Класифікація.

Найбільше сучасної є класифікація бронхоектазій (1978 р.) Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, В.И. Гераськин

1. По генезу: вроджені дизонтогенетические, набуті (ателектатичні, эмфізематозні, змішані).

1. За формою: циліндричні, міхурчасті, кистеподібні

2. По розповсюдженню: односторонні, двосторонні (великі, нерозповсюджені), - із указівкою сегмента.

3. По виразності бронхіту: локалізований, дифузійний.

4. За течією: із загостреннями (частими, рідкісними)

Клініка, діагностика.

Тому що бронхоектази це хронічне захворювання, клінічна картина залежить від розповсюдження ураження, виразності і поширення бронхіту в неуражених ділянках легені, але і від наявності загострення або ремісії. У останні 15-20 років рідко зустрічаються запущені форми, що супроводжуються кашлем і великою кількістю смердючої гнійної мокроти, часто зустрічаються форми з помірними проявами. Це пояснюється більш ретельним консервативним лікуванням пневмонії, своєчасною санацією осередків інфекції в носоглотці, широкою диспансеризацією дітей, профілактичні заходами, проведеними в дитячих заснуваннях.

Бронхоектази, у залежності від причини можуть бути в будь-якому віці. Вроджені бронхоектази можуть проявитися на першому році життя, найбільше характерний початок захворювань із перенесення у перші місяці життя пневмонією, наступними частими "ГРВІ", бронхітами, кіром, кашлюком. З часом діти часто простуджуються, частими стають підйоми температури, у наступні роки загострення регулярно виникають провесною, восени. Такі діти постійно кашляють, особливо по ранках, навіть у період ремісії. Діти 3-5 років по ранках відкашлюють гнійну мокроту. Загальний стан може бути мало порушеним, але при обширно розповсюдженому процесі рано приєднуються симптоми інтоксикації. Діти, що страждають бронхоектазами, швидко стомлюються, відстають у розвитку від перевесників. Кровохаркання в дітей зустрічається рідко, воно більш характерно для бронхоектазів на грунті сторонніх тел. При обмежених бронхоектазах задишка в стані спочинку звичайно не відзначається, при двосторонній поразці виражена задишка при невеличкому фізичному навантаженні, і навіть у спочинку. Деякі діти скаржаться на головні біль, біль в кістках. Частіше це спостерігається в дітей, що страждають супутніми патологічними процесами в носоглотці. У періоди загострення кількість мокроти збільшується, кашель протягом дня постійний, посилюється або з'являється задишка, підвищення температури, частіше до субфебрильних цифр. При огляді дитини звертають увагу на відставання її в розвитку, блідість шкіри. Але, в останні роки можна зустріти дітей, що зовнішньо не відрізняються від здорових. Зміни пальців у вигляді барабанних паличок або годинникових скелець зустрічаються при вроджених бронхоектазах або в далеко запущених випадках.

Одним із важливих діагностичних ознак хронічного легеневого захворювання є деформація грудної клітини. Частіше зустрічається асиметрична деформація - западання грудної клітини на боці ураження, відставання її в акті дихання, деяке опущення кута лопатки, зближення ребер, звуження межреберних проміжків. Деформація грудної клітини найбільше виражена при ателектатичних бронхоектазах. При перкусії також найбільше виражені зміни визначаються при ателектатичних бронхоектазах - виявляється укорочення перкуторного звука, при емфіземі перкуторный звук із коробковим відтінком. Аускультативні зміни часто більш постійні. Характерним є наявність вологих різнокаліберних хрипів і що крепитують, після відкашлювання мокроти їх стає менше. У маленьких дітей при повній обтурації бронхів рясною мокротою, не завжди можна вислухати хрипи.

Основним методом, що дозволяє встановити діагноз при бронхоектазах є бронхографіія. Бронхографія - контрастне дослідження бронхіального дерева. У більшості дітей бронхографія проводиться під загальний знеболюючий із застосуванням м'язових релаксантів. Тільки в частини дітей старшого віку вдається виконати її під місцевим знеболюванням. В даний час застосовують водорозчинний контраст (пропілйодол).

Оцінка бронхограмм дозволяє визначити локалізацію бронхоектазій, їхню розповсюдженість, форму.

Важливою ознакою циліндричних бронхоектазій є те, що до периферії бронхи не звужуються (як у нормі), а розширюються і не змінюють свого діаметра, терминальные відділи бронхів не контрастуються. При міхурцевих - термінальні відділи розширюються і "обриваються".

Зміни, виявлені при ангіопульмонографії в дітей із бронхоектазіями залежать від глибини і розповсюдженності патологічного процесу в бронхах і паренхімі легень. Найменші зміни відзначаються при деформуючому бронхіті: деяке звуження субсегментарних артерій і їхньої деформації. Найбільш грубі зміни відзначаються при міхурцевих і кистеподібних бронхоектазах. У цих випадках спостерігається різке звуження часткових артерій і ампутація дистальних відділів сегментарних відділів. Відсутніх капилярно-венозна мережа або визначаються "німі зони". Особливо велике значення має ангіографічне дослідження при великих бронхоектатичних враженнях більш 9 сегментів. Повна відсутність кровотоку в ураженних ділянках легені свідчить про неспроможність у функціональному відношенні і необхідності видалення цих ділянок, що є лише осередками гнійної інтоксикації.

Функціональні дослідження стана серцевої діяльності і малого кола кровообігу показує, що в дітей ступінь зміни визначається об'ємом поразки і тривалістю захворювання.

ЕКГ у хворих із поразкою, що не перевищує однієї частки не виявляє розладів біоелектричної активності серцевого м'яза. У випадку поразки декількох долей одного або обох легень спостерігається поява високих загостренних зубців Р, порушення внутрішньопередсердної і внутрішньошлуночкової провідності, метаболічні зміни міокарда.

Реографічна оцінка гемодінаміки малого кола в дітей із хронічною пневмонією і бронхоектазієй однієї частки показує відсутність значних порушень кровообігу незалежно від віку і тривалості захворювання. При двосторонньому бронхоэктатичному процесі в легень поряд із зменшенням інтенсивності легеневого кровообігу спостерігаються виражені тонусу прекапілярних судин