Министерство здравоохранения и социального развития
ГОУ ВПО Иркутский государственный медицинский университет
Р.Н.Ягудина
Системная красная волчанка
Учебное пособие
Иркутск
2011
Утверждено ФМС Иркутского медицинского университета 11.12..2006 г.
протокол № 3
Рецензенты:
доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ИГМУ, к.м.н. А.Н.Калягин доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ИГМУ, к.м.н. Н.Ю.Казанцева
Редактор серии: зав. кафедрой факультетской терапии, проф., д.м.н. Козлова Н.М.
Ягудина Р.Н. Системная красная волчанка. Иркутск 2010 г. 31 с.
Учебное пособие посвящено диагностике и лечению системной красной волчанки, освещены вопросы эпидемиологии, современный подход к этиологии и патогенезу заболевания, рассмотрена современная классификация. Пособие предназначено для студентов, интернов и ординаторов медицинских вузов.
Издательство: Иркутск ООО “Форвард”
© Ягудина Р.Н., 2010 г. Иркутский государственный медицинский университет
Содержание
Определение 4
Эпидемиология 4
Этиология и патогенез 4
Классификация 6
Формулировка диагноза 7
Клиническая картина 8
Диагностика 16
Лечение 20
Прогноз 26
Сокращения
АКЛ- антитела к кардиолипину
АНА- антинуклеарные антитела
АФЛ- антитела к фосфолипидам
АФС- антифосфолипидный синдром
ВА- волчаночный антикоагулянт
ГКС- глюкокортикостероиды
ИЛ- интерлейкины
МТ- метотрексат
СКВ- системная красная волчанка
ХПН- хроническая почечная недостаточность
ЦИК- циркулирующие иммунные комплексы
ЦНС- ценральная нервная система
Ig- иммуноглобулин
Определение
Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспали-тельный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессиро-вания заболевания к формированию полиорганной недостаточности
Эпидемиология
СКВ поражает в основном молодых женщин и девочек-подростков, соотношение между взрослыми мужчинами и женщинами составляет примерно 1:10—15. Однако известно, что СКВ может встречаться как у детей, так и людей пожилого и старческого возраста.
В 1872 г. австрийский дерматолог Капоши впервые описал характерные высыпания на лице в виде эритемы (покраснения кожи) в области спинки -носа и скуловых дуг, что получило название «бабочки». В 1895 г. Уильям Ослер показал, что кожные изменения (покраснение, отек, мелкоточечные высыпания) часто сочетаются с болями в суставах и поражением внутренних органов, а Либман и Сакс описали специфическое поражение сердца в виде волчаночного эндокардита. В 1894 г. Харгрейвс и соавт. открыли так называемый волчаночноклеточный феномен (включавший в себя наличие LЕ-кле-ток, гематоксилиновых телец и «розеток»), что способствовало улучшению диагностики данного заболевания, особенно на ранних стадиях, и послужило поводом для дальнейшего изучения механизмов его развития.
Заболеваемость составляет от 6 до 35 новых случаев на 100 000 населения в различных группах. При этом оказалось, что СКВ наблюдается в 3 раза чаще среди людей негроидной расы, чем среди белых американцев. В ряде регионов мира (Азия и Китай) СКВ встречается даже чаще, чем ревматоид--ый артрит. Начало заболевания у 60% пациенток приходится на возраст между пубертатным периодом и четвертой декадой жизни