23 Вопрос Гемолитическая (надпеченочная) желтуха

 Надпеченочная  ( гемолитическая )  желтуха . Возникает в результате повышенного гемолиза эритроцитов и нарушения метаболизма билирубина и не связана с поражением печени. Характеризуется повышенным образованием билирубина. Причинами, приводящими к такому состоянию, могут быть  гемолитические  яды (фенилгидрозин, мышъяковистый водород, змеиный яд и др.), врожденные и наследственные аномалии эритроцитов и гемоглобина, повреждение эритроцитов различными токсинами и микроорганизмами, аутоиммунные повреждения эритроцитов после переливания несовместимой по групповой принадлежности крови. Освобождающийся при гемолизе гемоглобин в результате окислительно-восстановительной трансформации превращается в билирубин, который образуется в таком большом количестве, что не успевает метаболизироваться и выделиться печенью. Однако  желтуха   надпеченочного  (внепеченочного) происхождения не может быть вызвана только повышенным образованием билирубина. Для ее возникновения необходимо еще понижение секреторной способности печени. Известно, что непрямой билирубин является токсичным веществом. Накопление его в большом количестве в крови может вызвать поражение печеночных клеток и тем самым снизить секреторную желчеобразовательную способность печени.

 Гемолитическая   желтуха  характеризуется накоплением в крови большого количества непрямого (неконъюгированного) билирубина, в связи с неспособностью печени переводить его полностью в связанный (прямой, конъюгированный) билирубин. В кишечник выделяется много прямого билирубина, соответственно образуется больше уробилиногена и появление его в моче, а также стеркобилина. При  гемолитической   желтухе  не происходит накопления в крови желчных кислот и холестерина.

К группе  гемолитических   желтух  относят  желтуху  новорожденных (физиологическую и патологическую).

Различают несколько вариантов  надпеченочной   желтухи  с различными патогенетическим звеньями:

• гемолиз вследствие повышенного распада эритроцитов;

• шунтовая гипербилирубинемия – при возрастании образования так называемого шунтового билирубина из гемоглобина незрелых форм эритроцитов (например, при неэффективном гемопоэзе при В12 дефицитной анемии) или же из гемма таких протеидов, как миоглобин, цитохромы, каталаза, при обширных гематомах и инфарктах;

• при нарушении плазменного транспорта билирубина – при разрыве связи между билирубином и альбумином некоторыми лекарственными препаратами или же нарушении образования билирубин-альбуминового комплекса вследствие снижения уровня альбуминов в крови.

Еще раз кратко (возникает при массивном разрушении эритроцитов (гемолизе) любого происхождения. Большое количество образовавшегося при этом билирубина не может быть выведено печенью. В крови резко повышается содержание непрямого (неконьюгированного, т.е. не связанного с глюкуроновой кислотой) билирубина. Важным клиническим признаком гемолитической желтухи является увеличение селезенки. Билирубин в моче и кале отсутствует, а содержание стеркобилина резко повышено. Окраска каловых масс более интенсивная.)