6 курс / Кардиология / Кардиология Ватутин Н.Т

СКЛА. Выраженность признаков гипертрофии хорошо коррелирует с тяжестью стеноза.

Рентгенография. Характерными для СКЛА рентгенологическими признаками при исследовании органов грудной клетки считаются:

−постстенотическая дилатация ствола легочной артерии (а иногда и проксимальной части левой её ветви);

−увеличение правых отделов сердца;

−обеднение легочного рисунка.

Эхокардиография. Классическими эхокардиографическими признаками СКЛА считаются:

−изменение структуры (уплотнение, фиброз, кальциноз)

створок;

−их однонаправленное движение;

−выраженная гипертрофия стенки правого желудочка;

−дилатация полостей правых отделов сердца;

−постстенотическая дилатация ствола легочной артерии;

−ускоренный кровоток через клапан в момент систолы правого желудочка.

Эхокардиографически можно определить анатомические особенности клапана, градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, площадь отверстия клапана. «Псевдостеноз» клапана легочной артерии и его причины также выявляются при ЭхоКГ.

Другие методы. В ряде случаев при подозрении на «псевдостеноз» клапана прибегают к помощи компьютерной или магнитно-резонансной томографии, позволяющей установить наличие и размеры опухоли, вызывающей сдавление легочной артерии.

Катетеризацию сердца применяют для уточнения степени тяжести СКЛА (измеряют градиент давления между правым желудочком и легочной артерией) и его особенностей (ангиопульмонография способна выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии, двухплановая кинетоангиография – определить особенности анатомического строения пульмонального клапана).

Диагноз. В большинстве случаев сочетания данных клиники (типичная аускультативная картина, обмороки, правожелудочковая недостаточность) и неинвазивных инструментальных методов исследования достаточно для диагностики СКЛА.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум СКЛА иногда приходится дифференцировать с шумами, обусловленными:

−аортальным стенозом;

−гипертрофической обструктивной кардиомиопатией;

−септальными дефектами.

Лечение. Медикаментозная терапия при СКЛА, как впрочем, и при других клапанных стенозах, малоэффективна, поэтому у пациентов с бессимптомным течением заболевания используется выжидательная тактика. При появлении обмороков или признаков правожелудочковой недостаточности рассматривается вопрос о хирургическом лечении. Начальная терапия выбора при СКЛА – баллонная вальвулопластика. Более сложное хирургическое вмешательство осуществляется при неэффективности (или невозможности) проведения баллонной вальвулопластики. Соответствующую терапию применяют при наличии «псевдостеноза» клапана.

При невозможности хирургического лечения у больных с правожелудочковой недостаточностью осторожно используют небольшие дозы диуретиков, антагонистов альдостерона, β-адреноблокаторов и сердечных гликозидов.

Экспертиза трудоспособности. Если при умеренном

СКЛА трудоспособность теряют только лица физического

труда, то при пороке тяжелой степени её теряют все. После своевременной и успешной хирургической коррекции порока трудоспособность восстанавливается у большинства больных.

Течение и прогноз. При отсутствии прогрессирования порока у большинства больных с легким и умеренным СКЛА течение заболевания благоприятное. Прогноз при нелеченном тяжелом стенозе, как правило, неблагоприятный – преждевременная смерть наступает от фатальных нарушений ритма или сердечной недостаточности.

Профилактика. В связи с частым присоединением к

СКЛА инфекционного эндокардита необходимо проведение мер по его профилактике.

6.1.9. Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии (НКЛА) – это неспособность клапана легочной артерии полностью закрывать легочное отверстие в момент диастолы правого желудочка.

При первичной (органической) НКЛА порок развивается вследствие повреждения створок клапана, при вторичной (относительной) НКЛА – из-за дилатации корня легочной артерии и клапанного кольца.

Эпидемиология. Первичная (органическая) НКЛА наблюдается крайне редко. Вторичная (относительная) НКЛА встречается значительно чаще – практически у каждого больного с тяжелой легочной гипертонией.

Этиология. К причинам первичной НКЛА относят:

−инфекционный эндокардит (наблюдается обычно у инъекционных наркоманов);

−ревматизм (как правило, имеется поражение других клапанов);

−карциноидный синдром;

−сифилис;

−генетический фактор (редко).

Вторичная НКЛА обычно развивается у больных с тяжелой легочной гипертонией. Более редкие причины вторичной НКЛА – синдром Марфана и идиопатическая дилатация легочной артерии.

Патофизиология. При НКЛА во время диастолы часть ударного объема крови возвращается из легочной артерии в правый желудочек, что вызывает его объемную перегрузку (увеличенную преднагрузку), гипертрофию, дилатацию, а в последующем и недостаточность. Так как в норме давление в легочной артерии низкое (САД ≈ 20 мм рт.ст., ДАД = 9 мм рт. ст.), то при изолированной первичной НКЛА правый желудочек способен длительно сохранять компенсацию. Если же НКЛА развивается на фоне легочной гипертонии, то правый желудочек испытывает перегрузку не только объемом, но и давлением (возрастает постнагрузка), что увеличивает темп его гипертрофии, дилатации и недостаточности.

При острой НКЛА правый желудочек не в состоянии быстро адаптироваться к внезапному повышению преднагрузки (перегрузке объемом), что может вызвать его острую дисфункцию.

Патологическая анатомия. При первичной НКЛА на аутопсии находят патологические изменения створок клапана (сморщивание, фиброз, кальциноз) при ревматизме, карциноидном синдроме, сифилисе; или разрушение, перфорацию, отрывы − при инфекционном эндокардите. При вторичной НКЛА выявляют дилатацию корня легочной артерии и клапанного кольца. Во всех случаях гемодинамически значимой НКЛА отмечается гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

Классификация. Кроме первичной и вторичной, выделяют хроническую и острую НКЛА. По величине фракции регургитации (определяется в процентах эхокардиографически) НКЛА может быть легкой (если фракция регургитации <20%),

умеренной (20-40%) и тяжелой (>40–60%). Тяжелая НКЛА, в

свою очередь, делится на компенсированную и декомпенсированную.

Следует подчеркнуть, что общепринятой классификации этого порока нет.

Клиника. Основной клинический признак НКЛА – диастолический (точнее протодиастолический) шум (шум ГрэхэмаСтила), обусловленный регургитирующим из легочной артерии в правый желудочек потоком крови. Шум носит дующий убывающий характер, его длительность зависит от темпа выравнивания диастолического давления в легочной артерии и правом желудочке. Эпицентр шума – 2-4 -е межреберья у левого края грудины. При первичной НКЛА второй тон над легочной артерией ослаблен (или отсутствует), при вторичной НКЛА, вызванной легочной гипертонией, второй тон обычно усилен. Хроническое течение НКЛА всегда сопровождается гипертрофией правых отделов сердца – при этом отмечается усиленный правожелудочковый толчок, смещение вправо правой границы сердца. Декомпенсированный порок проявляется картиной правожелудочковой недостаточности, причем её тяжесть напрямую зависит от величины легочной гипертонии.

Остро возникшая НКЛА (обычно это удел инъекционных наркоманов с инфекционным эндокардитом) всегда приводит к

острой правожелудочковой недостаточности. В подобных случаях, как было уже упомянуто, миокард правого желудочка (вероятно, и эндокард) не успевает быстро адаптироваться к внезапно возникшей объемной перегрузке (резкому увеличению преднагрузки).

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Как и при других пороках сердца, они неспецифичны и используются для выявления причины поражения клапана.

Электрокардиография. Признаки гипертрофии правого желудочка (и предсердия) – наиболее характерные ЭКГ проявления НКЛА. Особенно выраженная картина гипертрофии правых отделов сердца возникает у больных вторичной НКЛА, возникающей на фоне тяжелой легочной гипертонии.

Рентгенография. Выбухание проксимального отдела легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, усиление легочного рисунка – наиболее частые рентгенологические симптомы при НКЛА, причем, как правило, они выявляются при наличии у больных тяжелой легочной гипертонии.

Эхокардиография. Классическими признаками НКЛА являются:

−дилатация корня легочной артерии;

−дилатация правого желудочка;

−выбухание межжелудочковой перегородки (симптом объемной перегрузки правого желудочка);

−изменение структуры створок клапана. Допплерографически определяются наличие и выражен-

ность клапанной регургитации. Этот метод позволяет измерять давление в легочной артерии. Более четкая картина изменений клапана легочной артерии определяется при чреспищеводной ЭхоКГ.

Другие методы. Катетеризация полостей сердца при НКЛА используется в основном для уточнения наличия и степени выраженности легочной гипертонии.

Диагноз. Наличия шума Грэхэма-Стила, гипертрофии правого желудочка, симптомов легочной гипертонии, правожелудочковой недостаточности, характерных ЭхоКГ-признаков в большинстве случаев достаточно для обоснования диагноза НКЛА.

Дифференциальный диагноз. Диастолический шум

НКЛА иногда принимают за шум, обусловленный аортальной недостаточностью или стенозами атриовентрикулярного клапана.

Лечение. Лечебные мероприятия при первичной НКЛА прежде всего направляются на борьбу с этиологическим фактором порока (инфекционный эндокардит, ревматизм, карциноидный синдром). Снижение давления в легочной артерии – основная задача при лечении больных, имеющих вторичную НКЛА, обусловленную легочной гипертонией. При тяжелой, декомпенсированной НКЛА с осторожностью используют диуретики и периферические вазодилататоры.

Органическое поражение клапана легочной артерии, связанное с инфекционным эндокардитом, рефрактерным к антибиотикотерапии, − основное показание к хирургическому лечению. Так как механические клапаны весьма тромбогенны, при необходимости замены клапана легочной артерии предпочтение отдается биологическим протезам.

Течение и прогноз. При первичной изолированной

НКЛА течение и прогноз, как правило, благоприятны. Тя-

жесть легочной гипертонии и функциональное состояние правого желудочка определяют течение и прогноз при вторичной НКЛА.

Экспертиза трудоспособности. Легкая и умеренная НКЛА (особенно при отсутствии легочной гипертонии) трудоспособность больных не снижает. При тяжелой компенсированной НКЛА лица физического труда должны быть трудоустроены. Тяжелая декомпенсированная НКЛА приводит к утрате трудоспособности.

Профилактика. Наличие у больного первичной НКЛА требует проведения мероприятий по профилактике инфекционного эндокардита. Они необязательны при вторичной НКЛА.

6.2.ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ

6.2.1.Дефект межжелудочковой перего-

родки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отвер-

стие (отверстия) в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между обоими желудочками сердца.

Эпидемиология. Несмотря на то, что ДМЖП считается наиболее частой врожденной аномалией сердца, у взрослых он встречается относительно редко. Порок, как правило, выявляется и устраняется в детском возрасте, а примерно у 30 – 40% больных дефект спонтанно закрывается (обычно в возрасте до 8

– 10 лет). Частота ДМЖП среди мужчин и женщин примерно одинакова.

Этиология. ДМЖП – это врожденный порок сердца. В его развитии играют роль ряд факторов, в частности наследст-

венность, хромосомные аномалии, тератогенное действие алкоголя и т.д.

Патофизиология. Так как в норме систолическое давление в полости левого желудочка и аорте значительно выше, чем в полости правого желудочка, то при ДМЖП часть левожелудочкового объема крови вместо аорты переходит в правый желудочек. Это увеличивает легочной и уменьшает системный кровоток, вызывает перегрузку и гипертрофию правого желудочка, левых отделов сердца и легочную гипертонию. В тяжелых случаях порока, по мере нарастания легочной гипертонии и необратимых склеротических изменений сосудов малого круга, давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке и аорте, что изменяет направление сброса крови через дефект (справа налево) и ухудшает оксигенацию крови (сочетание ДМЖП с легочной гипертензией и шунтированием через дефект справа налево называют синдромом Эйзенменгера).

Патологическая анатомия. Обычно (примерно в 75%

случаев) дефект расположен в мембранозной части межжелудочковой перегородки, реже – в мышечной (10%) или надгребневом отделе выносящего тракта правого желудочка (5%). Мышечные дефекты часто бывают множественными, а надгребневые нередко сопровождаются пролабированием аортального клапана. Примерно в 10% случаев дефект, расположенный в задней части межжелудочковой перегородки, сочетается с дефектами атриовентрикулярной и межпредсердной перегородок, и пороками развития атриовентрикулярных клапанов, образуя так называемый атриовентрикулярный канал. Степень гипертрофии и дилатации отделов сердца, а также склеротических изменений в легочных сосудах напрямую зависит от выраженности ДМЖП. Нередкой патологоанатомической находкой при ДМЖП являются признаки инфекционного эндокардита, частого спутника такого порока.

Классификация. Несмотря на то, что общепринятой классификации ДМЖП нет, в зависимости от локализации отверстия выделяют следующие типы ДМЖП:

−мембранозный;

−мышечный;

−надгребневый.

Отдельным типом порока считается ДМЖП атриовентрикулярного канала.

По величине дефекта порок может быть небольшим (0,5 cм2/м2), средним (0,5-1,0 см2/м2) и большим (> 1 см2/м2).

В кардиохирургических клиниках тяжесть порока оценивают по данным катетеризации сердца. При этом учитывается показатель величины сброса – QP/QS (отношение легочного кровотока к системному).

Клиника. Клинические проявления ДМЖП зависят от ряда факторов – величины дефекта, объема и направления сброса крови, легочного сосудистого сопротивления. При небольших дефектах единственным признаком порока может быть грубый систолический шум с эпицентром в 3-4-м межреберье слева у грудины. Шум носит голосистолический характер, часто сопровождается систолическим дрожанием грудной стенки. При больших ДМЖП наблюдаются признаки гипертонии и застоя в малом круге кровообращения (одышка разной степени выраженности, усиление легочного компонента 2-го тона), гиперфункции и гипертрофии левых отделов сердца (усиление и смещение влево верхушечного толчка, расширение границ сердца). При этом дети отстают в физическом развитии, часто болеют респираторными инфекциями. В тяжелых, далекозашедших случаях порока, когда возникают необратимые склеротические изменения в легочных сосудах, выраженная гипертрофия правого желудочка и реверсия шунта со сбросом крови справа налево (синдром Эйзенменгера), резко нарушается оксигенация крови, появляется и прогрессирует цианоз, усугубляются гемодинамические нарушения.

Дополнительные методы исследования.