9.21.Синдром Бругада
Представляет собой клинико-электрокардиографический синдром, впервые описанный P.Brugada и J.Brugada в 1992 году, клиническим аспектом которого является частое, как правило, с детского возраста, возникновение полуобморочных и синкопальных состояний, а также случаев внезапной смерти у сибсов или среди членов одной семьи. Для ЭКГ пациентов с синдромом Бругада характерен ряд специфических изменений, которые могут наблюдаться в полном или неполном сочетании:
1.Полная (в классическом варианте) или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
2.Специфической формы элевация сегмента ST в правых грудных отведениях (V1-V3).
3.Увеличение продолжительности интервала PQ (PR).
4.Возникновение пароксизмов полиморфной желудочковой тахикардии со спонтанным прекращением либо переходом в фибрилляцию желудочков.
Рис. 196. Варианты комплексов QRS при синдроме Бругада.
Последний ЭКГ-признак в основном и обуславливает клиническую симптоматику данного синдрома. Развитие желудочковых тахиаритмий у пациентов с синдромом Бругада чаще происходит в ночные или ранние утренние часы, что позволяет связать их появление с активацией парасимпатического звена вегетативной нервной системы. Такие ЭКГ-признаки, как подъем сегмента ST и удлинение интервала PQ, могут носить преходящий характер (рис.196-197).
Рис. 197. Индукция фибрилляции желудочков у больного с синдромом Бругада.
9.22.Синдром длинного интервала qt (синдром удлиненного интервала qt)
Синдром удлиненного интервала QT - электрофизиологический феномен, характеризующийся патологическим удлинением отрезка QT, отражающего процессы электрического возбуждения (реполяризации) и восстановления (деполяризации) сердечной мышцы. Клиническое течение часто ассоциируется с потерями сознания и внезапной смертью, вызванными пароксизмами желудочковой тахикардии и фибрилляцией желудочков. Удлинение интервала QT может быть врожденным и приобретенным.
Врожденные формы удлиненного интервала QT
1.Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (Jervell-Lange-Nielsen), кардиоаудиторный синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (Cardioauditory Syndrome of Jervell and Lange-Nielsen), кардиоаудиторный синдром (Cardioauditory Syndrome), врожденная глухота и функциональное заболевание сердца (Deafness, Congenital, and Functional Heart Disease), сурдокардиальный синдром (Surdocardiac Syndrome), аутосомально-рецессивный тип врожденного синдрома длинного интервала QT (Autosomal Recessive Long QT Syndrome) - характеризуется врожденной глухотой и нарушением ритма сердца, как следствие нарушения процессов реполяризации. Манифестируя в раннем детском возрасте, заболевание проявляется повышенным риском синкопе и внезапной смерти.
2.Синдром Романо-Уорда (Romano-Ward), синдром длинного интервала QT без глухоты (Long QT Syndrome without Deafness), аутосомально-доминантный синдром длинного интервала QT (Autosomal Dominant Long QT Syndrome), синдром удлиненного интервала QT, тип 1 (Long QT Syndrome Type 1), LQTS1, RWS, Romano-Ward Long QT Syndrome, Ward-Romano Syndrome – характеризуется длинным интервалом QT, ассоциируемым с желудочковыми нарушениями ритма сердца, но без врожденной глухонемоты.
Приобретенные формы длинного интервала QT
1.Применение лекарственных препаратов (см. таблицу):