- •Вопросы по неврологии 1. Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии и ее ветвях.
- •2. Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Баранов
- •Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне.
- •Задняя мозговая артерия:
- •3. Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, анатомия и клиническое значение системы анастомозов на основании головного мозга. Дазиев (3,28,53,78)
- •4. Цереброваскулярные заболевания. Эпидемиология, социальная значимость. Классификация. Церебральные инсульты. Классификация и определения. Формулировка диагноза по мкб.
- •I. Атеротромботический инсульт
- •II. Кардиоэмболический инсульт
- •III. Гемодинамический инсульт
- •V. Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии.
- •5. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Классификация. Транзиторная ишемическая атака. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •1. Острые нарушения мозгового кровообращения.
- •2. Хроническая ишемия головного мозга.
- •3. Сосудистая деменция.
- •6. Транзиторная ишемическая атака. Определение, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
- •10. Геморрагический церебральный инсульт. Классификация. Внутримозговой геморрагический инсульт. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика. Формулировка диагноза по мкб.
- •14. Цереброваскулярные заболевания. Классификация. Хроническая ишемия мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиология, клиника, обследование, лечение, профилактика.
- •15. Цереброваскулярные заболевания. Классификация. Социальная значимость проблемы, факторы риска. Вопросы первичной и вторичной профилактики.
- •16. Дифференциальный диагноз ишемического и геморрагического инсультов.
- •17. Недифференцированное и дифференцированное лечение ишемического и геморрагического инсультов.
- •1. Тромболитическая терапия
- •2. Антикоагулянтная терапия
- •3. Антиагрегантная терапия,
- •5. Антиоксидантная терапия:
- •18. Спондилогенные поражения нервной системы (дорсопатии). Определение. Этиология и патогенез дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника.
- •19. Классификация спондилогенных неврологических синдромов. Краткая клиническая характеристика.
- •20. Спондилогенные рефлекторные мышечно-тонические синдромы пояснично-крестцовой локализации. Патогенез, клиника, диагностика.
- •1) Рентгенография позвоночника:
- •25. Полиневропатии. Классификация. Общая клиническая характеристика типичной полиневропатии. Высоких
- •26. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена-Барре). Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •28. Дифтерийная полиневропатия. Причины возникновения. Патогенез, клиника, лечение, прогноз, профилактика. Дазиев
- •29. Токсические полиневропатии. Влияние факторов внешней среды. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •30. Диабетическая полиневропатия. Эпидемиология, социальная значимость Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •31. Диабетическая полиневропатия. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация), профилактика, прогноз.
- •32. Нейроинфекции. Классификация. Менингиты. Определение. Классификация (по течению, возбудителю, характеру воспаления, локализации). Основные клинические синдромы. Методы диагностики.
- •34. Менингококковый менингит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика.
- •35. Менингококковый менингит. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), осложнения, профилактика, прогноз.
- •36. Туберкулезный менингит. Эпидемиология, социальная значимость Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы терапии, прогноз, профилактика.
- •37. Первичные вирусные менингиты. Этиология , патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •38. Вторичные вирусные менингиты. Этиология , патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •39. Клещевой энцефалит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клинические варианты, диагностика.
- •41. Японский комариный энцефалит. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •42. Неврологические проявления герпетической инфекции. Патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •Прогноз и профилактика герпетической инфекции
- •44. Менингеальный симптомокомплекс. Причины возникновения. Клиническая характеристика.
- •45. Люмбальная пункция. Показания и противопоказания. Состав ликвора в норме.
- •46. Состав ликвора в норме, при разных видах воспаления и при кровоизлиянии.
- •47. Продукция и циркуляция ликвора. Гипертензионный синдром. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •49. Вторичная головная боль. Классификация. Характеристика головной боли, обусловленной сосудистой патологией. Тактика лечения.
- •50. Вторичная головная боль. Классификация. Характеристика ликвородинамической головной боли. Тактика лечения. Высоких
- •51. Мигрень. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика.
- •52. Мигрень. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз. Баранов
- •1. Мигрень без ауры
- •2. Мигрень с аурой (ассоциированная)
- •3. Мигренозный статус
- •4. Мигренозный инсульт
- •I. Купирование приступа:
- •53. Головная боль напряжения. Факторы риска, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Дазиев
- •54. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение. (Огородникова)
- •55. Болезнь Паркинсона. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •I. Первичный (генуинный или идиопатический):
- •II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
- •III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «паркинсонизм плюс»:
- •56. Болезнь Паркинсона. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), прогноз.
- •57. Симптоматический /вторичный/ паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •58. Паркинсонизм. Классификация. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного (симптоматического) Паркинсонизма, лечение.
- •59. Хорея Гентингтона. Эпидемиология, этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •60. Хорея Гентингтона. Генетические и этические аспекты заболевания. Диагностика, прогноз.
- •61. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Этиология, патологическая анатомия, клиника, диагностика.
- •62. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Генетические аспекты заболевания. Диагностика, тактика лечения, прогноз.
- •63. Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии). Этиология, генетические аспекты, клиническая характеристика (на примере миодистрофии Дюшена), диагностика, лечение.
- •64. Миастения. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •65. Миастенический криз. Патогенез, клинические проявления, тактика ведения пациента.
- •66. Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз). Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение.
- •67. Рассеянный склероз. Эпидемиология, социальная значимость.Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника.
- •1.Принцип локализации:
- •2.Принцип этиологии:
- •2. Генерализованные приступы.
- •3. Неклассифицируемые приступы
- •4 . Специальные синдромы:
- •72. Энцефалопатический синдром, как осложнение соматической патологии. Этиология, клиническая характеристика (на примере печеночной энцефалопатии), принципы диагностики и лечения.
- •74. Основные неврологические проявления наркотической интоксикации (психостимуляторы и опиаты). Клиническая характеристика, диагностика и лечение.
- •I. Кокаин
- •1. Острое отравление:
- •2. Хроническая энцефалопатия
- •1.Острое отравление:
- •2.Хроническое отравление:
- •75. Методы исследования в неврологии: лучевые, электрофизиологические и ультразвуковые. Показания и информативность.
- •Диагностика электровозбудимости нервно-мышечного аппарата
- •Электромиография (эмг)
- •Вызванные потенциалы
- •Электроэнцефалография
- •Эхоэнцефалография
- •Ультразвуковая допплерография
- •Ангиография гм
- •Спондилогрфия (рентген позвоночника)
- •76. Семиотика генетических болезней. Примеры лицевых аномалий.
- •77. Семиотика генетических болезней. Примеры аномалий кисти.
- •78. Генеалогический метод. Правила графического отображения родословной. Дазиев
- •79. Генеалогический метод. Принципы сегрегационного анализа. (Огородникова)
- •80. Гоносомные болезни. Клиническая характеристика. Цитогенетические варианты.
- •81. Аутосомные болезни. Клиническая характеристика. Цитогенетические варианты.
- •82. Классификация врожденных пороков развития.
- •83. Множественные врождённые пороки развития при генетических заболеваниях.
- •84. Классификация генетических болезней.
- •85. Onlne Mendelian Inheritance in Man (omim) – характеристика электронной базы данных.
- •86. Патогенез наследственных болезней обмена веществ.
- •1.Ферментзависимые:
- •II. Витаминзависимые болезни.
- •III. Связанные с нехваткой микроэлементов.
- •3. Заболевания связанные с нехваткой микроэлементов.
- •88. Общие клинические признаки генетической патологии.
- •4. Специфические симптомы наследственных болезней.
- •89. Подходы к молекулярно-генетической диагностике. Молекулярно-генетические методы - это методы, которые позволяют выявить нарушения в строении гена на уровне днк.
- •90. Уровни профилактики генетической патологии.
67. Рассеянный склероз. Эпидемиология, социальная значимость.Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ (далее – «РС») – хроническое прогрессирующее иммуноопосредованное заболевание НС, кот. характеризуется воспалением, демиелинизацией и аксональной дегенерацией с образованием множественных рассеянных очагов демиелинизации (бляшек) в белом веществе головного и спинного мозга.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ü Распространенное заболевание
ü Поражает лиц молодого возраста (наиб. часто возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи начала заболевания в возрасте с 10 до 55 лет)
ü В 2 раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами.
ü Наиболее. В России заболевание встречается с частотой 20–70 случаев на 100 000 населения (в мире на 2013 год – 33 случая на 100 000 нас.).
ü Во всем мире - нарастание числа случаев РС, что связано как с улучшением диагностики и повышением возможностей патогенетической и симптоматической терапии, так и с истинным увеличением заболеваемости по неясным пока причинам.
ü Продолжительность жизни сокращается на 7–14 лет. В 50 % случаев причиной становятся инфекционные осложнения. За последние десять лет с введением болезнь-модифицирующей терапии продолжительность жизни возросла на 50 %.
ü Высокий процент инвалидизации: при отсутствии адекватного современного лечения в среднем через 10 лет до 50% пациентов имеют трудности в выполнении профессиональных обязанностей, через 15 лет более 50% имеют трудности в самостоятельном передвижении, а при длительности РС более 20 лет – проблемы в самообслуживании.
ü Географическая широта проживания: достоверно чаще встречается при удалении от экватора.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причина РС окончательно не установлена, доминир. теория полиэтиологичности.
Предрасполагающие факторы:
1. Наследственность (более 200 генетических факторов). Реализация наследственной предрасположенности происходит при участии внешних факторов (см. пункты 2-7)
2. Вирусные инфекции (особенно ретровирусы и вирус Эпштейн - Барр),
3. Травмы головного мозга,
4. Нехватка витамина D,
5. Раннее начало курения,
6. Изменения микробиома кишечника
7. Хронические стрессы.
и др.
Основа – аутоиммунный процесс при наследственной предрасположенности (сниженной супрессорной активности против аутоА/Т!!!
Внешние и внут. факторы → высвобождение ауто-А/Г мозга в периферическую кровь → продукция Т- и В-клетками системно и локально в ткани провоспалительные цитокины → аутосенсибилизация. [ИЗ-ЗА наследственно детерминированной недостаточности клеточных супрессорных механизмов: противовоспалительной, регуляторной систем] → активированные (вот этими вот цитокинами) лимфоциты (в меньшей степени – аутоА/Т) → проникают в ГМ и СМ из периферической крови → атакуют миелиновые оболочки и олигодендроциты (клетки глии, образующие миелин). → Разрушение миелина (демиелинизация) → обратимый (или постоянный) блок проведения импульсов в ЦНС, → колебания выраженности неврологических симптомов в зависимости от параметров внешней и внутренней среды.
Вторично активированные макрофаги и микроглия также секретируют провоспалительные цитокины.
При обострении → диффузное ↑ проницаемости ГЭБ → массивное проникновение активированных лимфоцитов в мозг → образование вокруг сосудов зон лимфоцитарной инфильтрации и отека, в которых спустя некоторое время развивается демиелинизация.
Повреждение миелина → сначала обратимое ухудшению проведения нервных импульсов, а в дальнейшем → стойкий блок проведения с развитием необратимых неврологических нарушений.
На начальных стадиях неврологические проявления демиелинизации частично могут быть компенсированы за счет постоянно идущей ремиелинизации.
Часть полностью оголенных аксонов подвергается вторичной дегенерации с ретроградной гибелью нейронов, другая часть аксонов повреждается первично свободно-радикальными и эксайтотоксическими механизмами. В длительно существующих зонах демиелинизации происходит относительное увеличение содержания астроцитов благодаря исчезновению всех других клеток глии и нервных волокон с формированием склеротических бляшек.
(Извините, но это никак не сократить без потери смысла☺)
(*** ЭКСАЙТОТОКСИЧНОСТЬ – пат. процесс, ведущий к повреждению и гибели нервных клеток под воздействием нейромедиаторов, способных гиперактивировать NMDA- и AMPA-рецепторы (L-глутамат и глутаматомиметики). При этом излишнее поступление ионов кальция в клетку активирует ряд ферментов, разрушающих цитозольные структуры и приводит к запуску апоптоза клетки).
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
МАКРО:
→ в ГМ признаки атрофии в виде расширения борозд и внутренней гидроцефалии в результате расширения желудочков.
→ СМ истончен за счет уменьшения объема белого вещества.
→ На разрезах мозга в его полушариях, стволе, спинном мозге, преимущественно в белом веществе и перивентрикулярных областях, определяются бляшки рассеянного склероза округлой или неправильной формы, диаметром 0,1– 2 см, серо-розового или белого цвета с четкими контурами.
https://docs.google.com/document/d/1UPigm7Yd3F_-gpjLdXbPHOdwBufFvIuRD6Bk9ntHi3o/edit?usp=sharing
МИКРО:
a) В пределах «старых» бляшек:
v Почти полное отсутствие олигодендроцитов, микроглиоцитов и нервных волокон при относительной сохранности астроцитов.
v Большое кол-во пустых пространств, заполненных межклеточной жидкостью и окруженных фиброзными волокнами астроцитарной глии.
b) «Молодые» очаги демиелинизации
v Отличаются от хронических расширением просвета сосудов с инфильтрацией окружающего белого вещества мозга лимфоидными элементами, наличием зон с разрушением миелина.
v Аксоны в начальных стадиях обычно сохранены.
Часто бляшки имеют многослойное строение с чередованием «молодых» и «старых» зон.
В большинстве случаев очаги демиелинизации выявляются на разных стадиях их формирования => развитие заболевания идет постоянно.
Наряду с демиелинизацией - относит. слабо выраженные признаки ремиелинизации.
КЛАССИФИКАЦИЯ. Типы РС:
A. Рецидивирующе-ремиттирующий (чередование обострений и ремиссий);
B. Вторично прогрессирующий (развивающийся после предшествующих обострений);
C. Ремиттирующе-прогрессирующий (сочетание ремиттирующего течения и постепенного прогрессирования);
D. Первично прогрессирующий (постепенное прогрессирование без отчетливых ремиссий с самого начала заболевания).
Фазы заболевания:
1. Обострение,
2. Ремиссия (полная и частичная),
3. Хроническое прогрессирование.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наиб. часто страдают:
ü Белое вещество вокруг желудочков мозга,
ü Мозжечок,
ü Ствол мозга
ü Шейный отдел СМ
Несколько реже и в меньшей степени страдает серое вещество.
Пирамидные, мозжечковые нарушения, расстройства чувствительности, тазовых функций, зрения и психоинтеллектуальным изменения.
Характерные синдромы и симптомы:
· Триада Шарко (нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь),
· Пентада Марбурга (спастический нижний парапарез, интенционное дрожание, нистагм, отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных половин дисков зрительных нервов)
· Секстада Д. А. Маркова (зрительные нарушения, вестибулярно-мозжечковые расстройства, преходящая диплопия, поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе).
НО! У каждого пациента имеется индивидуальный набор симптомов.
Клиника (симптомы и их выраженность) может значительно меняться на протяжении месяца, недели и даже суток (из-за периодического возникновения обратимого блока проведения нервных импульсов по частично демиелинизированным волокнам белого вещества мозга в результате естественных, обусловленных биоритмами, суточных колебаний температуры тела и воздействия факторов внешней среды (атмосферное давление, влажность, температура и др.)).
Поэтому положителен (+) тест «горячей ванны»: во время приема горячей ванны - субъективное и объективное ухудшение состояния.
***[Интересный факт] РС называют «органическим хамелеоном» (температурные феномены, множественные клинические диссоциации (может быть так, а может вообще по-другому) заболевания)
Наиболее известные диссоциации (вариации симптомов/синдромов):
1) Битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов при нормальной остроте зрения ИЛИ, наоборот, падение остроты зрения при нормальном глазном дне;
2) Отсутствие патологических симптомов при нижнем спастическом парапарезе ИЛИ, напротив, наличие отчетливых патологических симптомов без парезов в конечностях;
3) Диффузная мышечная гипотония (отсутствует «тонический угол» при сгибании конечности) при одновременном выявлении симптома «складного ножа»;
4) Изолированное выпадение вибрационной чувствительности при сохранении всех других ее видов;
5) Нарастание эйфории по мере утяжеления состояния;
6) Коллоидно-белковая диссоциация в ликворе;
7) Клиническая симптоматика не соответствует локализации морфологических изменений в мозге, выявляемых при МРТ.
Нередко встречается симптом «электрического разряда» Лермитта: при сгибании головы возникает ощущение электрического разряда по ходу позвоночника с иррадиацией в руки и ноги.
Манифестация заболевания:
Первые признаки РС обычно возникают после воздействия каких-либо экстремальных факторов (заболевания, инфекции, травмы, операции, перегревания, физические перегрузки, стрессы, роды и т. п.).
Наиб. часто РС дебютирует расстройствами (изолировано или хоть все сразу):
ü Чувствительными (преходящие парестезии конечностей),
ü Зрительными (неврит зрительного нерва),
ü Глазодвигательными (двоение),
ü Вестибулярными (приступы головокружения)
ü Двигательными (преходящие парезы)
*Обычно исчезают так же внезапно, как и появились, без всякого лечения.
В манифестной стадии выявляются синдромы (в порядке убыв. выраженности и частоты):
a) Пирамидный (парезы, спастичность, патологические рефлексы, гиперрефлексия, снижение брюшных рефлексов);
b) Мозжечковый (шаткость, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, мышечная гипотония, неустойчивость в пробе Ромберга);
c) Чувствительных нарушений (парестезии, боли, снижение глубокой и, особенно, вибрационной чувствительности);
d) Тазовых расстройств (императивные позывы, задержки мочеиспускания и дефекации, импотенция);
e) Поражения черепных, включая зрительный, нервов (снижение зрения, скотомы, полная или частичная атрофия височных половин дисков зрительных нервов, снижение контрастной и цветовой чувствительности, вестибулярные и слуховые нарушения, диплопия);
f) Психоинтеллектуальных расстройств (эмоциональная лабильность, эйфория, депрессия, деменция).
НО! при РС нет НИ одного патогномоничного симптома!!!
При РС крайне редко:
v Эпилептические припадки,
v Хронический болевой синдром,
v Амавроз (абсолютная слепота без видимой органической патологии глаза),
v Очаговые симптомы поражения коры головного мозга,
v Амиостатический синдром.
v Выраженная деменция, гиперкинезы и псевдобульбарный синдром - лишь в поздних стадиях заболевания.
Течение РС индивидуально: у каждого пациента обычно имеется свой «клинический паттерн». Поэтому прогноз затруднителен.
ü Волнообразное течение сейчас реже, чем раньше.
ü В большинстве случаев течение РС становится вторично-прогрессирующим с обострениями или без них.
ПРОГНОЗ
В целом, ч/з 20 лет заболевания почти все пациенты имеют ту или иную группу инвалидности.
Продолжительность РС колеблется от 3 мес. (злокачественный вариант – болезнь Марбурга) до 40–50 лет (доброкачественное течение).
При постепенно нарастающей инвалидизации пациенты теряют способность к самостоятельному передвижению
Летальность:
ü От пневмонии или уросепсиса;
ü Крайне редко, в острых случаях – от поражения дыхательного или сосудодвигательного центра демиелинизирующим процессом.
68. Рассеянный склероз. Диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
Рассеянный склероз – хроническое, прогрессирующее, аутоиммунное, демиелинизирующее (воспалительное) заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся множественными очагами в ЦНС, полиэтиологическое, развивающееся при участии эндогенных факторов (в первую очередь – генетических) и экзогенных факторов – триггеров, включая инфекции.
· Характеристика:
1) Длительный латентный период (до 15-20 лет)
2) Только прогрессирующее течение, заканчивается тяжелыми расстройствами (смертью)
3) Поражение одних и тех же органов и систем (исключительно ЦНС)
4) Поражения одного и того же вида
Механизмы вирус-индуцированной демиелинизации при РС:
· Прямая инфекция и апоптоз олигодендроглии
· Клеточно-опосредованная цитотоксичность с лизисом инфицированной олигодендроглии
· Иммунный ответ на вирусы с сопутствующей демиелинизацией
· Молекулярная мимикрия с перекрестной реактивностью иммунного ответа на белки миелина, которые гомологичны нуклеотидным последовательностям самого вируса (Ат реагируют с миелином, вызывая активацию Т-клеток)
· Стимуляция аутореактивных Т-клеток вирусными суперантигенами (вирус-ассоциированные белки)
· Активация миелин-специфических Т-клеток с высвобождением сначала провоспалительных, затем противовоспалительных цитокинов.
При РС увеличивается число дендритных (антиген-представляющих) клеток, нагруженных антигенами, которые активируют Т-аутореактивные клетки, превращаясь при этом в аутоагрессивные.
Мишенью является олигодендроцит, который контролирует работу миелина. Он повреждается, происходит деструкция миелина, оголяется аксон, нарушается проведение нервного импульса → гибель клетки.
Показатели, подтверждающие наличие иммуннопатологического процесса в организме:
· Увеличение иммуноглобулина, в том числе олигоклонального IgG в крови и ЦСЖ
· Увеличение титра противомозговых Ат
· Наличие ЦИК – процесс антителообразования (неспецифический показатель)
· Изменение активности протеолитических ферментов ЛАП (лейцинаминопептидаза)
· Повышение свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа и лямбда (показатель интратектальной продукции)
Клиника:
КИС (клинический изолированный синдром) – появляется симптоматика в виде отдельного клинического эпизода: ретробульбарный неврит, невралгия тройничного нерва, поперечный миелит, нарушения чувствительности и др.
РИС (радиологически изолированный синдром) – клинических проявлений нет, но имеются радиологические признаки в виде очагов демиелинизации при нейровизуализационном исследовании.
В постановке диагноза РС имеет значение наличие атак и очагов:
· 2 и более атаки, 2 атаки и 1 очаг
· 1 атака и более 2 очагов
· МРТ критерии в режиме Т2 – наличие гиперинтенсивных очагов перивентрикулярно
· МРТ в режиме Т1 – «черные дыры» - очаги пониженной плотности, отражают потерю аксонов
Цель патогенетической терапии – остановить воспалительный процесс в ЦНС → предотвратить нейродегенерацию
Лечение РС:
1. Лечение обострений
2. Предупреждение и снижение частоты обострений, продлить период ремиссии
3. Симптоматическая терапия в период обострения и ремиссии
Патогенетическая терапия:
· Коррекция иммунного ответа
· Стимуляция восстановления разрушенного миелина (кортикостероиды, сорбционная детоксикация: гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция, плазмосорбция, энтеросорбция)
Стандарты лечения:
1) Противовоспалительная терапия
2) Иммуномодулирующая терапия
3) Иммуносупрессивная терапия
4) Симптоматическая терапия
5) Нейропротективная терапия
6) Репаративная терапия
Лечение обострений:
· Метилпреднизолон пульс-терапия (снижение проницаемости ГЭБ, стабилизация клеточных мембран, уменьшение активации аутоагрессивных Т-лимфоцитов)
· Иммуноглобулины в/в
· Трансплантация стволовых клеток
Профилактика включает 2 типа мероприятий:
· Первичные: ЗОЖ, умеренность в нагрузках и отдыхе, отказ от курения и алкоголя.
· Вторичные: превентивная терапия заключается в приеме иммуномодуляторов – данные вещества предупреждают развитие заболевания.
Прогноз:
Почти в 25 % случаев болезнь развивается в доброкачественной форме. При своевременно начатом квалифицированном лечении люди длительное время сохраняют свою работоспособность и способны себя обслуживать. Только 10 % пациентов через пять лет после постановки диагноза становятся инвалидами.
Длительные стадии ремиссии позволяют вести нормальный образ жизни, учиться и работать. Хорошие прогнозы и у пациентов, у которых первым симптомом было нарушение зрения. В таком случае есть высокая вероятность легкого протекания заболевания.
69. Эпилепсия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Эпилепсия ‐ хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (12 и более) эпилептическими припадками, а также рядом других клинических и параклинических проявлений.
Классификация в след вопросе.
Этиопатогенез.
1)развивается на основе генетической предрасположенности;
2)необходимо воздействие экзогенных факторов, определяющих переход в клиническую форму:
• Психоэмоциональные переживания;
• Алкоголь и психотропные препараты;
• Депривация сна;
Патогенез - Эпилептический припадок развивается спонтанно в результате увелечения активности нескольких тысяч нейронов эпилептического очага (небольшой участок мозговой ткани с патологически измененными мембранами), имеющих повышенную проницаемость для Na+ и Ca++ и способных к спонтанной деполяризации под влиянием повышенной концентрации возбуждающих нейромедиаторов (глутамат, аспартат) и/или пониженной концентрации тормозных нейромедиаторов (ГАМК). Возникает нестабильность мембранных потенциалов, спонтанные потенциалы перерастают в гиперсинхронный импульс, который возбуждает нейроны здоровых участков мозга – развивается Э припадок – внезапное появление клинических симптомов заболевания.
В клинической картине эпилепсии выделяют три периода:
1) иктальный (период приступа)
2) постиктальный (постприступный): возможно полное отсутствие неврологической симптоматики (кроме симптомов заболевания, обусловливающего эпилепсию)
3) интериктальный
К наиболее частым симптомам эпилепсии относятся:
• тошнота, слабость, головокружение,
• ощущение сдавления в области горла,
• чувство онемения языка и губ, боли в груди,
• сонливость, звон и/или шум в ушах, обонятельные пароксизмы,
Приступ начинается, как правило, внезапно. После нескольких секунд, которые длится аура (у каждого пациента течение ауры уникально), пациент теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным криком, который обусловлен спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.
После этого – судороги: А) тоническая фаза - туловище и конечности вытягиваются в состоянии сильнейшего напряжения, голова запрокидывается и/или поворачивается в сторону, контралатеральную очагу поражения, дыхание задерживается, набухают вены на шее, лицо становится бледным с медленно нарастающим цианозом, челюсти плотно сжаты. От 15 до 20 с
Б) клоническая фаза - Клоническая фаза продолжается от 2 до 3 минут. Частота судорог постепенно снижается, после чего наступает полное мышечное расслабление, когда пациент не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, защитные и сухожильные рефлексы не вызываются.
Диагностирование эпилепсии должно основываться:
• на данных анамнеза,
• физикальном обследовании пациента,
• данных ЭЭГ – основной метод. Чаще других наблюдаются такие варианты эпилептической активности, как острые волны, спайки (пики), комплексы «пик — медленная волна», «острая волна — медленная волна». В сочетании с функциональными пробами (фотостимуляция, гипервентиляция) изменения выявляют в большинстве случаев. Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ (с применением функциональных проб или без них) не исключает наличие эпилепсии. В таких случаях проводят повторное обследование
• нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга). МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз).
+лабораторные методы диагностики (КАК, БАК, ОАМ, ЦСЖ, определение уровня АТ к рецепторам глутамата non‐ NMDA типа; определение уровня ГАМК в ЦСЖ)
Необходимо дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями неэпилептической природы (психогенные приступы, вегетативные кризы, синкопальные состояния).
Лечение. Принципы антиэпилептической терапии:
• раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) – 2--‐й пароксизм;
• монотерапия, при отсутствии эффекта – политерапия;
• выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка; назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект;
• длительный бесперерывный прием препаратов;
• недопустимость одномоментной отмены или замены АЭП; постепенная (несколько месяцев) отмена АЭП при достижении стойкой ремиссии (в течение 5--‐7 лет);
Тип припадка |
Препарат выбора |
1. Парциальные (простые, сенсорные, с нарушением психических функций, комплексные с вторичной генерализацией) |
1. Карбамазепин, окскарбазепин, топирамат, левитирацетам, вальпроаты, ламотриджин |
2. Абсансы |
2. Вальпроаты, ламотриджин, топирамат, этосуксимид |
3. Тонико-клонические, тонические, клонические |
3. Вальпроаты, карбамазепин, топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, левитирацетам |
4. Миоклонические |
4.Вальпроаты, левитирацетам, топирамат, клоназепам |
5. Атонические |
5.Вальпроаты, топирамат, ламотриджин, клоназепам |
6. Вегетативно-висцеральные |
6.Клоназепам, карбамазепин, Вальпроаты, топирамат, |
70. Эпилепсия. Классификация. Первая помощь и лечение при эпилептическом припадке. Эпилептический статус. Эпилепсия - хроническое, полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага, повторными припадками, возникающими в результате гиперсинхронизации нейронов, с различными клиническими проявлениеми и течением (ВОЗ, 1975)
Эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, проявляющееся повторными непровоцированными эпилептическими припадками и сопровождающееся другими клиническими и параклиническими проявлениями (двигательными, чувствительными, вегетативными, мыслительными или психическими), возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов.
Классификация эпилептических синдромов.