- •МиНистерсво здравоохранения и социального развития рф
- •Анатомо-физиологические особенности кардиоэзофагального перехода.
- •Регуляция двигательной функции пищевода и желудка
- •Классификация
- •Характер рвотных масс в зависимости от уровня поражения жкт.
- •Функциональные нарушения Кардиоспазм (эзофагоспазм, гипертоническая дискинезия пищевода).
- •Острый гастрит у новорожденных и детей первых трех месяцев жизни
- •Органические причины
- •Причины обменных рвот
- •Диагностический алгоритм обследования детей с синдромом срыгивания и рвоты.
- •2. Клиническое обследование:
- •3. Лабораторно-инструментальное обследование:
- •Осложнения рвотного синдрома
- •Лечение
- •I. Режимные мероприятия
- •II. Лечебное питание
- •Фармакотерапия сср
Причины обменных рвот
1. Нарушения обмена аминокислот:
некетоническая гиперглицинемия;
гипервалинемия;
фенилкетонурия;
лизинурическая непереносимость белка;
тирозинемия
2. Органические ацидемии:
болезнь, при которой моча пахнет кленовым сиропом;
метилмалоновая ацидурия;
пропионацидемия;
изовалерьяновая ацидемия;
лактатацидоз
Нарушения в цикле мочевины:
аргининянтарная ацидурия;
недостаточность орнитинтранскарбамилазы;
гиперорнитинемия;
цитруллинемия
Прочие:
галактоземия;
адреногенитальный синдром;
наследственная непереносимость фруктозы;
метаболический ацидоз – все причины, включая сахарный диабет;
уремия;
муковисцидоз;
печеночная кома;
почечный канальцевый ацидоз;
порфирия;
синдром Ли;
передозировка витамина Д
С биохимической точки зрения метаболические последствия рвоты значительно важнее акта рвоты как такового (табл. 2). Последствия рвоты включают дегидратацию, алкалоз, гипокалиемию и гипонатриемию. При некоторых врожденных нарушениях обмена кроме рвоты клиническими проявлениями нередко могут быть характерный запах, судороги, задержка умственного развития, катастрофическая смерть в период новорожденности (подробнее о клинической картине и биохимических нарушениях каждого из этих нарушений см. в соответствующих руководствах).
Одной из частых причин обменных рвот у детей младшего возраста (старше 1 года) является синдром кетоацидоза.
Кетоацидоз – синдром, который нередко развивается у детей первых 5 лет жизни вследствие незрелости ферментов как пищеварительных, так и внутриклеточных, ответственных за липидный обмен. При этом уровень кетоновых тел в крови превышает 0,2 ммоль. Различают «физиологический» и «патологический» кетоз.
Патологический кетоз развивается при большой физической нагрузке, при голодании.
Физиологический кетоз: в основе лежат метаболические аномалии, приводящие к нарушениям сложных взаимосвязей различных путей обмена, завершающихся образованием ацетилкоэнзима А (ацилКоА), при этом существует дисбаланс между скоростями продукции и утилизации кетоновых тел с преобладанием избыточной продукции. Печень занимает центральное место в обмене кетоновых тел, будучи их основным поставщиком в плазму, а утилизация происходит в клетках различных органов и тканей (табл. 3).
Для развития кетоз в организме должно накапливаться большое количество свободных жирных кислот, а печень использовать эти липиды не для синтеза триглицеридов (этерификации), а в процессе β-окисления и кетогенеза. Ускоренное продуцирование кетоновых тел и их освобождение, при котором периферические ткани не в состоянии их утилизировать, способствует повышению уровня всех кетоновых тел (ацетоацетата и β-оксибутирата) в крови. Кетоны являются сильными кислотами, поэтому их накопление в крови до уровня, при котором буферные системы крови уже не способны поддерживать нормальный рН, представляет собой состояние, известное как «кетоацидоз».
К развитию синдрома «кетоацидоза», не связанного с сахарным диабетом, приводят у детей младшей возрастной группы при конституциональной слабости ферментных систем липолиза жировые пищевые нагрузки, острые инфекционные состояния, обострения гастроэнтерологических заболеваний, стресс.
Клинические проявления: повторная, иногда изнуряющая рвота, запах ацетона от больного, иногда признаки дегидратации, у части больных – повышение температуры.
В лечении синдрома кетоацидоза используется в зависимости от тяжести клинических проявлений пероральная регидратация, проводимая также с целью дезинтоксикации и выведения продуктов недоокисленного обмена, ощелачивающая терапия (Боржоми, содовые клизмы, в/в трисоль), для улучшения процессов липолиза – кокарбоксилаза, витамин В12, для прекращения рвоты – церукал, мотилиум, в некоторых случаях антибактериальная терапия.
Таблица 2.
Метаболические следствия рвоты
(по Фельдман М., 1978, – цит. по Р.М. Кон, К.С. Рот «Ранняя диагностика болезней обмена веществ, М, «Медицина», 1986).
Таблица 3.
Пути кетогенеза и утилизации кетоновых тел
Адреногенитальный синдром
Упорная нарастающая с первых недель жизни рвота может быть при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома (дифференциальный диагноз с пилоростенозом см. в табл. 4). Рвотный синдром не так четко выражен как при пилоростенозе, объем рвотных масс не превышает объем съеденной пищи. Несмотря на дегидратацию у ребенка отмечается учащение мочеиспускания, полиурия вследствие натрийурии, в крови гипонатриемия, при повышенном содержании калия. Решающее значение имеет изменение наружных половых органов и определение 17-кетостероидов в моче (экскреция которых повышена).
Срыгивания и рвоты возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы – галактозы. Они сочетаются с выраженным метеоризмом, флатуляцией, разжижением стула, с кислым запахом.
Галактоземия встречается с частотой 1:20000 при этом нарушен переход галактозы в глюкозу в результате генетического дефекта галактозо-фосфатуридил трансферазы. Рвоты с 1-ых дней носят упорный характер, усиливаются по мере увеличения объема принимаемого молока. Типична затяжная желтуха с увеличением размеров печени при нормальных печеночных пробах.
Фруктоземия встречается реже, 1:130000 детей. При этом нарушен переход фруктозы в глюкозу. Врожденный ферментативный дефект проявляется уже в самом начале введения фруктового прикорма, содержащего фруктозу, внезапно появляется рвота, а также бледность, проливной пот, апатия ,сонливость, тяжелая гипогликемия.
Дифференциальный диагноз должен проводиться между моторно-эвакуаторными нарушениями (МЭВН), пилоростенозом (ПС) и адрено-генитальным синдромом (АГС) (табл. 4).
Таблица 4
Дифференциальный диагноз между моторно-эвакуаторными нарушениями, пилоростенозом и адрено-генитальным синдромом (по Ю.Е. Вельтищеву).
Показатель/ Патология |
МЭВН |
ПС |
АГС |
Начало болезни |
первые дни жизни |
после 2 недель |
чаще на 1 неделе |
Аппетит |
хороший |
очень хороший |
плохой |
Перистальтика желудка |
наблюдается редко |
в виде песочных часов |
иногда наблюдается |
Пальпация привратника |
нет |
в 80-90% удается |
Нет |
Пигментация кожи |
нет |
нет |
наблюдается |
Лихорадка |
нет |
нет |
гиперпирексия |
Стул |
не изменен |
голодные запоры |
частый понос |
Моча |
объем не изменен |
олигурия |
Полиурия |
Гениталии |
не изменены |
не изменены |
у девочек признаки вирилизации; у мальчиков усилена пигментация мошонки |