Большой вклад в обоснование материнской, плацентарной передачи сифилиса потомству внес в 1903 г. венский ученый Матценауэр на основании длительных клинических наблюдений. Однако всеобщее признание плацентарная теория получила после введения в практику серологических методов исследования на сифилис (реакция Вассермана), которые показали, что при рождении «здоровой» матерью больного сифилисом ребенка у нее имеется скрытый («серологический») сифилис и что при рождении «здоровых» детей от матерей, больных сифилисом, у многих из них оказывается скрытый врожденный сифилис. Например, по данным Института педиатрии, у матерей, не имеющих клинических проявлений сифилиса, но родивших больных сифилисом детей, реакция Вассермана была положительной более чем в 90%, по другим данным - даже в 97-100% случаев.

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана. Поэтому все социально-профилактические мероприятия для ликвидации врожденного сифилиса обусловлены проведением различных, многочисленных мер по профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение больных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, лечение лиц, находившихся в контакте с больными активными формами сифилиса. Особое значение имеют своевременное выявление сифилиса у беременных женщин и их лечение. С этой целью проводится обязательное трехкратное серологическое обследование беременных на сифилис в первой и второй половине беременности.

Ранний врожденный сифилис.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс вовлекается ряд органов и систем. Проявления болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес. жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозные. Анализ случаев врожденного сифилиса за последние годы показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, а иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже - туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое их чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В содержимом пузырей много бледных трепонем, и такие больные чрезвычайно контагиозны. После вскрытия пузырей образуются мокнутия, окруженные остатками покрышек пузырей, эрозии. Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак раннего врожденного сифилиса, тяжело протекающего. Дифференцируется процесс с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливается на основании обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций.

Поражение костной системы у детей, больных ранним врожденным сифилисом, является самым частым активным проявлением инфекции в настоящее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на V-VI месяцах внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. При этом ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном дотрагивании издает резкий крик. Верхняя конечность висит как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с бстеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже - плоские кости черепа, на поверхности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей, проецирующихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдоль диафиза. Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожденном сифилисе. Они чаще выявляются у детей при рахите, хронических септических состояниях. При неспецифических периоститах на рентгенограмме имеются мало контрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества. В последние годы в связи с редким возникновением врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с маловыраженной симптоматикой. Периоститы и остеопериоститы также часто клинически недостаточно выражены. Поэтому очень важно проводить рентгенографию костей, позволяющую выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп, в котором резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии. Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

Диффузный инфильтративный процесс с последующим склерозом отмечается во многих внутренних органах - в печени, селезенке, почках, легких, яичках. Поражение, как правило, начинается при внутриутробной жизни с круглоклеточной инфильтрации и разрастания соединительной ткани сосудистых стенок, а затем диффузно захватывает ткань внутреннего органа. Проникновение бледных трепонем в организм плода через пупочную вену обусловливает первоочередное вовлечение в процесс печени, которая увеличивается и делается плотной (но остается гладкой). Однако водянка живота и желтуха (вследствие затруднения оттока желчи и склероза печени) наблюдаются редко. Поражение печени приводит к появлению слабости, землистого цвета кожи, анемии и кахексии.

При врожденном сифилисе грудного возраста со стороны нервной системы могут наблюдаться менингиты, менингоэнцефалит, водянка головного мозга (гидроцефалия). Сифилитический менингит может протекать остро или хронически. У таких детей отмечаются ригидность затылочных мышц, беспричинный крик, беспокойство, иногда рвота и кратковременные судороги. При менингоэнцефалите к перечисленным симптомам могут присоединяться парезы, параличи, зрачковые расстройства. Водянка головы сопровождается напряжением родничка, расхождением швов и увеличением размеров черепа, рвотой, выпячиванием глазных яблок. Для подтверждения специфической природы поражения нервной системы учитывают результат исследования спинномозговой жидкости (люмбальная пункция), в которой, как правило, регистрируют увеличенное количество белка и клеточных элементов (лимфоцитов), а также положительные серологические реакции и положительные результаты исследования ликвора на РИФ и РИБТ.

Течение врожденного сифилиса грудного возраста условно можно разделить на два периода: с момента рождения до 3-4 мес. и с 3-4 мес. до 1 года. Первый период характеризуется преобладанием генерализованных процессов на коже и слизистых оболочках, возникновением диффузных инфильтраций, сифилитической пузырчатки, поражением костной системы (в виде остеохондритов, периоститов, дактилитов), разнообразными изменениями внутренних органов (особенно печени и селезенки) и нервной системы.