22. Вегетативные дисфункции

Вегетативные дисфункции - заболевания орг-ма, характеризующиеся симптомокомплексом расстройств психоэмоциональной, сенсорной и вегетативной активности, связанное с надсегментарными и сегментарными нарушениями вегетативной иннервации деятельности различный органов и систем.

Этиология: наследственные факторы (особенности вегетативной НС, нарушение чувствительности рецепторов), неблагоприятное течение беременности и родов, повреждения ЦНС (инфекции, опухоли, травмы), психоэмоциональное напряжение, неврозы, гормональный дисбаланс, острые и хронические инфекционные и соматические заболевания, хронические очаги инфекции.

Патогенез: влияние этиологического фактора - особенности функционарования ВНС, повреждения сегментарных и надсегментарных центров на органном, тканевом и клеточном и мембранном уровнях - вегетативные нарушения разных структур ВНС - нарушение обмена веществ, состояния гомеостаза, гемо- и иммуногенеза, нарушение иннервации внутренних органов и сосудов, нарушение медиаторного и гормонального звеньев, регуляции биологически активными веществами, гипо- и гиперчувствительность переферических и центральных рецепторов - писховегетативный синдром, вегетососудистотрофический синдром, синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Классификация вегетативных дисфункций (всех): клинико-патогенетическая форма - нейроциркуляторная дисфункция, вегето-сосудистая дисфункция, вегето-висцеральная дисфункция, пароксизмальная вегетативная недостаточность.

Вегетососудистая дисфункция - клинико-патогенетическая форма вегетативных дисфункций, клинические проявления которой связаны с нарушением нейрогуморальной регуляции сердечной деятельности и системного кровообращения, в результате функционального повреждения вегетативных структур раз личного уровня. + по уровню, по харктеристикевегетативного гемостаза, вегетативной обеспеченности как в классификации ВСД.

Классификация вегетососудистой дисфункции: По уровню поражения - надсегментарные и сегментарные. По характеристике вегетативного гемостаза - исходный вегетативный тонус (амфотония, ваготония, симпатикотония), вегетативная реактивность (нормальная, гипер-, а-, астеносимпатикотоническая, гипердиастолическая). Вегетативная обеспеченность (нормальная, недостаточная, избыточная). Клинические типы - гипертензивный, гипотензивный, кардиальный, смешанный.

Клиника: синдром нарушения функции возбудимости миокарда (тахи-, брадикардия, экстрасистолия, ускорение АВ проводимости, замедление внутрижелудочковой проводимости), гиперкинетический синдром (артериальная гипертензия, повышение удароного объема крови), синдром сократительной дисфункции миокарда (неприятные ощущения в сердце, одышка при нагрузке, артериальная гипотензия), синдром тонической дисфункции миокарда (пролапсы клапанов сердца, нарушение тоничности папилярных и хордальных м-ц сердца), миокардиальный синдром (упорные кардиалгии, усиливающиеся при физической нагрузке, признаки нарушений реполяризации) + симптомы, более характерные для других форм вегетативных дисфункций - общеневротический (цикличность изменения самочувствия в течении дня, утренняя вялость исчезает ч/з 1-2 ч, утомление к середине дня совпадает со снижением АД), церебро-васкулярный (резкое головокружение, потемнение в глазах при быстрой перемене положения тела, длительном стоянии, плохо переносит жару), кардиальный (приглушение первого тона, короткий систолический шум на верхушке, ЭКГ - высокие зубцы Т в грудных отведениях) синдромы; нарушение терморегуляции; эмоциональная неустойчивость.

Диагностика: отроклиностатическая проба (изменение пульса и давления при перемене положения), проба с неподвижным стоянием (стояние в течение 10 мин. - измерить АД до начала, и потом ч/з 5 и 10 минут от начала стояния).+ ЭКГ.

Лечение: режим, длительный сон в течении 8 часов, после ночного сна не вставать быстро в постели, суггестивная терапия (аутогенная тренировка), питание - выпивать кофе и чай. Препараты лимонника, корня жень-шеня, элеутерококка, заманихи. В тяжелых случаях - ДОКСА или анаболические стероиды (ретаболил) + седативные средства (седуксен, снотворные). Физиотерапевтические процедуры (циркулярный душ, эл.форез Са).

Лечение гипертензивного типа ВСД: седативные (пустырник, валериана 3-4 р/сут по 1 капле/1год жизни, новопассит - по 5-10 мл 2-3 р/сут.), транквилизаторы (седуксен 2,5-10 мг/сут., диазепам - 00,4-0,25 мг/сут.), симпатолитики (резерпин - 0,1-0,4 мг/сут.), бетта-адреноблокаторы (обзидан - 10-20 мг/сут.), фуросемид (2-4 мг/сут.).

23. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (ПМК). Прогибание одной створки (чаще задней) или обеих створок в полость левого предсердия во время систолы. Встречается довольно часто — у 2—14 % населения, Прогибание створок нередко сопровождается их расхождением, в результате чего возникает митральная ре-гургитация.

Причины ПМК разнообразны: структурная неполноценность клапанного аппарата сердца, миксо-матозная дегенерация створок, вегетативные нарушения и др. Различают первичный и вторичный ПМК. Последний встречается у больных с ВПС, КМП, аритмиями сердца и др.

Клиническая картина. Выделяют «аус-культативную» и «немую» формы ПМК. Основными проявлениями «аускультативной» формы являются систолический «щелчок» и поздний систолический шум. Они чаще выслушиваются на верхушке сердца, реже -во втором или четвертом межреберье слева, в вертикальном положении их интенсивность нарастает. Систолический «щелчок» на ФКГ определяется в середине систолы или во второй ее половине. Поздний систолический шум является проявлением митральной регургитации, он регистрируется сразу после «щелчка». Реже отмечается голосистолический шум, обычно свидетельствующий о более выраженной митральной регургитации.

Больные с ПМК часто жалоб не предъявляют. Некоторые из них отмечают сердцебиение, периодические боли в области сердца, головокружения и др. На ЭКГ при «аускультативной» форме ПМК часто регистрируются нарушения процессов реполяризации: снижение амплитуды зубца Т в III стандартном и левых грудных отведениях, часто сочетающееся со смещением сегмента ST. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. На рентгенограммах сердце нормальных или уменьшенных («капельное» сердце) размеров, часто выбухает дуга легочной артерии. При выраженной митральной регургитации определяется увеличение левого предсердия и левого желудочка, тень сердца имеет митральную конфигурацию. При «немом» ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не выявляется, он распознается только при эхокардиографическом исследовании.

В лечении больные с ПМК не нуждаются. При выраженной митральной регургитации и наличии симптомов ХСН проводится протезирование или анулопластика клапана.

24. АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (повышение АД) и АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ (повышение тонуса сосудов). Однако степень повышения АД и продолжительность этой реакции на стрессовые воздействия могут быть неадекватны и избыточны. Подобная направленность реакции типична для многих лиц пубертатного возраста («гиперреакторы»), для детей и подростков с вегетососудистой ди-стонией (ВСД), с первичной артериальной гипертен-зией (ПАГ). Вторичная — симптоматическая — артериальная гипертензия (АГ) отличается стабильностью повышения САД и диастолического АД (ДАД) при церебральной, кардиальной и особенно при почечной и эндокринной формах АГ. В основе вторичной АГ лежат органические (структурные) повреждения в результате врожденной патологии (стенозы аорты на разных ее уровнях, стенозы почечных сосудов) либо приобретенных нарушений (травмы, новообразования). У здоровых детей уровень АД колеблется в широких пределах (90/50—130/80 мм рт. ст.) в зависимости от физических особенностей индивида: его массы тела и роста, степени и темпа полового созревания. В пубертатном возрасте формируются новые нейрогормональные взаимосвязи

При IA стадии ПАГ сердечный выброс преобладает над проходимостью прекапиллярного русла. Транзиторно повышается САД. При гиперкинетическом типе гемодинамики возникает синдром нагрузки объемом. Реакция сосудов глазного дна отсутствует. Дальнейшее развитие ПАГ (1Б стадия) характеризуется гиперфункцией левого желудочка при более стойком нарушении тонуса прекапилляров и увеличении сердечного выброса. САД еще более повышено (до 150 мм рт. ст. и выше); эта гипертензия более устойчива и не исчезает без лечения. Возникает непостоянное повышение и ДАД. Временами отмечается спазм сосудов сетчатки, на ЭКГ — усиление электрической активности миокарда левого желудочка. При исключении основных факторов риска и адекватном лечении возможна нормализация АД. Во ПА стадии ПАГ на фоне стойкого повышения САД и ДАД чаще выявляются симптомы, характерные для ГБ (ангиопатия, гипертрофия левого желудочка, кардиалгии и жалобы церебрального характера). Возможны гипертонические кризы с появлением резких головных болей, нарушением зрения («мушки» перед глазами, размытость конгуров предмета и пр.), тошнота и рвота с резким повышением САД и ДАД. Однако эти признаки церебральной ангиопатии более динамичны, чем у взрослых, и не оставляют резиду-альных явлений. В зависимости от гемодинамического варианта всех детей и подростков с ПАГ можно разделить на 2 группы: 1) с повышенным МОК, нормальным или сниженным периферическим сопротивлением (ПС; гиперкинетический тип кровообращения) и 2) с повышенным ПС при нормальном или пониженным МОК (гипокинетический тип). По клиническим, биохимическим и гемодинамическим данным, ПАГ так же неоднородна, как и ГБ у лиц молодого возраста. Все больше появляется аргументов, что ПАГ подростков является первым звеном в развитии ГБ у взрослых.

Лечение. Ведущими являются меры по упорядочению образа жизни и т.д Можно использовать дибазол, резерпин, бета-блокатор анаприлин (при избыточной симпатико-адреналовой активности) в минимальных дозах.

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ. Понижение АД. систолического и (или) диастолического, за пределы возрастной нормы; у детей школьного возраста ниже 90/50 мм рт. ст Патогенез. В патогенезе АГип ведущим фактором является недостаточность симпатического отдела вегетативной нервной системы (ВНС) с дефицитом синтеза норадреналина и его предшественников, а также снижением кортикостероидной активности, что ограничивает возможности обеспечения стрессовых ситуаций, т. е. функционирования систем быстрого реагированияКлиническая картина. Симптоматика нарушений в ортостазе возникает только при вставании, развивается быстро — сразу при перемене позиции; возможны слабость, головокружение с потерей сознания, ВСД при стабильном ее течении и стойкой АГип отличается упорной субъективной симптоматикой. Характерна многодневная головная боль с ощущением «свинцовой» тяжести при нарушении венозного оттока по сосудам мозга. Типичны немотивированная слабость, в том числе в утренние часы, очень быстрая утомляемость, истощаемость, невозможность сосредоточиться; наблюдается нарушение сна с поздним засыпанием и трудным пробуждением. относятся к типу «сов»

Профилактика. Необходимо упорядочить образ жизни, организовать четкий режим дня и приема пищи с учетом особенностей суточных биоритмов, а также управляемых факторов риска возникновения АГип. Для предупреждения АГип необходимы акаливание с повышением сопротивляемости к сезонным вирусно-бактериальным воздействиям, увеличение физических нагрузок, адекватных исходным возможностям, воспитание «вкуса» к прохладе и другим немедикаментозным тренирующим воздействиям.

Лечение. Лекарственные препараты используют только при тяжелых субъективных расстройствах. При остром снижении АД ниже 80/30 мм рт. ст. назначают фетанол внутрь по 2,5—5,0 мг, т. е. по Vi—1 таблетке 1—2—3 раза в день либо подкожно по 0,4 мл 1 % раствора; мезатон — по 0,3 мл 1 % раствора подкожно или внутримышечно либо внутривенно по 0,1 мл 1 % раствора в 20—40 мл 5—20 % раствора глюкозы; ко-фетамин — по 1/2— 1 таблетке при головных болях в течение нескольких дней. При головокружении надо избегать резких движений при вставании, длительного пребывания в одной позиции (стоя), больших перерывов в еде, нахождения в душных помещениях.

25. Ювенильный ревматоидный артрит ЮРА - хр.сист. заболевание соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преемущественно переферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивеого полиартрита. Наиболее часто возникает до 7 лет, чаще у девочек.

Этиология: неизвестна, теория - полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит изменение реактивности больных, их сверхчувствительности к различным факторам внешней среды, но с единым иммунопатологическим механизмом.

Патогенез: этиол.фактор (вирус, микоплазма, бактерия) действует в 2-х нарпавлениях - 1) локализуется на синовиальной оболочке сустава, вызывая метсную иммунную реакцию с образованием изменненных (агреггированных) IgG, обладающих аутореактивностью; синовия сустава набухает, в полости сутсава увеличивается кол-во синовиальной жидкости. 2) АГ этиол.фактора присоединяются к вариабельной зоне HLA АГ, вызывая активацию иммунокомпетентных клеток - интерлейкин 1 - Т-хелперов - выделение интерлейкина 2 - усиленный синтез Ил-6 - пролиферация В-л/ц - их превращение в плазматические клетки - выработка ревматоидного фактора (АТ к Fc фрагменту IgG) - ревм.фактор + IgG =иммунный комплекс - активация комплемента - образорвание мембраноатакующего комплекса - дезорганизация плазматических мембран; первичная альтерация - активация фактора Хагемана - активация кининовой системы и свертывания крови - нарушение микроциркуляции в мелких сосудах суставов. Разрушение фагоцитов, поглотивших иммунные комплексы - выделение медиаторов воспаления; клетки синовиальной оболочки продуцирруют коллагеназу, которая приводит к деградации хряща; ПГ стимулируют активность остеокластов и усиливают резорбцию Са из костей - эррозии суставной кости. В дальнейшем прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, сужению суставной щели, костному анкилозу. Ревматоидные узелки - лимфатические гранулемы, имеющие зоны фиброидного некроза, окруженные гистиоцитами лимфоцитами. Полиорганные поражения иммунными комплексами.

Классификация:

Клинико-анатомическая: 1) ревматоидн.артрит, суставная форма (полимоноолигоатрит) 2) РА суставно-висцеральная форма (с ограниченными висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический вариант) 3) РА в сочетанни (с ревматизмом, с диффузными заболеваниями соеденителной ткани). Клинико-иммунологическая - РФ+ или РФ- Течение: быстро- медленно прогрессирующее, без заметного прогрессирования. Степень активности: высокая (3), средняя (2), низкая (1). Ренгенологическая стадия артрита - 1) околосуставной остеопороз (выпот в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифиза пораженного сустава) 2) + сужение суставной щели, единичные костные узуры 3) распространенный остеопороз (выраженная костно-хрящевая деструкция) 4) + анкилозы. Показатели активности ЮРА

	0	1	2	3
Утренняя скованность	Нет	Незначительн.	Умеренная	Выраженная
Повыш. содерж. Гамма2 глоб. (%)	До 10	До 12	До 15	более 15
CОЭ	До 12	До 20	До 40	более 40
С-реакт.белок	нет	+	++	++
Гипертермия	Нет	Незначительная	Умеренная	Выраженная
Эксудативные изменения:	Нет	Незначительные	Умеренные	Выраженные
Первая степень - 8 баллов, 2 ст. - 9-16 баллов, 3 ст. - 17-24 балла

Клиника: поражение переферических суставов, предшествует инфекция, утренняя скованность. Суставы-исключения: дистальные межфаланговые, 1 пястнофаланговый, проксимальный межфаланговый 5-го пальца. Ранняя форма - эксуддативная (около 1 года) - припухание периартикулярных тканей, болезненность, ограничение движений. В далнейшем - пролиферативно-эксуддативная фаза - субфебрилитет, исхудание, типичное стойкое поражение суставов (ульнарная девиация кисти) и др.

Сутставной синдром при ЮРА: симметричность, утренняя скованность, припухлость, лакальная гипертермия, болезненность при движениях и в покое, отсутствие изменения цвета кожи, деформация, ульнарная девиация, контрактуры и анкилозы.

Синдрм Стилла: острое начало с быстро прогрессирующим течением и частыми рецидивами, полиартрит, высокая лихорадка, нестойкая полиморфная сыпь на лийе, туловище и конечностях, лимфаденопатия, спленомегалия, висцериты (кардит, нефрит, полисерозит). Лабораторно: СОЭ - 40-60, анемия, лекопения. Клинические признаки (8-классический, 4-определенный, 3-вероятный ЮРА)

А. Клинические: 1) артрит 3 мес. и больше 2) артрит второго сутсава, возникший ч/з 3 мес. и позднее первого 3) симметричное поражение мелких суставов 4) выпот в полости сустава 5) контрактура 6) тенбосиновит или бурсит 7) регионарная мышечная атрофия 8) утренняя скованность 9) ревматоидное поражение глаз 10) ревматоидные узелки В.

Лабораторно: 1) РФ, 2) положительные данные биопсии

Рентген: 1) остеопороз, 2) сужение суставных щелей, костные эррозии, анкилоз, 3) нарушение роста костей, 4) поражение шейного отдела позвоночника.

Лечение: 1) медикаментозное: НПВП + базисные препараты (медленного действия); Суставная форма: апирин (50-75 мг/кг 4 р/сут.), индометацин (1-3 мг/кг 3р/сут.) + делагил (5 мг/кг), плаквинил (8 мг/кг) - однократно на ночь + препараты золота (кризанол - 10 мг в/м 1р/нед. с увеличением дозы до 50 мг 1 р/2 нед.; курпенил - 150-300 мг/сут.). Суставно-висцеральная форма: преднизолон 1мг/кг*сут. 4-6 нед., с последующим переходом на поддерживающую дозу (1/4 мг/кг). Особотяжелые случаи: метилпреднизолон 25-30 мг/кг в/в 3 дня. 2) местное воздействие на сутсавы - аппликации димексида, внутрисуставные кортикостероиды, химическая синовэктомия (варикоцид) 3) сан-кур. лечение (Евпатория).