- •60 Химическое строение и свойства витамина b1
- •Нехватка витамина b1, причины, симптомы
- •Нарушение обмена тиамина в организме
- •Суточная потребность в витамине b1, пищевые источники витамина b1
- •Продукты, богатые витамином b1
- •Химическое строение и свойства витамина b2 (рибофлавина)
- •Биохимические свойства витамина b2
- •Гиповитаминоз и гипервитаминоз витамина b2 Гиповитаминоз
- •Гипервитаминоз
- •Метаболизм пантотеновой кислоты (витамина b3)
- •Биохимические функции пантотеновой кислоты
- •Гиповитаминоз и гипервитаминоз пантотеновой кислоты
- •Суточная потребность и пищевые источники пантотеновой кислоты
- •Продукты, богатые пантотеновой кислотой (витамином b3)
- •Химическое строение и свойства витамина pp
- •Метаболизм витамина pp
- •Биохимические функции никотиновой кислоты
- •Гиповитаминоз витамина b5
- •Гипервитаминоз витамина b5
- •Оценка обеспеченности организма витамином pp
- •Суточная потребность и пищевые источники витамина b5
- •Продукты,богатые витамином pp (b5)
- •Гиповитаминоз пиридоксина (витамина b6)
- •Гипервитаминоз пиридоксина (витамина b6)
- •Врожденные нарушения обмена витамина b6
- •Гомоцистинурия
- •Цистатионинурия
- •Наследственная ксантуренурия (синдром Кнаппа)
- •Пиридоксинзависимый судорожный синдром
- •Пиридоксинзависимая анемия
- •Суточная потребность в витамине b6, пищевые источники пиридоксина
- •Метаболизм фолиевой кислоты
- •Биохимические функции и свойства витамина b9
- •Гиповитаминоз фолацина
- •Врождённые нарушения обмена витамина b9
- •Обеспеченность организма фолиевой кислотой
- •Суточная потребность в витамине b9, пищевые источники фолиевой кислоты
- •Продукты,богатые витамином b9
- •Химическое строение и свойства витамина b12 (кобаламина)
- •Метаболизм кобаламина в организме
- •Биохимические свойства и функции кобаламина (b12)
- •Недостаток кобаламина (витамина b12) в организме
- •Избыток витамина b12
- •Как проводят оценку?
- •Суточная потребность витамина b12, пищевые источники кобаламина
- •Продукты,богатые витамином b12
- •Химическое строение и свойства витамина h
- •Метаболизм биотина (витамина h)
- •Биохимические функции биотина
- •Врожденные нарушения обмена биотина, гипервитаминоз и гиповитаминоз витамина h Гиповитаминоз
- •Врожденные нарушения обмена биотина
- •Суточная потребностьи пищевые источники биотина
- •Продукты,богатые витамином h
- •Витамин с (аскорбиновая кислота), химическое строение и свойства
- •Метаболизм аскорбиновой кислоты в организме
- •Биохимические функции аскорбиновой кислоты
- •Гиповитаминоз и гипервитаминоз аскорбиновой кислоты Гиповитаминоз
- •Суточная потребность и источники аскорбиновой кислоты
- •Продукты, богатые витамином c
- •Химическое строение и свойства витамина а.
- •Метаболизм витамина а в организме человека
- •Биохимические функции ретинола
- •Участие витамина а в процессе зрения
- •Участие витамина а в антиоксидантной защите организма
- •Гиповитаминоз и гипервитаминоз ретинола Гиповитаминоз витамина а
- •Гипервитаминоз витамина а
- •Оценка обеспеченности организма ретинолом
- •Врожденные нарушения обмена ретинола
- •Суточная потребность витамина а, пищевые источники витамина а
- •Продукты, богатые витамином а
- •Химическое строение и свойства каротинов (провитаминов а)
- •Биохимические функции провитаминов а
- •Суточная потребность и пищевые источники каротинов
- •Продукты, богатые каротинами
- •Химическое строение и свойства витамина е
- •Метаболизм токоферола
- •Биохимические функции токоферола
- •Гиповитаминоз токоферола
- •Гипервитаминоз токоферола
- •Врождённые нарушения обмена токоферола
- •Оценка обеспеченности организма витамином е
- •Суточная потребность и пищевые источники токоферола
- •Продукты, богатые витамином е
- •Витамин д (кальциферол), химическое строение и свойства
- •Метаболизм витамина д
- •Биохимические функции кальциферола
- •Гиповитаминоз витамина д
- •Врожденные нарушения обмена кальциферола Семейный гипофосфатемический витамин-д-резистентный рахит.
- •Врожденный псевдодефинитный витамин-д-зависимый рахит.
- •Гипервитаминоз витамина д
- •Суточная потребность в витамине д и его источники
- •Метаболизм и биохимические функции витамина k Метаболизм витамина к
- •Биохимические функции витамина к
- •Недостаточность витамина к
- •Врожденные нарушения обмена витамина к
- •Оценка обеспеченности организма витамином к, суточная потребность
- •Продукты богатые витамином к
- •Метаболизм витамина f метаболизм витамина f
- •Биохимические функции витамина f
- •Недостаточность витамина f
- •Суточная потребность и источники витамина f
- •Продукты богатые витамином f
- •Химическое строение и свойства инозита (витамина b8)
- •Метаболизм витамина b8 (инозита)
- •Суточная потребность и источники витамина b8
- •Недостаточность карнитина
- •Потребность и пищевые источники липоевой кислоты
- •Потребность и источники парааминобензойной кислоты.
- •Суточная потребность и пищевые источники рутина
- •Продукты, богатые витамином p
Продукты,богатые витамином b9
Химическое строение и свойства витамина b12 (кобаламина)
Злокачественная анемия (болезнь Алдисона — Бирмера) оставалась смертельным заболеванием до 1926 г., когда впервые для её лечения применили сырую печень. Поиски содержащегося в печени антианемического фактора привели к успеху, и в 1955 г. Дороти Ходжкин расшифровала структуру этого фактора и его пространственную конфигурацию с помощью метода рентгено-структурного анализа.
Структура витамина В12 отличается от строения всех других витаминов своей сложностью и наличием в его молекуле иона металла — кобальта. Кобальт связан координационной связью с четырьмя атомами азота, входящими в состав порфириноподобной структуры (называемой корриновым ядром), и с атомом азота 5,6-диметилбензимидазола. Кобальтсодсржащсе ядро молекулы представляет собой плоскостную структуру с перпендикулярно расположенным к ней нуклеотидом. Последний, помимо 5,6-димстилбензимидазола, содержит рибозу и фосфорную кислоту (циановая группа, связанная с кобальтом, присутствует только в очищенных препаратах витамина, в клетке она замешается водой или гидроксильной группой). Из-за присутствия в молекуле витамина кобальта и амидного азота это соединение получило название кобаламин.
Метаболизм кобаламина в организме
Содержащийся и пище витамин В12 в желудочном соке связывается с вырабатываемым обкладочными клетками слизистой желудка белком — гликопротеином, получившим название внутреннего фактора Касла. Одна молекула этого белка избирательно связывает одну молекулу витамина; далее в подвздошной кишке этот комплекс взаимодействует со специфическими рецепторами мембран энтероцитов и всасывается путем эндоцитоза. Затем витамин освобождается в кровь воротной вены. При пероральном назначении высоких доз цианкобаламина он может абсорбироваться в тонком кишечнике путем пассивной диффузии без участия внутреннего фактора, но это медленный процесс. При заболеваниях желудка, сопровождающихся нарушением синтеза внутреннего фактора, всасывания кобаламина не происходит.
Цианкобаламин, используемый в медицинской практике, в энтероцитах превращается в оксикобаламин, являющийся транспортной формой витамина. Транспорт оксикобаламина кровью осуществляется двумя специфическими белками: транскобаламином I (Р-глобулин с молекулярной массой — 120000) и транскобаламином II (р-глобулин с молекулярной массой 35000). Второй из этих белков в транспорте витамина играет главную роль, а транскобаламин I служит своеобразным циркулирующим депо витамина. В печени и почках оксикобаламин превращается в свои коферментные формы: метилкобаламин (метил-В12) идезоксиаденозинкобаламин (д-аденозин-В12). Коферменты с током крови разносятся по всем тканям организма.
Выводится из организма витамин с мочой.
Биохимические свойства и функции кобаламина (b12)
К настоящему времени известно ~ 15 различных В12-регулируемых реакций, но только две из них протекают в клетках млекопитающих — синтез метионина из гомоцистеина (явно не удовлетворяющий потребностям организма) и изомеризация D-ме-тилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Рассмотрим эти реакции.
1. В первой реакции участвует метил-В12, являющийся кофермен-том метионинсинтазы (гомоцистешшетилтрансферазы). Фермент переносит метильную группу с 5-метил-ТГФК на гомоцистеин с образованием метионина:
При уменьшении содержания в диете витамина В12 синтез метио-нина метионинсинтазой снижается, но поскольку при полноценном питании метионин поступает с пищей, метаболизм белков нарушается не сразу. Вместе с тем падение активности метионинсинтазы приводит к накоплению 5-метил-ТГФК (см. схему), который образуется при восстановлении 5,10-метилен-ТГФК, т. е. исчерпывается пул других коферментов ТГФК. Таким образом, даже при условии вполне достаточного общего уровня фолатов создается их функциональный дефицит — уменьшается содержание формил- и метиленпроизводных ТГФК. Как раз эти производные, а точнее, приносимые ими одно-углеродные радикалы, необходимы для синтеза предшественников нуклеиновых кислот. Этот феномен получил название секвестрация пула ТГФК.
Описанная реакция служит примером тесной взаимосвязи между двумя витаминами — фолиевой кислотой и кобаламином. Не удивительна поэтому и схожесть симптомов заболевания при дефиците какого-либо из них.
В середине 90-х годов появились сообщения о существовании тесной связи между дефицитом фолата и увеличением степени риска инфаркта миокарда; при этом индивидуальный риск сердечного приступа связан с ненормально высоким уровнем сывороточного гомоцистеина. Объясняется это тем, что у фолатдефицитных индивидуумов повышенный уровень кофакторов ТГФК лимитирует метаболический поток через метионинсинтазную реакцию с последующей аккумуляцией гомоцистеина — субстрата этого фермента. Предполагается, что гомоцистеин является метаболитом, ответственным за повреждение сердца, хотя механизм его токсичного действия не известен.
2. Вторая реакция требует участия другой коферментной формы витамина — д-адеyозин-В1Г Кофермент входит в состав метималонил-КоА-мутазы. Особенностями катализа этого фермента является образование свободнорадикальных промежуточных продуктов реакции и изменение валентности кобальта. Субстратом для его действия является метилмалонил-КоА, образующийся при карбоксилировании пропионил-КоА.
Эта реакция является весьма важной в метаболизме пропионовой кислоты (точнее, пропиониол-SKoA), которая образуется при окислении жирных кислот с нечетным числом атомов углерода, боковой цепи холестерина, окислительном распаде аминокислот: изолейцина, метионина и серина.