- •Справочный материал по Физиологии.
- •Глава 24 – Кровь.
- •Функции крови
- •Общий анализ крови
- •Объёмы крови
- •Реологические свойства
- •Липопротеины
- •Осмотическое и онкотическое давление
- •Кислотно-щелочное равновесие
- •Химические буферные системы
- •Клеточные элементы крови
- •Гемопоэз
- •Эритроциты
- •Гемоглобин
- •Метаболизмгемоглобина
- •Метаболизмжелеза
- •Фолиеваякислотаивитаминb12
- •Эритроцитарные антигены и группы крови
- •Редкиесистемы
- •Переливание крови
- •1. Общие положения
- •3. Техника иммуносерологических исследований
- •4. Пробы на индивидуальную совместимость крови донора и реципиента
- •Определениегруппыкрови(системаАв0)
- •Определениегруппыкровисистемыab0спомощьюстандартныхизогемагглютинизирующихсывороток
- •Определениегруппыкровипосистемеав0спомощьюмоноклональныхат
- •Лейкоциты
- •Определениелейкоцитарнойформулы
- •Возрастныеизмененияклетоккрови
- •Продолжительностьжизнилейкоцитов
- •Нейтрофилы
- •Эозинофилы
- •Базофилы
- •Моноциты
- •Кровяные пластинки
- •Гемостаз
Эритроциты
Из красного костного мозга в кровь поступают преимущественно незрелые эритроциты — ретикулоциты. Они (в отличие от зрелых эритроцитов) содержат рибосомы, митохондрии и комплексГольджи. Окончательная дифференцировка в эритроциты происходит в течение 24–48 часов после выхода ретикулоцитов в кровоток. Количество поступающих в кровоток ретикулоцитов в норме равно количеству удаляемых эритроцитов. Ретикулоциты составляют около 1% всех циркулирующих красных клеток крови.Эритроциты(см. рис. 24–1,А, 24–2,1) — безъядерные клетки диаметром 7–8 мкм (нормоциты). Количество эритроцитов: у женщин — 3,9–4,91012/л, у мужчин — 4,0–5,21012/л. Более высокое содержание эритроцитов у мужчин обусловлено стимулирующим эритропоэз влиянием андрогенов.Продолжительностьжизни(время циркуляции в крови) — 100–120 дней.
Определениеколичестваэритроцитов
В сухую чистую пробирку наливают 4 мл 3% раствора натрия хлорида. Капиллярной пипеткой набирают из свежей капли 0,02 мл крови, осторожно выдувают её в пробирку и пипетку промывают в верхнем слое жидкости. Хорошо перемешивают. Концом круглой стеклянной палочки отбирают каплю разведённой крови и наносят на край камеры Горяева (с притёртыми до ньютоновских колец покровным стеклом).
Через 1 мин приступают к подсчёту эритроцитов. Увеличение микроскопа должно быть малым, диафрагма прикрытой. Подсчёт ведут в 5 больших квадратах, расположенных по диагонали, каждый из которых разделён на 16 маленьких. При подсчёте необходимо использовать следующее правило: подсчитывают все клетки, лежащие целиком или большей своей частью внутри маленького квадрата, клетки, пересекаемые разграничительными линиями (контурами квадратов) пополам, сосчитывают лишь по левому и верхнему контурам квадрата.
Полученное значение умножают на 50, при этом получают количество эритроцитов в 1 мкл периферической крови.
Формаиразмеры. Эритроцит в крови имеет форму двояковогнутого диска диаметром 7–8 мкм. Считают, что именно такая конфигурация создаёт наибольшую площадь поверхности по отношению к объёму, что обеспечивает максимальный газообмен между плазмой крови и эритроцитом. При любой другой форме эритроцитов говорят о пойкилоцитозе. Разброс размеров эритроцитов — анизоцитоз, клетки диаметром >9 мкм — макроциты, <6 мкм — микроциты. При ряде заболеваний крови изменяются размеры и форма эритроцитов, а также снижается их осмотическая резистентность, что приводит к разрушению (гемолизу) эритроцитов.
Гемолиз— разрушение эритроцитов вследствие как внутренних дефектов клетки (например, при наследственном сфероцитозе), так и под влиянием разных факторов микроокружения. При этом содержимое клетки выходит в плазму;- и‑димеры Hb связываются гаптоглобином и транспортируются в печень для разрушения. Гемолиз приводит к снижению общего количества циркулирующих эритроцитов и развивается гемолитическая анемия.
Анизоцитоз— появление эритроцитов аномальных размеров. Причины — дефекты некоторых ферментов в эритроцитах (например, аденозиндезаминазы и 4-гидроксифенилпируватгидроксилазы).
Макроцитозв сочетании с анемией и появлением мегалобластов наблюдают при дефиците фолатов и витамина B12, применении некоторых ЛС и при наследственных заболеваниях (например, оротовая ацидурия, синдром Леша-Найена). Макроцитоз без появления мегалобластов — признак заболевания печени, наблюдают, например, при злоупотреблении алкоголем, гипотиреоидизме.
Мегалобласт. Термин «мегалобласт» (крупные эритроидные клетки) применяют для обозначения первой генерации эритроидных клеток (т.е. термин относят как к нормальным, так и к патологическим эритроидным клеткам).Нормобластическийэритропоэз: пронормобласт (проэритробласт)базофильные и полихроматофильные нормобласты (эритробласты)ортохромные (оксифильные) нормобласты (эритробласты)после выталкивания ядра молодые эритроциты (нормоциты) именуютретикулоцитами(зернистость окрашивается бриллиантовым крезиловым синим)эритроциты.Мегалобластныйэритропоэз: промегалобластбазофильный мегалобластполихроматофильный мегалобластортохроматический (оксифильный) мегалобласт.
Лекарственныесредства. К появлению макроцитов и развитию мегалобластной анемии могут привести препараты, применяемые при болезнях злокачественного роста (метотрексат), бактериальных (триметоприм) и паразитарных (пириметамин) инфекциях.
Микроцитоз. Эритроциты диаметром <6 мкм наблюдают при гемоглобинопатиях и талассемии.
Пойкилоцитоз(табл. 24–4).
Сфероцитоз(эллиптоцитоз, овалоцитоз) — присутствие в крови эритроцитов сферической или эллиптической (овальной) формы — сфероцитов. Чаще всего это макроциты. Одна из причин — дефектный спектрин с нарушенной способностью связываться с белком полосы 4.1.
Стоматоцитоз. В эритроците (стоматоците) центрально расположено просветление в виде стомы, щели (наследственный сфероцитоз, Rh‑ноль синдром).
Акантоцитоз. Большинство эритроцитов имеет множественные шиповидные выросты. Акантоцитоз возникает, например, при экспрессии дефектного трансмембранного гликопротеина полосы 3.
Пиропойкилоцитоз. При повышении температуры тела в периферической крови могут появиться эритроциты аномальной формы (при этом найдена, в частности, точечная мутация гена спектрина).
Типыпатологическихэритроцитов(табл. 24–4).
Патологическиевключения. Базофильные включения в эритроцитах, тельцаЖоллии кольцаКэбота находят в эритроцитах при анемиях (табл. 24–4).
Таблица 24–4. Патологические эритроциты в мазке крови [11]
Форма |
Характеристика |
Состояние |
Акантоциты |
Несколько больших шиповидных выростов |
Абеталипопротеинемия, уремия, ГУС |
Эхиноциты (клетки-репьи) |
Много крошечных шиповидных выростов |
Абеталипопротеинемия, цирроз, уремия, ГУС |
Кодоциты (мишеневидные клетки) |
Форма мишени |
HbС или HbЕ, болезни печени, механическая желтуха, талассемия, спленэктомия |
Дакроциты |
Каплевидная форма |
Миелофиброз, анемия с тельцами Хайнца, талассемия, гемолитическая анемия, миелофтиз |
Дрепаноциты |
Серповидная форма |
Серповидно-клеточная анемия, другие гемоглобинопатии |
Шизоциты (шистоциты, клетки-шпоры) |
Шлемообразная форма |
ДВС, ТТП, протезы сосудов и клапанов сердца |
Сферостоматоциты (сфероциты) |
Сферическая форма |
Наследственный или приобретённый гемолиз |
Стоматоциты |
Щелевидный просвет в центре |
Наследственный или приобретённый гемолиз |
Агрегаты |
| |
Монетные столбики |
Эритроциты располагаются в виде столбика монет |
Миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма |
Включения |
| |
Ядерные эритроциты |
Сморщенное ядро |
Острое кровотечение, тяжёлый гемолиз, миелофиброз, лейкоз, миелофтиз, аспления |
Базофильная зернистость |
Ядро в виде пунктирных базофильных точек |
Отравление свинцом, сидеробластная анемия, тяжёлый гемолиз |
Тельца Хауэлла–Жолли |
Небольшие округлые включения |
Мегалобластная анемия, аспления, тяжёлый гемолиз |
Кольца Кэбота |
Включения кольцевидные или в форме цифры 8 |
Тяжёлый гемолиз |
Примечания. ГУС — гемолитико–уремический синдром, ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; синонимы заключены в скобки.
Возрастныеизмененияэритроцитов. При рождении и в первые часы жизни количество эритроцитов в крови повышено и составляет 6,0–7,01012/л. У новорождённых наблюдают анизоцитоз с преобладанием макроцитов, а также повышенное содержание ретикулоцитов. В течение первых суток постнатального периода количество эритроцитов снижается, к 10–14 суткам достигает уровня взрослого и продолжает снижаться. Минимальный показатель наблюдается на 3–6‑м месяцах жизни (физиологическая анемия), когда снижен уровень эритропоэтина. Это связано с уменьшением синтеза эритропоэтина в печени и началом его выработки в почке. На 3–4‑м году жизни количество эритроцитов снижено (ниже, чем у взрослого), т.е. в 1 л их содержится менее 4,51012. Содержание эритроцитов достигает нормы взрослого в период полового созревания.
Плазмолеммаипримембранныйцитоскелет. Клеточная мембрана эритроцита довольно пластична, что позволяет клетке деформироваться и легко проходить по узким капиллярам (их диаметр 3–4 мкм). Главные трансмембранные белки эритроцита — белок полосы 3 и гликофорины.Белокполосы3(рис. 24–9) совместно с белками примембранного цитоскелета (спектрином, анкирином, фибриллярным актином, белком полосы 4.1) обеспечивают поддержание формы эритроцита в виде двояковогнутого диска.Гликофорины— мембранные гликопротеины, их полисахаридные цепи содержат Аг–детерминанты (например, агглютиногены А и В системы групп крови AB0).
Рис.24–9.Примембранныйцитоскелетэритроцита[11]. Белок полосы 3 — главный трансмембранный белок. Спектрин–актиновый комплекс формирует сетеподобную структуру примембранного цитоскелета. С комплексом спектрин–актин, стабилизируя его, связан белок полосы 4.1. Анкирин через белок полосы 3 соединяет спектрин–актиновый комплекс с клеточной мембраной. Наименования полос белков характеризуют их электрофоретическую подвижность.