9.19.2.Врожденный стеноз устья аорты
Данный порок чаще является следствием перенесенного фетального эндокардита, чем истинно врожденным. Стеноз устья аорты бывает клапанным и подклапанным. Гемодинамические нарушения при нем аналогичны таковым при приобретенном аортальном стенозе: возникает выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка без его дилатации. Для ЭКГ-картины характерно:
1.Признаки гипертрофии левого желудочка (в т.ч.RV5-V6 + SV1 > 35 мм), с его вторичными изменениями (косонисходящая депрессия ST и ассиметричный отрицательный зубец ТV5-V6).
2.Возможно появление блокады левой ножки пучка Гиса (рис. 182).
Рис. 182. ЭКГ при стенозе устья аорты.
9.19.3.Коарктация аорты
При данном пороке имеет место стеноз аорты в каком-либо ее отделе, чаще в области перешейка. Характерным гемодинамическим изменением является гипертрофия левого желудочка. На ЭКГ:
1.ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка.
2.Возможна блокада левой, реже – правой ножки пучка Гиса.
3.Возможны нарушения АВ проводимости (рис. 183).
Рис. 183. ЭКГ при коарктации аорты.
9.19.4.Незаращение артериального (Боталлова) протока
При наличии открытого Боталлова протока сохраняется соединение между дугой аорты и стволом легочной артерии, при этом часть крови, проходящей из левого желудочка в аорту, поступает в легочную артерию, затем вновь возвращаясь в левый желудочек. Патогномоничным является диастолическая перегрузка левого желудочка вследствие прохождения через него повышенного объема крови, и медленное нарастание легочной гипертензии с формированием систолической перегрузки правого желудочка.
ЭКГ - признаки:
1.Умеренная гипертрофия левого желудочка.
2.При присоединении увеличения правого желудочка – ЭКГ-признаки гипертрофии обоих желудочков, часто в сочетании с признаками увеличения обоих предсердий.
3.Нарушения проводимости (АВ-блокады, блокада левой ножки пучка Гиса, WPW-синдром) и ритма (политопная экстрасистолия, мерцательная аритмия).
4.В редких случаях – отсутствие ЭКГ-изменений (рис. 184).
Рис. 184. ЭКГ при незаращении Боталлова протока.
9.19.5.Дефект межжелудочковой перегородки
Различают дефекты верхней, перепончатой части межжелудочковой перегородки, и ее нижней, мышечной части (болезнь Толочинова-Роже). В случае наличия значительного дефекта происходит шунт крови слева направо, так как давление в левом желудочке изначально больше, чем в правом. Возникает легочная гипертензия, повышается нагрузка как на правый, так и на левый желудочек. При очень больших размерах дефекта может произойти выравнивания давления в правом и левом желудочке, в дальнейшем может поменяться направление сброса крови. При незначительных дефектах межжелудочковой перегородки ЭКГ-изменения могут отсутствовать, при большом объеме шунта наблюдается:
1.При отсутствии легочной гипертензии – ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка, зачастую с изменением конечной части желудочкового комплекса.
2.При нарастании легочной гипертензии – признаки гипертрофии обоих желудочков.
3.ЭКГ-признаки увеличения обоих предсердий.
4.Возможно развитие блокады правой ножки пучка Гиса (рис. 185).
Рис. 185. ЭКГ при дефекте межжелудочковой перегородки.