- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ
- ••Коллагеновые болезни – это группа заболеваний, которые характеризуюся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани
- ••К ДБСТ относятся такие заболевания, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Этиология ДБСТ
- •Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ
- •Патогенез ДБСТ
- ••Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции.
- •Клиническая картина ДБСТ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Поражение кожи при СКВ
- •«Бабочка» на коже лица
- •Суставной синдром
- ••Суставной синдром может сопровождаться поражением сухожилий и сухожильных влагалищ, но особенно часто -
- •Плевро-легочные изменения
- •Сердечно-сосудистые изменения
- ••Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Классический «бородавчатый» эндокардит Либмана
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Изменения в ОАК при СКВ:
- •Ювенильная склеродермия
- •Склеродермия (твердокожие)
- ••Распространенность и выраженность кожных проявлений различна.
- •Симптом «удара саблей»
- •Hemifascial atrophy
- •Hands in the form of a "bird's paw"
- ••При акросклерозе почти постоянно наблюдаются синдром Рейно, изъязвление кончиков пальцев.
- •• С большой частотой наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Пигментация появляется постепенно, незаметно. Чаще
- •• Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Суставной синдром при склеродермии
- ••Суставной синдром может проявляться в виде преходящего артрита, напоминающего ревматический. Он протекает с
- ••На рентгенографии суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолизис ногтевых
- •Lysis of the nail phalanges
- •Подкожные кальцинаты в области
- •Кальцинаты в области коленных суставов
- •Поражение мышц при системной склеродермии
- •Поражение легких при Склеродермии
- •Поражение сердца
- •Поражение органов пищеварения
- •• Клиническая картина поражения тонкого кишечника при Склеродермии характеризуется болью в эпигастральной области,
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Общие проявления при склеродермии
- •Запомните аббревиатуру для Системной Склеродермии!
- •Ювенильный дерматомиозит
- ••Дерматомиозит у 1/3 больных имеет острое, бурное начало: температура повышается до высокой, быстро
- •Поражение кожи при Дерматомиозите
- •«Дерматомиозитные очки»
- •Симптом Готтрона
- •Симптом Готтрона
- ••Телеангиэктазии в области верхних век; «сосудистый венчик» на ладонях, кончиках пальцев.
- •Суставной синдром
- •Поражение скелетных мышц
- ••При вовлечении в процесс мимических и жевательных мышц мимика теряет свою живость, выразительность.
- ••Характерным и частым признаком дерматомиозита у детей является развитие кальциноза мышц. Кальцинируются обычно
- •Кальцинаты мягких тканей левого плеча и предплечья
- •Поражение внутренних органов
- ••Поражение желудочно-кишечного тракта. Нарастает дисфагия, отсутствие аппетита, боли в животе, диарея. Развивается мышечная
- ••Поражение нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, ограниченное поражение мозга, провоцирующее хорееподобные гиперкинезы, эпилепсию, парезы,
- •Узелковый полиартериит
- •Узелковый полиартериит
- •Клинические синдромы, характерные для узелкового полиартериита у детей:
- •Кожные изменения
- •Сетчатое ливедо
- •Ливедо на коже
- •Кожные изменения
- •Кожные изменения
- •Проявления тромбангитического синдрома
- •Некрозы дистальных фаланг пальцев рук
- •Суставной синдром
- •Мышечный синдром
- •Неврологический синдром
- •Кардиальный синдром
- •Кардиальный синдром
- •Абдоминальный синдром
- •Почечный синдром
- •Легочный синдром
- •Лабораторная диагностика ДБСТ
- •• Биохимический анализ крови: диспротеинемия в сторону увеличения 2- и -
- ••Иммунологическое обследование: повышенные уровни IgG, IgA, IgM, снижение уровня комплемента и его компонентов.
- •Дополнительные методы диагностики
- •Лечение диффузных болезней соединительной ткани
- •Нестероидные противовоспалительные средства
- •Глюкокортикостероиды
- •Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают: нарушения роста, увеличение веса, стрии, акне, гипергликемия, артериальная
- •Базисные средства
- ••В тяжелых случаях применяют ингибиторы протеаз (апротинин - контрикал, трасилон, гордокс 1000 ЕД/кг),
- •В лечении системной склеродермии используются:
- •Влечении дерматомиозита используются:
- •В лечении узелкового полиартериита используются:
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Диспансерное наблюдение
- •БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
Лечение диффузных болезней соединительной ткани
•Должно быть комплексным, максимально ранним (с момента установления диагноза), этапным и преемственным.
•Существуют определенные протоколы лечения диффузных болезней соединительной ткани. Эти протоколы включают в себя использование нескольких групп препаратов в зависимости от точек их приложения.
Нестероидные противовоспалительные средства
•НПВС применяют в лечении больных без тяжелых висцеральных поражений.
•Используют ибупрофен, индометацин, диклофенак, кетопрофен (3-4 раза в день из расчета 1-3 мг/кг в сутки), напроксен (2 раза в сутки), пироксикам, мелоксикам, фенилбутазон (1 раз в сутки).
Глюкокортикостероиды
•Показания для назначения: активные формы СКВ, дерматомиозита, системной склеродермии, узелковый полиартериит. Абсолютное показание к назначению кортикостероидов - поражение центральной нервной системы и почек.
•Применяется преднизолон в дозе – 2-3 мг/кг при остром течении, 1 мг/кг - при подостром течении. Снижение дозы проводят очень медленно. Поддерживающую дозу больные получают годами.
•Возможно применение «пульс-терапии» сверхвысокими дозами метилпреднизолона: 1000 мг/сут; 30 мг/кг в день. Вводится в/венно капельно коротким курсом в течение 3 - 5 дней.
Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают: нарушения роста, увеличение веса, стрии, акне, гипергликемия, артериальная гипертензия, катаракта, аваскулярные некрозы, остеопороз.
Базисные средства
•Хинолиновые производные: делагил, плаквенил
•Д-пеницилламин
•Цитостатики: метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин, хлорбутин (лейкеран). Назначение циклофосфана показано при особо тяжелых формах ДЗСТ, т.е. при поражении почек и нервной системы.
•Иммуномодуляторы: лефлуномид
•В тяжелых случаях применяют ингибиторы протеаз (апротинин - контрикал, трасилон, гордокс 1000 ЕД/кг), антикоагулянт гепарин 200 - 300 ЕД/кг.
•Всем больным назначают комплекс витаминов, анаболические гормоны, адаптогены (апилак, элеутерококк).
В лечении системной склеродермии используются:
•Антифиброзные препараты (Д-пеницилламин, диуцифон, колхицин, лидаза)
•Сосудистые средства: вазодилататоры - нифедипин и другие антагонисты ионов кальция; дезагреганты - трентал, курантил,
реополиглюкин; ангиопротекторы.
•Гипотензивные препараты (каптоприл и др.)
Влечении дерматомиозита используются:
•Антихолинэстеразные средства (прозерин, оксазил)
•Для улучшения периферического кровообращения - компламин, папаверин, но- шпа
•При появлении кальцинатов назначают колхицин, Na2ЭДТА, трилон Б местно.
В лечении узелкового полиартериита используются:
•Антикоагулянты, дезагреганты (гепарин, неодикумарин, курантил)
•Гипербарическая оксигенация
•Сосудистые препараты с различным механизмом действия
Физиотерапевтическое лечение
•При склеродермии назначаются аппликации димексида, никотиновой кислоты, ультразвук с гидрокортизоном, парафин на очаги поражения
•При дерматомиозите назначаются электрофорез с лидазой и ронидазой, подводный душ-массаж
•Физиопроцедуры при СКВ и узелковом периартериите противопоказаны.