- •ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ
- ••Коллагеновые болезни – это группа заболеваний, которые характеризуюся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани
- ••К ДБСТ относятся такие заболевания, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Этиология ДБСТ
- •Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ
- •Патогенез ДБСТ
- ••Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции.
- •Клиническая картина ДБСТ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Системная красная волчанка СКВ
- •Поражение кожи при СКВ
- •«Бабочка» на коже лица
- •Суставной синдром
- ••Суставной синдром может сопровождаться поражением сухожилий и сухожильных влагалищ, но особенно часто -
- •Плевро-легочные изменения
- •Сердечно-сосудистые изменения
- ••Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Классический «бородавчатый» эндокардит Либмана
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Изменения в ОАК при СКВ:
- •Ювенильная склеродермия
- •Склеродермия (твердокожие)
- ••Распространенность и выраженность кожных проявлений различна.
- •Симптом «удара саблей»
- •Hemifascial atrophy
- •Hands in the form of a "bird's paw"
- ••При акросклерозе почти постоянно наблюдаются синдром Рейно, изъязвление кончиков пальцев.
- •• С большой частотой наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Пигментация появляется постепенно, незаметно. Чаще
- •• Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Telangiectasias (“vascular spiders")
- •Суставной синдром при склеродермии
- ••Суставной синдром может проявляться в виде преходящего артрита, напоминающего ревматический. Он протекает с
- ••На рентгенографии суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолизис ногтевых
- •Lysis of the nail phalanges
- •Подкожные кальцинаты в области
- •Кальцинаты в области коленных суставов
- •Поражение мышц при системной склеродермии
- •Поражение легких при Склеродермии
- •Поражение сердца
- •Поражение органов пищеварения
- •• Клиническая картина поражения тонкого кишечника при Склеродермии характеризуется болью в эпигастральной области,
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Общие проявления при склеродермии
- •Запомните аббревиатуру для Системной Склеродермии!
- •Ювенильный дерматомиозит
- ••Дерматомиозит у 1/3 больных имеет острое, бурное начало: температура повышается до высокой, быстро
- •Поражение кожи при Дерматомиозите
- •«Дерматомиозитные очки»
- •Симптом Готтрона
- •Симптом Готтрона
- ••Телеангиэктазии в области верхних век; «сосудистый венчик» на ладонях, кончиках пальцев.
- •Суставной синдром
- •Поражение скелетных мышц
- ••При вовлечении в процесс мимических и жевательных мышц мимика теряет свою живость, выразительность.
- ••Характерным и частым признаком дерматомиозита у детей является развитие кальциноза мышц. Кальцинируются обычно
- •Кальцинаты мягких тканей левого плеча и предплечья
- •Поражение внутренних органов
- ••Поражение желудочно-кишечного тракта. Нарастает дисфагия, отсутствие аппетита, боли в животе, диарея. Развивается мышечная
- ••Поражение нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, ограниченное поражение мозга, провоцирующее хорееподобные гиперкинезы, эпилепсию, парезы,
- •Узелковый полиартериит
- •Узелковый полиартериит
- •Клинические синдромы, характерные для узелкового полиартериита у детей:
- •Кожные изменения
- •Сетчатое ливедо
- •Ливедо на коже
- •Кожные изменения
- •Кожные изменения
- •Проявления тромбангитического синдрома
- •Некрозы дистальных фаланг пальцев рук
- •Суставной синдром
- •Мышечный синдром
- •Неврологический синдром
- •Кардиальный синдром
- •Кардиальный синдром
- •Абдоминальный синдром
- •Почечный синдром
- •Легочный синдром
- •Лабораторная диагностика ДБСТ
- •• Биохимический анализ крови: диспротеинемия в сторону увеличения 2- и -
- ••Иммунологическое обследование: повышенные уровни IgG, IgA, IgM, снижение уровня комплемента и его компонентов.
- •Дополнительные методы диагностики
- •Лечение диффузных болезней соединительной ткани
- •Нестероидные противовоспалительные средства
- •Глюкокортикостероиды
- •Побочные эффекты кортикостероидной терапии включают: нарушения роста, увеличение веса, стрии, акне, гипергликемия, артериальная
- •Базисные средства
- ••В тяжелых случаях применяют ингибиторы протеаз (апротинин - контрикал, трасилон, гордокс 1000 ЕД/кг),
- •В лечении системной склеродермии используются:
- •Влечении дерматомиозита используются:
- •В лечении узелкового полиартериита используются:
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Диспансерное наблюдение
- •БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
Hands in the form of a "bird's paw"
•При акросклерозе почти постоянно наблюдаются синдром Рейно, изъязвление кончиков пальцев.
•Синдром Рейно – это вазомоторные нарушения в виде вазоспастических кризов, сопровождающихся побелением или цианозом пальцев рук, чувством онемения. Вазоспастические кризы в пальцах ног бывают редко. Возникают эти расстройства спонтанно, при воздействии холода, при волнении.
•Трофические язвы локализуются обычно в области костных выступов.
• С большой частотой наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Пигментация появляется постепенно, незаметно. Чаще она имеет очаговый характер. Слизистые оболочки обычно не пигментируются.
• Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и стоп. Часты изменения ногтей в виде исчерченности или деформации их, а также усиленное выпадение волос, ресниц, бровей.
•Телеангиэктазии («сосудистые звездочки»), обусловленные расширением капиллярных петель, являются характерным признаком хронического течения склеродермии. Они локализуются преимущественно на лице, шее, груди, спине, конечностях и на слизистых оболочках губ, языка, твердого неба.
Telangiectasias (“vascular spiders")
Telangiectasias (“vascular spiders")
Суставной синдром при склеродермии
•Полиартралгии - наиболее частый и ранний признак суставного синдрома. Боль в суставах варьирует от незначительной или умеренной до довольно упорной, резко выраженной. Чаще боли симметричны и локализуются преимущественно в суставах кистей рук и крупных суставах, реже имеют распространенный характер.
•У некоторых больных с артралгиями отмечаются «утренняя скованность», тугоподвижность и болевые контрактуры.
•Суставной синдром может проявляться в виде преходящего артрита, напоминающего ревматический. Он протекает с экссудативным компонентом и ликвидируется полностью.
•Может развиться ревматоидоподобный артрит со стойкими изменениями: контрактуры суставов, фиброзные анкилозы. При распространенном процессе двигательная активность ребенка резко ограничена, затруднено самообслуживание.
•На рентгенографии суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолизис ногтевых фаланг. Однако, поражение больших суставов и костные анкилозы для склеродермического артрита не характерны.
•Примерно у 1/3 больных рентгенологически в периартикулярных тканях определяются кальцинаты - синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Их можно также пропальпировать. В некоторых случаях они прорываются через кожу и выделяются наружу в виде известковой крошковатой массы.