75.Эпилепсия. Этиология. Патогенез. Клиника. Диф диагноз. Лечение.

хроническое эндогенно-экзогенное прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности и приводящее у некоторых больных к специфическому (эпилептическому) слабоумию.

Является мультифакториальным заболеванием.

Факторы риска:

- аномалии в развитии головного мозга;

- перинатальные гипоксические повреждения;

- травмы головы;

- тяжелые инфекционные заболевания;

- воздействие экзогенных факторов;

- наследственная предрасположенность

(у ближайших родственников риск 4%, конкордантность у однояйцовых близнецов в несколько раз выше, чем у разнояйцевых (соответственно 48 и 10%))

Патогенез.

• Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором. В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.

• Провоцирующие факторы:

- накопление ацетилхолина;

- увеличение концентрации ионов натрия в нейронах;

- нарастающий алкалоз (накопление аммиака);

- дефицит витамина B6 (пиридоксина).

• Возникновение негативной симптоматики связано с атрофическими процессами в мозге в результате нарушения метаболизма.

Различают:

Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.

Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.

Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.

Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.

Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.

Клиническая картина

Парциальные припадки

• Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.

• Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).

• Нарушение чувствительности отдельных областей тела.

• Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).

• Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).

• Пациент на 1—2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).

• Спутанность сознания обычно продолжается 1—2 мин после завершения припадка.

• Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).

• В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки (общесудорожные)

• Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).

• Начальный вскрик.

• Потеря сознания.

• Падение на пол.

• Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.

• Тонические судороги в течение 10—30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1—5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.

• Прикусывание языка.

• В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.

• В некоторых случаях пена вокруг рта.

• После припадка — спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.

Эпилептический статус

• Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.

• Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.

• У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.

• Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Диф. Диагностика

• I. С органическими заболеваниямис эпилептическим синдромом:

• • объемными процессами (опухоли, гематома, эхинококкоз, цистицеркоз);

• • сосудистыми пораженими;

• • атрофическими процессами (болезнь Альцгеймера);

• • инфекциями (сифилис, СПИД).

• II. С эпилептическими реакциями:

• • фебрильными судорогами у детей;

• • интоксикацией (в том числе лекарственной);

• • абстинентным синдромом (алкогольным, барбитуровым и пр.);

• • эклампсией.

• III. С истерическими пароксизмами.

• IV. С непароксизмальнымиострыми и хроническими психозами:

• • шизофренией;

• • острым алкогольным психозом.

Лечение: Медикаментозное: (противосудорожные препараты) Принципы назначения:

1. Подбор доз с наименьших, постепенно повышая;

2. Применять их необходимо длительное время, непрерывно

3. Монотерапия

4. Применять препараты широкого спектра действия (вальпроаты, ламотриджин, топирамат, топамакс, кепра)

• ноотропы

• нейролептики

• Антидепрессанты

76. Джесконовский эпилептический припадок. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835—1911; синоним эпилепсия Браве — Джексона) — форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.).

Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

Как пример: Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению.

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания.

Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).