МиНистерсво здравоохранения и социального развития рф

Кафедра педиатрии

Учебно-методическое пособие

для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.

Синдром «вялый ребёнок»

 

 

1. Введение.

Термин «вялый ребёнок» был предложен в 1958 году Greenfield J.G. и соавторами для обозначения врождённой мышечной гипотонии независимо от её генеза. В современной медицинской литературе это термин широко используется как синдром «вялый ребенок». Известно около 80-ти заболеваний, проявляющихся в раннем детском возрасте симптомокомплексом, в основе которого лежит диффузная мышечная гипотония, поэтому их дифференциальная диагностика затруднена.

Целесообразность введения этого термина была обусловлена тем, что врождённая амиотония, описанная в 1900 году Oppenheim H., как самостоятельная нозологическая форма отсутствует.

В частности, Oppenheim H. предполагал, что в основе амиотонии лежит врождённое недоразвитие мышц. К его мнению присоединились в 1911 году Архангельский В.Г. и Абрикосов А.И.

К настоящему времени широкое использование в медицине морфологических и, особенно, биохимических методов исследования позволило выявить связь врождённой мышечной амиотонии с группой врождённых, медленно прогрессирующих миопатий, спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана, патологией щитовидной железы, перинатальной патологией нервной системы, наследственными заболеваниями обмена веществ (аминоацидурии, гликогенозы, липидозы и т.д.), хромосомными синдромами, наследственными болезнями срединительной ткани и другими заболеваниями, проявляющимися в периоде новорожденности мышечной гипотонией (Бадалян Л.О., Скворцов И.А., 1979, 1986; Dubovitz V., 1980,1986 ; Royden J.H., 1990 ; Crawford A.D., 1992).

2. Этиология и патогенез.

По данным ряда авторов синдром «вялый ребёнок» рассматривается как полиэтиологическая патология. Клинические проявления синдрома неспецифичны, а его течение и исход различны в каждом конкретном случае.

В основе снижения мышечного тонуса лежат общие патофизиологические механизмы. В регуляции мышечного тонуса принимают участие структуры ствола головного мозга, стриопаллидарная система, мозжечок, но в конечном итоге реализация тонических реакций осуществляется с деятельностью образований сегментарного рефлекторного аппарата: альфа – и гамма – нейронами передних рогов спинного мозга, двигательными и чувствительными волокнами нервных стволов, афферентами нервно-мышечных веретён (Granit R., 1973; Birkmayer W., 1974).

Клиническая картина синдрома «вялый ребёнок» весьма характерна: резкая мышечная гипотония, достигающая в ряде случаев степени полной атонии, снижение или полное отсутствие активных движений, безусловных рефлексов. Общая мышечная слабость сопровождается у ребенка затруднением сосания и дыхательной недостаточностью. Отсутствуют характерные установки позы, приподнятые конечности падают, как плеть. Вследствие мышечной гипотонии отмечается резкое переразгибание суставов, их разболтанность.

Таким образом, мышечная гипотония является частым случаем патологии в периоде новорожденности и указывает на тяжёлые нарушения у ребёнка. Определение причин этих нарушений является для врача особенно трудной задачей.

Точная диагностика мышечной гипотонии важна также для адекватной терапии и медико-генетического консультирования в отягощённых семьях.

На приведенной схеме представлены патогенетические механизмы наследственных заболеваний, проявляющихся синдромом «вялый ребенок».