Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопении - наиболее частые причины повы­шенной кровоточи-вости у детей, при этом нарушается тромбоцитарное звено гемостаза

Термин «пурпура» (лат. purpura - драгоценная античная краска темно-багрового цвета) означает мелкие кровоизлия­ния в толще кожи или на слизистых оболочках. Мелкоточеч­ные геморрагии называют петехиями, более крупные крово­излияния - экхимозами (пятнистые геморрагии).

Выделяют следующие формы тромбоцитопенических пурпур:

1. Первичные - идиопатическая болезнь Верльгофа, врожденные формы тромбоцитопатий (свыше 60 синдромов и заболеваний).

2. Вторичные (приобретенные) формы возникают при мно­гих заболеваниях: ДВС-синдроме, лейкозе, системной красной волчанке и др.

Заболеваемость тромбоцитопеническими пурпурами со­ставляет в год 4,5-7,5 на 100.000, причем 47% приходится на первичную идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Для всех групп заболеваний характерными признаками являются тромбоцитопения и геморрагический синдром.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количест­венной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопе-ниче­ская пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названи­ем: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой со­ставляет 1 на 10.000 детей. В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинако­вой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследст­венной тромбоцито-патией и иммунопатологическими изме­нениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопени­ческой пурпуры:

• наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной не­полноценности тромбоцитов);

• психические и физические травмы;

• иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

• вирусно-бактериальные инфекции;

• гиперинсоляция или переохлаждение;

• неблагоприятные экологические факторы.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до сих пор полностью не изучен. Большое значение придают иммунопатологическому процессу, в пользу которого свидетельствует развитие пур­пуры спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального забо­левания и обнаружение антитромбоцитарных антител в крови пациентов, перенесших тромбоцитопеническую пурпуру. Кроме этого, происходит усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга, что приводит к увеличению в крови количества молодых незрелых клеток (мегатромбоцитов). Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов, вместо нормальных 7-10 дней.

При болезни Верльгофа кровоточивость обусловлена не только тромбоцито-пенией, но и вторичным нарушением резистентности сосудистой стенки (в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов) и снижением сокра­тительной способности сосудов (за счет понижения уровня серотонина в крови - вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах). Кровоточивость поддерживается тем, что не образуется полноценный сгусток из-за нарушения его рет­ракции.

Заболевание начинается остро, спустя 2-3 недели после вирусно-бактери-ального заболевания.

Основные клинические проявления тромбоцитопени­ческой пурпуры.

• симптомы интоксикации выражены умеренно, темпера­тура субфеб-рильная, беспокоит слабость, недомогание;

• чаще по ночам, вследствие незначительных травм или спонтанно появляются кровоизлияния в кожу, для кожных геморрагии (пурпуры) характерны полиморфность сыпи (от крупных кровоизлияний – экхим-озов до мелкоточечных - петехий), безболезненность и асимметричное расположение сыпи, чаще на конечностях и передней поверхности тулови­ща, неадекватность травмы и выраженности кровоизлияний (не-большой удар или даже прикосновение вызывает обшир­ные подкожные экхимозы), полихромность сыпи - цвет кровоизлияний постепенно изме-няется от багрового до сине-зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка (из-за превращения гемоглобина в билирубин), при множест­венных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда, полное рас­сасывание экхимозов проис­ходит через 3 недели;

• кровоизлияния в слизи­стые оболочки, при этом мо­гут поражаться склеры («кро­вавые слезы») и сетчатка глаз, миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка сред­него уха;

• другие виды наиболее часто встречающихся кровотече­ний: носовые, желудочно-кишечные, из десен или лунки уда­ленного зуба, возможны тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода во время менструации (80%), которые продолжаются до 2-4 недель и с трудом купируются;

• нарушение резистентности сосудистой стенки (выяв­ляются симптомом жгута и щипка, манжеточной или баноч­ной пробой);

• изменение гемограммы: снижение количества тромбоци­тов в крови - вплоть до полного их исчезновения, уменьше­ние ретракции кровяного сгустка (менее 60%), увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме - не более 4 минут).

Необходимо помнить, что кровоизлияние в склеры глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Основные клинические признаки кровоизлияния в голов­ной мозг:

• сильная головная боль, головокружение;

• судороги, рвота;

• патологические неврологические симптомы - опущение угла рта, асимметрия глазной щели, нарушение речи, ак­тивных движений и др.

Методы лабораторной диагностики:

1. Клинический анализ крови.

2. Коагулограмма.

3. Пункция костного мозга.

4. Общий анализ мочи.

5. Иммунологический, биохимический анализ крови.

6. Реакция Кумбса, агрегатгемагглютационный тест.

Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограм­мы (восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов).

3. Гипоаллергенная диета.

4. Общие гемостатические средства: внутривенное капель­ное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты.

5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпси­лон-аминокапроновой кислотой или перекисью водоро­да, тромбин.

6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.

7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).

9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, ши­повник, водяной перец, арахис и др.

10. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

11. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии. Операция приводит к практическому вы­здоровлению.

12. Иммунодепрессанты назначаются при отсутствии эф­фекта от других видов терапии.

Прогноз. В основном, благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возмо­жен летальный исход.

Профилактика. Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование при выявлении наслед­ственной предраспо-ложенности.

1. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

2. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сыво­роток, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов и др.

2. Оберегать от психических и физических травм.

3. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

3. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупрежде­ние рецидивов заболевания):

1. Вакцинопрофилактика - по индивидуальному календарю.

2. С целью профилактики маточных кровотечений девоч­кам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендует­ся вводить аминокапроновую кислоту.

3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкуль­турой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры ре­комендуется проводить контрольные исследования кро­ви с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни - 2 раза в месяц, затем - 1 раз в месяц в течение года, в последующем - 2 раза в год.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, под­лежат диспансер-ному наблюдению педиатром и гематологом в течение 5 лет.