31.Гликогенозы.
Гликогенозы – наследственные болезни, связанные с нарушением обмена гликогена.
ТИПЫ ГЛИКОГЕНОЗОВ.
тип гликогеноза и фермент с нарушенной структура гликогена органы, ткани,
название болезни активностью и клетки, депо-
нирующие глико
гликоген
1тип: болезнь Гирис глюкоза – 6 – фосфатаза нормальная печень, почки
2 тип: болезнь Помпе а– 1,4 – глюкозидаза нормальная мышцы, НС, эрит-
роциты, печень.
3 тип: болезнь Фарбса амило – 1,6 – глюкозидаза лимитдекстрин печень, мышцы,
лейкоциты, эрит-
роциты
4 тип: болезнь Андер гликоген – ветвящий фер - амилопектин печень, мышцы,
сена мент лейкоциты.
5 тип: болезнь Мак – фосфорилаза мышц нормальная скелетная муску-
Ардла латура
6 тип: болезнь Херса фосфорилаза печени нормальная печень, лейкоци-
ты
7 тип: болезнь Томсо- фосфоглюкомутаза нормальная печень, мышцы
на
8 тип: болезнь Тарун фосфофруктокиназа нормальная мышцы, эритроци-
ты
9 тип: болезнь Хага киназа фосфорилазы нормальная печень