Галактоза
галактокиназа
1) Галактоза + АТФ Глактозо – 1 – фосфат + АДФ
В дальнейшем метаболизм галактозо – 1 – фосфата идёт двумя путями
+ УДФ - глюкоза
1) Галактозо – 1 – фосфат глюкоза – 1 – фосфат ------- гексозо – 1 – фосфат
-УДФ - галактоза уридин трансфераза
УДФ - галактоза УДФ – глюкоза
2) УТФ
а) Галактозо – 1 – фосфат УДФ – галактоза -------- галактозо – 1 – фосфат
пирофосфат уридил трансфераза
б) УДФ - галактоза УДФ – глюкоза
в) УДФ – глюкоза + пирофосфат глюкоза – 1 – фосфат + УТФ
глюкозо – 1 – фосфат – уридинтрансфераза
В норме в печени новорождённого содержится большое количество гексозо – 1 – фосфат уридилтрансферазы, а галактозо–1–фосфат уридилтрансфераз количествах. Поэтому наследственная утрата 1 – го фермента ведёт к галактоземии. В этом случае печень теряет способность утилизировать галактозу, входящую в состав лактозы молока.
Клиника галактоземии: ( гал) = 11,1 – 16,6 ммоль/ л, отсутствие аппетита, рвота, диаррея, катаракта, умственная отсталость. С возрастом наблюдается ослабление этого нарушения, так как становится интенсивным второй путь метаболизма галактозы.
Фруктоза
а) АТФ
1) фруктоза фруктоза – 6 – фосфат
-АДФ
Эта реакция ингибруется глюкозой .
+АТФ
2) фруктоза – 6 – фосфат фруктоза – 1,6 – дифосфат гликолиз
- АДФ
б) + АТФ
1) фруктоза фруктоза – 1 - фосфат глюкоза – 1 – фосфат
АТФ
Глюкоза – 1 -
фосфатаза глюкоза
Эта реакция не блокируется глюкозой .
2) фруктоза – 1 - фосфат диоксиацетонфосфат + глицеральдегид
кетозо –1 – фосфат
альдолаза
3) глицеральдегид 3 ФГА гликлиз
При наследственном недостатке кетогексокиназы, возникает фруктозурия, в результате фруктоза может превращаться только во фруктозо – 6 – фосфат, но эта реакция блокируется глюкозой и фруктоза накапливается в крови. Почечный порог для фруктозы очень низок, поэтому фруктозурия обнаруживается уже при концентрации фруктозы = 0,73 ммоль. Фруктозурия протекает бессимптомно.