначаются витамин С, рутин, препараты кальция.

Как правило, при правильно проведенной терапии удается достичь длительной ремиссии.

ПРОФИЛАКТИКА такая же, как при болезни Шенлейн-Геноха.

# Геморрагический васкулит у детей (болезнь Шенлейн-Геноха) (53)

болезнь Шенлейн-Геноха (тоже что геморрагический васкулит, капилляротоксикоз, по международной классификации болезней аллергическая пурпура).

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс. По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типе аллергических реакций - феномене Артюса.

Идет поступление некого антигена в организм. В случае избытка поступления антигена с одной стороны и какой-то незрелости иммунных систем с другой, которая неспособна активно связать антиген и вывести его, часть антигена почему-то прицельно оседает на эндотелии сосуда (микрокапилляра). К антигену присоединяются антитела и идет реакция антиген-антитело с присоединением комплемента. При этом образуются микропреципитаты, что ведет к нарушению гемодинамики в микроциркуляторном русле, нарушается проходимость русла. Под влиянием факторов комплемента повреждается русло, повышается проницаемость (отсюда пропотевание содержимого сосуда во внешнюю среду). Поскольку наблюдается микротромбоз повреждаются форменные элементы крови в частности нейтрофилы с выделением повреждающих факторов (лизосомальных ферментов), что вторично нарушает целостность стенки капилляра. Все это ведет к ишемизации, нарушению питания органа.

Доказано что важнейшим звеном патогенеза этого заболевания является также нарушение факторов свертываемости крови с гиперкоагуляцией с одной стороны и с недостаточностью фибринолитической функции с другой стороны, что в свою очередь усиливает кровотечение.

Аллергическую реакцию провоцируют аллергены, которые попадают в организм. В структуре аллергенов на первом месте стоят инфекционные аллергены: стрептококк, стафилококк. В качестве аллергенов также могут выступать пищевые факторы, химические факторы, лекарства. Это доказывается фактами из анамнеза: где-то за 2-3 недели до появления симптомов повышенной кровоточивости ребенок либо перенес инфекцию, либо принимал какие-либо лекарства, либо употреблял какие-либо продукты. При изучении анамнеза жизни и болезни у детей с этой патологией удается отметить следующее: у кого-то симптомы повышенной кровоточивости возникли после переохлаждения, после физической или психической травм. Поэтому существует мнение что эти факторы снижают общую резистентность, в том числе иммунологическую и запускают болезнь либо в роли параллергии (т.е. когда болезнь развивается минуя фазу сенсибилизации).

Это заболевание считается наследственно-обусловленным, оно наследуется по аутосомно-рецесивному типу. Встречается с равной частотой у мальчиков и девочек. Чаще эпизоды этого заболевания наблюдают весной и осенью Чаще у детей дошкольного и школьного возраста.

Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев) он локализован в рамках одной какой-либо системы. Именно это обстоятельство дает основание выделить несколько клинических форм этого заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. по клинической форме

* кожная

* суставная

* абдоминальная

* почечная

* сердечная

* смешанная

2. По степени тяжести

* легкая

* средней тяжести

* тяжелая

3. По периоду (или фазе)

* активная фаза

* фаза стихания

* фаза ремиссии

4. По течению

* острое (симптомы болезни наблюдаются в течение 1.5 - 2 месяцев)

* подострое (симптомы болезни наблюдаются от 2 до 6 мес.)

* хроническое (от 6 и более)

Важно научиться оценивать тяжесть и течение, отчего зависит лечение.

КЛИНИКА

* кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательных и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и редко на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь беспокоит зудом. Элементы сочетаются с отеком голени, стоп, наружных половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в тяжелых случаях некротизируются, что является одним из критериев тяжести течения заболевания. Через некоторое время элементы исчезают, а затем наступает рецидив. Эта рецидивируемость может быть спровоцирована нарушением двигательного режима, диета и др.

* суставная форма. В патологический процесс чаще всего вовлекаются крупные суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки, периартикулярные ткани. Запомнить клинику суставного синдрома очень легко - симптомы такие же, как при ревматизме: чаще поражаются крупные суставы, внешне суставы увеличены, болевой синдром и все это проходит без каких - либо последствий. На высоте процесса очень сильно беспокоят боли, ребенок занимает вынужденное положение. Суставы отечны, при пальпации болезненны.

* Абдоминальная форма. В основе лежит пропотевание серозно - геморрагической жидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли в животе, развитие защитного напряжения передней брюшной стенки. Диспептические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с кровью. Такие дети чаще всего попадают к хирургам, либо в инфекционный стационар с клиникой какого-либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то диагноз ставится во время лапаротомии.

* по данным литературы в 30-40% случаев входе развития криза появляется почечная симптоматика в виде почечного кровотечения с последующим появлением симптомов геморрагического нефрита

* к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании, когда имеет место кровоизлияние в структуры головного мозга или спинного. В этом случае возможно появление периферических параличей, афазии, эпилептиформных судорог.

* Описывают также кардиальную форму, когда патогенетические и гистологические те же изменения оболочек сердца. Наблюдается при этом расширение всех границ сердца, снижение АД.

Степени тяжести

1. Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, может сочетаться с болями в животе.

2. Средней тяжести: как правило, суставная форма, или изолированная абдоминальная форма.

3. Тяжелая: как правило, это сочетанные по локализации формы: тяжелые кожные поражения+ поражения почек, ЦНС, сердца, и т.д.

ДИАГНОСТИКА

В основе диагностики болезни Шенлейн-Геноха лежит выявление клинических симптомов и лабораторные методы.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Клинический анализ крови: снижение количества, эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ

Протеинограмма: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций гамма-глобулинов

Характеризуя патогенез мы говорили, что одним из элементов патогенеза является развитие гиперкоагуляции, поэтому существует еще один критерий лабораторной диагностики: исследование времени свертывания крови (при болезни Шенлейн-Геноха оно сокращается). В норме свертывание начинается на 8-й и заканчивается на 10 минуте. Используют методы определения свертываемости на стекле, и по Ли-Уайту (кровь берут из вены).

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА.

РЕЖИМ: на пике заболевания режим строго постельный. Расширяют режим, когда уменьшаются симптомы повышенной кровоточивости.

ДИЕТА: так как пищевые факторы могут выступать в качестве запускающих, даже если в анамнезе нету непереносимости некоторых пищевых продуктов рекомендуется исключение из питания облигатных аллергенов (молоко, яйца и т.д.)

ТЕРАПИЯ:

* проблема с противоинфекционной терапией решается по обстоятельствам. Но не надо забывать что антибиотики также являются провоцирующими факторами.

* Витаминные препараты: витамин С, рутин, кальций

* антигистаминные препараты

* во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД./кг/сут в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1 -1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться.

* При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-ти дневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта.

* В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом.

* Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиаггреганты (трентал).

* Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.

В подавляющем числе случаев удается купировать первый в жизни ребенка криз и на этом все может остановиться, но при условии что вы добились ремиссии, проводилась общеукрепляющая терапия, осуществлялась санация хронических очагов инфекции. Необходимо избегать введения сывороток

#Гемофилия у детей (54)

Гемофилия - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью.

Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии —А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор XI свертывания крови.

Клинические проявления. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончаловского, Румпеля—Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов VIII и IX. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

Лечение. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30—50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших — однократная доза 150—200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50—100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят дистиллированной водой — 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3—4 раза в сутки).

Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3—4 дня. В дальнейшем показано УВЧ. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно.

Прогноз при современном лечении благоприятный.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

#Аномалии конституции у детей (клиника, диагностика, прогноз) (64)

Диатез (от греч. diathesis — склонность к чему-либо, предрасположение) — это аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к неадекватным реакциям на обычные воздействия. У детей различают экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопласти-ческий, нервно-артритический и аллергический диатезы.

Экссудативно-катаральный диатез. Отличается предрасположенностью к затяжным воспалительным процессам и развитию аллергических реакций, наличием лимфоидной гиперплазии, лабильности водно-солевого обмена, инфильтративно-десквамативных процессов в коже и слизистых оболочках.

Клиника

Признаки диатеза могут появиться в первые месяцы жизни, особенно у детей, матери которых во время беременности избыточно употребляли молоко, цитрусовые, кофе, шоколад и другие продукты, богатые аллергенами. Обычно это сухость кожи, стойкие опрелости в складках шеи, подмышечных и паховых областях. На волосистой части головы образуются жирные чешуйки (гнейс), на лице отмечается ограниченное покраснение кожи с шелушением (молочный струп). Экссудативные изменения возникают на лице, волосистой части головы, затем переходят на шею, конечности, туловище. Типичное проявление диатеза — зудящие узелки. Присуще поражение слизистых оболочек — географический язык, риниты, конъюнктивиты, фарингиты, бронхиты, может быть неустойчивый стул. Увеличены печень, периферические лимфатические узлы, особенно вблизи пораженных участков. Дети бледные, пастозные, имеют избыточную массу тела. Подкожная клетчатка рыхлая, гидрофильная. Тургор тканей и эластичность кожи понижены. В периферической крови отмечаются гипохромная норморегенераторная анемия, умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, моно- и лимфоцитоз. Течение диатеза волнообразное. Нарушение диеты, заболевания, прививки могут вызвать обострение. К концу второго года жизни экссудативные явления обычно смягчаются и постепенно ликвидируются, а у части детей в дальнейшем развиваются аллергические заболевания.

Диагноз. Ставится легко, если есть типичные проявления. При их отсутствии или в период ремиссии диагностика основывается на анамнезе и выявлении минимальных признаков.

Лимфатико-гипопластический диатез.

Характеризуется стойким увеличением лимфатических узлов, сниженной адаптацией хромаффинного аппарата к воздействиям окружающей среды и аномалией развития вилочковой железы, склонностью к аллергическим реакциям. Может быть у грудных детей, но чаще наблюдается в возрасте 2—7 лет, реже у школьников. Формируется постепенно. В последние годы отмечается тенденция к увеличению частоты этой аномалии конституции.

Клиника. Характерен внешний вид. Дети вялые, апатичные, бледные, пастозные. Подкожная жировая клетчатка выражена хорошо или избыточно, при ощупывании дряблая. Мускулатура развита слабо. Тонус и тургор тканей понижены. Длина тела соответствует возрастным нормам или превышает их за счет трубчатых костей. Туловище и шея короткие, лопатки узкие с крыловидно выступающими углами. Отмечаются сужение верхней части грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, искривление нижних конечностей. Дети малоподвижны, не проявляют интереса к окружающему, быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения; при нарушениях диеты или заболеваниях быстро теряют массу тела.

Важный клинический признак — стойкое увеличение лимфатических узлов, в том числе мезентериальных и медиастинальных, а также лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, небной и носоглоточной миндалин, селезенки. Аденоидные разрастания носоглоточных миндалин приводят к развитию аденоидного типа лица, нарушению носового дыхания, ухудшают кровоснабжение мозга. Иногда отмечается субфебрилитет.

У детей может быть уменьшенное в размере «капельное» сердце. Выслушиваются функциональный систолический шум на верхушке, тахикардия. Можно обнаружить гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца. В более старшем возрасте у девочек выявляется недоразвитие половых органов (узкое влагалище, инфантильная матка). Кожные изменения наблюдаются у детей младшего возраста, как и при экссудативном диатезе, но они менее выражены. В периферической крови определяются лейкоцитоз, лимфоцитоз и моноцитоз. Дети склонны к заболеваниям верхних дыхательных путей, у них нередко развивается нейротоксикоз, нарушается микроциркуляция. Туберкулез у таких детей чаще принимает торпидное течение. Могут быть строфулюс, золотуха.

Диагноз. Основывается на характерном внешнем виде ребенка, стойком увеличении лимфатических узлов, вилочковой железы. Снижение функционального состояния надпочечников подтверждает диагноз.

Нервно-артритический диатез.

Характеризуется предрасположенностью к развитию ожирения, сахарного диабета, атеросклероза, гипертонической болезни, подагры, обменных артритов, что обусловлено нарушением пуринового, липидного и углеводного обмена. Проявляется расстройствами питания и пищеварения, повышенной нервной возбудимостью. Может возникать в первые недели и месяцы жизни, но обычно не диагностируется вследствие своей неспецифичности. Развернутая клиническая картина диатеза более свойственна детям школьного возраста.

Клиника. Зависит от возраста: чем меньше ребенок, тем труднее выявляются признаки болезни. Начинается диатез в раннем возрасте. Уже у грудных детей могут отмечаться повышенная нервная возбудимость, раздражительность, беспокойство. Затем эти симптомы нарастают. Сон беспокойный, могут наблюдаться ночные страхи, подергивания мышц лица, конечностей. Психическое развитие таких детей опережает возрастные нормы. Частый симптом, особенно у детей раннего возраста,— анорексия центрального происхождения. Иногда после ее исчезновения у детей чрезмерно увеличивается масса тела. Некоторые дети склонны к полноте с раннего возраста даже при минимальном употреблении пищи. Они очень чувствительны к перекармливанию, что может вызвать значительные колебания массы тела.

Клиническая картина диатеза у детей дошкольного и школьного возраста отличается пестротой и полиформизмом. Нарушение обмена веществ, особенно жирового, выражено довольно резко и приводит к ацетонемической рвоте. Имеется склонность к образованию камней, развитию сахарного диабета. Возможны высыпания на коже, зуд, исхудание, реже ожирение, гипергидроз, увеличение лимфатических узлов. Дети жалуются на боли в конечностях. Иногда бывает длительный субфебрилитет. Часто беспокоят головные боли по типу мигрени. Характерных проявлений подагры, желчекаменной болезни не наблюдается, отмечаются только эквиваленты подагрических кризов и приступов.

Диагноз. Основывается на наличии обменных заболеваний в семейном анамнезе, клинических проявлениях. Типичный лабораторный тест — повышение уровня мочевой кислоты в крови и моче.

Профилактика. Должна начинаться в антенатальном периоде с исключения из питания беременной (с аллергическим анамнезом семьи) трофаллергенов. Не назначаются лекарства, вызывающие аллергические реакции. Рекомендуется максимально длительное вскармливание грудным молоком. Позднее обычных сроков вводятся соки (с 3 месяцев), прикормы (с 6—7 месяцев). Исключаются продукты, обладающие высокой сенсибилизирующей активностью (яйца, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, земляника, орехи и др.). При искусственном и смешанном вскармливании используются кисломолочные продукты, биопрепараты. Противопоказаны облигатные аллергены.

Назначаются антигистаминные и мембраностабилизирующие средства.

Дома создается гипоаллергенная обстановка. Устраняются пыль, ковры, старые книги, шерстяные одеяла, перьевые подушки, домашние животные (хомяки, кошки, собаки и др.), в случае поллинозов иногда необходима перемена места жительства. При наличии воспалительных очагов в легких и носоглотке проводится санация. Важное значение имеет профилактика гельминтозов. Показано достаточное пребывание на свежем воздухе, ультрафиолетовое облучение в дозах, оказывающих гипосенсибилизирующее действие, а также облучение рефлексогенных зон (воротниковая, подошвенная). Большую роль играют психологическое благополучие, лечебная физкультура, закаливание. Профилактические прививки проводятся по индивидуальному плану в сочетании с неспецифической гипосенсибилизацией. Дети должны находиться под наблюдением как участкового врача, так и аллерголога.

# Респираторные аллергозы у детей (классификация, клиника, диагностика,лечение, профилактика) (65)

АЛЛЕРГОЗЫ РЕСПИРАТОРНЫЕ. Группа заболеваний с аллергическим поражением различных отделов дыхательного тракта. В основе их этиологии и патогенеза - аллергические реакции немедленного и замедленного типа. Поражаться может респираторный тракт целиком или отдельные его участки, что и определяет форму аллергоза. Аллергический риносинусит чаще встречается у детей 2-4 лет, нередко сочетается с другими респираторными аллергозами или предшествует им. Различают сезонный риносинусит (сенная лихорадка, поллиноз), хронический (при сенсибилизации к бытовым аллергенам) и инфекционно-аллергический (смешанная форма). Для каждой из этих форм присущи следующие стадии развития болезни: пароксизмальная, катаральная, вазодилататорная. Клиническая картина. Зуд и жжение в носу (это заставляет больных постоянно тереть нос- "аллергический салют"), приступы чиханья, водянистые или пенистые выделения из носа, отек слизистой оболочки носа и мягкого неба, явления евстахиита, отечность век, инъецированность склер, ощущение инородного тела в глазу. При сезонном риносинусите нередки общее недомогание, головная боль, сонливость, возможны подъем температуры до субфебрильных цифр, раздражительность. Довольно часто риносинусит предшествует развитию бронхиальной астмы. Диагностика базируется на данных клиники, риноскопии (вид слизистой оболочки, отек нижних и средних носовых раковин, наличие выделений), рентгенографии (утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух и решетчатого лабиринта), выявлении высокого уровня иммуноглобулина Е, результатах кожного тестирования и др. Дифференциальный диагноз проводят с риносинуситами инфекционного генеза.

Лечение.

Специфическая гипосенсибилизация, антигистаминные препараты, эндоназальное введение спленина, назальный электрофорез с димедролом, инталом и др. Аллергический ларингит развивается чаще в ночное время и проявляется синдромом крупа - беспокойством, затрудненным вдохом, лающим кашлем, цианозом губ и носогубного треугольника. Голос сохранен. В зависимости от тяжести состояния ребенка различают четы ре степени развития подсвязочного ларингита: 1 степень - дыхание компенсировано, приступ короткий; II степень (субкомпенсация)- в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, учащается сердечная деятельность; 111 степень (декомпенсация)- выраженная одышка с резким втяжением уступчивых мест грудной клетки, локальным цианозом; IV степень (асфиксия) - выраженный цианоз, бессознательное состояние, остановка сердца. Диагноз основывается на данных анализа клинической картины и уровня иммуноглобулина Е. Дифференциальный диагноз проводят с крупом инфекционного генеза. Лечение. При 1 степени рекомендуется сидячая теплая ванна с постепенным повышением температуры воды до 42- 43 гр. С, обильное питье теплого раствора боржома, паровые ингаляции с 2% раствором гидрокарбоната натрия, перорально или внутримышечно димедрол, эфедрин; госпитализация необязательна. При II степени требуется госпитализация; парентерально вводят десенсибилизирующие средства и спазмолитики, к ним добавляют 10% раствор глюконата кальция (1 мл на год жизни), седуксен. При III степени заболевания к указанной терапии дополнительно назначают дегидратационную и кортикостероиды; при неэффективности производят интубацию или трахеотомию; госпитализация обязательна. Прогноз при I степени благоприятный; при II-IV степени зависит от правильности проводимого лечения. Аллергический трахеобронхит. Клиническая картина характеризуется приступами сухого надсадного кашля, чаще в ночное время. Заболевание течет волнообразно, продолжается длительно. При явлениях бронхита в легких прослушиваются сухие и незвучные влажные хрипы. В крови эозинофилия. Положительная скарификационная кожная проба с гистамином. Диагностика та же, что и при ларингите. Дифференциальный диагноз проводят с трахеобронхитом инфекционного генеза. Лечение. Теплые щелочные ингаляции, отвлекающие ножные тепловые процедуры, теплое щелочное питье, банки, отвар багульника, антигистаминные препараты, лечебная физкультура (см. также Бронхиальная астма).

Прогноз благоприятный.

# Бронхиальная астма (66)

Бронхиальная астма - аллергическое заболевание, имеющее в основе хронический воспалительный процесс в дыхательных путях и гиперреактивность бронхов на воздействие различных стимулов.

Этиология и патогенз

Развитие бронхиальной астмы у детей обусловлено генетической предрасположенностью и факторами окружающей среды. Выделяют три основные группы факторов, способствующих развитию заболевания.

Предрасполагающие (отягощенная аллергическими заболеваниями наследственность, атопия, бронхиальная гиперреактивность).

Причинные, или сенсибилизирующие (аллергены, вирусные инфекции, лекарственные средства).

Вызывающие обострение (так называемые триггеры), стимулирующие воспаление в бронхах и/или провоцирующие развитие острого бронхоспазма (аллергены, вирусные и бактериальные инфекции, холодный воздух, табачный дым, эмоциональный стресс, физическая нагрузка, метеорологические факторы и др.).

Сенсибилизацию дыхательных путей вызывают ингаляционные аллергены (бытовые, эпидермальные, грибковые, пыльцевые).

У детей бронхиальная астма бывает проявлением атопии и обусловлена наследственной предрасположенностью к излишней продукции IgE. Хронический воспалительный процесс и нарушение регуляции тонуса бронхов развиваются под влиянием различных медиаторов. Их высвобождение из тучных клеток, активированных IgE, приводит к развитию немедленного и отсроченного бронхоспазма. Ключевую роль в сенсибилизации организма играют CD4+ Т-лимфоциты. Под воздействием аллергенных стимулов происходит активация и пролиферация Тh2-субпопуляции CD4+ Т-лимфоцитов с последующим выделением ими цитокинов (интерлейкин-4, интерлейкин-6, интерлейкин-10, интерлейкин-13), индуцирующих гиперпродукцию общего и специфических IgE. Последние образуются под воздействием различных ингалируемых аллергенов внешней среды. Повторное поступление аллергена приводит к выделению клетками преформированных медиаторов и развитию аллергического ответа, проявляющегося нарушением бронхиальной проходимости и приступом астмы. Бронхиальная обструкция, возникающая во время приступа астмы, - результат кумуляции спазма гладкой мускулатуры мелких и крупных бронхов, отёка стенки бронхов, скопления слизи в просвете дыхательных путей, клеточной инфильтрации подслизистой оболочки и утолщения базальной мембраны. В связи с наличием гиперреактивности бронхов обострения астмы могут возникать под воздействием как аллергических, так и неаллергических факторов.

Клиническая картина астмы у детей

Основные симптомы приступа бронхиальной астмы - одышка, чувство нехватки воздуха, свистящее дыхание, приступообразный кашель с тягучей прозрачной мокротой (мокрота отходит тяжело), экспираторная одышка, вздутие грудной клетки, в наиболее тяжёлых случаях - удушье.

Тяжёлый приступ сопровождается выраженной одышкой, парадоксальным пульсом, участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. Положение ребёнка в момент астматического приступа вынужденное. Отмечают набухание шейных вен. Кожные покровы бледные, возможны цианоз носогубного треугольника и акроцианоз. Аускультативно выявляют свистящие сухие хрипы по всем полям лёгких, у детей раннего возраста нередко бывают разнокалиберные влажные хрипы (так называемая «влажная астма»). Пиковая объёмная скорость выдоха (ПОС) составляет менее 50% возрастной нормы. К признакам, угрожающим жизни, относят цианоз, ослабление дыхания или «немое» лёгкое, ПОС менее 35%.

Тяжесть течения астмы (лёгкая, среднетяжелая, тяжёлая) оценивают исходя из клинических симптомов, частоты приступов удушья, потребности в бронхолитических препаратах и объективной оценки проходимости дыхательных путей.

ДИАГНОСТИКА

В большинстве случаев несложно поставить диагноз бронхиальная астма, симптомы которой достаточно характерны и ярко выражены. Прежде всего, врач собирает подробный анамнез пациента — подробные сведения о его предыдущих недугах и текущем заболевании. Проводится пульмонологическое и аллергологическое обследования. При этом аллергологический статус, как правило, выявляется вне периодов обострения посредством различных аллергопроб (кожных, назальных, ингаляционных и т.п.). Чем меньше выражена клиническая картина, чем менее явны у пациента бронхиальная астма симптомы, тем больше исследований потребуется, чтобы уточнить диагноз.

Как правило «в пользу» бронхиальной астмы свидетельствуют следующие симптомы:

1. наличие у пациента свистящего дыхания, зачастую слышимого даже на расстоянии;

2. беспокоящий ночью и утром кашель;

3. хрипы и кашель, возникающие после физической нагрузки;

4. кашель, хрипы, одышка после встречи с провоцирующими факторами;

5. частые простудные заболевания, с переходом инфекции на нижние дыхательные пути, если ОРВИ длится более недели;

6. уменьшение симптомов бронхиальной астмы после приема специфических препаратов.

Даже если пациент проявляет один из указанных симптомов — это повод провести полное обследование.

Лечения

Лекарственные препараты, используемые при лечении бронхиальной астмы, делятся на симптоматические и базисные. Назначение первых — максимально быстро купировать приступ. Это бронхоспазмолитические средства. Назначение вторых — терапевтическое воздействие на механизм заболевания, то есть его первопричины. Это могут быть муколитические средства (разжижающие и помогающие выводить мокроту), противовоспалительные (при активной фазе подбираются антибиотики), при выявленной в результате обследований связи с аллергеном — специфическое лечение у аллерголога, а также общая иммунотерапия. Дозировку, форму (аэрозоли, таблетки, инъекции и т.д.) и кратность введения должен определять врач! Самолечение в лучшем случае может оказаться нерезультативным, в худшем — приведет к осложнению болезни. Длительное применение одного и того же препарата может существенно снизить его эффективность и повлиять на риск потери контроля над бронхиальной астмой.

# Острая пневмония в детском возрасте (классификация) (69)

Пневмония – острое инфекционное заболевание легочной паренхимы, характеризующееся наличием синдрома дыхательных расстройств и/или физикальными данными, а также инфильтративными изменениями на рентгенограмме. Морфологической основой пневмонии является внутриальвеолярная экссудация.

Классификация

1) пневмония простая локализованная

Часто можно встретить у детей раннего возраста с нормальной реактивностью организма. Данный тип пневмонии отличается поражением легочного аппарата в основном, при этом серьезные изменения других систем и органов не отмечаются;

2) токсическая пневмония

- в этом типе более выраженна интоксикация с симптомами нарушения обмена, а также вовлечением в процесс нескольких разных систем и органов;

3) токсико-септическая пневмония

Помимо токсических явлений присоединяются септические осложнения со стороны кожи (а также возможно со стороны ушей, плевры и других органо;

4) септическая пневмания

Наиболее быстротекущий вид пневмонии при котором быстро возникают септические осложнения.

# Очаговая бронхопневмония у детей (70)

Бронхопневмонией называют воспаление легких, развивающееся в связи с бронхитом или бронхиолитом (бронхоальвеолит). Она имеет очаговый характер, может быть морфологическим проявлением как первичных (например, при респираторных вирусных инфекциях - см.), так и вторичных (как осложнение многих заболеваний) острых пневмоний.

Этиология. Болезнь имеет разнообразную этиологию. Ее могут вызывать различные микробные агенты - пневмококки, стафилококк, стрептококки, энтеробактерии, вирусы, микоплазма, грибы и др. В зависимости от характера возбудителя имеются особенности как клинической, так и морфологической картины пневмонии. Бронхопневмония развивается также при воздействии химических и физических факторов, что позволяет выделять уремическую, липидную, пылевую, радиационную пневмонии.

Патогенез. Развитие бронхопневмонии связано с острым бронхитом или бронхиолитом, причем воспаление чаще распространяется на легочную ткань интрабронхиально (нисходящим путем, обычно при катаральном бронхите или бронхиолите), реже перибронхиально (обычно при деструктивном бронхите или бронхиолите). Бронхопневмония возникает гематогенным путем, что встречается при генерализации инфекции {септические пневмонии) . В развитии очаговой пневмонии большое значение имеет аутоинфекция при аспирации - аспирационная пневмония, застойных явлениях в легком - гипостатическая пневмония, аспирации и нейрорефлекторных расстройствах - послеоперационная пневмония. Особую группу составляют бронхопневмонии при иммунодефицитных состояниях - иммунодефицитные пневмонии.

Клиника При очаговой пневмонии появляется кашель (сухой или с мокротой), может быть боль в боку при дыхании, температура обычно повышается постепенно до 38° (редко выше) и держится 3—5, иногда 10 дней, затем постепенно снижается в течение нескольких дней. Часто отмечаются слабость, потливость (особенно по ночам), одышка. Очаговая пневмония протекает легче, чем крупозная, но длится дольше и чаще дает осложнения, после нее повышается предрасположенность к повторным заболеваниям.

Диагностические методы исследования

Основные

Рентгенография грудной клетки

Микроскопическое исследования мокроты с окраской по Грамму

Посев мокроты на питательные среды

Общий и биохимический анализ крови

Исследование газового состава крови

Дополнительные

Компьютерная томография грудной клетки

Парацентез плевральной полости и биопсия плевры

Бронхоскопия с биопсией

Посев крови на питательные среды

Выявление специфических антител

Биопсия лёгкого

Биопсия лёгкого после диагностической торакотомии

Анализ мочи

лечения пневмонии являются антибиотики. Выбор антибиотика осуществляется в зависимости от микроорганизма вызвавшего пневмонию. Используются также препараты, расширяющие бронхи и разжижающие мокроту — внутрь или в виде ингаляций, кортикостероиды, внутривенные солевые растворы, кислород. Иногда выполняется плевральная пункция и бронхоскопия. Часто используется физиотерапия. При неопределённом типе возбудителя в антибиотикотерапии внебольничной пневмонии применяют сочетание защищённых пенициллинов и цефалоспоринов (то есть антибиотики широкого спектра). При неэффективности терапии производят замену антибиотика. Критерием успешности терапии является анализ мокроты и данные рентгенографии грудной клетки.

# Крупозная пневмония у детей (71)

Крупозная пневмония - острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражается одна или несколько долей легкого (долевая, лобарная пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), а на плевре - фибринозные наложения (плевропневмония). Все перечисленные названия болезни являются синонимами и отражают одну из особенностей заболевания. Крупозная пневмония - самостоятельное заболевание.

Этиология

Пневмония вызывается инфекционным агентом. Наиболее часто это пневмококки, палочка инфлюэнцы, стрептококки, стафилококки, микоплазмы и хламидии. Широкое и не всегда оправданное применение антибиотиков, особенно широкого спектра действия, привело к селекции резистентных штаммов и развитию антибиотикорезистентности. Вирусы также способны вызывать воспалительные изменения в легких, воздействуя на трахеобронхиальное дерево, создают условия для проникновения в респираторные отделы легких пневмотропных бактериальных агентов.

Основным путем заражения является воздушно-капельный путь проникновения возбудителей или аспирация содержащего микроорганизмы секрета из верхних отделов дыхательных путей.

Патогенез:

1). Распространение возбудителя происходит преимущественно бронхогенным путем, но возможны гематогенный и лимфогенный пути.

2). Высеиваемость микробов чаще при крупозной пневмонии, чем при очаговой.

3). Есть осложнения, присущие только крупозной пневмонии - острый эндокардит аортального клапана.

Необходимо учитывать реакцию организма, острейшее начало, быстрое распространение на различные физиологические образования легкого,почти обязателен захват плевры (отсюда другое название - плевропневмония).

Все это указывает на гиперергический характер воспаления, то есть имеет значение участие иммунокомпетентной системы. Это во многом определяет особенности морфологической картины и клиники; поражение целой доли - долевая пневмония, но в настоящее время встречается реже, чаще сегментарная пневмония, характерно поражение плевры, фибринозное воспаление, картина морфологически однородна.

Течение - стадийное:

1. Микробный отек.

2. Серое или красное опеченение.

3. Разрешение. При раннем начале лечения процесс может окончиться на первой стадии.

Клиника и диагностика

При осмотре больных в начале заболевания обращают на себя внимание некоторая заторможенность, бледность кожных покровов с румянцем щек (чаще лишь на стороне поражения), блестящие глаза, сухие губы, пузырьки герпеса на губах и крыльях носа (тоже на стороне поражения), одышка с участием в акте дыхания вспомогательных мышц (напряжение крыльев носа, инспираторное втягивание ямки над грудиной). На стороне начинающейся пневмонии (по сравнению со здоровой) надключичная ямка кажется глубже, а плечо смещено вперед и медиально, что производит впечатление укорочения плеча. В связи с ранним вовлечением в патологический процесс при крупозной пневмонии лимфатических узлов при аускультофрикации по Сырневу рано можно найти расширение корня легкого на соответствующей стороне. При обследовании также обнаруживают отставание одной половины грудной клетки в акте дыхания и ограничение подвижности нижнего края легкого, ослабление голосового дрожания, усиленную бронхофонию, отечность кожи и укороченный тимпанический звук над очагом поражения. В первые часы заболевания появляется охающее дыхание, короткий и болезненный кашель с небольшим количеством вязкой, стекловидной мокроты, которая вскоре становится "ржавой". В случае локализации процесса в верхней доле довольно рано находят сужение поля Кернига на стороне пневмонии.

Крупозная пневмония в периоде разгара характеризуется и внелегочными поражениями: сердечнососудистой (приглушение сердечных тонов, небольшое расширение границ относительной сердечной тупости, нежный систолический шум, изменения на ЭКГ - снижение вольтажа, увеличение высоты зубцов Р и Т, укорочение и смещение интервала S-T; падение сосудистого тонуса - гипотония); нервной системы (бессонница, головная боль, изменение сухожильных и кожных рефлексов); печени (нерезкое увеличение и болезненность, а при лабораторном исследовании - нарушение обезвреживающей функции); почек (небольшая альбуминурия, а иногда эритроцитурия и цилиндрурия, снижение выделения хлоридов). Закономерно развиваются нарушение газового состава крови: уменьшение кислородной емкости крови, повышенная артериализация венозной крови, а при тяжелом течении - снижение содержания кислорода и повышение содержания углекислого газа в артериальной крови.

Клинический анализ крови у больных крупозной пневмонией характеризуется значительным лейкоцитозом, нейтрофилезом с выраженным сдвигом влево, увеличенной СОЭ. При тяжелом течении пневмонии в начале заболевания может быть компенсаторная полиглобулия с нарастанием числа эритроцитов выше 5x1012/л.

При рентгенологическом исследовании у больных крупозной пневмонией выделяется очаг затемнения, занимающий всю долю или ее часть.

Лечение и реабилитация

Больному обеспечивают покой, при ознобе - теплое укутывание, дают горячий крепкий чай. При повышении температуры до 40°С и выше кладут на голову холодный компресс. Вводят сердечнососудистые средства (2 мл 10% раствора сульфокамфокаина подкожно, внутримышечно или внутривенно) при боли на боку - анальгетики внутрь (0,25-0,5 г амидопирина или анальгина); преднизолон - 20 мг внутрь.

При выраженном бреде и психомоторном возбуждении вводят 1 мл 2,5% раствора аминазина с 0,5% раствором новокаина внутримышечно. Этиотропное лечение проводят пенициллином (по 1000000-1500000 ЕД 6 раз в сутки), стрептомицином (по 0,25 г 2 раза в сутки), внутримышечно, препаратами тетрациклинового ряда (тетрациклн, тетрациклин гидрохлорид, окситетрациклин по 0,2 г 4 раза в сутки внутрь), олететрином (по 0,25 г 4 раза в сутки внутрь) ампицллином (по 0,5 г 6 раз в сутки внутрь), ампиоксом (по 0,5 г 4 раза в сутки внутримышечно).

# Осложнения острых пневмоний (72)

Осложнения острой пневмонии могут быть связаны с органами дыхания или проявляться нарушениями других органов и систем.

Острая дыхательная недостаточность - острое нарушение дыхания с недостаточным обеспечением тканей кислородом и, как правило, с нарушением выведения углекислоты. В механизмах развития острой дыхательной недостаточности важнейшее значение имеет сокращение дыхательной поверхности легких, особенно если оно соче­тается с сохранением кровотока через невентилируемые участки легкого. Факторами, способствующими развитию дыхательной недостаточности, могут быть нарушение бронхиальной проходимости (особенно при бронхопневмонии) и замедление альвеолярно-капиллярной диффузии (как результат поражения интерстициальной межальвеолярной ткани). Проявляется дыхательная недостаточность выраженной одышкой и цианозом. Острая дыхательная недостаточность требует неотложных мероприятий, включающих восстановление бронхиальной проходимости, оксигенотерапию, нормализацию газового состава крови.

Плевральная реакция часто имеет место при острой пневмонии, особенно при субплевральном расположении воспалительного процесса, и, как правило, не требует специального лечения. Плевральный выпот с нарастанием зоны тупости перкуторного звука и ослаблением дыхания, усилением рестриктивной дыхательной недостаточности требует проведения плевральной пункции. Плевриты, развивающиеся в поздние сроки пневмонии (метапневмонические плевриты), часто приводят к формированию эмпиемы плевры.

Инфекционно-токсический шок связан с бактериальной или вирусной интоксикацией: происходит нарушение вазомоторной регуляции с парезом венозных сосудов, депонированием в них крови и резким уменьшением ОЦК, прогрессирующим расстройством микроциркуляции и развитием морфологических повреждений жизненно важных органов. Особенностью инфекционно-токсического шока является раннее развитие ДВС-синдрома.

Другими осложнениями острой пневмонии могут быть острое легочное сердце, острая сердечная и сосудистая недостаточность, миокардит, перикардит, бактериальный эндокардит, менингит, гепатит, острые психозы и др.

# Острый бронхит у детей (73)

Острый бронхит - воспалительное поражение бронхов любого калибра различной этиологии (инфекционной, аллергической, токсической), развившееся за короткий промежуток времени. Выделяют острый бронхит, острый обструктивный бронхит, острый бронхиолит.

Этиология

Чаще всего этиологический фактор острого бронхита - различные вирусы, реже бактерии. Ирритационные бронхиты возникают при воздействии токсических и химических веществ, физических факторов. Возможны аллергические острые бронхиты. Бронхит нередко сопровождает дифтерию, брюшной тиф, коклюш. Этиология бронхитов и их клинические особенности нередко зависят от возраста детей.

Патогенез

Патогенез бронхиальной обструкции при обструктивном бронхите и бронхиолите сложен и обусловлен, с одной стороны, воздействием самих респираторных вирусов, с другой ;- анатомо-физиологическими особенностями детей, их склонностью к аллергическим реакциям. Влияние респираторных вирусов на бронхолегочную систему ребёнка многообразно: они повреждают дыхательный эпителий, повышают проницаемость слизистой оболочки, способствуют развитию отёка и воспалительной инфильтрации клеточными элементами, нарушают мукоцилиарный клиренс. Спазм бронхов может быть вызван выбросом биологически активных веществ. У значительной части детей эпизоды бронхиальной обструкции рецидивируют, у части в последующем развивается бронхиальная астма.

Клиническая картина

При остром бронхите, как правило, повышается температура тела. Длительность лихорадки варьирует и зависит от вида возбудителя. Так, при респираторно-синцитиальной и парагриппозной инфекциях длительность лихорадки составляет 2-3 дня, а при микоплазменной и аденовирусной - 10 дней и более. Основной симптом бронхита - кашель, сухой и навязчивый в начале заболевания, в дальнейшем - влажный и продуктивный. При аускультации выявляют распространённые диффузные грубые сухие и влажные средне- и крупнопузырчатые хрипы.

Лабораторные и инструментальные исследования

В периферической крови изменений может и не быть. При вирусной инфекции выявляют лейкопению, лимфоцитоз. Может быть небольшое увеличение СОЭ, а при присоединении бактериальной инфекции - нейтрофилёз, небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Рентгенографию органов грудной клетки проводят для исключения пневмонии; при бронхите обычно обнаруживают умеренное диффузное усиление лёгочного рисунка.

Лечение

Лечение при острых бронхитах в большинстве случаев симптоматическое.

1. Постельный режим до нормализации температуры тела.

2. Молочно-растительная, обогащенная витаминами диета.

3. Обильное питьё (чай, морс, отвар шиповника, щелочные минеральные воды, горячее молоко с «Боржоми» в соотношении 1:1).

4. Восстановление носового дыхания. Используют различные сосудосуживающие препараты [оксиметазолин, тетризолин (тизин), ксилометазолин],

5. Жаропонижающие средства в возрастной дозировке при повышении температуры тела выше 38,5-39,0 °С. Препарат выбора - парацетамол. Разовая доза парацетамола составляет 10-15 мг/кг перорально, 10-20 мг/кг в свечах.

6. Противокашлевые средства [бутамират (синекод), глауцин, преноксдиазин (либексин)] применяют только в случае сухого навязчивого кашля.

7. Отхаркивающие и муколитические

8. Бронхолитики

9. Регидратацию дыхательных путей осуществляют увлажнёнными аэрозолями, паровыми ингаляциями с щелочными растворами, в том числе минеральными, к которым при отсутствии аллергических реакций можно добавлять эфирные масла.

10. Дренирование и удаление мокроты с помощью лечебной гимнастики, вибрационного массажа, постурального дренажа.

Антибактериальную и противовирусную терапию назначают только по строгим показаниям:

1. фебрильная лихорадка в течение 3 дней и более;

2. нарастание признаков инфекционного токсикоза и дыхательной недостаточности;

3. выраженная асимметрия физикальных данных;

4. воспалительные изменения в анализах периферической крови (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ).

# Острый бронхиолит (74)

Острый бронхиолит - острое воспаление мелких бронхов и бронхиол, протекающее с дыхательной недостаточностью и обилием мелкопузырчатых хрипов. Заболевание развивается преимущественно у детей на первом году жизни. Наиболее часто бронхиолит вызывают респираторно-синцитиальный вирус, вирусы парагриппа, несколько реже - аденовирусы, ещё реже - микоплазмы и хламидии.

Клиническая картина

Обычно лихорадка продолжается 2-3 дня (при аденовирусной инфекции - до 8-10 дней). Состояние детей довольно тяжёлое, выражены признаки дыхательной недостаточности: цианоз носогубноготреугольника, одышка экспираторная или смешанная, тахипноэ. Часто наблюдают вздутие грудной клетки, участие вспомогательной мускулатуры вдыхании, втяжение уступчивых мест грудной клетки. При перкуссии выявляют коробочный перкуторный звук, при аускультации - рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы на вдохе и выдохе. Значительно реже выслушивают средне- и крупнопузырчатые влажные хрипы, количество которых изменяется после откашливания.

Осложнения могут развиться при прогрессировании дыхательных расстройств. Увеличение РаС02, развитие гиперкапнии, свидетельствующие об ухудшении состояния, могут привести к апноэ и асфиксии; очень редко возникают пневмоторакс и медиастинальная эмфизема.

Лабораторные и инструментальные исследования

При рентгенографии органов грудной клетки определяют признаки вздутия лёгких, в том числе повышение прозрачности лёгочной ткани. Возможны ателектазы, усиление прикорневого лёгочного рисунка, расширение корней лёгких. При исследовании газового состава крови выявляют гипоксемию, снижение Ра02и РаС02 (последнее из-за гипервентиляции). Спирографическое обследование в раннем возрасте провести обычно не удаётся. Показатели периферической крови могут быть не изменены или выявляют невыраженные увеличение СОЭ, лейкопению и лимфоцитоз.

Лечение

Лечение при острых бронхитах в большинстве случаев симптоматическое.

11. Постельный режим до нормализации температуры тела.

12. Молочно-растительная, обогащенная витаминами диета.

13. Обильное питьё (чай, морс, отвар шиповника, щелочные минеральные воды, горячее молоко с «Боржоми» в соотношении 1:1).

14. Восстановление носового дыхания. Используют различные сосудосуживающие препараты [оксиметазолин, тетризолин (тизин), ксилометазолин],

15. Жаропонижающие средства в возрастной дозировке при повышении температуры тела выше 38,5-39,0 °С. Препарат выбора - парацетамол. Разовая доза парацетамола составляет 10-15 мг/кг перорально, 10-20 мг/кг в свечах.

16. Противокашлевые средства [бутамират (синекод), глауцин, преноксдиазин (либексин)] применяют только в случае сухого навязчивого кашля.

17. Отхаркивающие и муколитические

18. Бронхолитики

19. Регидратацию дыхательных путей осуществляют увлажнёнными аэрозолями, паровыми ингаляциями с щелочными растворами, в том числе минеральными, к которым при отсутствии аллергических реакций можно добавлять эфирные масла.

20. Дренирование и удаление мокроты с помощью лечебной гимнастики, вибрационного массажа, постурального дренажа.

Антибактериальную и противовирусную терапию назначают только по строгим показаниям:

5. фебрильная лихорадка в течение 3 дней и более;

6. нарастание признаков инфекционного токсикоза и дыхательной недостаточности;

7. выраженная асимметрия физикальных данных;

8. воспалительные изменения в анализах периферической крови (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ).

# Врождённые пороки сердца у детей (этиология, классификация) (77)

Врождённый порок сердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и крупных сосудов. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной связанной с ними смертности.

Этиология

В основе возникновения ВПС (как и других врожденных пороков) лежат антенатальные мутации (генные, хромосомные), которые в свою очередь возникают вследствие действия трех основных мутагенов:

1. Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

2. Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурениии; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).

3. Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи, ведущий к врожденной краснухе с характерной триадой Грега — ВПС, катаракта, глухота).

Классификация

ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови).

Белые пороки можно разделить на 4 группы

1. С обогащением малого круга кровообращения (ОАП — открытый артериальный проток, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

2. С обеднением малого круга кровообращения (ИПС -изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

3. С обеднением большого круга кровообращения (ИАС — изолированный аортальный стеноз, КА — коарктация аорты и т. д.)

4. Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезо-; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

[править]

Синих пороков 2 группы

С обогащением МКК (ПТМС — полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

С обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

# Врождённые пороки сердца у детей (распространённость, клиника, диагностика) (78)

Эпидемиология

Частота ВПС среди новорожденных составляет около 1 % (1 на 100 новорожденных). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врожденных пороков нервной системы.

Клиника

Клинические проявления каждого отдельно взятого порока свои. Но все же клинику ВПС можно вложить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилятации левого желудочка ЛЖ, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка ПЖ, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности, тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением МКК).

Диагностика

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).

2. ФКГ (дублирует и уточняет аускультативные данные).

3. Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением МКК, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).

4. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

5. Доплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

# Ревматизм (этиология, патогенез, классификация) (79)

Ревматизм (от греч. ?????, «поток, течение» — растекание (по телу), болезнь Сокольского-Буйо) — системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

Этиология

Инфицирование ?-гемолитическим стрептококком группы А.

Наличие очагов инфекции в носоглотке ( ангина, хронический фарингит, хронический тонзиллит).

Скарлатина.

Генетическая предрасположенность.

Патогенез

Патогенез связан с двумя факторами:

Токсическим воздействием ряда ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическим действием.

Наличие у некоторых штаммов стрептококка общих антигенных субстанций с сердечной тканью.

Классификация ревматизма

В соответствии с современной классификацией необходимо выделять прежде всего фазу ревматизма неактивную или активную. Активность болезни может быть минимальной (I степень), средней (II степень) и максимальной (III степень). Для суждения об активности используют как выраженность клинических проявлений, так и изменения лабораторных показателей. Классификация проводится также по локализации активного ревматического процесса (кардит, артрит, хорея и т. д.), по характеру резидуальных явлений (миокардиосклероз и др.), по состоянию кровообращения, по течению болезни. Выделяется острое течение ревматизма (до 2 мес), подострое (до 4 мес), затяжное (до 1 года), непрерывно рецидивирующее (более 1 года) и латентное (клинически бессимптомное). Затяжное и непрерывно рецидивирующее течение иногда объединяют, обозначив его как хроническое.

# Принципы диагностики и лечения ревматизма (81)

Диагностика

К большим диагностическим критериям ревматизма относят:

1. Кардит

2. Полиартрит

3. Хорея

4. Кольцевидная эритема

5. Ревматические узелки

К малым признакам относят:

1. Лихорадки

2. Артралгии

3. Ревматический порок сердца

4. Ускорение СОЭ

5. Появление С-реактивного белка

6. Удлинение зубца PQ

Диагноз считается достоверным, если у пациента имеются 2 больших и 1 малый или 1 большой и 2 малых признака, имеются доказательства предшествующей стрептококковой инфекции, со слизистых оболочек высевается стрептококк А, повышен титр стрептококковых антител.

Лечение

В рационе ограничивается поваренная соль и потребление жидкости, в диету включают продукты богатые калием. Медикаментозное лечение: антимикробные средства (пенициллин, бициллин-5,нестероидные препараты, глюкокортикоиды), витамины, препараты калия, антигистаминные средства, оксигенотерапия.

# Первичная и вторичная профилактика ревматизма у детей (82)

Профилактика ревматизма подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная профилактика направлена на предупреждение ревматизма и включает:

1. Повышение иммунитета (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание, др.).

2. Выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции.

3. Профилактические мероприятия у предрасположенных к развитию ревматизма детей: из семей, в которых имеются случаи ревматизма или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование заболевания у детей с ревматизмом в условиях диспансерного наблюдения (см. ранее: “Третий этап терапии”).

# Неревматические кардиты в детском возрасте (83)

Неревматические кардиты - воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трёх оболочек сердца.

Этиология

Неревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO. Ранние и поздние врождённые кардиты - последствия вирусной инфекции, перенесённой матерью во время беременности. В происхождении неревматических кардитов определённое значение имеет и бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др. Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удаётся.

Патогенез

Неревматические кардиты могут развиться вследствие непосредственного кардиотоксического действия возбудителя с формированием воспалительных и деструктивных изменений в оболочках сердца (преимущественно миокарда). Важную роль отводят иммунным нарушениям, нередко генетически детерминированным. Внедрение инфекционного агента приводит к образованию цитотоксических Т-лимфоцитов, ЦИК, антител к кардиомиоцитам, вызывающих развитие аллергических реакций немедленного и замедленного типов. В результате повреждаются различные структуры сердца (кардиомиоциты, соединительная ткань, стенки сосудов), развиваются метаболические сдвиги, активируются лизосомальные ферменты и другие медиаторы, что приводит к деструкции миофибрилл, нарушению сосудистой проницаемости, микроциркуляции, возникновению тканевой гипоксии и тромбоэмболии. Совместное действие инфекционного агента и иммунопатологических процессов, как правило, приводит к развитию острого кардита. В развитии хронического процесса определяющую роль отводят аутоиммунным реакциям.

Классификация

Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике, предусматривает выделение периода возникновения [врождённый (ранний, поздний) и приобретённый], этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания.

Клиника

Острый неревматический кардит развивается обычно у детей первых 2 - 3 лет жизни на фоне вирусной инфекции или вскоре после нее. Вначале появляются общие симптомы интоксикации: утомляемость, бледность, потливость, небольшое повышение температуры тела, снижение аппетита, иногда тошнота, рвота, изредка боли в животе, симулирующие острый аппендицит и явления менингита. Состояние больных нередко становится тяжелым. Более старшие дети могут предъявлять жалобы на упорные боли в области сердца. Быстро присоединяются признаки поражения сердечно-сосудистой системы: слабый учащенный, нередко аритмичный, пульс, ослабление верхушечного толчка, в части случаев - расширение границ сердца влево или в обе стороны, снижение артериального давления.

Диагностика

Аускультация (трехчленный ритм или ритм галопа, экстрасистолия, реже - пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия), приглушение тонов сердца, наличие систолического шума мышечного характера.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны и отражают предшествующий или текущий инфекционный процесс.

На рентгенограммах грудной клетки у большинства больных отмечаются увеличение размеров сердца - от умеренного с преимущественным расширением границ влево до тотальной кардиомегалии, вялая, учащенная пульсация. Конфигурация сердечной тени может быть шаровидной, аортальной, митральной. Отмечается усиление интерстициально-сосудистого рисунка легких разной степени, нередко значительное, за счет переполнения кровью венозного русла.

На ЭКГ фиксируются признаки нарушения функции автоматизма в виде гомо- и гетеротопных изменений частоты и ритма сердечных сокращений, замедление проводимости вплоть до полной атриовентрикулярной блокады и блокады ножек предсердно-желудочкового пучка, снижение электрической активности миокарда с признаками перегрузки и нарастающей гипертрофии как левых, так и правых отделов сердца, значительное снижение или инверсия зубца Г, смещение сегмента ST, удлинение электрической систолы и увеличение систолического показателя. У некоторых больных с тяжелым течением кардита и преимущественным поражением коронарных сосудов обнаруживаются инфарктоподобные кривые ЭКГ.

Данные ФКГ и ультразвукового исследования неспецифичны и свидетельствуют о значительных морфофункциональных изменениях миокарда желудочков, в первую очередь левого. На ФКГ обнаруживаются снижение амплитуды и расширение I тона, мышечные шумы, при анализе фаз систолы - гиподинамия и гипотония; на эхокардиограмме - гипертрофия миокарда, уменьшение или расширение полости левого желудочка, нарушение функций сокращения или релаксации.

Лечение

Лечение неревматических кардитов включает два этапа: стационарный (острый период или обострение) и поликлинический, или санаторный (период поддерживающей терапии). Необходимы этиологическое лечение, воздействие на иммунную реактивность больного, борьба с сердечно-сосудистой недостаточностью. Проводят мероприятия общего плана (двигательный, пищевой, питьевой режимы) и медикаментозное лечение.

# Нейроциркуляторная дистония у детей (этиология, клиника) (84)

Нейроциркуляторная дистония

группа патологических состояний, характеризующихся первично-функциональными расстройствами деятельности сердечно-сосудистой системы, в основе которых лежит не связанное с неврозом или органической патологией нервной и эндокринной систем несовершенство или расстройство регуляции вегетативных функций.

Этиология

Факторы вызывающие НЦД:

• Острые и хронические психоэмоциональные и социально-бытовые стрессовые ситуации;

• Воздействие физических и химических факторов;

• Носоглоточная инфекция;

• Хр. алкогольная и табачная интоксикация;

• Гиподинамия;

• Дисгормональные расстройства;

• Умственное и физическое переутомление;

• Черепно-мозговая травма.

Предрасполагающие факторы к развитию НЦД:

- Наследственно-конституциональные особенности организма;

- Психологические особенности личности;

- Плохое социально-экономические условия;

- Образ жизни и отдыха.

Клиника

• Кардиальные варианты:

– Кардиалгический (психогенная кардиалгия)

– Тахикардиальный

– Брадикардиальный

– Аритмический

– Гиперкинетический

– Смешанный

– Миокардиодистрофия

• Вазомоторный

– Церебральный

– Периферический

• Астеноневротический

• Синдром нарушения терморегуляции

• Синдром респираторных расстройств

• Синдром желудочно-кишечных расстройств

• Синдром половых дисфункций

# Болезнь Крона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принцип лечения, профилактика. (95)

КРОНА БОЛЕЗНЬ (синонимы: регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит). Хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительными и гранулемотоз-но-язвенным поражением его различных отделов, чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), реже — толстой кишки (колит гранулематозный). У детей встречается редко.

Этиология. Неизвестна. Придается определенное значение инфекционным и генетическим факторам, иммунологической сенсибилизации организма, аутоаллергии.

Патогенез. По мнению многих исследователей, в основе заболевания лежит региональный лимф-ангиит, который приводит к лимфостазу в кишечной стенке и брыжейке. Пораженный сегмент кишки выглядит отечным, с утолщенными гиперемированными стенками. Воспалительная инфильтрация начинается в подслизистом слое и переходит на слизистый, мышечный и субсерозный слои. Это способствует возникновению спаек и свищей, просвет кишки сужается.

Клиническая картина. Болезнь развивается медленно. Течение хроническое, рецидивирующее. Характерны слабость, похудание, лихорадка, гипохромная анемия, отставание в физическом развитии. Часто отмечаются болевой и диспепсический синдромы. Стул жидкий, часто с примесью слизи и крови. Боли в животе могут быть неопределенной локализации, однако чаще — в правой подвздошной области (при терминальном илеите); при пальпации живота может определяться опухолевидное образование в месте локализации процесса, подвижность пораженного сегмента кишки ограничена вследствие вовлечения в процесс брыжейки. Могут отмечаться зуд ануса, трещины, свищи, абсцессы. В тяжелых случаях развивается синдром нарушенного всасывания и дисбактериоз.

Осложнения: перфорация, массивное кровотечение, внутренние и наружные свищи, стриктуры кишки, воспалительные инфильтраты.

Диагноз. Ставят на основании эндоскопической и рентгенологической картины заболевания, а также данных гистологического исследования биоптата стенки кишки. Колонофиброскопия выявляет асимметричность поражения с преимущественным вовлечением в процесс той или иной стенки кишки, четкие границы между пораженными и непораженными участками кишки, груборельефную зернистость слизистой оболочки, наличие продольных трещин-язв. Рентгенологическое обследование должно заключаться как в изучении пассажа бария сверху, так и в ирригоскопии. Рентгенологические признаки заболевания: сегментарность поражения (отсутствие гаустр), деформация пораженных сегментов (укорочение), зазубренность и узловатость контура, сужение просвета (симптом «шнура»). Главными морфологическими признаками являются лимфоцитарно-макрофагальный инфильтрат и гранулематоз. Болезнь Крона необходимо дифференцировать от неспецифического язвенного колита, острого аппендицита.

Гранулематозный колит отличается от неспецифического язвенного колита очаговостью процесса, более выраженным болевым синдромом, наличием воспалительного инфильтрата в брюшной полости, внутренних свищей и более тяжелым воспалением прямой кишки.

Прогноз. Зависит от тяжести и распространенности процесса. Неблагоприятный при тяжелом поражении кишки, тяжелых осложнениях.

Лечение. Неосложненную болезнь Крона лечат консервативно. Назначают диету с повышенным количеством белков и витаминов и ограничением клетчатки. Лечебный эффект может быть получен от препаратов группы салазопирина (сульфасалазин, салазо-пиридазин, салазодиметоксин), энтеросептола, мекса-форма, интестопана. Назначают успокаивающие и холинолитические средства, витамины, антибиотики (в случае наслоения гнойной инфекции в области кишечных язв). В тяжелых случаях — иммунодепрессанты, кортикостероиды; при формах, сопровождающихся дефицитом жидкости, белков и электролитов, — гемотрансфузии, инфузии плазмозамещающих, электролитных растворов. Показанием к оперативному лечению служат такие осложнения, как перфорация, кишечная непроходимость, кровотечение, кишечные свищи, стриктуры. При резистентных формах заболевания, не поддающихся консервативному лечению, также показано оперативное вмешательство.

# Парагрипп у детей. Клиника, лечение, профилактика. (108)

Остро заб-е дых путей, хар-ся умеренн интоксик, симптомами поражения слизистой оболочки ВДП.

Этиол – Парамиксавирус. Антигены – гемаглютинин, нейраминидаза. Стабильность антигенной структуры.

Эпид – наибольша заб-сть у детей до 2х лет, зависит от времени года, уровня заб-сти на грип и др ОРВИ. Источник инф – больной. Выделение вируса – в течение острого периода болезни (7-10 дней). Путь передачи – воздушно-капельный.

Патогенез – попадание на слизисты ВДП, проникновение в эпителий – разрушение эпителия, накопление слизистого эксудата, отечность; вирусемия, обще токсическое действие. Сенсибилизация вирусными антигенами, присоединение бак инфекции. В ЦНС – энцефалопатии, в легких – геморрагический отек. Общетоксическое действие – угнетение клеточного и гуморального звена иммунитета, активизация бак инфекции. Возможны аллергические и аутоаллергические реакции. Сосудистые и микроциркуляторные нарушения – незначительны, больше страдает гортань.

Клиника – инкуб период – 2-7 дней – повышение Т, незначительная интоксикация и катаральные явления; слабость, нарушения аппетита, сна, головная боль; наростание катаральных явлений – упорный громкий сухой кашель, боль в горле, насморк, сидром круппа. Тяжесть – легкая, среднетяжел, тяжел. Т – мах до 3 дней, кашель, насморк – до 7-10 дней.

Клиника стенозирующ ларинготрахеита – среди полного здоровья, чаще ночью ребенок просыпается от громкого кашля + охриплость голоса, шумное дыхание.

Диагностика – эпид+клиника + серология – РСК, РПГА, РН (наростание титра в 4 раза)

Лечение: симптоматическое в домашних условиях, госпитализация при синдроме крупа и тяжелых бак осложнений.

# Клещевой энцефалит (143)

Клещевой энцефалит - природно-очаговая трансмиссивная (передающаяся клещами) вирусная инфекция, характеризующаяся преимущественным поражением центральной нервной системы. Заболевание отличается полиморфизмом клинических проявлений и тяжестью течения

Клещевой энцефалит (КЭ) отличается тяжестью клинических симптомов и течения, возможными летальными исходами, составляющими в различных регионах от 1 до 25%, и частотой хронизации до 20-30% среди общего числа заболевших. Заболеваемость КЭ колеблется от 2 до 8 на 100 тыс. детского населения в зависимости от региона. В настоящее время доказано, что передача КЭ возможна через переливание крови, пересадку органов и стволовых клеток, при кормлении грудью, при работе с биологическим материалом в лабораторных условиях, возможна трансплацентарная передача,

. Обращает на себя внимание особенность возрастной структуры КЭ: заболевание чаще встречается в школьном возрасте с 7-9 лет — в 32,7%, с 10 до 12 лет — в 24,6%, а с 13 до 17 лет — у 25,7% детей, реже от 1 года до 3 лет — в 3,5 % случаев и от 4 до 6 лет — в 13,5%. Среди больных преобладают мальчики (64,9%). Превалирует трансмиссивный путь инфицирования (67,8%) по сравнению с алиментарным (18,1%).

Диагностика КЭ основывается на данных анамнеза (укус клеща, употребление сырого козьего молока или пребывание в лесной зоне) и лабораторной диагностики, основанной на исследовании крови и ЦСЖ методами иммуноферментного анализа с определением иммуноглобулинов М и G класса и антигена вируса, полимеразной цепной реакции.

Инкубационный период у больных КЭ колебался от 1 до 29 дней, составляя в среднем 13,1 ± 1,2 суток. Введение противоклещевого гаммаглобулина удлиняет инкубационный период. Заболевание развивается, как правило, остро с подъема температуры до 38-40 °С (38,7 ± 0,8 °С), сохранявшегося в течение 3 — 14 дней. У 3,5% детей до развития лихорадки возможны продромальные симптомы в виде недомогания, снижения аппетита, головной боли и болей в мышцах. ,

Лихорадочная форма заболевания характеризуется подъемом температуры до 37,5-39,6 °С (в среднем 38,3 ± 0,7 °С) в течение 1-6 дней (в среднем 4,2 ± 2,3 суток) и выраженными симптомами интоксикации в виде вялости, снижения аппетита, иногда головной боли. После нормализации температуры состояние больных полностью восстанавливается.

При менингеальной форме КЭ наблюдается развитие серозного менингита. начинается остро с внезапного подъема температуры до фебрильных цифр (38,6±1,1 °С). Однако в дальнейшем, при одноволновом течении — на 2-4 сутки заболевания, а при двухволновом — на 1-2 день второй волны, присоединяются менингеальные и общемозговые симптомы в виде сильной головной боли, повторных рвот и светобоязни. , проявляется выраженной сонливостью в течение суток. ,

Возможен условно названный «типичный» вариант, при котором наблюдаются общеинфекционные, общемозговые и менингеальные симптомы, а также в ЦСЖ определяется плеоцитоз до 300 клеток в 1 мкл лимфоцитарного характера. Данный вариант течения менингеальной формы КЭ имеет место во всех возрастных группах, но чаще (до 50%) встречается у подростков. «Атипичный» вариант, при котором имеют место выраженные симптомы интоксикации, умеренные общемозговые симптомы, тогда как менингеальные симптомы отрицательные или в 28,4% сомнительные. Несмотря на это, в цереброспинальной жидкости определяется плеоцитоз лимфоцитарного характера до 30 клеток в 1 мкл. «Менингоэнцефалитический» вариант, при котором наблюдается тяжелое состояние ребенка с выраженными симптомами интоксикации и общемозговыми проявлениями, угнетением сознания до уровня сопора, а также определяются различные очаговые симптомы с обратной динамикой в течение нескольких дней,

. «Ликворологически асимптомный» вариант, при котором на фоне типичной клинической картины с общеинфекционными, общемозговыми и менингеальными симптомами, наличием общемозговых симптомов и интоксикации, изменения в ЦСЖ отсутствуют, тогда как определяется антиген вируса клещевого энцефалита, и/или РНК вируса КЭ, и/или специфические Ig М, что свидетельствует о проникновении вируса через гематоэнцефалический барьер и его интратекальной репродукции. Выделение последнего варианта является значимым для адекватного курса противовирусной терапии, проводимой при менингеальной форме КЭ с целью предотвращения развития хронического течения инфекционного процесса и профилактики инвалидизации детского населения. Не исключено, что многообразие клинических вариантов менингеальной формы КЭ связано с генотипическим разнообразием вируса КЭ.

Хронически-прогредиентное течение заболевания является одним из самых тяжелых исходов КЭ. Прогрессирование заболевания наблюдается чаще всего через 3-9 месяцев после острого периода. Хронизация процесса имеет место преимущественно у мальчиков в возрасте от 7 до 12 лет, что свидетельствует о неблагоприятном влиянии гормональной перестройки, характерной для этого возрастного периода, на развитие прогредиентности заболевания. Возможно первично-хроническое течение заболевания. Характерно развитие эпилепсии Кожевникова, реже синдрома полиоэнцефаломиелита отличающегося нарастанием вялых параличей и нарушений функции черепных нервов, может быть их сочетание. При эпилепсии Кожевникова имеют место миоклонические гиперкинезы уже в остром периоде заболевания, стабилизацией и регрессом их в течение следующих 3-9 месяцев и дальнейшим прогрессированием в виде распространения на другие мышечные группы и нарастания по амплитуде в последующие месяцы. Миоклонии могут появляться в первые через 3-5 месяцев после острого периода. Миоклонический гиперкинез сопровождается развитием симптоматической эпилепсии в виде генерализованных и/или фокальных приступов. Гиперкинезы при их значительной выраженности сочетаются с нарастанием парезов и атрофий, вовлеченных в гиперкинез мышечных групп. Миоклонии во всех случаях преобладают в дистальных отделах конечностей, усиливаясь при эмоциональном и физическом напряжении, при пробуждении и засыпании и практически полностью исчезают во время сна. У больных с эпилепсией Кожевникова может быть нарастание как спастических, так и вялых параличей, что приводит к тяжелой инвалидизации, когда больные не могут самостоятельно передвигаться и себя обслуживать. Как правило, отмечается различной степени выраженности нарушение интеллектуальных функций и психотические расстройства. Изолированное нарастание вялых параличей является более редкой формой хронизации КЭ и характеризуется развитием парезов мышц шеи, рук, нарушением функции 7, 5, 9, 10, 11 и 12 черепных нервов. Исследование ЦСЖ не выявляет отклонений от нормы показателей цитоза и белка. На МР — томограммах головного и спинного мозга при хроническом течении КЭ определяются различной степени выраженности атрофия преимущественно конвекситальных отделов лобных, теменных и височных долей головного мозга, мозжечка, продолговатого мозга, в меньшей степени — шейного и поясничного утолщения, что проявляется расширением субарахноидальных пространств и увеличением размеров желудочков мозга.

терапевтическая тактика КЭ у детей, предполагающая обязательное проведение комплексной терапии: этиотропной, патогенетической и симптоматической. Этиотропная противовирусная терапия включает применение рекомбинантного интерферона (виферона в свечах детям до 3 лет, интераль, реаферон и др. — детям старшего возраста внутримышечно) в сочетании с пероральным курсом рибавирина или амиксина, оказывающих прямое противовирусное действие на РНК- и ДНКовые вирусы. Сроки и дозы определяются возрастом ребенка и клинической формой заболевания. Для закрепления терапевтического эффекта и для коррекции дефицита клеточного Th1 типа иммунного ответа и поддержания противовирусного иммунитета в период ранней реконвалесценции после основного курса этиотропной терапии рекомендуется назначение противовирусного препарата анаферон детский, причем при лихорадочной форме в течение 1 месяца, при менингеальной форме — в течение 3 месяцев, при очаговых и хронических формах до полугода. Сроки назначения определяются средними сроками персистенции вируса КЭ при разных формах, а также сроками сохранения в крови специфических иммуноглобулинов М до сероконверсии в иммуноглобулин G, выявляемой в динамике заболевания. Патогенетическая терапия предполагает применение ИВЛ, противоотечных (маннитол, дексазон, диакарб), антигипоксантных (гипоксен, актовегин), сосудистых (сулодексид, трентал, инстенон), ноотропных (глиатилин, пантогам) препаратов. В период поздней реконвалесценции при нейроформах клещевого энцефалита (менингеальной и очаговой) назначается курс нейропептидов (церебролизин) в сочетании с нейровитаминами (нейромультивит, мильгамма). Опыт показывает, что данная терапевтическая тактика способствует предупреждению хронизации инфекционного процесса, ранее достигающей 25% при очаговых формах на фоне традиционного применения противоклещевого иммуноглобулина.

Профилактика КЭ может быть специфической и неспецифической. Специфическая — предполагает проведение вакцинации с помощью вакцин

Эффективность вакцинации колеблется от 80 до 96%. Экстренная специфическая профилактика проводится в течение 3-х дней после укуса инфицированным клещом, в котором при исследовании с помощью ПЦР или ИФА обнаруживают РНК или антиген вируса. В остальных случаях рекомендуется наблюдение за ребенком в течение 1 месяца и с целью повышения неспецифической резистентности организма применение анаферона детского в дозе по 1 табл. 3 раза/день детям до 12 лет и по 2 табл. 3 раза /день детям старше 12 лет. Собственный многолетний опыт свидетельствует о том, что экстренная неспецифическая профилактика клещевого энцефалита с помощью препарата анаферон детский является эффективной, безопасной и отличается достоверной экономией финансовых средств, что определяет перспективы ее практического использования, и позволяет рекомендовать ее при организации мероприятий по профилактике клещевого энцефалита, особенно в регионах со спорадической заболеваемостью, где следует отдавать предпочтение химиопрофилактике. Это позволяет существенно упростить систему организации и проведения экстренной профилактики пострадавшим от укусов клещей, предотвратить риск осложнений, связанных с парентеральным введением донорского противоклещевого иммуноглобулина.

Все дети, перенесшие КЭ, должны состоять на диспансерном учете у инфекциониста и невролога с дифференцированным диспансерным наблюдением в течение от 1 до 5 лет в зависимости от клинической формы и характера течения. Лабораторными критериями выздоровления являются: отрицательные результаты ПЦР и ИФА (IgM) диагностики через 6 месяцев после острого периода заболевания. В случаях выявления изменений при МРТ исследовании головного мозга критериями выздоровления являются полное или частичное исчезновение очагов на МР- томограммах и отсутствие отрицательной динамики МР- картины при последующих обследованиях. Кроме МРТ исследований выздоровление диагностируется также после стабилизации отклонений или их исчезновении при проведении нейрофизиологических исследований: ЭНМГ, вызванных потенциалов и ЭЭГ