6-Билет

1. Особенности вскармливания недоношенных детей в неонатальном периоде и грудном возрасте. Расчет питания. Техника кормления. Искусственные смеси в питании недоношенных детей. Потребности в белках, жирах, углеводах и колориях. Система этапного медицинского обслуживания недоношенных включает выхаживание их в родильном доме, а затем в специализированных отделениях второго этапа выхаживания.

Выхаживание недоношенных в родильном доме: независимо от степени недоношенности включает дополнительный обогрев ребенка с момента рождения, комфортные условия ухода, рациональную кислородотерапию и рациональное дозированное вскармливание. В родильном зале недоношенный немедленно и бережно обсушивается теплыми пеленками и сразу помещается в инкубатор для предупреждения потери тепла и неощутимых потерь воды с поверхности кожи. Предупреждение холодового стресса в группе маловесных детей имеет для них жизненное значение. При температуре окружающего недоношенного воздуха в пределах термонейтральной зоны (зона теплового режима, при которой продукция тепла минимальна для поддержания внутренней температуры в пределах нормальных показателей) поглощение кислорода для продукции тепла минимальное, а при снижении окружающей температуры потребление кислорода уменьшается, развивается гипогликемия, метаболический ацидоз, гипоксемия и даже смерть от неонатальной холодовой травмы. При этом на фоне вялости ребенка, поверхностного нерегулярного дыхания, брадикардии, склеремы, резкого похолодания конечностей отмечается ярко-красная окраска кожи ребенка из-за недостаточной диссоциации оксигемоглобина при низких температурах.

Принципы первичного туалета недоношенного аналогичны таковым у доношенных детей, за исключением купания: купать можно только здоровых недоношенных, родившихся с массой более 2000 г. Температура воздуха в палате, где находятся кювезы или кроватки с дополнительным обогревом, должна быть 25°С при влажности 55-60%. Кювезы закрытого типа в первые дни жизни используют для выхаживания недоношенных с массой 2000 г и менее. Длительность пребывания здорового недоношенного ребенка с массой более 1200-1500 г в закрытом кювезе ограничивается 2-4 днями. В случае меньшей массы тела при рождении она составляет от 7-8 дней до нескольких недель. Вопрос о дополнительной оксигенации здоровых недоношенных решается индивидуально, но большинство новорожденных в ней нуждаются. Дополнительный обогрев ребенка прекращают, если он поддерживает нормальную температуру тела при температуре в палате 24-25°С.

Здоровый недоношенный, способный поддерживать нормальную температуру тела без дополнительного обогрева, регулярно прибавляющий массу тела, и при ее достижении 2000 г может быть выписан домой в случае хорошей эпителизации пупочной ранки, нормальных показателях гемограммы и наличии справки из туберкулезного диспансера о возможности выписки по данному адресу новорожденного, не вакцинированного против туберкулеза. Чаще выписка производится не ранее 8-10 суток жизни.

Здоровые недоношенные, не достигшие в первые две недели жизни массы 2000 г, и больные дети, независимо от массы тела, переводятся на второй этап выхаживания. Здоровых детей переводят не ранее 7-8 суток жизни по договоренности с заведующим отделением второго этапа выхаживания.

Отделение второго этапа выхаживания недоношенных планируется из рас чета 40-45 коек на 1000 преждевременных родов в год. Принципы санитарно- противоэпидемического режима в этих, отделениях соответствуют таковым для отделений новорожденных в родильных домах. Выхаживание недоношенных на втором этапе строится сугубо индивидуально и является продолжением мероприятий, начатых в родильном отделении. Недоношенные с массой при поступлении 1700 г и менее нуждаются в дополнительном обогреве (помещаются в кювез-кровать) в течение 2-3 недель. Кювезы закрытого типа на втором этапе выхаживания используются чаще для больных недоношенных. Температура в палате должна быть 24-25°С. Купание здоровых недоношенных начинают с 2-недельного возраста (при хорошей эпителизации пупочной ранки) через день, а при наличии опрелостей — ежедневно. Взвешивают детей ежедневно, окружность головы измеряют не реже 1 раза в неделю. Выкладывание недоношенных на живот начинают как можно раньше, что способствует урежению срыгиваний я увеличению напряжения кислорода в крови. Массаж передней брюшной стенки проводят ежедневно, начиная с месячного возраста при достижении ребенком

массы 1700-1800 г. Прогулки начинают с детьми 3-4-недельного возраста при достижении массы 1700-1800 г. Выписка здоровых недоношенных возможна при достижении ребенком массы 1700 г без вакцинации против туберкулеза.

Вскармливание недоношенных детей

Первое кормление зависит от гестационного возраста, массы при рождении и состояния здоровья. При отсутствии тяжелой соматической патологии энтеральное кормление всем недоношенным может быть начато в первые сутки. У недоношенных степени кормление начинают через 2-3 часа после рождения, приложив их к груди. Недоношенных П-Ш степени (при недостаточной силе сосательных движений, дискоординации дыхания с глотанием) кормят из рожка. Основные принципы вскармливания недоношенных — осторожность и постепенность. Общая схема кормления следующая: сначала проводится проба с дистиллированной водой, затем 1-2 раза кормят 5% раствором глюкозы в нарастающем объеме, а после этого можно использовать грудное молоко или специальные питательные смеси для недоношенных детей. Начинать кормление недоношенных II степени следует с 5-7 мл и далее постепенно увеличивать объем, добавляя по 5 мл. При III степени недоношенности начинают с 2-4 мл на кормление с последующим его увеличением на 3-5 мл. Как правило, всех детей с массой более 1000 г кормят каждые 2,5-3 часа с возможным ночным перерывом для более крупных детей. При невозможности энтерального вскармливания недоношенный должен получать жидкость и питательные вещества парентерально.

Дети, родившиеся до 33-34-й недели гестации, вскармливаются, как правило, через зонд для избежания риска аспирации, как результата отсутствия координации между сосанием и глотанием. Зонд вводится через рот на длину, равную расстоянию от переносицы до мечевидного отростка, что составляет около 10-12 см. Зонды могут быть разовые (на одно кормление) или постоянные (на 3-7 дней). Введение молока осуществляется медленно капельно с заданной скоростью с помощью инфузионного насоса. Перед кормлением необходимо отсосать содержимое желудка. Если оно состоит из воздуха и остатков слизи, то кормление продолжают по принятой схеме. Если при аспирации получают боле 10% объема предыдущего кормления, то объем вводимого молока уменьшается и потом очень медленно увеличивается.

Оптимальным является кормление грудным молоком женщины, родившей преждевременно. Это молоко отличается большим содержанием белка и электролитов, полиненасыщенных жирных кислот (линоленовая кислота способствует высоким темпам миелинизации и синтезу простагландинов) и меньшим содержанием лактозы (для недоношенных характерна низкая активность лактазы).

При уходе за недоношенным важно помнить, чтобы

пеленки были всегда подогреты

обеспечивалось тактильное раздражение конечностей и межреберных промежутков для нормализации ритма дыхания

соблюдался оптимальный уход и абсолютный покой, особенно в первые дни жизни, сводя инвазивные процедуры до минимума

обязательно привлекалась мать к выхаживанию (общение по типу «кенгуру», «кожа к коже»), проводилась оптимальная кислородотерапия

Существует несколько ориентировочных формул для расчета объема-питания недоношенным I-III степени:

Объемный метод

до 10-х суток — 3 х m х п на одно кормление или 1/7 массы в сутки; 10-30 сутки — 1/6 массы в сутки; с конца первого месяца и на втором — 1/5 массы в сутки Формула Г.И. Зайцевой — 2% х m x n (мл в сутки) Формула Роммеля — с 3-х по 10-е сутки: n x (т/100) + 10 (мл в сутки) Энергетический метод: (n x 10 + 10) ккал/кг в сутки, максимально 130-140 ккал/кг к 14 дню

Недоношенные с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 г) имеют особенности неонатальной адаптации и особенности вскармливания. Этим детям в первые три дня не требуется введение электролитов из-за склонности их к гиперкалиемии в эти дни. У них более легко развивается и гипернатриемия. Имеются отличительные особенности и энергетического баланса: средняя энергетическая потребность у них составляет 130 ккал/кг в сутки. Кроме того, энергетические траты на терморегуляцию у них более высокие, а энергетические резервы — слабые (большинство жиров в них структурные и не могут быть использованы для энергетических трат), так как их накопление происходит на более поздних сроках беременности. Бедные энергетические запасы и недостаточное поступление калорий приводят к снижению продукции сурфактанта и его выделения, уменьшаются защитные механизмы против токсичности кислорода, инфекции, баротравмы. Рост легких, размеры клеток и структурная дифференцировка также подавлены. Без достаточного поступления энергии быстро истощаются резервы дыхательной мускулатуры, особенно диафрагмы, что приводит к невозможности ухода от механической вентиляции или проявляется приступами апноэ (мышечное утомление).

Таким образом, запасы белка и энергии у детей этой группы крайне ограничены. Соотношение поверхности и массы тела очень высокое, а способность к перевариванию, всасыванию и обмену ограничена. Оптимальное питание таких детей должно обеспечивать темпы роста, близкие к таковым у плода в III триместре беременности (15 г/кг в сутки), но не вызывать стрессорного воздействия на обменные и экскреторные процессы. Величины потребности этих детей в основных пищевых ингредиентах следующие: жидкость 150-200 мл/кг, энергия 140 ккал/кг в сутки, белок 2,5-4 г/кг, жир обеспечивает 45% суточной энергетической ценности, углеводы 55%.

У детей этой группы первоначальная убыль массы может достигать 14-15%. В родильном стационаре такие дети сразу помещаются в закрытый кювез и находятся там до нескольких недель, а затем в открытых кювезах до 1,5-2-месячного возраста. Купание их разрешается со 2 месяца жизни. При метеоризме показано периодическое поглаживание живота.

Из адаптированных смесей для недоношенных рекомендованы смеси Препилти, Претутелли, Новолакт-ММ, Прематалак и другие.

2. Гиповитаминозы. Причины, клиника, диф. диагноз, профилактика, лечение. Этиология

Принято выделять две основные группы факторов, обусловливающих развитие витаминной недостаточности:

1) экзогенные (внешние), приводящие к первичным (алиментарным) ави

таминозам и гиповитаминозам;

2) эндогенные (внутренние).

Алиментарные (экзогенные) гиповитаминозы развиваются вследствие недостаточного поступления витаминов с пищей при длительном вскармливании одним коровьим (дефицит витаминов С, группы В, РР, Д) или козьим молоком (дефицит фолатов), позднем введении овощных прикормов, соков, при неправильном их приготовлении, недостаточном количестве фруктов и овощей (гиповитаминоз С), избытке углеводов в рационе при большом потреблении рафинированных высококалорийных продуктов — сахар, белый хлеб, кондитерские изделия (гиповитаминозы A, D, В1; С), длительном вскармливании бедными жирами смесями — разведениями коровьего молока (дефицит жирорастворимых витаминов А, К, D, а также С), недостаточном количестве животных белков в пище при строгом вегетарианстве (гиповитаминозы В12, D, В2), неправильном приготовлении и хранении пищевых продуктов (повторное подогревание, кипячение, длительное неправильное хранение и др.). Особую группу составляют «медикаментозные» гиповитаминозы, возникающие при назначении сульфаниламидов и триметоприма (дефицит фолатов), дифенина и фенобарбитала (гиповитаминозы D, К, Вс), изониазида (гиповитаминоз В6), антибиотиков (гиповитаминоз К), антацидов (дефициты железа, фосфатов, кальция), дигиталиса (дефицит магния, кальция), минеральных масел (дефицит жирорастворимых витаминов A, D, Е, К), пеницилламина (дефицит витамина В6),

Эндогенная витаминная недостаточность бывает:

1) резорбционной, то есть обусловленной частичным разрушением витаминов в пищеварительном тракте или нарушением их всасывания;

2) диссимиляционной, то есть возникающей вследствие нарушения усвоения витаминов тканями.

Резорбциониый гиповитаминоз может быть связан с заболеваниями:

1) желудка (при пониженной кислотообразующей функции, особенно ахилии, разрушаются витамины Bv С, РР, а при поражении дна желудка с нарушением синтеза гастромукопротеина нарушается всасывание витамина В12 и развивается мегалобластическая анемия; при гиперацидных состояниях наблюдаются гиповитаминозы А, С, РР);

2) желчного пузыря и поджелудочной железы (при недостаточном поступлении желчи вследствие атрезии желчных путей, синдрома сгущения желчи, желчнокаменной болезни, хронических гепатитов и циррозов, муковисцидозе, хроническом панкреатите развивается дефицит жирорастворимых витаминов А, К, Е, D);

3) кишечника (целиакия и другие синдромы мальабсорбции, энтероколиты приводят к гиповитаминозам А,К,Е,D,Н,С, группы В).

Диссимиляционный гиповитаминоз развивается при любых тяжелых и длительных инфекционных заболеваниях, особенно протекающих с высокойтем-пературой тела; при избытке в питании углеводов, недостатке белков, большой физической нагрузке у спортсменов, курении, наркомании и др.

Особую группу заболеваний с нарушением обмена веществ объединяет термин «витаминзависимые болезни». Согласно Ю. Е. Вельтищеву, основной дефект при этих болезнях может быть такой:

1) изменение связи кофермента и апофермента вследствие мутации молекулы апофермента; мутации ферментов, обеспечивающих преобразование витаминов в ко-фермент или вещество, обладающее аллостерическим эффектом;

3) мутации белков, осуществляющих транспорт витаминов в плазме крови или мембранный транспорт.

При витаминзависимых состояниях всегда имеется минимальная остаточная активность ферментов, что позволяет при поступлении в организм огромного количества витамина (так называемые фармакологические дозы витаминов) обеспечить связывание фермента с дефектным белком и повысить ферментативную активность. В ряде же случаев фармакологические дозы витаминов стимулируют синтез ферментов, при участии которых из них образуются активные соединения или кофакторы.

Клиническая картина

Неспецифические клинические проявления и последствия дефицита витаминов могут быть разнообразны:

— ухудшение самочувствия;

— снижение умственной и физической работоспособности населения (у детей — нарушения поведения и снижение активности, задержка или особенности психомоторного развития);

— нарушение процессов детоксикации в организме;

— нарушение функционирования иммунной системы (снижение сопротивляемости к инфекциям, то есть частые респираторные болезни);

— замедление темпов физического развития;

— снижение регенерационного потенциала органов и систем;

— предрасположенность к развитию различных патологических состояний;

— хронизация заболеваний.

Постановка диагноза «специфический гиповитаминоз» иногда достаточно трудна, так как признаки отдельных гиповитаминозов не всегда достаточно специфичны. Например, глоссит может наблюдаться при гиповитаминозах РР, В6, В2, В12, а фолликулярный гиперкератоз — при недостатке витаминов А, С и др. В этих случаях целесообразно выделять ведущий синдром, анализировать анамнез, сопоставлять клиническую картину с результатами биохимических исследований. Например, ангулярный стоматит в сочетании с вас-куляризацией роговицы, сухость слизистых оболочек рта, губ возникает при недостатке рибофлавина, а ангулярный стоматит в сочетании с гипертрофией сосочков языка указывает на недостаток никотиновой кислоты. Ангулярный стоматит, сочетающийся с гипохромной анемией и ложкообразными вдавливаниями ногтей пальцев рук, типичен для больных, получающих с пищей недостаточное количество железа.

Типичная клиническая картина, лабораторная диагностика и лечение отдельных гиповитаминозов представлены в табл. 27, сведения о витаминзависимых болезнях изложены в табл. 28.

Профилактика

Правильное, разнообразное питание ребенка с достаточным использованием овощей и фруктов, особенно весной, когда чаще развивается дефицит витаминов. При вскармливании ребенка первых месяцев жизни коровьим молоком и его разведениями необходимо дополнительно назначать витамины С, А, РР, Е в дозах, соответствующих суточным потребностям. Потребность ребенка в витаминах увеличивается при инфекционных заболеваниях с лихорадкой, хронических заболеваниях органов пищеварения, дыхания, печени, почек, при назначении антибиотиков и сульфаниламидов. В этих случаях в комплекс лечения даже при отсутствии клинических признаков гипо-витаминозов должно быть предусмотрено и применение витаминов С, Вг В2, А, В6 в дозах, превышающих возрастные физиологические потребности в 3-4 раза. Основные поливитаминные препараты представлены в табл. 29. В России проводится обязательная витаминизация пищи (добавление витамина С) в детских учреждениях, больницах (для детей и взрослых), родильных домах.

3. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ НЕОТЛОЖНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ОСТРЫХ ОТРАВЛЕНИЯХ

1. Первичные мероприятия (удаление не всосавшегося яда с кожи, слизистых, из желудочно-кишечного тракта).

2. Удаление всосавшегося яда (форсированный диурез и методы искусственной детоксикации).

3. Антидотная терапия.

4. Симптоматическая терапия.

1. ПЕРВИЧНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ При попадании токсического вещества на кожу необходимо смыть его теплой, желательно проточной водой (не втирая!); через 10-15 минут процедуру повторить. Кроме воды можно использовать и более эффективные средства: при попадании ФОС —2-3% щелочной раствор; калия перманганата—1-2% растворы уксусной или лимонной кислоты; фенолов и крезолов — растительное масло. При попадании яда на конъюнктиву и роговицу глаз промыть физиологическим раствором или проточной водой, затем закапать раствор любого местного анестетика. Для очищения ЖКТ используют следующие методы: рвотные средства, промывание желудка и кишечника, энтеросорбция, слабительные препараты. Стандартным рвотным средством является сироп ипекакуаны в дозе 0,5-1 мл/кг; эффект наступает в 95% случаев. Резервным средством является апоморфин в дозе 0,07-0 Д мг/кг. Применение концентрированного раствора поваренной соли детям не показано. Индуцирование рвоты противопоказано при бессознательном состоянии ребенка, отравлениях прижигающими веществами (кислоты, щелочи, растворители), продуктами переработки нефти и пенящимися жидкостями.

Промывание желудка При отравлении прижигающими жидкостями перед промыванием желудка необходимо провести местное (анестезин, лидокаина аэрозоль или гель) и общее (промедол, баралгин или кеторол в дозе 0,1 мл/год жизни в/м) обезболивание. Объем промывной жидкости в среднем составляет 1 л на 1 год жизни, но не более 10 л. Объем 1 порции жидкости для промывания составляет 5-10 мл/кг. В качестве промывной жидкости следует использовать изотонический раствор натрия хлорида или более оптимальные варианты растворов.

При отравлениях наркотиками, барбитуратами, антидепрессантами, ФОС, дихлорэтаном, уксусной кислотой промывание желудка следует повторять через каждые 6 часов в течение суток. После промывания в желудок вводят активированный уголь в дозе 0,5-1 г/кг массы или в дозе, 10-кратно превышающей количество яда. В качестве слабительного средства используют 10-20% раствор натрия сульфата или вазелиновое масло из расчета 3 мл/кг. При отравлении прижигающими растворами солевые слабительные противопоказаны! Очистительные клизмы при острых отравлениях имеют вспомогательное значение. В табл. 22 представлены необходимые возрастные количества жидкости для проведения очистительных клизм.

Температура используемой жидкости для проведения очистительной клизмы не должна превышать 18-20 °С.

2. УДАЛЕНИЕ ВСОСАВШЕГОСЯ ЯДА Удаление яда из организма проводят следующими методами: форсированный диурез, диализ (гемо-плазмо- лимфо-, перитонеальный, кишечный), эк-стракорпаральная гемо-, лимфо-,плазмосорбция, физиогемотерапия (ультрафиолетовое, лазерное, рентгеновское, электромагнитное облучение).

Метод форсированного диуреза является наиболее доступным в условиях неспециализированного стационара. Общий объем инфузата составляет 100-150 мл/кг; в первый час вводят 10-20 мл/кг. Состав инфузата следующий: реополиглюкин в дозе 8-10мл/кг + 5% раствор глюкозы с компонентами (хлорид калия, глюконат кальция и сернокислая магнезия) + 0,9% раствор хлорида натрия в соотношении с глюкозой 3 (2):1. Каждый час необходимо вводить лазикс в дозе 1 мг/кг (под контролем диуреза!). Для ощелачивания применяют 4% раствор гидрокарбоната натрия в дозе 200-300 мг/кг; для подкисления — 5% раствор аскорбиновой кислоты в дозе 1м л/год но не более 10 мл.

3. Антидоты (противоядия) По механизму действия выделяют четыре группы противоядий (табл. 24).

* химические (токсикотропные): сорбенты, хелатообразователи — соли ЭДТА, тетацин, трилон Б, десферал, пеницилламин;

* биохимические (токсикокинетические) — этиловый спирт, метиленовый синий, оксикамы,цитохром, токоферол и др.;

* симптоматические — налоксон, бета-блокато-ры, атропин, физостигмин;

* антитоксические иммунопрепараты — про-тивокаракуртовая и противозмеиные сыворотки.

ОТРАВЛЕНИЕ РАСТЕНИЯМИ С АТРОПИНОВЫМ ДЕЙСТВИЕМ (белладонна,- белена, дурман) И ПРЕПАРАТАМИ БЕЛЛАДОННЫ (экстракт красавки, белластезин, бесалол, беллалгин, беллатаминал) Токсигенное действие вышеуказанных растений обусловлено содержанием в них алкалоидов: в белладонне — атропина, в дурмане — скопаломина, в белене — гомотропина. Данные алкалоиды обладают М-холинолитическим, нейротоксическим, энтеротокси-ческим действием. Ядовиты все части растений. Первые клинические признаки отравления данной группой препаратов появляются через 20-60 мин и характеризуются покраснением лица и туловища, сухостью кожи и слизистых оболочек, жаждой. У ребенка отмечаются беспокойство, зрительные и слуховые галлюцинации, нарушение координации движения, расширение зрачков, тахикардия, повышения АД и температуры. В тяжелых случаях развивается кома.

Неотложная терапия при отравлении препаратами данной группы проводят по следующей схеме:

1. Промывание желудка.

2. Энтеросорбция.

3. Солевое слабительное.

4. Форсированный диурез.

5. Ввести антидот — 0,1% раствор физостигмина в дозе 0,02-0,05 мг/кг в/м повторяя инъекции каждые 20-30 мин до достижения эффекта.

6. Ввести 0,5% раствор седуксена в дозе 0,1 мл/кг в/м или в/в или 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 50-100 мг/кг в/в.

7. При угнетении дыхания перевести больного на ИВЛ.

ОТРАВЛЕНИЯ ГРИБАМИ Выделяют четыре группы ядовитых грибов по избирательной токсичности их алколоидов: с гепа-то- и нефротоксическим, нейротоксическим, энте-ротоксическим и гемолизирующим действием.

Первый (гастроэнтерологический) период продолжается 1-2 суток и характеризуется болями в животе, тошнотой, рвотой, диареей, мышечной слабостью. Второй (гепатопатический) период характеризуется появлением иктеричности кожи и слизис-

тых, гепатомегалией, геморрагическим синдромом. В третий (нефрогепатоэнцефалопатический) период развивается жировая дистрофия печени и почек с резким нарушением их функций. Прогноз при отравлении грибами данной группы неблагоприятный. Смертность у детей колеблется между 50 и 100%.

К группе грибов с нейрогенным действием относятся красный мухомор, пантерный мухомор, воло-конница, говорушка, содержащие мускарин и атро-пиноподобный алкалоид пантерин. Латентный период при отравлении грибами данной группы очень короткий (1-2 часа). При отравлении грибами этойм группы может развиться мускариновый синдром,! характеризующийся ощущением жара, потливо-1 стью, обильным выделением слюны, рвотой, сильны-| ми болями в животе и жидким стулом, сужением зрачков и брадикардией. В тяжелых случаях наблюдается диспноэ, уианоз, отек легкого, кома и мышечные фибрилляции. При развитии пантеринового синдрома кроме желудочно-кишечных проявлений возникают возбуждение, галлюцинации, судороги и типичные явления угнетения блуждающего нерва: сухие слизистые, расширенные зрачки и тахикардия. Прогноз относительно благоприятный. При активном лечении явления отравления проходят в течение 12-18 часов.

К группе грибов с выраженным местным действием относятся волнушки, стручки, сморчки. Их токсичность обусловлена резиноидными веществами, вызывающими энтеротоксическое действие. Латентный период при отравлении грибами данной группы составляет 0,2-2 часа. При отравлении этими грибами пациент предъявляет жалобы на плохое самочувствие, сильные боли в животе, тошноту, рвоту, жидкий стул. Выраженных изменений со стороны нервной и других систем при этом нет. В случаях выраженной диареи и эксикоза возможно появление гипертермии, выраженной слабости и коллапса. Исход, как правило, благоприятный. Через 1—2 дня наступает полное выздоровление.

Неотложная терапия при отравлении грибами проводится по следующей схеме:

1. Промывание желудка и кишечника.

2. Энтеросорбция.

3. Солевое слабительное.

4. Форсированный диурез.

5. Ввести преднизолон в дозе 2 мг/кг или гидрокортизон в дозе 5-7 мг/кг в/в.

6. Назначить липоевую кислоту в дозе 20-30 мг/кг, пиридоксаль-фосфат в дозе 0,5 мг/кг или эссенциале по 1-2 капсуле 3—4 раза в сутки.

7. При мускариновом синдроме ввести 0,1% раствор атропина сульфата в дозе 0,1 мл/год п/к. Инъекции повторять каждые 1/2 — 1 час до появления симптомов умеренной атропинизации.

8. При пантериновом синдроме ввести пилокарпин в дозе 0,2 мг/кг или 0,1% раствор физостигмина в дозе 0,02-0,05 мг/кг в/м до исчезновения клинических проявлений.

9. При резиной дном синдроме с явлениями эксикоза назначить инфузию глюкозо-солевых растворов по схеме лечения эксикозов.

10. При отсутствии эффекта от вышеперечисленных . назначений показаны экстракорпоральные методы детоксикации (гемодиализ гемосорбция). :

7-Билет.

АФО костной системы у детей. Рост и формирование скелета. Порядок и сроки прорезывания зубов молочных и постоянных.

Кости, хрящи, мышцы развиваются из мезенхимальной ткани. Основная дифференцировка происходит в эмбриональном периоде на 4-8-й неделе внутриутробного развития, в последующем в основном происходят процессы роста.

Кости составляют основу скелета человека, являясь каркасом и местом прикрепления мышц. Костная ткань развивается из мезенхимы двумя альтернативными путями-непосредственно из мезенхимы (перепончатый остеогенез, характерный для покровных костей черепа) и путем хрящевого остеогенеза.

При развитии костной ткани на основе хряща первоначально из мезенхимы образуется хрящевая модель. Процесс окостенения идет как периостально, так и экхондрально. Энхондральное окостенение дает начало губчатому веществу кости. Со временем хряшевая модель замещается костной тканью, причем хрящ подвергается разрушению. К моменту рождения ребенка диафизы трубчатых костей представлены костной тканью, в то время как эпифизы трубчатых костей и губчатые кости в основном состоят еще из хряща. На первом году жизни перемоделируется 50-70% костной ткани. В эпифизах также образуются точки окостенения. Последовательность их появления достаточно определенная. Совокупность имеющихся у ребенка точек окостенения представляет важную характеристику уровня его биологического развития и называется костным возрастом. Определить приблизительный костный возраст здорового ребенка можно с помощью ядер окостенения, образующихся в запястье в определенной последовательности: к 6 мес формируется обычно первое ядро, к 1 году- второе, затем каждый год (в среднем) прибавляется по одному ядру.

По мере окостенения диафиза и эпифиза между ними остается хрящевая прослойка-эпифизарная пластинка, клетки которой, усиленно размножаясь, обеспечивают рост кости в длину. В костной ткани человека в течение всей жизни происходят взаимосвязанные процессы созидания и разрушения. В первые месяцы и годы жизни наряду с интенсивным ростом костного скелета происходит и многократная перестройка струк-

туры костной ткани, отражающая ее филогенез-от грубоволокнистого строения до пластинчатой кости с вторичными гаверсовыми структурами. Быстрый рост кости с одновременным интенсивным гистологическим перемоделированием обусловливает уязвимость костной ткани по отношению к неблагоприятным воздействиям окружающей среды, особенно к нарушению питания, двигательного режима, состояния мышечного тонуса. У детей раннего возраста низкая плотность и твердость костной ткани также способствуют возникновению разнообразных деформаций Твердость костей зависит от степени замещения хрящевой ткани остеоидной и степени ее минерализации.

В совокупности кости тела, соединенные между собой, образуют скелет, в котором у человека насчитывается около 200 костей. Наружная поверхность кости покрыта надкостницей, состоящей из наружного и внутреннего слоев (рис. 45). Со стороны костномозговой полости кость выстлана эндостом- тонкой оболочкой, образованной соединительной тканью, содержащей остеобласты и коллагеновые волокна. Суставные поверхности покрыты хрящом Сама кость состоит из компактного вещества по периферии и губчатого, находящегося внутри кости и представленного костными перекладинами, расположенными в разных направлениях (рис. 46). Распределение компактного и губчатого веществ зависит от функциональной особенности кости. Перекладины губчатого вещества располагаются в определенных направлениях по линиям сжатия и растяжения. Прочность и одновременно упругость костей достигается определенным соотношением органических и неорганических веществ, входящих в состав кости. По

Компактное вещество химическому составу костная ткань ребенка отличается большим содержанием воды и органических веществ, меньшим-минеральных веществ. Волокнистое строение и химический состав кости обусловливают большую эластичность и податливость ее при сдавлении, чем у взрослых. Надкостница у детей более толстая, чем у взрослых, что определяет возможность возникновения перелома по типу «зеленой ветки»-поднадкостнич-ного перелома.

Эндост Надкостница На поверхности костей, как правило, обнаруживается одно или несколько питательных отверстий, ведущих в питательные каналы, через которые в кость проникают кровеносные сосуды и нервы. У ребенка кровоснабжение кости более интенсивное, чем у взрослых, и осуществляется разветвленной системой диа-физарных артерий, а также метафи-зарными и эпифизарными артериями. К 2 годам развивается единая система внутрикостного кровообращения. Интенсивное кровообращение костной ткани является основой нередкого возникновения у детей гематогенного гнойного остеомиелита в метафизах и эпифизах.

В зависимости о г особенностей формы, функции и развития кости делят на 4 группы: трубчатые, губчатые, плоские, смешанные. А Длинные трубчатые кости состоят из компактного и губчатого вещества, имеют очаги окостенения в обоих эпифизах и образуют основу конечностей, являясь длинными рычагами, приводимыми в движение мышцами. Короткие трубчатые кости (кости пястные, плюсневые и фаланги пальцев) имеют очаги окостенения лишь в одном эпифизе и представляют собой короткие рычаги.

Губчатые кости образованы преимущественно из губчатого вещества. Среди них различают длинные (ребра, грудина), короткие (кости запястья, предплюсны, позвонки). Плоские кости представлены костями свода черепа. Смешанные составляют основание черепа.

Функции костей: защитная - кости составляют жесткий каркас для внутренних органов (позвоночный канал, череп, грудная клетка, таз); фиксирующая и опорная- для внутренних органов; опорная- для всего тела и двигательная- для передвижения его в пространстве; обменная (кости содержат 99% кальция, 87% фосфора, 50% магния, 46% натрия); кроветворная.

Особенности строения скелета ребенка. Череп к моменту рождения представлен большим количеством костей, швы (стреловидный, венечный, затылочный) открыты и начинают закрываться только с 3-4 мес жизни. У доношенных детей боковые роднички закрыты, малый родничок открыт

у 25% новорожденных, в основном недоношенных, и закрывается не позднее 4-8 нед после рождения. Большой родничок, расположенный в месте пересечения венечного и продольного швов, открыт у всех новорожденных, его размеры от 3 х 3 до 1,5 х 2 см. Время закрытия большого родничка индивидуально, в норме это происходит к 1 году, но возможно и раньше (9-10 мес), и позднее (1,5 года).

Позвоночник новорожденного лишен физиологических изгибов. Шейный лордоз образуется после того, как ребенок начинает поднимать и держать голову; грудной кифоз-в 6-7 мес, когда ребенок самостоятельно садится; поясничный viT^M 2 мес, когда ребенок уверенно стоит и ходит. Окончательное формирование физиологических изгибов завершается в раннем школьном возрасте. В связи с незавершенностью формирования позвоночника, несовершенством мышечной фиксации, неравномерной тягой мышечных групп под влиянием неправильной позы и неудобной мебели легко возникают сколиозы и развивается патологическая осанка.

Грудная клетка новорожденного широкая и короткая с горизонтально расположенными ребрами. Поперечный диаметр больше среднепродоль-ного на 25%. В дальнейшем происходит рост грудной клетки в длину, передние концы ребер опускаются.

Кости таза относительно малы у детей раннего возраста, их рост наиболее интенсивен в первые 6 лет, а у девочек эти кости дополнительно растут и в пубертатном периоде.

Зубы происходят из двойного зачатка-из эпителия и подлежащей мезенхимы. Из эпителиальной закладки развивается эмаль, из мезенхимы-дентин. Формирование зубов начинается к концу 2-го месяца внутриутробного развития.

Молочные зубы прорезываются после рождения в определенной последовательности (рис. 47): нижние, как правило, раньше, чем верхние. Одноименные зубы на правой и левой половине челюсти появляются одновременно. Формула для определения числа молочных зубов: п — 4, где и-возраст ребенка в месяцах. К 2 годам у ребенка имеются все 20 молочных зубов.

В первый период (от прорезывания до 3-3,5 лет) зубы стоят тесно, прикус ортогнатический (верхние зубы прикрывают нижние на одну треть) в связи с недостаточным развитием нижней челюсти. Второй период (от 3 до 6 лет) характеризуется переходом прикуса в прямой, появлением физиологических промежутков между зубами, стертостью зубов.

Смена молочных зубов на постоянные начинается с 5 лет. Для ориентировочной оценки постоянных зубов можно использовать формулу: X = 4«-20, где Х-число постоянных зубов, «-число лет, исполнившихся ребенку.

Формирование как молочного, так и постоянного прикуса у детей является важным показателем биологического созревания ребенка. Постоянный прикус в норме должен быть слабоортогнатическим или прямым.

Хрящевая ткань входит в состав скелета в виде хрящевых покрытий суставных поверхностей костей, хряща межпозвоночных дисков, реберных хрящей, а также формирует внескелетные опорные структуры (хрящи трахеи, бронхов и др.).

Хрящевая ткань на ранних этапах внутриутробного развития образует

скелет, составляя 45% массы тела. В процессе развития хрящевая ткань в основном замещается костной, в результате чего у взрослого человека масса всех хрящей не превышает 2% от массы тела. Хрящевая ткань состоит из хондроцитов и матрикса, в котором различают волокна и основное вещество. В зависимости от преобладания тех или иных волокнистых компонентов и основного вещества принято различать гиалиновый, волокнистый и эластичный хрящи.

Гиалиновый хрящ плотный, упругий за счет значительного содержания основного вещества, образует суставные поверхности костей, реберные хрящи, а также хрящи носа, гортани, трахеи.

Волокнистый хрящ наряду с хондроцитами содержит пучки колла-геновых волокон и фибробласты. Из волокнистого хряща построены межпозвоночные диски, непрерывные соединения костей (синхондрозы), участки сухожилий и связок в местах их прикрепления к костям.

Эластичный хрящ составляет основу ушных раковин, надгортанника, содержится в хрящах гортани.

Хрящевая ткань лишена васкуляризации и иннервации. Обмен веществ осуществляется хондроцитами путем гликолиза преимущественно анаэробного характера. Обмен веществ в хрящевой ткани, особенно в эпифизарных хрящах, интенсивен в период роста и довольно инертен у взрослых.

Связки-соединительнотканные образования в виде тяжей и пластинок, представляющие один из видов непрерывного соединения костей (синдесмоз) и входящие в состав укрепляющего аппарата суставов, с которыми тесно связано их развитие. Связки дифференцируются в эмбриональном

периоде из мезенхимы, окружающей суставные концы костей. У новорожденных связки анатомически сформированы, но менее прочны и более растяжимы, чем у взрослых. Большинство связок построено из плотной волокнистой соединительной ткани и состоят из волнообразно изогнутых пучков колчагеновых волокон. Волокна глубоких слоев связок непосредственно скрепляются с костью, а поверхностные слои переходят в надкостницу. Связки характеризуются высокой упругостью, большой прочностью на растяжение и сравнительно низкой растяжимостью. Некоторые из связок, состоящие из эластичной соединительной ткани, легко растягиваются даже при небольшой нагрузке, удлиняясь в 2,5 раза и возвращаясь затем в исходное положение (например, желтые связки позвоночника). Вместе с суставной капсулой и мышцами связки обеспечивают укрепление суставов, контакт суставных поверхностей костей. Функцией связок могут быть также торможение и ограничение подвижности в суставах.

Суставы-подвижные прерывистые соединения костей скелета, характеризующиеся наличием суставных поверхностей, покрытых суставным хрящом, суставной полости и суставной сумки; они участвуют в перемещении отдельных костных рычагов относительно друг друга, в перемещении тела и сохранении его положения в пространстве. Такой вид соединений называется диартрозом в отличие от синартрозов (непрерывных) и амифиартрозов (малоподвижных соединений).

Формирование суставов начинается уже в раннем эмбриональном периоде из мезенхимы. Подвижность плода способствует моделированию суставных поверхностей, расширению суставных щелей с постепенным преобразованием их в суставные полости. Суставные щели возникают в плечевых и тазобедренных суставах на 6-й неделе внутриутробного развития, в локтевых и коленных- на 8-й и лучезапястных- на 8-9-й неделе.

Основными элементами сустава являются суставные поверхности костей, покрытые хрящом, суставная капсула и суставная полость. К числу вспомогательных образований относят связки, суставные диски, мениски. В зависимости от числа суставных поверхностей выделяют простые суставы, образованные двумя суставными поверхностями (межфаланговые), и сложные, образованные несколькими костями, имеющими общую суставную капсулу. По форме суставных поверхностей выделяют шаровидные (плечевые, тазобедренные), эллипсовидные (лучезапястные), мыщелковые (коленные, челюстно-височные), блоковидные (межфаланговые) и другие виды суставов. Форма суставных поверхностей и их соответствие друг другу (конгруэнтность) определяют степень подвижности костей, амплитуду движений и количество осей, вокруг которых совершаются движения. По числу осей, определяющих функцию сустава, различают одноосные, двухосные, многоосные. Суставные поверхности костей в большинстве случаев покрыты волокнистым хрящом. Суставная капсула образована многослойной соединительной пластиной, герметично ограничивающей полость сустава и состоящей из наружной фиброзной мембраны и внутренней-синовиальной оболочки. Суставная сумка укреплена сильными связками. Суставная полость содержит прозрачную вязкую синовиальную жидкость, выполняющую локомоторную, метаболическую и барьерную (защитную) функции.

Возрастные особенности суставов у детей. К моменту рождения сус-тавно-связочный аппарат анатомически сформирован. В дальнейшем происходит минерализация хряща (к 14-16 годам), усложняется рельеф синовиальной оболочки, совершенствуется иннервация сустава.

Формулы зубов

6-7 мес. 8-9 мес 10 мес. 12 мес. 12-15 мес. 14-20 мес 24 мес.

1|1 21|12 21|12 421|124 4321|1234 54321|12345

1|1 1|1 1|1 21|12 421|124 4321|1234 54321|12345

Постоянные зубы.

6 лет 7 лет 8 лет

61|16 621|126 621|126

61|16 621|126 621|126

мальчики

9 лет

6421|1246

64321|12346

10 лет

654321|123456

654321|123456

11 лет

654321|123456

7654321|1234567

12 лет

7654321|1234567

7654321|1234567

девочки

9 лет

65421|12456

64321|12346

10 лет

654321|123456

654321|123456

11 лет

7654321|1234567

7654321|1234567

12 лет

7654321|1234567

7654321|1234567

2. Гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей. Этиология, клинические симптомы, диагностика, лечение, профилактика.

Стафилодермии включают везикулопустулез, пузырчатку, экфолиативный дерматит Риттера, псевдофурункуллез Фигнера, мастит, некротическую флегмону.

Везикулопустулез (стафилококковый перипорит) — заболевание, начинающееся в конце первой недели жизни с появления на коже ягодиц, бедер, головы, естественных складок мелких, поверхностно расположенных пузырьков размером до 1 -3 мм, наполненных вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Морфологически выявляется воспаление в области устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания доброкачественное, через 2-3 дня от момента появления пузырьки лопаются, образующиеся маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации. Кожа вокруг элементов не изменена, реже слегка гиперемирована.

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) протекает в 2 формах: доброкачественной и злокачественной. Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен вялых пузырьков и небольших пузырей до 0,5-1 см в диаметре, наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития, имеют незначительно инфильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Высыпания пузырей могут продолжаться несколько дней. Симптом Никольского отрицательный. После вскрытия пузырей появляются эрозии. Характерно, что на месте бывших пузырей корки не образуются, остаются лишь слабые пигментные пятна. Состояние новорожденных или не нарушается или становится среднетяжелым, возможно повышение температуры до субфебрильной. Интоксикация обычно отсутствует, но дети становятся беспокойными или несколько вялыми, уменьшается прибавка в массе. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 2-3 недели.

Злокачественная форма пузырчатки характеризуется появлением на коже множественных вялых пузырей больших размеров (фликтен) до 2-3 см в диаметре. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться, симптом Никольского может быть положительным. Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации, температура фебрильная. Внешний вид ребенка напоминает септический, в гемограмме выявляется лейкоцитоз с нейтро-филезом и сдвигом влево до молодых форм, увеличенная СОЭ, анемия. Эта форма часто заканчивается сепсисом.

Эксфолиативный дерматит Риттера — наиболее тяжелая форма стафилококковых пиодермии, септический вариант течения пузырчатки. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка (II фаговая группа, 71 фаготип), продуцирующими экзотоксин — эксфолиатин. Заболевание начинается в конце первой или начале второй недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, вокруг рта, паховых складок. Чем раньше начинается заболевание, тем течение более тяжелое. В течение нескольких часов яркая гиперемия распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем появляются вялые пузыри, трещины и слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии (поражаются базальные слои кожи). Симптом Никольского положительный. Тело ребенка имеет вид обожженного кипятком. Часто возникают и другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит или сепсис. Состояние таких детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации, температура фебрильная, резкие воспалительные изменения в гемограмме. Через 1-2 недели от начала заболевания на фоне яркой гиперемии кожи на больших участках образуются эрозии из-за накопления экссудата под эпидермисом с последующей его отслойкой, что обусловливает появление эксикоза. При благоприятном исходе заболевания вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации.

Псевдофурункуллез Фигнера (множественные абсцессы кожи) — заболевание, которое начинается как везикулопустулез, но с дальнейшим распространением процесса на всю потовую железу. Возможно первичное появление подкожных узлов багрово-красного цвета размером от нескольких миллиметров до 1-1,5 см. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее частая локализация — кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичны повышение температуры, симптомы интоксикации, реакция регионарных лимфатических узлов, метастазирование гнойных очагов, в гемограмме выраженные воспалительные изменения.

Некротическая флегмона новорожденных — одно из наиболее тяжелых гнойно-воспалительных заболеваний. Заболевание начинается с появления на небольшом участке кожи красного пятна с четкими краями, плотного на ощупь, имеющего следующую стадийность развития:

Начальная стадия (островоспалительный процесс) характеризуется быстрым, в течение нескольких часов, распространением очага поражения, имеющего значительные размеры. Темпы поражения подкожно-жировой клетчатки, ее гнойное расплавление обычно опережают скорость изменений на коже. Этому способствует наличие обильной сети лимфатических сосудов и широких лимфатических щелей.

Альтеративно-некротическая стадия возникает через 1-1,5 суток от начала заболевания. Кожа приобретает багрово-синюшный цвет, в центре возникает размягчение. В части случаев при пальпации кожи при переходе на пораженный участок отмечается симптом «минус-ткани». Появляются симптомы интоксикации в виде лихорадки, рвоты, диспепсических явлений, возникают метастатические очаги инфекции.

Стадия отторжения характеризуется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой образуются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойными карманами.

Стадия репарации характеризуется развитием грануляций, эпителизацией раневой поверхности с последующим образованием рубцов.

Мастит новорожденных — тяжелое заболевание, начинающееся часто на фоне физиологического нагрубания грудных желез после травмирования их или самопроизвольно. Наиболее частым этиологическим фактором является стафилококк. Клинически проявляется увеличением и инфильтрацией одной грудной железы, в последующем присоединяются гиперемия, болезненность при пальпации, а в дальнейшем флюктуация и гнойное отделяемое из железы при надавливании или спонтанно. Состояние ребенка обычно ухудшается, температура повышается, появляются симптомы интоксикации, часто возникают метастатические гнойные очаги.

Стрептодермии включают рожу, импетиго, различные формы вульгарной эктимы, паронихии, панариции. Проявляются основным первичным пус-туллезным элементом (фликтеной).

При роже первичное поражение возникает на коже лица или в области пупка и быстро распространяется на другие участки кожи. Характерно появление фебрильной температуры, озноба, локальной нерезкой гиперемии и инфильтрации кожи и подкожно-жировой клетчатки. Края поражения неправильной формы, фестончатые, ограничительный валик отсутствует, измененная кожа на ощупь теплая, возможна гиперестезия. Может наблюдаться и так называемая «белая» рожа, при которой гиперемия отсутствует, пораженный участок кожи бледнеет, иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы, некрозы. Течение заболевания обычно тяжелое, состояние детей быстро ухудшается, появляется вялость, отказ от еды, диспепсические расстройства, явления миокардита, менингита и поражения почек.

Стрептококковое импетиго представляет собой поверхностное поражение кожи лица, туловища, конечностей. Фликтены в углах рта быстро вскрываются, их эрозивная поверхность превращается в продольную трещину (заеда). На ногтевых фалангах кистей фликтены подковообразно окружают ноготь, образуя околоногтевое импетиго.

Интертригинозная стрептодермия проявляется резко отграниченной гиперемией с незначительным мокнутием за ушами и в естественных складках. В дальнейшем появляются трещины, фликтены, по периферии гнойнички и отрубевидное шелушение при угасании.

Папулоэрозивная стрептодермия характеризуется появлением на коже ягодиц и задней поверхности бедер плотноватых на ощупь, синюшно-красного цвета папул, размером 0,1-0,3 мм. Папулы быстро эрозируются, покрываются корочками, на близлежащих участках кожи появляются новые гнойничковые элементы.

Язвенная форма стрептодермии (эктима) обусловлена сочетанным поражением стрептококками, стафилококками и Pseudomonas aeruginosa. Выделяют 2 формы этого заболевания:

простая эктима характеризуется образованием пустулы на коже ног, после вскрытия которой образуется язва, дно которой покрыто гноем и коричневыми корочками. Язва заживает в течение нескольких недель с последующим образование рубца,

прободающая эктима характеризуется возникновением на волосистой части головы множественных эктим, сливающихся между собой. Сопровождается лихорадкой, интоксикацией, увеличением регионарных лимфоузлов.

Паронихии (вульгарное импетиго) — сочетанное инфекционное поражение ногтевых валиков, вызываемое стрептококками с наслоением стафилококков. Типично появление пузырей на фоне гиперемии и отека с последующим развитием эрозий. Возможен регионарный лимфаденит. Отличается значительной контагиозностью, склонностью к диссеминации на различных участках кожи.

Лечение

Необходим немедленный перевод ребенка с локальным гнойно-воспалительным заболеванием в специализированное отделение. Необходима соответствующая местная терапия.

При везикулопустуллезе требуется строгое соблюдение санэпидрежима. Показано удаление гнойничков стерильным материалом, смоченным в 70% растворе спирта и двукратное применение 1-2% спиртовых растворов бриллиантового зеленого или анилиновых красителей, присыпки ксероформа. Целесообразно УФ-облучение и проведение гигиенических ванн с дезинфицирующими средствами (раствор перманганата калия 1:10000, чистотел, ромашка).

При пузырчатке новорожденных рекомендовано прокалывание пузырей с дальнейшей обработкой кожи спиртовыми растворами анилиновых красок. Манипуляцию проводят так, чтобы не допустить попадания содержимого пузыря на здоровые участки кожи.

При эксфолиативном дерматите Риттера очень важно поддержание нормальной температуры тела («температурная защита»), жидкостно-электролит-ного баланса и щадящего ухода за кожей. Поэтому ребенка помещают на стерильные негрубые пеленки для минимальной травматизации кожи под лампу соллюкс или в специальный каркас, кювез с регулярным контролем температуры и 4-кратным обеззараживанием воздуха в боксе бактерицидной лампой. Если позволяет состояние ребенка, то 1-2 раза в день его купают в стерильной воде с температурой 35-36°С с добавлением растворов ромашки, чистотела, череды. Участки непораженной кожи смазывают 1-2 % водными растворами анилиновых красителей, а на пораженные — накладывает компрессы с жидкостью Бурова, стерильным физиологическим раствором с добавлением 0,1 % раствора азотно-кислого серебра или смазывают 0,5% раствором перманганата калия. Небольшие участки эксфолиации можно смазывать мазью с бацитрацином. При подсыхающих поражениях применяют смягчающие кремы с 0,1% витамином А. При обильных мокнутиях для защиты кожи от раздражения пеленкой рекомендована присыпка из 5% окиси цинка с тальком.

Лечение псевдофурункулеза, мастита и некротической флегмоны проводят совместно педиатр и хирург, определяющий показания для проведения различного вида дренажей. При среднетяжелых и тяжелых формах стафило- и стрептодермий обязательна и общая терапия, включающая антибактериальную, инфузионную, иммунокоррегирующую, симптоматическую и витаминотерапию. Из антибиотиков при стафилодермии используют полусинтетические пенициллиназоустойчивые пенициллины (оксациллин), цефалоспорины I поколения, линкомицин, а при стрептодермиях — ампиокс, часто в сочетании с аминогликозидами. Хороший эффект достигается проведением специфической иммунотерапии (антистафилококковая плазма, иммуноглобулин) и инфузионной терапии по тем же принципам, что и при сепсисе. Кормление детей со стафило- и стрептодермиями проводят грудным молоком в объеме, соответствующем возрасту и с учетом инфузионной терапии. Молоко матери применяют только в том случае, если оно стерильно.

3. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. ПРИЧИНЫ. КЛИНИЧЕСКИЕ РПОЯВЛЕНИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАДИИ. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ. Острая почечная недостаточность (ОПН) — это синдром, развивающийся в связи с внезапным нарушением функции почек, характеризующийся уменьшением выделения мочи менее 300 мл/кв. м площади поверхности тела/сут. и повышением уровня мочевины сыворотки крови более 16,5 ммоль/л.

Выделяют преренальную, постренальную и внут-рипочечную формы ОПН.

Причинами преренальной формы почечной недостаточности, приводящими к затруднению почечного кровотока, являются: шок, кровопотеря, острая гемолитическая анемия, синдром размозжения, ожоги, тяжелые формы желудочно-кишечных заболеваний, перитонит, сепсис, застойная сердечная недостаточность.

К внутрипочечной (ренальной) форме недостаточности, связанной с дисфункцией паренхимы почек, приводят острый тубулярный некроз вследствие ишемии почек или прямого действия токсинов, острый гломерулонефрит, злокачественная ги-пертензия, микроэмболии.

Постренальная форма недостаточности обусловлена наличием препятствия оттоку мочи на уровне почечных лоханок или под ними и развивается чаще всего при мочекаменной болезни, опухолях органов брюшной полости, нейрогенном мочевом пузыре.

В клиническом течении ОПН выделяют четыре стадии: начальная (шоковая); олигоанурическая; восстановления диуреза; выздоровления.

Клиническая симптоматика первой стадии определяется теми заболеваниями, которые привели к ОПН, и характеризуется наличием гипотонии, коллапса, значительных гемодинамических расстройств.

Вторая стадия (олигоанурическая) обусловлена снижением диуреза менее 25% от нормы. Общее состояние больного тяжелое, отмечаются головная боль, анорексия, неврологическая симптоматика, желудочно-кишечные расстройства (рвота, диарея), дыхание типа Куссмауля или Чейна—Стокса. Позже присоединяются явления сердечно-сосудистой недостаточности (тахикардия, цианоз, расширение границ сердца). Снижается относительная плотность мочи, усиливаются протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Нарастают азотемия, анемия, развивается гипопротеинемия. Электролитные нарушения приводят к развитию гипонатреимии, гиперкалиемии. В крови повышается содержание магния и фосфора, снижается содержание кальция и хлора, развивается метаболический ацидоз.

Третья стадия ОПН (восстановление диуреза) характеризуется сменой олигоурии на полиурию. При этом выражены гипо- и изостенурия, гипокалиемия.

Четвертая стадия ОПН (стадия выздоровления) характеризуется постепенным восстановлением функции канальцевого эпителия, нормализацией водно-электролитного обмена.

Лечение ОПН зависит от причины и стадии течения:

I. В начальной стадии процесса:

1. Ввести изотонический раствор хлорида натрия или 5% раствор альбумина в дозе 20 мл/кг в/в капельно.

2. При отсутствии эффекта в/в капельно ввести 20% раствор манитола в дозе 1 г сухого вещества/кг в сочетании с нативной плазмой в дозе 2 мл/кг;

3. При дальнейшем отсутствии эффекта в течение 2 часов ввести 2% раствор лазикса в дозе 4 мг/кг в/в струйно.

4. При резкой артериальной гипотензии ввести 1% раствор допамина в дозе 2,0-4,5 мкг/кг/мин в/в капельно.

// В олигоанурическую стадию необходимо проведение гемодиализа, показаниями к которому являются:

* мочевина в крови более 24 ммоль/л;

* гиперкалиемия более 7,5 ммоль/л;

* декомпенсированный метаболический ацидоз (рН менее 7,2 и дефицит оснований более 10 ммоль/л);

* гиперволиемия с застойной сердечной недостаточностью или отеком легких.

При отсутствии показаний к гемодиализу объем вводимой парентерально жидкости зависит от диуреза ребенка.

При нормальном диурезе объем вводимой жидкости равен суточной возрастной потребности. При олигоурии объем жидкости для инфузии составляет физиологическую суточную потребность минус объем, равный дефициту диуреза. При анурии с развитием отечного синдрома объем вводимой жидкости соответствует потере при перспирации (25-30 мл/кг) за вычетом эндогенно образующейся воды (20-25 мл/кг/сут.). При восстановлении диуреза к рассчитанному объему добавляют объем, равный полученному диурезу. Инфузионную терапию проводят глюкозо-солевыми растворами (1/5 — коллоидные кровезаменители).

При гиперкалиемии более 7,5 ммоль/л ввести 20% раствор глюкозы в дозе 4-5 мл/кг и 4% раствор гидрокарбоната натрия в дозе 3,8 мл/кг в/в капельно. Метаболический ацидоз компенсируют введением 4% раствора гидрокарбоната натрия в/в капельно под контролем дефицита оснований (BE). Количество 4% раствора гидрокарбоната натрия, мл = BE х масса тела (кг) х 0,33.

III. В третью стадию (восстановления диуреза) необходимо проводить возмещение жидкости соответственно ее потере организмом ребенка.

IV. В четвертую стадию (период выздоровления) необходимо проводить лечение основного заболевания.

8-Билет

1. Искусственное вскармливание. Классификация молочных смесей. Техника проведения и критерии оценки его эффективности. Бесплатное питание детей раннего возраста, показания, оформление документов.

Искусственное вскармливание — это такой вид вскармливания ребенка I полугодия, когда он совсем не получает материнского молока или оно составляет 1/5 и менее суточного объема пищи.

1) Адаптированные заменители женского молока: смеси «НаН» (Нестле, Швейцария), «Пре-ХиПП» (Австрия), «Пулева-1» (США), «Нутрилон» (Нубриция, Голландия), «Пикомил-1» (КРКА, Словения), «Ханшг» (Хайнц, США), «Энфамил-1» (США), «Беби Семп-1» (Швеция), «Бона» (Финляндия), «Галлия-1» (Франция), «Лери-1» (Франция). «Нутрилон-1» (Россия — совм.), «Пилтти» (Финляндия), «Туттели» (Финляндия), «Фрисолан» (Голландия), «Хумана-1» (Германия).

2) «Казеиновые формулы» — менее адаптированные заменители женского молока: смеси «Симилак», «Симилак с железом» -(США), «Импресс» (Германия), «Энфамил» (США), «Нестожеп» (Швейцария). «Энфамил с железом» (США).

3)Частично адаптированные смеси (заменители женского молока прошлого поколения): «Малютка», «Малыш» (Россия), «Дотолакт» (Украина), «Милозан», «Милумил» (Германия), «Солнышко». «Виталакт» (Украина), «Хумана-2» (Германия). «Антамил» (Германия).

4)Последующие формулы» — молочные смеси дли питании детей на «последующем» возрастном этапе с 5-6 месяцев (разновидность частично адаптированных смесей — в их названиях используется цифра 2, т. к. они назначаются со 2 полугодия жизни): «Хипп-2» (Австрия), «Энфамил-2» (Голландия), «Беби-Семп2» (Швеция), «Лери-2» (Франция), «Нутрилак-2» (Россия — совм.), «Нутрилон-2» (Голландия). «Хайнц» (с 6 .месяцев) (Чехия — США), «Пулева-2» (Испания — США) и др.

Особенности правил искусственного вскармливания и его расчета

1. Приготовленную свежую искусственную смесь ребенок получает из бутылочки с соской. Держать бутылочку при кормлении нужно под наклоном так, чтобы воздух не поступал в ротовую полость (значительное глотание воздуха приводит к срыгиванию — вспомните об аэрофагии и рвоте).

2. Для постепенного поступления пищи 2-3 отверстия в соске должны быть такими, чтобы молочная смесь из бутылочки не текла струей, а выходила

каплями.

Внимание! В настоящее время педиатры многих стран это правило кормления

ребенка из бутылочки считают неверным. Основная причина: даже если

у матери есть еще хотя бы незначительное количество молока (меньше 1/5 необходимого объема — вскармливание искусственное), его, учитывая преимущества молока, ребенок обязательно должен высосать. А вот после легкого поступления смеси в большом количестве из бутылочки приведет к тому, что ?трудиться? возле материнской груди дитя откажется. И, таким образом, откажется от необходимого материнского молока. Кроме того, в последнее время установлено, что даже такое незначительное кормление грудью можетзначительно стимулировать лактацию и в дальнейшем увеличит количество молока. На основании этого более рационально кормить малыша не бутылочкой, а маленькой ложечкой.

3. Смесь должна быть стерильной и подогретой до 37-38Т.

4. В случае необходимости приготовленную смесь можно сохранять при комнатной температуре не более 2 часов, а в холодильнике — до 24 часов.

5. Суточный объем пищи при искусственном вскармливании отвечает возрастному объему при естественном вскармливании.

6. Если придерживаться регулярности, то еуточное количество кормлений до введения прикорма на одно меньше, чем при естественном вскармливании, т.е. 6 раз в сутки с первого месяца жизни. В неонатальном периоде, особенно недоношенных, ослабленных детей, можно кормить 7-8 раз в сутки. Наиболее оптимальным является свободный режим. После введения прикорма режим кормлений одинаков при всех видах вскармливания — 5 раз в сутки.

7. Правила дачи пищевых добавок аналогичны естественному вскармливанию.

8. Прикормы вводятся на 4 недели раньше, чем при естественном вскармливании, т.е. I прикорм — в 3,5-4 месяца и т.д. Остальные правила дачи I-III прикормов прежние.

9. Ребенок, который находится на искусственном вскармливании, должен получать белка больше, чем при естественном. Кроме того, количественная необходимость белка у такого малыша зависит еще от вида получаемых искусственных смесей, так как интенсивность всасывания белков неадаптированных смесей меньше, чем адаптированных. Поэтому при приеме неадаптированных смесей потребность

в белках еще выше

10. Необходимое количество жиров и углеводов одинаково-при всех видах вскармливания.

11. Энергетическая потребность в килокалориях не зависит от вида вскармливания

12. В случае необходимость перевода ребенка с естественного вскармливания на искусственного необходимо при каждом кормлении вначале дать искусственную смесь, после чего докормить грудью. Объем смеси постепенно увеличивается до полной замены.

2. Дифференциальный диагноз желтух у новорожденных детей. Основные причины желтух, критерии дифференциального диагноза. Дифференциальная диагностика желтух новорожденных начинается с определения типа увеличенной фракции билирубина. С целью установления причины желтухи часто используется алгоритм дифференциальной диагностики желтух. Различают три основные формы повышения уровня билирубина:

1. Значительное преобладание НБ.

2. Значительное преобладание ПБ.

3. Параллельное повышение НБ и ПБ.

Если отмечается преобладание НБ, то следует проводить диагностику между гемолитическими и конъюгационными желтухами. В этом помогает изучение анамнеза заболевания (изоиммунизация по эритроцитарным антигенам, изменение осмотической стойкости эритроцитов, выявление дефицита эритроцитарных ферментов, семейная отягощенность по желтухам). Для всех i емолитических желтух будут характерны анемия, ретикулоцитоз, увеличение печени и селезенки, непрямая гипербилирубинемия, гипопротеинемия, возможен геморрагический синдром. При конъюгационных желтухах в крови также повышается уровень НБ, но содержание эритроцитов и гемоглобина соответствует норме, паренхиматозные органы не увеличены, окраска мочи и кала также не изменяется, органоспецифические ферменты печени не увеличены.

Если отмечается преобладание ПБ, то необходимо определить уровень трансаминаз и альдолазы в сыворотке крови. При повышении их количе-

ства и выделении из крови антигенов или антител к возбудителям — следует считаться с паренхиматозной желтухой: если ребенок моложе 1,5 месяца — с внутриутробным гепатитом, если старше — с постнатальным гепатитом. Если преобладает ПБ, но активность ферментов не повышена, то необходимо считаться с механическими желтухами, но должно быть проведено генетическое исследование ребенка и пункционная биопсия печени. Если в биоптате обнаруживают гигантские клетки, замещающие печеночную паренхиму, то считаются с врожденным гигантоклеточным гепатитом. Если выявляется значительное отложение пигмента в гепатоцитах, то думают о синдроме Дубина-Джонса. Биопсия помогает выявить и пороки развития внутрипеченочных ходов. Добавочная лапароскопия выявляет пороки развития внепеченочных ходов.

При параллельном повышении уровня НБ и ПБ необходимо исключать как паренхиматозные желтухи, так и гемолитические.

3. Врожденная дисфункция коры н\почечников. Патогенез, клинич.формы(вирильная, сольтеряющая, гипертоническая). Диагностика, лечение, диспансерное наблюдение. Надпочечниковая недостаточность

Это тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

Различают врожденную и приобретенную надпочечниковую недостаточность (НН). В соответствии с локализацией патологического процесса различают:

Первичную НН - уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках; Вторичную НН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом; Третичную НН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую (ОНН) и хроническую надпо-чечниковую недостаточность (ХНН).

Врожденная надпочечниковая недостаточность:

а) Первичная врожденная надпочечниковая недостаточность чаще всего обусловлена дефектами ферментов стероидогенеза (врожденная гиперплазия коры надпочечников - ВГКН), реже гипоплазией коры надпочечников.

б) Вторичная врожденная надпочечниковая недостаточность может быть обусловлена дисфункцией аденогипофиза (например, при врожденном гипопитуитаризме) или гипоталамуса (третичная НН).

Этиология и патогенез различных форм НН

Врожденная гиперплазия коры надпочечников - это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм ВГКН - нарушение синтеза кортизола, постоянный дефицит которого по принципу обратной связи стимулирует секрецию АКТГ, что и служит причиной гиперплазии коры надпочечников. При многих формах ВГКН усиливается секреция надпочечнико-вых андрогенов, что приводит к вирилизации больных женского пола, в связи с чем ВГКН ранее называли адреногенитальным синдромом (АГС).

Описано 5 дефектов ферментов стероидогенеза, формирующих тот или иной вариант заболевания:

1. Дефицит 21-гидроксилазы - самая частая форма ВГКН. В зависимости

от степени ферментной недостаточности различают сольтеряющую,вирильную и стертую (неклассическую) формы.

2. Дефицит 11-бета-гидроксилазы - гипертоническая форма заболевания.

3. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.

4. Дефицит 17-альфа-гидроксилазы.

5. Дефицит десмолазы (липоидная гиперплазия).

Подавляющее большинство случаев ВГКН связано с дефицитом 21-гидроксилазы - нарушением биосинтеза кортизола. При этом в крови накапливаются предшественники кортизола, обладающие андрогенным действием, что приводит к вирилизации наружных гениталий у плода женского пола и ан-

дрогенизации наружных гениталий у плода мужского пола (вирильная форма).

При выраженном дефиците 21-гидроксилазы страдает также биосинтез минералокортикоидов (альдостерона) и развивается синдром потери соли: ги-перкалиемия, гипонатриемия, гиповолемия (сольтеряющая форма).

Слабый, частичный дефицит 21-гидроксилазы приводит к развитию стертых, неклассических форм заболевания, проявляющихся в пре- и пубертатном возрасте в виде адренархе, умеренного гирсутизма и нарушении менструальной функции у девушек.

Алгоритм диагностики вирильной формы ВГКН

Основные жалобы при ВГКН - неправильное строение наружных гениталий, быстрое физическое развитие и половое оволосение, эрекции, грубый голос, раннее появление acnae vulgares, высокая потребность в соли, иногда жажда.

В анамнезе - случаи подобного заболевания у родственников, рождение крупных детей, случаи внезапной смерти детей в первые месяцы жизни на фоне частой рвоты и срыгивания, выраженная тяжесть интеркуррентных заболеваний.

Клиника

В случаях классической вирильной формы 21-гидроксилазной недостаточности масса ребенка при рождении нередко превышает 4 кг. Наружные гениталии девочки вирильны (от небольшой гипертрофии клитора до его резкой вирилизации; большие мошонкообразные половые губы, урогенитальный синус), что затрудняет определение половой принадлежности. У мальчиков увеличен в размерах половой член при нормальных или уменьшенных размерах яичек. С 2-4 лет у детей обоего пола выявляются другие симптомы андрогени-зации: формируется половое оволосение, развивается скелетная мускулатура, грубеет голос, фигура маскулинизируется, появляются acnae vulgares на лице и туловище, гирсутизм. У девочек 12-16 лет отсутствуют женские вторичные половые признаки и менструации. Ускоряется дифференцировка костей скелета, что обуславливает конечную низкорослость.

Лабораторная диагностика

1. Повышенный уровень 17-ОН-прогестерона в крови;

2. Повышенный уровень дегидроэпиандростерона-сульфата;

3. Повышение 17-кетостероидов в моче;

4. Положительная проба с дексаметазоном;

5. Кариотип 46 XX (женский);

6. Рентгенограмма кистей (ускорение костного возраста);

7. УЗИ, КТ надпочечников (гиперплазия надпочечников; аденоматоз при длительном отсутствии лечения).

При сольтеряюшей форме 21-гидроксилазной недостаточности, помимо

вышеописанных симптомов, у детей с первых дней жизни отмечаются выраженные нарушения водно-солевого баланса, сопровождающиеся стойкой рвотой, жидким стулом, общим и быстрым обезвоживанием организма, что создает угрозу для жизни ребенка. При сольтеряющей форме заболевания в крови регистрируются гиперкалиемия, гипохлоремия и гипонатриемия.

Неклассическая форма 21-гидроксилазной недостаточности характеризуется ранним появлением вторичного оволосения, ускорением роста и диффе-ренцировки скелета. У девочек пубертатного возраста - умеренные проявления гирсутизма. Возможны менструальные нарушения, формирование вторичного поликистоза яичников.

Недостаточность 11-бета-гидроксилазы (гипертоническая форма ВГКН), помимо симптомов вирилизации и гидрогенизации, сопровождается ранним и стойким повышением артериального давления, связанным с ростом уровня де-зоксикортикостерона в крови. Между степенью вирилизации наружных гениталий и гипертензией имеется корреляция.

Уже с первых дней жизни в сыворотке крови и слюне больного ребенка обнаруживается повышенное в 2500 раз содержание 17-гидроксипрогестерона (17-ОН-Р). Скрининг-тест у новорожденных заключается в определении 17-ОН-Р в капле крови, нанесенной на кружок фильтровальной бумаги. Тест проводят на 2-5 день жизни. При дефиците 11-бета-гидроксилазы повышен уровень 11-дезоксикортизола в крови.

Возрастает экскреция 17-кетостероидов с мочой, а при гипертонической форме ВГКН - тетрагидро-11-дезоксикортизола.

Содержание гонадотропинов в пубертатном возрасте близко к норме, но становление гонадотропной функции гипофиза нарушено: содержание ФСГ с возрастом увеличивается, а уровень ЛГ не коррелирует с возрастом.

Большую помощь в диагностике оказывают функциональные пробы. Большая дексаметазоновая проба положительная: уровни 17-ОН-Р и тестостерона в сыворотке крови, а также 17-кетостероидов в суточной моче снижаются практически до нормальных. При стертых формах ВГКН наблюдается положительная проба с АКТГ (синактеном): уровни тестостерона и 17-ОН-Р в сыворотке повышаются.

Приобретенная надпочечниковая недостаточность:

а) Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Этиология первичной ХНН: аутоиммунная деструкция коры надпочечников (85% от всех случаев),

которая нередко сочетается с поражением других эндокринных желез; • туберкулез, метастазы опухолей, адренолейкодистрофия, ВИЧ-инфекция,

грибковые инфекции, сифилис, амилоидоз;

• ятрогенные факторы - удаление надпочечников по поводу болезни Ицен-ко-Кушинга и др.

Часто первичная ХНН в результате аутоиммунного адреналита сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями - это так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром САПГС).

В настоящее время выделяют два типа АПГС:

АПГС I типа - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Обычно первым проявлением синдрома является слизисто-кожный кандидоз в сочетании с гипопаратиреозом, которые развиваются в детском возрасте (около 10-12 лет), а позднее (иногда через десятки лет) присоединяется надпочечниковая недостаточность. С меньшей частотой вышеперечисленная симптоматика сопровождается первичным гипогонадизмом, хроническим активным гепатитом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией.

АПГС II типа - наиболее частый вариант полигландулярных эндокрино-патий. Характеризуется сочетанием первичной ХНН с первичным гипотиреозом в результате аутоиммунного тиреоидита (синдром Шмидта), инсулинзави-симым сахарным диабетом (синдром Карпентера), первичным гипогонадизмом, реже диффузным токсическим зобом. Чаще всего АПГС II типа манифестирует развитием клинической симптоматики надпочечниковой недостаточности, а затем присоединяются другие компоненты.

б) Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Вторичная и третичная хроническая надпочечниковая недостаточность -центральные формы надпочечниковой недостаточности. В типичных случаях вторичная ХНН развивается как в результате снижения выработки АКТГ гипофизом, так и в результате нарушения целостности ножки гипофиза. Вторичная и третичная ХНН обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза: лютеинизируюшего (ЛГ), фолликулостиму-лирующего (ФСГ), тиреотропного (ТТГ), соматотропного (СТГ). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко.

Этиология вторичной ХНН:

Чаще всего вторичная ХНН в рамках гипопитуитаризма возникает при объемных процессах в области турецкого седла (опухоли гипофиза и различные образования селлярной и параселлярной областей), а также облучении ги-поталамо-гипофизарной области и гипофизэктомии.

Этиология третичной ХНН:

Наиболее частой причиной третичной ХНН является длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов при лечении различных системных заболеваний.

Патогенез хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников (поэтому клиническая картина надпочечниковой недостаточности при болезни Аддисона развивается постепенно).

Прогрессирующий дефицит кортизола и альдостерона приводит к нарушению углеводного, белкового, липидного и водно-солевого обменов.

Развивается гипонатриемическая дегидратация с гиперкалиемией, гипо-хлоремией, гипогликемией и кетозом.

Уменьшение объема циркулирующей плазмы приводит к нарастанию внутриклеточной дегидратации с развитием метаболического ацидоза, выраженной артериальной гипотензии (вплоть до коллапса), снижением сердечного выброса и клубочковой фильтрации (вплоть до анурии).

При первичной ХНН дефицит кортизола приводит к гиперпродукции АКТГ гипофизом (отрицательная обратная связь), что объясняет появление ги-перпигментации.

Классификация ХНН

По выраженности клинических проявлений ХНН делится на явную и латентную. На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз: декомпенсация, субкомпенсацня и компенсация.

Клинические признаки и симптомы ХНН

Первичная ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, астении, потери аппетита, желудочно-кишечных расстройств (тошноты, рвоты), снижения массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогликемии. Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздражительностью.

При вторичной ХНН клинические проявления не отличаются от таковой при первичной ХНН, за исключением гиперпигментации. При этом в меньшей степени выражены или даже отсутствуют симптомы недостаточности минера-локортикоидов. Практически всегда имеются признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза - вторичные гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста.

Острая недостаточность надпочечников (ОНИ)

Этиология:

Осложнение хронической надпочечниковой недостаточности (провоцирующими факторами служат интеркуррентные заболевания, травмы, операции, стрессы).

Кровоизлияния в надпочечники при родовой травме, токсикозах, менин-гококковой инфекции (синдром Уотерхауза-Фридриксена), лимфатико-гипопластическом диатезе, при внезапной отмене длительно проводимой стероидной терапии.

Патогенез

В основе патогенеза - дефицит кортизола и гиперпродукция АКТГ, что приводит к нарушению углеводного, белкового и водно-солевого обмена.

Клиника

При ОНН отмечается беспокойство, резкая головная боль, боли в животе, повышение температуры, цианоз, гипотония, глухие тоны сердца, нитевидный пульс, рвота, понос, быстро нарастающий эксикоз, явления коллапса и гипогликемии. Быстро наступает сопорозное состояние, гипоксические судороги и кома. При синдроме Уотерхауза-Фридриксена на коже появляются петехии и кровоподтеки. В крови наблюдается резкий лейкоцитоз со сдвигом влево, эо-зинофилия, низкий уровень глюкозы, повышение уровня мочевины и калия.

ДИАГНОСТИКА НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ:

Диагноз ставится на основании жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания и исследования функции коры надпочечников.

Гормональную недостаточность коры надпочечников (первичную) подтверждает повышение уровня АКТГ в крови, а также снижение содержания кортизола в крови и уровня 17-ОКС и свободного кортизола в суточной моче.

При вторичной надпочечниковой недостаточности отмечается снижение АКТГ в крови, снижение содержания кортизола в крови, уменьшение экскреции 17-ОКС и свободного кортизола с суточной мочой.

Нередко у больных с частичным поражением надпочечников эти показатели могут оставаться нормальными. Более надежные результаты дает исследование функции коры надпочечников в условиях стимулирующих тестов, - пробы с синактеном (отсутствие реакции).

Характерным для хронической надпочечниковой недостаточности является повышение уровня калия и креатинина при снижении уровня натрия в сыворотке крови, что отражает влияние кортикостероидов на функцию почек и изменение содержания электролитов во внеклеточном и внутриклеточном пространстве. Кроме того, отмечаются низкое содержание глюкозы в крови натощак и плоская сахарная кривая во время проведения глюкозотолерантного теста.

План обследования Общий анализ крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ). Глюкоза крови (понижена). Калий крови (повышен), Na крови (понижен). Кортизол крови (снижен). АКТГ (повышен при первичном гипокортицизме, понижен при вторичном).Уровень 17-ОКС и свободного кортизола в суточной моче (снижены). Проба с синактеном (АКТГ) (отсутствие реакции). УЗИ надпочечников. Компьютерная томография надпочечников. Рентгенограмма органов грудной клетки (туберкулез). Консультации невропатолога, фтизиатра.

ЛЕЧЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Основой лечения любых форм гипокортицизма является заместительная терапия препаратами глюкокортикоидов (ГК) и минералокортикоидов (МК). Наиболее часто используют преднизолон в суточной дозе 5-7,5 мг и кортинеф в дозе 50-100 мкг. В последние годы применяют таблетированный гидрокортизон (Кортеф) в дозе 15-20 мг/м2 в сутки. Критериями адекватной терапии являются нормализация артериального давления, исчезновение гиперпигментации, нормализация показателей электролитного обмена. При длительном лечении в детском и подростковом возрасте критерием адекватности дозы препарата является нормальный рост ребенка.

При присоединении интеркуррентных заболеваний дозу преднизолона следует увеличить в 1,5-2 раза. При проведении хирургических вмешательств за 1-2 дня до операции внутримышечно вводят гидрокортизон-гемисукцинат в дозе 50-100 мг. В день операции и в последующие сутки при невозможности принимать препараты внутрь дополнительно к гидрокортизону назначают внутримышечные инъекции ДОКСА (1-2 мг однократно).

Лечение аддисонического криза (ОНН) направлено на ликвидацию нарушений водно-солевого обмена и минерало-глкжокортикоидной недостаточности. В первую очередь капельно вводят 5% раствор глюкозы, физиологический раствор. Объем вводимой жидкости составляет 150 мл/кг в сутки; в первые 2 часа следует ввести 1/4 всего объема жидкости. Параллельно внутримышечно вводят раствор гидрокортизона-гемисукцината 50-100 мг и ДОКСА 1-5 мг. При крайне тяжелых состояниях гидрокортизон вводят внутривенно каждые 4 часа в дозе 3-6 мг/кг в первые сутки. В дальнейшем переходят на внутримышечное введение препарата. Принципы заместительной гормональной терапии при ВГКН

При проведении заместительной терапии доза ГК подбирается с учетом физиологического уровня секреции кортизола. Поддерживающая доза ГК при перерасчете на гидрокортизон составляет 10-20 мг/м2 поверхности тела/сут. При выборе препарата следует учитывать возраст пациента. В раннем возрасте более целесообразно применение таблетированного гидрокортизона (кортеф), который является естественным глкжокортикоидом. Доза гидрокортизона распределяется поровну на три приема, интервалы между которыми составляют около 8 ч. Преднизолон назначается в два приема (рано утром и в вечерние часы), доза составляет 2,5-5 мг/м2 поверхности тела/сут. На фоне стресса (интер-куррентные заболевания, подготовка к хирургическому вмешательству и др.) доза ГК увеличивается в 2-3 раза.

При сольтеряющем синдроме, как клинически выраженном, так и скрытом, показана терапия МК (флоринеф, кортинеф). Доза МК подбирается по активности ренина в плазме. Как правило, доза 9-альфа-флуорокортизола составляет 0,05-0,15 мг/сут (на 2 приема).

При формах ВДКН, в основе которых лежит сочетанное нарушение сте-роидогенеза в надпочечниках и гонадах, начиная с пубертатного возраста, показана терапия половыми стероидами с учетом выбранного паспортного пола.

9-Билет.

1. Особенности становления системы дыхания у детей. Показатели внешнего дыхания в различные возрастные периоды (ЧД, ДО), МОД, ЖЕЛ, КИО и методы их исследования (спирография, пневмотахиметрия) и т.д.

Запасы кислорода в организме очень ограничены и их хватает на 5 — 6 мин. Обеспечение организма кислородом осуществляется процессом дыхания. В зависимости от выполняемой функции различают две основное части легкого :/проводящую часть для подачи воздуха в альвеолы и выведение его наружу и ^дыхательную часть, где происходит газообмен между воздухом и кровью. "К Проводящей части относятся гортань, трахея, бронхи, т. е. бронхиальное дерево, а к собственно дыхательной — ацинусы, состоящие из приводящей бронхиолы, альвеолярных ходов и альвеол.

Под внешним дыханием подразумевается обмен газов между атмосферным воздухом и кровью капилляров легких. Он осуществляется посредством простой диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану вследствие разницы давления кислорода во вдыхаемом (атмосферном) воздухе и венозной крови, притекающей по легочной артерии в легкие из правого желудочка (табл. 26).

Как видно из табл. 26, разница давления кислорода в альвеолярном воздухе и венозной крови, протекающей по легочным капиллярам, составляет 50 мм рт. ст. Это обеспечивает переход кислорода в кровь через альвеолярно-капиллярную мембрану. Разница давления углекислого газа обусловливает его переход из венозной крови в альвеолярный воздух.

Эффективность функции системы внешнего дыхания определяется 3 процессами : вентиляцией альвеолярного пространства; адекватным легочной вентиляции капиллярным кровотоком (перфузией); диффузией газов через аль-веолярно-капиллярную мембрану.

По сравнению со взрослыми у детей, особенно первого года жизни, имеются выраженные отличия внешнего дыхания. Это объясняется тем, что в постнатальном периоде происходит дальнейшее развитие респираторных отделов легких (ацинусов), где происходит газообмен. Кроме того, у детей имеются многочисленные анастомозы между бронхиальными и пульмо-нальными артериями и капиллярами, что является одной из причин шунтирования крови, минуя альвеолярные пространства.

В настоящее время оценка функции внешнего дыхания проводится по следующим группам показателей:

1. Легочная вентиляция [частота (f), глубина (Vt), минутный объем дыхания (V), ритм, объем альвеолярной вентиляции, распределение вдыхаемого воздуха]. Легочные объемы [жизненная емкость легких (ЖЕЛ, Vc), общая емкость легких, резервный объем вдоха (РОвд, IRV), резервный объем выдоха (РОВ1,„ ERV), функциональная остаточная емкость (ФОЕ), остаточный объем (ОО)]'.

Механика дыхания [максимальная вентиляция легких (МВЛ, Vmax), или предел дыхания, резерв дыхания, форсированная жизненная емкость легких (FEV) и ее отношение к ЖЕЛ (индекс Тиффно), бронхиальное сопротивление, объемная скорость вдоха и выдоха при спокойном и форсированном дыхании].

Легочный газообмен [величина потребления кислорода и выделения углекислого газа в 1 мин, состав альвеолярного воздуха, коэффициент использования кислорода (КИОг)]. Газовый состав артериальной крови [давление кислорода (рСЬ) и углекислоты (рСОг), содержание оксигемоглобина в крови и артериовенозной разницы по НЬ и окси-НЬ].

Глубина дыхания, или дыхательный объем (ДО, или Vt, в мл), у детей как в абсолютных, так и относительных цифрах значительно меньше, чем у взрослого человека (табл. 27).

Это объясняется двумя причинами. Одной из них, естественно, является небольшая масса легких у детей, которая увеличивается с возрастом, причем

в течение первых 5 лет в основном за счет новообразования альвеол. Другой, не менее важной, причиной, объясняющей поверхностное дыхание детей раннего возраста, являются особенности строения грудной клетки (переднезадний размер приблизительно равен боковому, ребра от позвоночника отходят почти под прямым углом), что ограничивает экскурсию грудной клетки и изменение объема легких. Последний преимущественно изменяется благодаря движению диафрагмы. Увеличение дыхательного объема в покое может свидетельствовать о дыхательной недостаточности, а его снижение — о рестриктив-ной форме дыхательной недостаточности или ригидности грудной клетки.

В то же время потребность в кислороде у детей значительно выше, чем у взрослых, что зависит от более интенсивного обмена веществ. Так, у детей одного года жизни потребность в кислороде на 1 кг массы тела составляет приблизительно около 7,5 — 8 мл/мин, к 2 годам она несколько возрастает (8,5 мл/мин), к 6 годам достигает максимальной величины (9,2 мл/мин), а затем постепенно снижается (в 7 лет — 7,9 мл/мин, 9 лет — 6,8 мл/мин, 10 лет — 6,3 мл/мин, 14 лет — 5,2 мл/мин). У взрослого она составляет всего 4,5 мл/мин на 1 кг массы тела.

Поверхностный характер дыхания, его неритмичность компенсируются большей частотой дыхания (1). Так, у новорожденное—-40^60 дыханий в 1 мин, у годовалого — 30 —35, у 5-летнего — 25, 10-летнего — 20, у взросло"^ го—16—18 дыханий в 1 мин. Частота дыхания отражает компенсаторные возможности организма, но в сочетании с малым дыхательным объемом та-хипноэ свидетельствует о дыхательной недостаточности.

Как видно из табл. 2В, у детей до 3 лет минутный объем дыхания почти в 11/2 раза больше, чем у 11-летнего ребенка, и в 2 с лишним раза, чем у взрослого. Наблюдения за здоровыми и детьми, больными пневмонией, показали, что при низких температурах (0 — 5 °С) отмечается урежение дыхания при сохранении его глубины, что является, по-видимому, наиболее экономным и эффективным дыханием в смысле обеспечения организма кислородом. Интересно отметить, что теплая гигиеническая ванна вызывает повышение легочной вентиляции в 2 раза, причем это повышение происходит преимущественно за счет нарастания глубины дыхания. Отсюда становится вполне понятным предложение А. А. Киселя (выдающегося советского педиатра) широко использовать лечение пневмоний холодным свежим воздухом, которое им было сделано еще в 20-х годах и которое получило широкое распространение в педиатрии.

Жизненная емкость легких (ЖЕЛ, Vc), т. е. количество воздуха (в миллилитрах), максимально выдыхаемого после максимального вдоха (определяется спирометром), у детей значительно ниже, чем у взрослых (табл. 29).

Если сравнить величины жизненной емкости легких с объемом дыхания в спокойном положении, то оказывается, что дети в спокойном положении используют лишь около 12,5% ЖЕЛ.

Резервный объем вдоха (РОвд, IRV) — максимальный объем воздуха (в миллилитрах), который можно дополнительно вдохнуть после спокойного вдоха. Для его оценки имеет большее значение отношение РОвд к ЖЕЛ (Vc). У детей в возрасте от 6 до 15 лет РОвд/ЖЕЛ колеблется от 55 до 59%. Снижение этого показателя наблюдается при рестриктивных (ограничительных) поражениях, особенно при снижении эластичности легочной ткани.

Резервный объем выдоха (РОВЬ1Д, ERV) — максимальный объем воздуха (в миллилитрах), который можно выдохнуть после спокойного вдоха. Так же как и резервный объем вдоха, для оценки РОвыд (ERV) имеет значение его отношение к ЖЕЛ (Vc). У детей в возрасте от 6 до 15 лет РОВЬ1Д/ЖЕЛ составляет 24—29% (увеличивается с возрастом). Жизненная емкость легких уменьшается при диффузных поражениях легких, сопровождающихся снижением эластической растяжимости легочной ткани, при увеличении бронхиального сопротивления или уменьшении дыхательной поверхности.

Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ, FEV), или объем форсированного выдоха (ОФВ, л/с) — количество воздуха, которое может быть выдохнуто при форсированном выдохе после максимального вдоха. Индекс Тиффно (FEV в %) — отношение ОФВ к ЖЕЛ (FEV%) и в норме за 1 с ОФВ составляет не менее 70% фактической ЖЕЛ.

Максимальная вентиляция легких (МВЛ, Vmax), или предел дыхания,— максимальное количество воздуха (в мл), которое может быть провентилировано за 1 мин. Обычно этот показатель исследуется в течение 10 с, так как могут возникнуть признаки гипервентиляции (головокружение, рвота, обморочное состояние). Максимальная вентиляция легких, или предел дыхания, у детей значительно меньше, чем у взрослых. Приводим величины предела дыхания у здоровых детей. Об эффективности внешнего дыхания судят по разнице содержания кислорода и углекислого газа во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе. Так, эта разница у детей первого года жизни составляет всего 2 — 2,5%, в то время как у взрослых она достигает 4—4,5%. Меньше содержится в выдыхаемом воздухе у детей раннего возраста и углекислого газа (2,5%) (у взрослых 4%). Таким образом, дети раннего возраста за каждое дыхание меньше поглощают кислорода и меньше выделяют углекислого газа, хотя газообмен у детей более значителен, чем у взрослых (в пересчете на 1 кг массы тела).

Большое значение в суждении о компенсаторных возможностях системы внешнего дыхания имеет коэффициент использования кислорода. Коэффициент использования кислорода (КИОг) — количество поглощенного кислорода (ПОг) из 1 л вентилируемого воздуха

У детей до 5 лет Ки02 равен 31 — 33 мл/л, а в возрасте 6—15 лет —\ 40 мл/л, у взрослых — 40 мл/л. Ки02 зависит от условий диффузии кисло-

' рода, объема альвеолярной вентиляции, от координации легочной вентиляции и кровообращения в малом круге.

Транспорт кислорода от легких к тканям осуществляется кровью в основном в виде химического соединения с гемоглобином — оксигемоглобина и в меньшей мере в растворенном состоянии. 1 г гемоглобина связывает 1,34 мл кислорода. Следовательно, от количества гемоглобина зависит объем связанного кислорода. Поскольку у новорожденных в течение первых дней

; жизни содержание гемоглобина (НЬ) выше, чем у взрослых, то кислородо-связывающая способность крови у них выше. Это позволяет новорожденному пережить критический период — период становления легочного дыхания. Этому также способствует более высокий уровень фетального гемоглобина (HbF), который обладает большим сродством к кислороду, чем гемоглобин взрослого (НЬА). После установления легочного дыхания содержание HbF в крови ребенка быстро уменьшается. Однако при гипоксии и анемиях количество HbF вновь может увеличиваться. Это как бы компенсаторное приспособление, оберегающее организм (особенно жизненно важные органы) от гипоксии.

Способность к связыванию кислорода гемоглобином также определяется температурой, рН крови и содержанием углекислого газа. При повышении температуры, снижении рН и нарастании рСОг кривая связывания смещается вправо.

Растворимость кислорода в 100 мл крови при рОг, равном 100 мм рт. ст., составляет всего 0,3 мл. Растворимость кислорода в крови значительно возрастает при повышении давления. Boerma показал, что повышение давления кислорода до 3 атм обеспечивает растворение 6% кислорода, что достаточно для поддержания тканевого дыхания в состоянии покоя без участия получения кислорода из оксигемоглобина. Этим приемом (оксибаротерапией) в настоящее время пользуются в клинике.

Кислород капиллярной крови диффундирует в ткани также благодаря градиенту давления кислорода в крови и клетках (в артериальной крови давление кислорода составляет 90 мм рт. ст., в митохондриях клеток оно составляет всего 1 мм рт. ст.).

Особенности тканевого дыхания изучены значительно хуже, чем остальные этапы дыхания. Однако можно предполагать, что интенсивность тканевого дыхания у детей выше, чем у взрослых. Это косвенно подтверждается более высокой активностью ферментов крови у новорожденных по сравнению со взрослыми (рис. 27). Одной из существенных особенностей обмена веществ у детей раннего возраста является увеличение доли анаэробной фазы обмена веществ по сравнению с таковой у взрослых.

Парциальное давление углекислого газа в тканях выше, чем в плазме, вследствие непрерывности процессов окисления и освобождения углекислого газа, поэтому Н2С03 легко поступает из тканей в кровь. В крови Н2СОэ находится в виде свободной углекислоты, связанной с белками эритроцитов, бикарбонатов. При рН крови 7,4 отношение свободной углекислоты (Н2СОэ) к связанной в виде бикарбоната (NaHC03) всегда составляет 1 :20. Реакция связывания углекислого газа в крови с образованием Н2С03, бикарбоната и, наоборот, выделение углекислоты из соединений в легочных капиллярах катализируется ферментом карбоангидразой, действие которой определяет рН среды. В кислой среде (т. е. в клетках, венозной крови) карбоангидраза способствует связыванию углекислого газа, а в щелочной (в легких), наоборот, разложению и выделению его из соединений.

Активность карбоангидразы у недоношенных новорожденных составляет 10%, а у доношенных — 30% активности взрослых. Ее активность медленно повышается и лишь к концу первого года жизни достигает норм взрослого человека (рис. 28). Это объясняет тот факт, что при различных заболеваниях (особенно легочных) у детей чаще наблюдается гиперкапния (накопление углекислого газа в крови).

Таким образом, процесс дыхания у детей имеет ряд особенностей. Они в значительной мере определяются анатомическим строением органов дыхания. Кроме того, у детей раннего возраста более низкая эффективность дыхания.

Все изложенные анатомические и функциональные особенности системы органов дыхания создают предпосылки к более легкому нарушению дыхания, что ведет к дыхательной недостаточности у детей.

Спирография — это метод графической регистрации дыхательных движений, отражающих изменения легочного объема.

Правила спирографии: утром, натощак, в спокойном состоянии. Для оценки состояния внешнего дыхания определяются многие показатели, основными из которых являются: частота дыхания (ЧД), дыхательный объем (ДО), минутный объем дыхания (МОД), жизненная емкость легких (ЖЕЛ), резервный объем вдоха (РО вд) и выдоха (РО выд).

Методика и оценка показателей спиоогтаммы. Вначале в течение 3-5 мин. проводится запись спокойного дыхания (скорость движения ленты — 50-60 мм/мин). На полученной спирограмме (рис. 99) проводится расчет показателей: j ЧД — число дыхательных движений в 1 МИНУТУ. В норме показатель зависит от возраста ребенка. ДО — это объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха при нормальном дыхании. Показатель характеризуется возрастной зависимостью (чем моложе ребенок, тем меньше ДО), а также он связан с полом и ростом ребенка. Для оценки результатов обследования существуют специальные таблицы нормативных данных, с которыми сравниваются результаты расчета. МОД — количество воздуха, выдыхаемого и вдыхаемого ребенком за 1 МИНУТУ. МОД = ДО х ЧД (допустимые отклонения от средних нормативных цифр в сторону уменьшения и увеличения — 20%). После записи спокойного дыхания на протяжении 3-5 минут регистрируется ЖЕЛ. Ребенок (старше 5 лет) должен сделать максимальный выдох после максимально глубокого вдоха. ЖЕЛ — это максимальный объем воздуха, который может ВЫДОХНУТЬ ребенок после максимального вдоха. В течение 3-5 минут проба повторяется 2-3 раза. Во внимание берется максимальный показатель, который необходимо сравнить с нормативными цифрами (допустимые колебания — 20%). РОвд — это разница между объемом воздуха, КОТОРЫЙ ребенок может максимально вдохнуть после обычного выдоха, и дыхательным объемом (показатель указывает на запасной объем легочной ткани, который при нормальном дыхании в нем участия не принимает). РОвыд — это разница между объемом воздуха, который ребенок может максимально ВЫДОХНУТЬ после обычного вдоха, и дыхательным объемом (показатель указывает на запасной объем легочной ткани, из которого при нормальном дыхании воздух не выходит). Думаю, что методика выполнения этих процедур звучит в определении показателя. Объективным методом оценки проходимости дыхательных путей является проба Тиффно (французский ученый). Особенно необходимым является такое обследование больным с обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, в патогенезе которых имеет место спазм мелких бронхов и бронхиол, что сопровождается гиповентиляцией. Проба Тиффно — это определение объема воздуха, который выдыхает ребенок за единицу времени при максимальном выдохе после максимального вдоха. На полученной спирограмме (движение ленты для удобства зрительного восприятия ускорено — 10 мм/сек) ЖЕЛ принимается за 100%, после чего проводится расчет коэффициента Тиффно: показатель проходимости бронхов, представляющий собой отношение (в %) объема воздуха, выдыхаемого за первую секунду форсированного выдоха, к жизненной емкости легких. Нормативные данные: за 0,25 сек - 30-35%, за 0,5 сек 70-75%, за 1 сек - 75-100%; за 2 сек - 87-100%,за 3 сек - 93-100%. При обструктивном синдроме данные пробы Тиффно уменьшаются.

Пневмотахометрия — способ определения бронхиальной проходимости, нарушение которой является признаком обструктивного синдрома. Обследуются только дети школьного возраста.

Методика: нос ребенка обязательно плотно закрывается зажимом, после чего обследуемый 3 раза делает в трубку Форсированный максимально быстрый выдох (с определенными интервалами). После этого ребенок делает 3 таких же быстрых максимальных вдоха. В результате во внимание берется 1 (наибольшая) из трех цифр и сравнивается с нормативными данными (табл. 15; представлены средние данные у мальчиков и девочек, так как разница между числами несущественная — англ. immaterial). Допустимые отклонения показателей мощности в сторону увеличения и уменьшения — 20%. На обструктивный характер нарушения вентиляции указывает снижение показателей пневмотахометрии.

Пикфлоуметрия — это несложное современное средство диагностики степени обструкции дыхательных путей современным прибором пикфлоуметром. Прибор СУТЬ прибора и метода: пикфлоуметр представляет собой трубку, открытую с обеих сторон, в одну из которых больным делается выдох. При этом обследовании измеряется пиковая объемная скорость выдоха (ПСВ, или Peark-Flow=PEF) в л/мин, что обозначено вдоль шкалы прибора, по которому от ?0? на протяжении выдоха движется бегунок. ПСВ владеет корреляцией с ОФВ1, что измеряется спирометрически.

Правила определения ПСВ: обычно измерение проводится 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном), иногда — больше, по назначению врача (перед и после приема препарата); положение больного — сидя или стоя; в пикфлоуметр вставляется мундштук; больной держит прибор в горизонтальном положении, не прикрывая на нем шкалу с цифрами и выходную часть. Бегунок при этом должен быть на 0 показателе; после максимального вдоха больной плотно обхватывает пикфлоуметр и делает в прибор максимально быстрый выдох; цифра, возле которой после этого остановился бегунок, и есть показатель ПСВ; процедура выполняется 3 раза с кратким промежутком времени и во внимание берется максимальный показатель.

Полученные в течение дня данные отмечаются на специальном графике

Трактовка результатов:

1) врачом учитываются показатели ПСВ на графике и сравниваются с нормативными данными. В норме цифры обследованного должны составлять не менее 80% от средних нормативных показателей;

2) сравниваются утренние и вечерние данные ПСВ — в норме они почти одинаковы, или вариабельность между ними не превышает 20% (рис. 102-1); изменение на протяжении дня больше 20% называется суточным колебанием (рис. 102-2); указанные показатели являются характерными критериями в современной классификации степени тяжести бронхиальной астмы v детей старше 5 лет: 1 степень — ПСВ=>80% долженствующего показателя, вариабельность — < 20%; 2 степень — ПСВ=>80%, вариабельность — 20-30%; 3 степень — ПСВ=>60% — <80%, вариабельность — >30%; 4 степень — ПСВ=< 60%, вариабельность — >30%;

3) выясняется разница между утренним показателем и вечерним накануне (англ. the day before) — если она больше20%, то это является признаком гиперреактивности бронхов и называется ?утренний провал? (рис. 102-3)

2. Задержка внутриутробного развития ("малый к сроку гестации"). Этиология, патогенез, клиника, принципы лечения.

ЗВУР диагностируют у детей, имеющих недостаточную массу тела при рождении по отношению к их гестационному возрасту, то есть когда величина массы тела ниже 10% центиля при должном сроке беременности матери или морфологический индекс зрелости (определяемый по таблице оценки гестационного возраста Дж. Болларда — по суммарной оценке морфологической и нейромышечной зрелости) отстает на 2 и более недель от истинного гестационного возраста.

Согласно рекомендациям ВОЗ, с 1961 года дети, родившиеся с массой менее 2500 г, «малые к сроку», обозначаются как дети, имеющие задержку развития.

Этиология.

Выделяют 4 группы факторов риска, которые могут привести к развитию ЗВУР:

Материнские — дефекты питания (резкий дефицит белков и витаминов, цинка, селена и других микроэлементов), соматические и другие тяжелые заболевания матери (гипертоническая болезнь, анемия, антифосфолипидый синдром, заболевания сердечно-сосудистой системы с сердечной не достаточностью, болезни почек, легких, соединительной ткани, ожирение, гипогликемия, сахарный диабет I типа с сосудистыми осложнениями, длительный токсикоз беременности), патология репродуктивной системы матери (бес плодный период в течение 4-8 лет, выкидыши, мертворождения в анамнезе, короткий срок между беременностями), производственные и бытовые вредности (вибрация, ультразвук, работа в горячем цехе, химическое производство, курение, алкоголизм, наркомания), прием некоторых медикаментов (антиметаболиты, (3-блокаторы, дифенин, оральные антикоагулянты).

Плацентарные — недостаточная масса и поверхность плаценты (менее 8% массы тела новорожденного), ее структурные аномалии (инфаркты, кальци-ноз, фиброз, гемангиома, единственная артерия пуповины, тромбозы сосудов, плацентит) и частичная отслойка ее, а также аномалии прикрепления и пороки раз вития плаценты (низкое расположение плаценты, предлежание и другие).

Социально-биологические—низкий социально-экономический и образовательный уровень матери (нездоровый образ жизни, нежеланная беременность и нерациональное питание), подростковый возраст, проживание в условиях высокогорья.

Плодовые — многоплодная беременность, наследственные факторы (хромосомные болезни — трисомии 13, 18, 21-й пар; аномалии обмена веществ — галактоземия, фенилкетонурия), врожденные пороки развития (анэнцефалия, атрезия желудочно-кишечного тракта, синдром Поттера), генерализованные внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия).

Патогенез.

Подавляющее большинство повреждающих факторов способствует развитию гипоксии у плода, сопровождающейся гипоксемией и ацидозом. В ответ как проявление компенсаторных реакций у плода повышается содержание эритроцитов, гемоглобина, уровней кортизола, соматотропного гормона и катехоламинов. Но эти компенсаторные реакции уже при рождении могут легко истощаться, что ведет к надпочечниковой и энергетической недостаточности. Особенности иммунной системы таких детей предрасполагают к возникновению и тяжелому течению инфекционной патологии. Типичный для таких детей в раннем неонатальном периоде синдром гипервозбудимости обусловлен централизацией кровотока и гиперкатехоламинемией в ответ на внутриутробную гипоксию и тяжелый метаболический ацидоз.

Выделяют 3 варианта задержки внутриутробного развития — гипотрофический, гипопластический и диспластический.

Причинами гипотрофического варианта ЗВУР являются вредные факторы, замедляющие внутриутробное развитие ребенка в последние 2-3 месяца беременности. К ним относятся тяжелый токсикоз II половины беременности, синдром недостаточности плаценты, нарушение питания и профессиональные вредности в последнем триместре.

Гипопластический вариант возникает при действии вредных факторов во II, III триместрах. Причинами являются многоплодие, семейная маловесность при рождении, проживание в условиях высокогорья, мать-подросток, негрубые дефициты питания без глубоких гиповитаминозов во II, III триместрах.

Диспластический вариант встречается у детей с хромосомными и геномными мутациями, генерализованными внутриутробными инфекциями, при действии профессиональных вредностей и тератогенных факторов на плод (алкоголизм и наркомания матери, применение антиметаболитов, антикоагулянтов и противосудорожных средств во время беременности). У этих детей перечисленные факторы начинают действовать в первом триместре беременности.

Классификация.

В диагнозе ЗВУР выделяют этиологические факторы со стороны матери и плода, состояния риска, клинические варианты ЗВУР, степени тяжести, течение антенатального и неонатального периодов.

Клиника.

Гипотрофический вариант ЗВУР (пренатальная гипотрофия) отмечается у новорожденных, имеющих массу тела меньше должной для данного срока гестации, то есть имеется дефицит в массе без отставания в росте. Оценка степени тяжести этого варианта проводится по оценке толщины подкожно-жирового слоя, тургора тканей и массы мышц, окружности головы и наличию трофических расстройств кожи. Обычно эти дети склонны к большой потере первоначальной массы и к более медленному ее восстановлению, длительно держащейся транзиторной желтухе, медленному заживлению пупочной ранки, отсутствию явлений гормонального криза. После периода гипервозбудимости у них часто отмечается симптомокомплекс «энергетической недостаточности» со снижением в крови уровня глюкозы, кальция, магния. Даже нормальное течение родов для них часто оказывается травматичным, поэтому у них часто развивается асфиксия, родовая травма головного и спинного мозга.

У этих детей часто отмечается синдром гипервозбудимости, явления полицитемии, гипокальциемии, гипербилирубинемии, а также гипомагниемии, гипонатриемии, гипогликемии. У них часты расстройства дыхания из-за нарушения гемоликвородинамики (синдром «утечки воздуха», аспирация), проявления дефицита витамина К. У подавляющего большинства детей антенатальных поражений мозга нет, масса и структура его соответствует гестационно-му возрасту. Этот вариант в англоязычной литературе еще называют асимметричной ЗВУР, так как масса тела уменьшена непропорционально по отношению к длине тела и окружности головы. Эти дети выглядят худыми, у них уменьшена окружность живота по сравнению с окружностью головы за счет уменьшения размеров печени и истощения запасов гликогена.

Гипопластический вариант ЗВУР отмечается у новорожденных, имеющих равномерное отставание массы и роста от должных для данного срока гестации. Эти дети имеют пропорциональное уменьшение всех параметров физического развития на 2 и более сигмы (ниже 10% центиля). Они выглядят пропорционально сложенными, но маленькими, у них могут быть единичные стигмы дизэмбриогене-за (не более 3-4). Соотношение между окружностями головы и груди не нарушено, края швов и родничков мягкие, податливые, швы не закрыты, часто отсутствует точка окостенения в головке бедра. В раннем неонатальном периоде эти дети склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемии, гипогликемии, гипербилирубинемии, дыхательным расстройствам и наслоению инфекции.

Этот вариант еще называют симметричной ЗВУР, так как окружности головы, длина и масса тела пропорционально снижены по сравнению с нормальными показателями для данного гестационного возраста.

Диспластический вариант ЗВУР отмечается у детей, имеющих помимо отставания массы еще и нарушение пропорций тела, поэтому типичными проявлениями для таких детей являются наличие пороков развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы (диагностическое значение имеет обнаружение у больного 5 и более стигм одновременно). Для таких детей характерны тяжелые неврологические расстройства, обменные нарушения, склонность к анемизации и инфицированию.

Типичными осложнениями раннего неонатального периода у детей со ЗВУР будут являться:

* асфиксия и признаки внутриутробной хронической гипоксии, синдром аспирации мекония

* персистирующая легочная гипертензия

* гипотермия, полицитемия, гипокальциемия, гипогликемия

* геморрагическая болезнь новорожденных и внутричерепные кровоизлияния

* гипербилирубинемия

* наслоение вторичной инфекции.

В позднем неонатальном периоде дети со ЗВУР имеют следующие осложнения:

* склонность к развитию анемии, повторным инфекциям, геморрагичесКим расстройствам

* возможно развитие дисбактериоза с признаками мальабсорбции

* метаболические нарушения

* признаки постгипоксической энцефалопатии.

Полицитемический синдром наблюдается в первые дни жизни у 10-15% детей со ЗВУР. Лабораторным подтверждением этого синдрома является повышение гематокритного числа до 0,65 и более, а гемоглобина — до 220 г/л и более. Причиной этого синдрома является активация эритропоэза под влиянием внутриутробной гипоксии. Клиническими проявлениями его являются периферический вишневый цианоз и другие проявления сердечной недостаточности (тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, увеличение размеров печени, отеки), респираторные расстройства (одышка, «хрюкающее» дыхание, западение межреберий), гипербилирубинемия, судороги или сонливость, олигурия.

Другим типичным осложнением раннего неонатального периода является гипогликемия, о которой следует говорить при снижении уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л и менее в любые сроки после рождения. Причиной ее развития являются низкие запасы гликогена и подкожного жира у детей со ЗВУР. Клиническая симптоматика неонатальных гипогликемии несколько иная по сравнению с детьми старшего возраста из-за того, что мозг новорожденного в 40 раз более активно утилизирует кетоновые тела, за счет которых черпает до 15-30% энергетических потребностей. Характерно появление глазной симптоматики (плавающие, круговые движения глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц), слабый высокочастотный неэмоциональный крик, адинамия, срыгивания, приступы цианоза, тахикардии, одышки, тремор, бледность, потливость, анорексия, склонность к гипотермии, судороги.

О гипокальциемии говорят при снижении уровня кальция в сыворотке крови менее 2 ммоль/л у доношенных и 1,75 ммоль/л у недоношенных или уровня ионизированного кальция в сыворотке крови менее 0,75-0,87 ммоль/л у доношенных и менее 0,62-0,75 ммоль/л у недоношенных. Ранняя гипокальциемия развивается в первые 72 часа жизни из-за усиленной секреции кальцитонина или снижения секреции паратгормона. Клинические симптомы проявляются в виде гипервозбудимости, гиперестезии, тремора, мышечных подергиваний, пронзительного высокочастотного крика, тахикардии с периодами цианоза. Возможны ларингоспазм, инспираторный стридор, рвота, растяжение живота, желудочно-кишечные кровотечения, тонические судороги. Подтверждает гипокальциемию электрокардиографическое исследование: удлинение интервала QT более 0,3 секунд.

Гипомагниемию диагностируют при уровне магния в сыворотке менее 0,62 ммоль/л. Клиническая симптоматика напоминает клинику гипокальциемии: гипервозбудимость, тремор, мышечные подергивания, ригидность мышц или гипотония, остановка дыхания, отеки, высокочастотный крик. Реже отмечается вялость, брадикардия, остановка дыхания, глазные симптомы, потемнение цвета кожи, отеки. На ЭКГ выявляется инверсия зубца Т, снижение или удлинение интервала S-T.

Диагностика. Для уточнения гестационного возраста наиболее распространен морфологический метод его определения, при котором его оценка производится по сумме баллов, отражающих состояние морфологической и нейромышечной зрелости (по таблицам Дж.Болларда).

Для выявления степени истощения (гипотрофии) высчитываются следующие показатели:

массо-ростовой коэффициент (индекс Пондерала), при котором массу тела в граммах делят на длину тела в см. В норме он равен 60-70. При I степе ни гипотрофии он составляет 59-55, при II — 54-50, при III —- менее 50

дефицит массы тела, превышающий 10%. У доношенных детей он составляет при I степени 11-20%, при II — 20-30%, при III — более 30%. У недоношенных детей показатели несколько иные: при I степени дефицит массы до 10%, при II — 10-20%, при III — 20-30% и при IV — более 30%. Для выявления степени тяжести гипопластического варианта определяют дефицит длины тела и окружности головы по отношению к сроку гестации: при I степени — 1,5-2 сигмы (менее 10% центиля), при II — 2-3 сигмы (менее 5% центиля), при III — более 3 сигм (менее 1% центиля). Степень тяжести диспластического варианта определяется не только и не столько дефицитом массы и длины тела, сколько наличием пороков развития, количеством и тяжестью стигм дизэмбриогенеза, состоянием ЦНС. Диагностическое значение имеет, если количество стигм дизэмбриогенеза больше 5. Помимо этого, в диагностике ЗВУР помогает УЗ-исследование беременной женщины в разные сроки гестации, при котором определяются бипариетальный размер головки плода, длина бедра, наличие признаков старения плаценты в сочетании с маловодием, а также наличие пороков развития плода. После рождения ребенок обследуется на выявление заболеваний, симптомом которых может быть ЗВУР, и наиболее типичных осложнений. Поэтому таким детям необходимы общий анализ крови, определение КОС, гематокрита, гликемии, билирубина, уровня общего белка и его фракций, мочевины, калия, натрия, кальция, магния, общий анализ мочи, скрининг на наиболее распространенные наследственные аномалии обмена веществ. Такому ребенку необходим также осмотр окулиста, невропатолога и проведение нейросонографии.

Лечение Если у беременной выявляются дефициты питания, гиповитаминозы, то их необходимо корригировать. При маточно-плацентарной недостаточности рекомендованы абдоминальная декомпрессия, кислородотерапия и курсы пир-ацетама для улучшения роста плода.

Сразу после рождения такие дети должны находиться под источником лучистого тепла, учитывая склонность к быстрому охлаждению. При наличии сосательного рефлекса, отсутствии асфиксии, срыгиваний, выраженных неврологических изменений, ребенка начинают кормить сцеженным грудным молоком из бутылочки не позднее, чем через 2 часа после рождения. Количество молока определяют по тем же принципам, что и у недоношенных детей. Срок прикладывания к груди зависит от массы тела при рождении, его состояния, сопутствующих заболеваний и осложнений.

Объем медикаментозной терапии при рождении определяется наличием или отсутствием признаков асфиксии. Всем детям со ЗВУР сразу после рождения парентерально вводится 1-2 мг витамина К, а также с первого дня жизни назначается бифидумбактерин внутрь по 1 дозе 2 раза в день. При рождении ребенка в асфиксии с первых часов жизни ежедневно вводится витамин Е внутримышечно по 20 мг/кг в течение 3-5 дней. Дальнейший объем терапии зависит от наличия осложнений и сопутствующих заболеваний. Так, при гипогликемии внутривенно вводится сначала 20% раствор глюкозы по 2-4 мл/кг со скоростью 1 мл/мин, а затем внутривенно капельно 10% раствор глюкозы из расчета 80 мл/кг в сутки со скоростью 2,4-4,8 мл/кг/час. Однако при этом методе имеется опасность развития гипергликемии. Чаще применяется другой метод введения глюкозы, не вызывающий гипергликемию: сначала внутривенно струйно вводится 10% раствор глюкозы со скоростью 2 мл/мин (200 мг/кг/мин), а затем этот раствор вводится капельно в дозе 3,6-4,8 мл/кг/час (6-8 мг/кг/мин). Со 2-3-х суток к каждым 100 мл 10% раствора глюкозы добавляется 2 мл 10% раствора глюконата кальция, 13 мл изотонического раствора хлорида натрия и 1,5 мл 7% раствора хлорида калия.

При симптоматической полицитемии и венозном гематокрите более 0,7 делают кровопускание (10 мл/кг при массе тела менее 4 кг и 15 мл/кг при большей) и вводят такое же количество 5% раствора альбумина или свежезамороженной плазмы. При лечении полицитемии категорически запрещаются мочегонные препараты, а для улучшения реологических свойств крови и перфузии мозга рекомендовано добавление пирацетама (50-200 мг/кг) и никотиновой кислоты. При выраженной гипокальциемии с четкой клинической симптоматикой внутривенно медленно (!) вводится 10% раствор глюконата кальция из расчета 1-2 мл/кг. Далее препараты кальция дают внутрь: 10% раствор глюконата кальция по 1/2 чайной ложке 3 раза в день. При гипомагниемии рекомендовано внутримышечное введение 25% раствора сульфата магния в первые сутки по 0,4 мл/кг 2-3 раза в сутки, а в последующие — по 0,2 мл/кг 1-2 раза в сутки. Внутривенно вводить препараты магния опасно из-за возможности остановки дыхания, сердца, артериальной гипотонии. При геморрагическом синдроме рекомендовано переливание свежезамороженной плазмы, реже свежей гепаринизированной крови из расчета 10-15 мл/кг. Помимо этого, дети со ЗВУР нуждаются в назначении препаратов, улучшающих трофику мозга (пирацетам, энцефабол, липоцеребрин, аминалон, парентеральное введение витаминов А, В,, В6, В12). При недостаточных прибавках массы тела у новорожденного необходимо сделать копрограмму и по ее результатам выявить необходимость заместительной ферментотерапии (фестал, панкреатин и другие). БЦЖ проводят при достижении массы тела 2000 г и отсутствии противопоказаний для вакцинации.

Прогноз Зависит от варианта и степени тяжести ЗВУР. При I степени гипотрофического и гипопластического варианта дети, как правило, догоняют своих сверстников по физическому развитию к концу первого или началу второго полугодий. Психомоторное развитие их может отставать по темпам. Инфекционная заболеваемость не превышает заболеваемости сверстников без ЗВУР. При II степени ЗВУР большинство детей догоняют по физическому развитию сверстников к году, у части из них имеется повышенная инфекционная заболеваемость и отставание психомоторного развития по темпам в первые 2 года жизни. В дальнейшем у них отмечается ЖДА, рахит. У детей с III ст прогноз сомнительный. Отставание физического и психомоторного развития у них длительное, до 3-4-летнего возраста. У 10-15% детей развиваются признаки органического поражения ЦНС (ДЦП, эпилепсия, прогрессирующая гидроцефалия, олигофрения).

3.

10-Билет

1. Профилактические направление отечественной педиатрии и формы медицинского обслуживания детского населения. Государственные законы и постановления в области охраны детства. Социально-правовая помощь. Участковым педиатром наблюдаются как здоровые дети (1, 2 группы здоровья), так и дети, имеющие проявления врожденных и приобретенных заболеваний (3 группа здоровья).

Диспансеризация детей и подростков в условиях детской поликлиники предусматривает: 1) проведение ежегодных профилактических медицинских осмотров с установленным объемом лабораторных и инструментальных методов исследования; 2) осуществление комплексной оценки состояния здоровья, определение группы здоровья; 3) выявление лиц, имеющих факторы риска; 4) углубленное обследование нуждающихся с использованием различных современных методов диагностики; 5) выявление заболеваний на ранних стадиях; 6) проведение комплекса лечебно-оздоровительных мероприятий, направленных на предупреждение развития заболевания, его рецидивов и инвалидизации детей и подростков.

С позиций страховой медицины с целью обеспечения гарантированных видов помощи все требования по проведению профилактических мероприятий здоровым детям, а также диагностики и лечения заболеваний определены стандартами медицинской помощи детям и подросткам (приказ МЗ РФ № 151от 7.05.1998 г. «О временных отраслевых стандартах объема медицинской помощи детям»). В настоящее время разработаны медико-экономические нормативы проведения профилактических осмотров детей дошкольного и школьного возрастов (приказ МЗ и Медицинской промышленности РФ № 60 от 14 марта 1995 г. «Об утверждении инструкции по проведению профилактических осмотров детей дошкольного и школьного возраста на основе медико-экономических нормативов»).

Согласно этим приказам, в настоящее время в практике поликлинической педиатрии используется трехэтапная система проведения профилактических осмотров (доврачебный - проведение скрининга; медико-педагогический и специализированный) детей дошкольного и школьного возраста в образовательных учреждениях, а также внедрена новая, единая для всех типов образовательных учреждений, медицинская карта ребенка (ф.026/у), которая отражает стандарт оказания профилактической помощи и результаты всех этапов проведения профилактических осмотров детей и подростков в условиях поликлиники.

При каждом профилактическом осмотре врач - участковый педиатр (врач дошкольного учреждения или школы) обобщает данные проведенного профилактического осмотра, дает комплексную оценку состояния здоровья, определяет группу здоровья и группу риска, ставит диагноз и составляет план лечебно-оздоровительных мероприятий. План должен включать рекомендации по соблюдению определенного санитарно-гигиенического режима, рационального питания, методам физического воспитания (группа закаливания, медицинская группа по физкультуре в школе, ЛФК, массаж, закаливающие мероприятия и др.). При необходимости проведения медикаментозной профилактики и лечения назначаются методы в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи. Служба скорой медицинской помощи - государственные учреждения здравоохранения (станции скорой медицинской помощи), оказывающие экстренную медицинскую помощь больным и пострадавшим на догоспитальном этапе силами выездных бригад скорой медицинской помощиВ основные функции службы скорой медицинской помощи входит оказание круглосуточной скорой медицинской помощи населению как на месте происшествия, так и на пути следования в стационар при состояниях, угрожающих здоровью или жизни граждан, вызванных внезапными заболеваниями, обострениями хронических заболеваний, несчастными случаями, травмами и отравлениями (приказ МЗ РФ от 26.03.99 № 100), а также ликвидация медицинских последствий чрезвычайных ситуаций (на догоспитальном этапе), транспортировку больных по заявкам медицинских учреждений.

В настоящее время в Российской Федерации в составе станций скорой медицинской помощи существуют следующие виды выездных бригад:

- линейные врачебные бригады;

- линейные фельдшерские бригады;

- специализированные врачебные бригады;

- акушерские бригады;

- бригады санитарного транспорта.

Служба педиатрических бригад скорой медицинской помощи входит в состав специализированных бригад станций скорой помощи. Служба неотложной медицинской помощи детям включает соответствующие отделения детских поликлиник (приказ МЗ СССР от 20.05.88 г. № 404, приложение 5 и 8). Отделение оказывает экстренную помощь детям на дому, выполняет в вечернее время, выходные и праздничные дни повторное наблюдение за тяжелобольными на дому по назначению участковых педиатров поликлиник, бригад скорой помощи или врачей других специальностей. Задачами педиатра службы неотложной помощи являются диагностика и лечение угрожающих состояний, не сопровождающихся острой декомпенсацией функций жизненно важных органов и систем. При наличии у больного декомпенсации витальных функций педиатр должен начать первичную терапию и одновременно вызвать специализированную бригаду скорой помощи, с тем чтобы передать ей ребенка «с рук на руки». Врач неотложной помощи не занимается непосредственно госпитализацией больного. При ее необходимости в зависимости от состояния ребенка он вызывает санитарный транспорт или скорую помощь. Обо всех вызовах, обслуженных врачом неотложной помощи, сообщается участковому педиатру. Врач неотложной помощи не выдает больничные листы, не имеет права выдавать судебно-медицинские и экспертные заключения, а также любые письменные справки на руки больным и их родственникам.

2. Конъюгационные гипербилирубинемии новорожденных. Причины, клинические формы. Критерии дифференциального диагноза. Лечение. Конъюгационные желтухи возникают при нарушении конъюгации билирубина в гепатоците. К ним относятся физиологическая желтуха новорожденных, желтуха от материнского молока, конъюгационная желтуха недоношенных и незрелых новорожденных, а также у детей от матерей с сахарным диабетом, при врожденном гипотиреозе, пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, при массивной лекарственной терапии. Этот вид желтух встречается и при наследственных заболеваниях: семейной транзиторной ги-пербилирубинемии типа Ариаса-Люцея-Дрискола, синдроме Криглера-Найя-ра, синдроме Жильбера. Для этого вида желтух типичным является повышение уровня непрямого билирубина, отсутствие анемии, гепатоспленомегалии, ретикулоцитоза на фоне нормальных показателей печеночных ферментов и неизмененной окраски мочи и кала.

Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному (подобная аномалия есть у одного из родителей) или аутосомно-рецессивному типу и связанное с нарушением захвата билирубина из-за врожденного утолщения мембраны гепатоцитов, прилегающей к синусоидам. Одновременно отмечается и некоторое снижение активности (до 20-30% от нормы) глюкуронилтрансферазы печени. Частота этого синдрома в популяции от 2 до 6%. Обычно желтуха у таких детей выражена умеренно, в пределах 80-120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Увеличение печени, селезенки и признаков повышенного гемолиза нет. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 недель. Желтуха усиливается при интер-курретных заболеваниях, после голодания, назначения парацетамола. Диагноз подтверждается длительно держащейся желтухой за счет непрямой гиперби-лирубинемии, отсутствием изменений при биопсии печени, анализом родословной. Возможно проведение провокационных проб.

* После назначения парацетамола, никотиновой кислоты отмечается увеличение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови.

* После назначения фенобарбитала отмечается снижение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови.

• Синдром Криглера-Найяра — наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью, около 5% (II тип). При I типе дефекта, наследующемся по аутосомно-рецессивному типу, желтуха появляется в первые 1-3 дня жизни, неуклонно нарастает по интенсивности к 5-8-му дню (уровень НБ обыч- ; но более 340 мкмоль/л), резко нарушая состояние ребенка и создавая опасность развития ядерной желтухи. Родители детей с I типом желтухи обычно родственники, у которых отмечается нарушение глюкуронизации при нормальном уровне билирубина крови. Эффект от назначения фенобарбитала таким детям отсутствует, некоторое улучшение наступает на фоне фототерапии. При \ II типе этого синдрома, наследующемся по аутосомно-доминантному тину, гипербилирубинемия не достигает столь высоких цифр (обычно менее 340 мкмоль/л). Однако в неонатальном периоде возможно развитие ядерной желтухи. Дефект конъюгации билирубина обычно имеется у одного из родителей. Отмечается положительный эффект с некоторым уменьшением желтухи при применении фенобарбитала.

При обоих вариантах при критических цифрах НБ показаны ЗПК, фототерапия, назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина (агар-агар, холестирамин, энтеросорбенты). В настоящее время при лечении желтухи Криглера-Найяра I типа рекомендована пересадка печени, разрабатывается пересадка дефектного гена, расположенного на 2-й паре хромосом.

Синдром Ариаса-Люцея-Дрискола представляет собой глубокий, но транзиторный, неонатальный дефект активности глюкуронилтрансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Он обусловлен наличием в сыворотке крови матери ингибитора активности глюкуронилтрансферазы (один из гормонов беременности). Желтуха за счет НБ появляется с первых дней жизни (1-3-й день), прогрессирует к 6-7-м суткам, может быть очень выраженной и привести к ядерной желтухе. Но, если ЗПК и фототерапия проведены вовремя, то прогноз благоприятный и желтуха исчезает. Длительность желтухи до 1,5-3 месяцев жизни.

Почти аналогичная картина отмечается при желтухе от материнского молока, при которой желтуха появляется или резко усиливается, когда ребенок начинает получать достаточное количество молока матери (3-7-е сутки). Максимальное повышение НБ в крови отмечается на 6-15-е сутки. Дети имеют хороший аппетит, достаточные или чрезмерные прибавки в массе за первые два месяца жизни, у них отсутствуют увеличение печени и селезенки, признаки повышенного гемолиза, неврологические отклонения. Встречается в 2-4 % случаев и обусловлено наличием в молоке матери ингибиторов глюку-ронирования из-за конкурентных взаимодействий в печени (прегнандиола, не-эстерифицированных жирных кислот и липазы, неидентифицированных факторов). Однако патогенез этой желтухи у разных новорожденных может быть различен: помимо нарушения конъюгации НБ у большей части детей отмеча-

ется и нарушение экскреции билирубина из гепатоцита из-за сгущения желчи, увеличение его реабсорбции из кишечника. Обычно уровень НБ в пределах 171-257 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано.

Диагностическим тестом для этой желтухи является снижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 2-3 дня. Через 4-6 дней воздержания от кормления материнским молоком его можно возобновить, желтуха не возникает. Полная нормализация билирубина в крови наступает к 9-й неделе жизни. Лечебный эффект отмечается от назначения серно-кислой магнезии внутрь, фенобарбитала, фототерапии, адсорбентов билирубина в кишечнике.

Частоту желтухи от материнского молока уменьшает раннее прикладывание к груди, частые (до 8 раз) кормления, а способствуют — позднее от-хождение мекония (после 12 часов жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина.

Пилоростеноз может сопровождаться непрямой гипербилирубинемией как за счет снижения активности глюкуронилтрансферазы в печени, так и повышенной энтерогепатогенной циркуляции билирубина.

Способствуют непрямой гипербилирубинемии у новорожденных позднее прикладывание ребенка к груди, голодание, задержка пережатия пуповины, позднее отхождение мекония, назначение матери в родах или при кормлении некоторых медикаментов (окситоцина, салицилатов, сульфаниламидов, парацетамола, стероидных гормонов). Кроме этого, в периоде новорожденное™ у части детей выявляется транзиторный дефицит лигандина, а у недоношенных детей — и Z-протеина.

11. Организация кормления детей в родильном доме. Первое прикладывание к груди. Противопоказания и затруднения при естественном вскармливании со стороны матери и ребенка. Расчет питания новорожденного. Молозиво, переходное и зрелое молоко. Первое прикладывание ребенка к груди должно производиться после отделения ребенка от матери и обработки пуповинного остатка. Длительность первого кормления не должна быть более 20 минут: молозива в это время или нет, или его очень мало.

Показания к более позднему прикладыванию к груди следующие:

* со стороны ребенка: рождение в асфиксии, подозрение на родовую травму, неудовлетворительное состояние новорожденных, глубокая недоношенность, наличие срыгиваний, пороков развития, резус-отрицательная принадлежность крови матери

* со стороны матери: оперативные вмешательства и обильные кровотечения в родах, осложнение родов преэклампсией и эклампсией, наличие любых инфекционных процессов.

При удовлетворительном состоянии этих детей, им через 2 часа после рождения дают донорское молоко из бутылочки.

Противопоказаниями к кормлению грудью являются такие заболевания матери, как открытая форма туберкулеза, декомпенсированные формы болезней сердца, почек, крови, злокачественные опухоли и также любой острый инфекционный процесс (ОРВИ, ангина, кишечные инфекции и др.). При психических заболеваниях у матери возможность кормления грудью согласовывают с психиатром.

Для детей первого полугодия жизни формулой сбалансированного питания является только грудное молоко матери (через прикладывание к материн-

ской груди), являющееся идеальным продуктом питания из-за своих неоспоримых преимуществ (пищевая и иммунологическая ценность и его ре-гуляторная пищеварительная функция). Только грудное вскармливание обеспечивает нормальный рост и развитие детей раннего возраста, уменьшает частоту и тяжесть инфекционных заболеваний, увеличивая вероятность выживания.

В родильном доме желательное число кормлений 7 с 6-часовым ночным перерывом. При совместном пребывании матери и ребенка отклонения в интервалах между кормлениями вполне допустимы. Беспокойство ребенка между кормлениями, а также большие, чем в норме, потери первоначальной массы тела требуют проведения контрольного кормления (взвешивания до и после кормления) с докормом до нормы донорским молоком.

Количество молока, необходимое доношенному новорожденному, вычисляется по следующим формулам:

I. • формула Финкельштейна в модификации А.Ф.Тура:

суточное количество молока в первые 7-8 дней = n x 70 (80) п -день жизни. При массе при рождении менее 3200 умножаем на 70, а при массе более 3200 — умножаем на 80.

• Объемный способ:

в первые 10 дней количество молока на одно кормление определяют, исходя из функциональной емкости желудка: 3 х n x m, где п — день жизни, т — масса тела (кг)

II. с 10 дня и до 2-месячного возраста суточное количество молока составляет

1/5 массы тела, обычно не превышая 700-750 мл в сутки.

• Калорийный способ: до 10-14 дней — (n x 10) ккал/кг в сутки,

а у более старших детей — 115 ккал/кг в сутки.

С 1982 года проводится комплексная оценка состояния здоровья детей раннего возраста с учетом следующих критериев: функциональное состояние органов и систем, уровень и гармоничность физического и нервно-психического развития, наличие или отсутствие хронической (в том числе врожденной) патологии, резистентность и реактивность организма. Эти критерии используются в оценке групп здоровья детей. Группа здоровья определяется по самому тяжелому отклонению или диагнозу.

3. ,ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ЛЕВО И ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. ОСОБЕННОСТИ НАЗНАЧЕНИЯ СЕРДЕЧНЫХ ГЛИКОЗИДОВ. Острая недостаточность кровообращения (ОНК) — это патологическое состояние, при котором сердечно-сосудистая система не способна обеспечить адекватное кровоснабжение органов и тканей. Принято выделять острую сердечную недостаточность (левожелудочковую, правожелудочковую, тоталь-

ную) и сосудистую недостаточность (обморок, коллапс, шок).

Острая левожелудочковая недостаточность — патологическое состояние, обусловленное снижением пропульсивной способности левых отделов сердца при относительно сохраненной функции правых отделов, приводящее к гипертензии в малом круге кровообращения.

Причинами острой левожелудочковой недостаточности являются:

1. Непосредственное повреждение миокарда (ревматические и неревматические кардиты, дилятационная кардиомиопатия, токсическое повреждение мышцы сердца).

2. Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца (недостаточность аортального и митрального клапанов, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый аортальный проток).

3. Гемодинамическая перегрузка левых отделов сердца давлением (стеноз митрального клапана, артериальная гипертензия, стеноз аорты, гипертрофические формы кардиомиопатии, опухоли сердца).

4. Нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий).

Клиническая картина острой левожелудочковой недостаточности характеризуется отеком легких, который протекает в две стадии: интерстициальную (сердечная астма) и альвеолярную.

Приступ сердечной астмы провоцируется физической или эмоциональной нагрузкой, интеркурен-тным заболеванием, приемом большого количества жидкости. Начинается приступ внезапно, чаще в предутренние часы. Ребенок беспокоен, жалуется на чувство страха смерти, стеснения в груди, нехватку водуха. Положение ребенка вынужденное (сидя с опущенными ногами), голова запрокинута назад. Кашель частый, мучительный со скудной мокротой. Наиболее характерна одышка по смешанному типу, реже с экспираторным компонентом. Перкуторный звук над легкими с тимпаническим оттенком, нижняя граница легких смещена вниз. При аускульта-ции выслушиваются жесткое дыхание, Диффузные сухие хрипы. Постоянным симптомом является нарастающая тахикардия с изменением соотношения ЧСС и ЧД более 3:1.

При прогрессировании процесса развивается вторая альвеолярная стадия кардиогенного отека легких. Состояние ребенка в этой стадии критическое, дыхание частое, поверхностное, клокочущее, с участием вспомогательной мускулатуры. При кашле выделяется обильная пенистая розовая мокрота с прожилками крови. Нарастают бледность кожных покровов и цианоз. В легких при перкуссии определяется неравномерный звук, характеризующийся чередованием участков притупления и тимпанита. При аускультации выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов.

Выявляются расширенные границы сердца, приглушенные сердечные тоны, ритм галопа, нитевидный пульс. Нередко появляются признаки перегрузки правых отделов: набухание и пульсация вен шеи, увеличение и болезненность печени. Летальность в этой стадии достигает 80%.

ОЛЖН в интерстициальной фазе следует дифференцировать с приступом бронхиальной астмы (табл. 4), интерстициальной пневмонией, в альвеолярной стадии — с некардиогенным отеком легкого, развивающимся при токсикозе, ДВС-синдроме, передозировке салицилами, при вдыхании паров токсических газов (ФОС, угарный газ, хлор, аммиак, формальдегид).

Неотложная терапия острой левожелудочковойнедостаточности:

1. Придать больному возвышенное положение, обеспечить свободную проходимость дыхательных путей.

2. Провести ингаляцию кислородом, пропущенном через пеногасители (30-70% этиловый спирт или 10% раствор антифомсилана) в течение 15—20 минут с чередованием ингаляцией воздушно-кисло родной смесью по 10-15 минут. Необходима спонтанная вентиляция легких в режиме положительного давления на выдохе (6-8 см водного столба).

3. Наложить турникеты на 2-3 конечностч (верхняя треть плеча или бедра) на 15-20 минут, с повторением процедуры через 20-30 минут. Непременным условием при этом является сохранение пульса на артерии дистальнее жгута.

4. Назначить нитроглицерин по 1/4-1 табл. Под язык или в/в в дозе 0,1-0,7 мкг/кг/мин, или нитропруссид натрия от 0,5 мкг/кг/мин до 8 мкг/кг/мин в/в капельно под контролем гемодинамики.

5. Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2-4 мг/кг в/в струйно или урегид (этакриновую кислоту) в дозе 1-2 мг/кг/сутки в/в струйно медленно или капельно на 0,9% растворе хлорида натрия.

6. Ввести преднизолон в дозе 2-3 мг/кг в/в струйно.

7. Ввести 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год жизни или 1 % раствор морфина в той же дозе в/в или в/м (применяются у детей старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания).

8. При гипокинетическом варианте (миокардиальной недостаточности) показаны кардиотонические средства:

8.1. Ввести дофамин (допмин) в дозе 2—5 мкг/кг/мин или добутамин (добутрекс) в дозе 2,5-8 мкг/кг/мин в/в кап.

8.2. Ввести поляризующую смесь (10% раствор глюкозы 5 мл/кг, панангин 0,5-1,0 мл/год, инсулин 1 ед. на 4 г сухой глюкозы) в/в струйно медленно.

8.3. Назначить 0,06% раствор коргликона в дозе 0,1-0,15 мл/год жизни в/в струйнона 10-20 мл 10% раствора глюкозы.

9. При гиперкинетическом варианте со стойким повышением АД:

1. Назначить 0,25% раствор дроперидола в дозе 0,1 мл/кг в/в-в/м;

2. Ввести 5% растворпентаминаО,5мг/кгили 2% раствор бензогексония в дозе 1,0 мг/кг (применяются однократно). Допустимо снижение АД не более, чем на 40% от исходного уровня.

10. Госпитализировать ребенка в ПИТ или реанимационное отделение после купирования приступа. Транспортировка в положении полусидя

Острая правожелудочковая недостаточность — пат состояние, обусл резким снижением пропульсивной способности правых отделов сердца, прив к перераспр-ю ОЦК преимущественно в большом круге кровообращения.

К наиболее частым причинам правожелудоч-ковой недостаточности относятся:

1. Кардиальная патология.

2. Острая дыхательная недостаточность.

3. Хронические бронхолегочные заболевания с развитием легочного сердца.

4. Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей(ТЭЛА).

Ухудшение развивается внезапно и сопровождается появлением удушья, боли или чувства стеснения за грудиной, резкой слабости. Кожа бледная, холодная, цианотич-ная, при ТЭЛА — «чугунный» цианоз. Важно, что выраженность одышки и цианоза определяется основным заболеванием, а не тяжестью правожелу-дочковой дисфункции. Типичном признаком нарушения притока крови к правым отделам сердца и застоя в большом круге кровообращения является набухание вен шеи, усиливающееся в горизонтальном положении.

Отмечается быстрое увеличение печени, которая при пальпации резко болезненна, пульсирует. При надавливании на печень усиливается набухание шейных вен (симптом Плеша). Границы серд-

цачаще расширены вправо, усилен сердечный толчок, выявляются пульсация в эпигастрии и втором межреберье слева от грудины. Второй тон на легочной артерии акцентирован, пульс частый поверхностный, АД снижено. На R-грамме грудной клетки регистрируется увеличение правого желудочка сердца, расширение легочной артерии. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правых отделов сердца.

Неотложная терапия острой правожелудоч-ковой недостаточности:

1. Придать больному возвышенное положение тела в постели.

2. Оксигенотерапия.

3. Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2-3 мг/кг в/в струйно.

4. Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3-5 мг/ кг в/вструйно.

5. Ввести 2,4% раствор эуфиллина в дозе 2-4 мг/кг в/в струйно медленно в 20-40 мл физ. раствора.

6. При болевом синдроме и выраженном психомоторном возбуждении ввести 1 % раствор промедола в дозе 0,1 мл/год или 20% раствор ГОМК в дозе 50-100 мг/кг.

7. При тромбозе легочной артерии и ее ветвей назначить гепарин в дозе 200-400 ЕД/кг в сутки в/в 4-6 раз в день под контролем коагулограммы; активаторы фибринолиза (стрептокиназа в дозе 100 000-250 000 ЕД в/в капельно в течение часа; дипиридамол в дозе 5-10 мг/кг в/в).

8. При артериальной гипотензии ввести реополи-глюкин в дозе 5—10 мл/кг в/в струйно медленно или капельно.

11-Билет.

1. Подготовка детей к поступлению в дошкольные учреждения. Гедицинские осмотры оргнизованных детей. Плановая диспансеризация. Анализ причин заболеваемости детей в детских дошкольных учреждениях. Подготовка детей в ДОУ делится на общую и специальную.

В общую подготовку входят мероприятия по наблюдению и диспансеризации детей начиная с периода новорожденное™. Это целый комплекс мероприятий, проводимых педиатром и направленных на обеспечение гармоничного развития ребенка, повышение резистентности его организма: рациональное вскармливание, закаливание, массаж и физическую культуру, проведение профилактических прививок.

Специальная подготовка включает мероприятия, проводимые перед поступлением в ДОУ. С этой целью все дети проходят осмотры специалистов и лабораторные исследования (OAK, OAM, кал на яйца гельминтов, по показаниям - бактериологическое обследование). Не позже чем за 2 месяца перед поступлением в детский сад родители должны перевести ребенка на режим той группы, которую он будет посещать. Профилактические прививки прекращаются не позднее чем за 1 месяц до поступления. В случае заболевания ребенок может быть впервые отправлен в детский сад не ранее чем через 2 недели после выздоровления. По показаниям в период подготовки к ДОУ детям проводится реабилитационное лечение.

Все данные об обследовании ребенка перед поступлением в ДОУ вносятся в историю развития ребенка (ф. № 112/у) и медицинскую карту (ф. № 026/у), в которой оформляется эпикриз с оценкой состояния здоровья, определением группы здоровья, группы закаливания. Поступление в ДОУ всегда сопровождается для ребенка определенными психологическими трудностями в связи с переходом из семейной среды в незнакомую обстановку. Возрастная незрелость приводит в такой ситуации к напряжению, что вызывает изменение эмоционального состояния, поведения: у детей ухудшается сон, они отказываются играть с другими детьми и др. Возникают сдвиги в других функциональных системах (вегетативной, иммунной).

Период адаптации к ДОУ можно разделить на 3 этапа.

1.Острый период (период дезадаптации) - период, когда имеется более или менее ярко выраженное рассогласование между поведенческими стереотипами и требованиями микросоциальной среды. На этом этапе наиболее выражены сдвиги поведения.

2.Подострый период (собственно адаптация) - период, когда ребенок активно осваивает новую среду, вырабатывая соответствующие формы поведения. В это время уменьшается выраженность сдвигов в различных системах.

3.Период компенсации или адаптированности к новым социальным условиям, когда показатели функций различных систем нормализуются.

Проведение комплекса медико-педагогических мероприятий в период адаптации способствует более легкому привыканию ребенка к новым условиям. Так, в период адаптации ребенок не должен получать прививки и другие неприятные процедуры. В течение первой недели ежедневное пребывание в ДОУ не должно превышать 3 часов. Продолжительность пребывания в детсаду можно довести до 10-12 часов не раньше, чем через 3 недели. Детям, оформившимся в ДОУ на 2-м году, лучше назначить режим на 1 возрастной период ниже.

Под диспансеризацией понимают форму профилактической работы в виде осуществления непрерывного динамического наблюдения за детьми с целью раннего выявления отклонений в состоянии здоровья, заболеваний и проведения постоянного оздоровления определенных контингентов.

Ответственным за проведение всех этапов диспансеризации детей своего участка является врач - участковый педиатр. Он осуществляет наблюдение за детьми следующих возрастных групп: новорожденные, дети 1-го, 2-го и 3-его года жизни, дети дошкольного возраста, а также школьники до 15 лет и подростки 15-18 лет. Диспансеризация детей и подростков в условиях детской поликлиники предусматривает: 1) проведение ежегодных профилактических медицинских осмотров с установленным объемом лабораторных и инструментальных методов исследования; 2) осуществление комплексной оценки состояния здоровья, определение группы здоровья; 3) выявление лиц, имеющих факторы риска; 4) углубленное обследование нуждающихся с использованием различных современных методов диагностики; 5) выявление заболеваний на ранних стадиях; 6) проведение комплекса лечебно-оздоровительных мероприятий, направленных на предупреждение развития заболевания, его рецидивов и инвалидизации детей и подростков.

Согласно этим приказам, в настоящее время в практике поликлинической педиатрии используется трехэтапная система проведения профилактических осмотров (доврачебный - проведение скрининга; медико-педагогический и специализированный) детей дошкольного и школьного возраста в образовательных учреждениях, а также внедрена новая, единая для всех типов образовательных учреждений, медицинская карта ребенка (ф.026/у), которая отражает стандарт оказания профилактической помощи и результаты всех этапов проведения профилактических осмотров детей и подростков в условиях поликлиники.

При каждом профилактическом осмотре врач - участковый педиатр (врач дошкольного учреждения или школы) обобщает данные проведенного профилактического осмотра, дает комплексную

оценку состояния здоровья, определяет группу здоровья и группу риска, ставит диагноз и составляет план лечебно-оздоровительных мероприятий. План должен включать рекомендации по соблюдению определенного санитарно-гигиенического режима, рационального питания, методам физического воспитания (группа закаливания, медицинская группа по физкультуре в школе, ЛФК, массаж, закаливающие мероприятия и др.). При необходимости проведения медикаментозной профилактики и лечения назначаются методы в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи. Больных, подлежащих диспансерному наблюдению, выявляют врачи во время профилактических осмотров, на амбулаторных приемах, при оказании помощи на дому.

После установления диагноза ребенок подлежит диспансерному наблюдению по заболеванию у соответствующего специалиста и участкового педиатра. В детской поликлинике учет и контроль за диспансерным наблюдением больного ребенка осуществляется посредством контрольной карты диспансерного наблюдения (ф. ЗО/у), в которой указываются сроки текущего и повторного осмотров.

В истории развития ребенка (ф. 112/у) должны быть отображены данные наблюдения за больным и результаты обследования. Участковый педиатр совместно со специалистами вырабатывают индивидуальный план диспансерного наблюдения за больным.

В плане диспансеризации должно быть отражено:

- периодичность осмотров ребенка участковым педиатром и специалистами в зависимости от стадии и выраженности

заболевания;

- объем и кратность проводимого обследования на данный период;

- лечебные и оздоровительные мероприятия на текущий год;

показания к освобождению от профилактических прививок,

занятий физкультурой и спортом, определение сроков санаторно-курортного лечения. На каждом участке кроме истории развития (ф. 112/у) и контрольной карты диспансерного наблюдения (ф. 30) заводится журнал диспансеризации. В журнале, в алфавитном порядке в зависимости от характера патологии (ревматизм, ВПС, пиелонефрит и т.д.), составляется список детей, состоящих на диспансерном учете. Участковая медсестра каждый месяц уточняет список детей, отмечает вновь прибывших или снятых с учета и вместе с врачом следит за регулярностью проведения осмотров детей этой группы.

В поликлинике для проведения профилактических осмотров выделяется день для приема детей диспансерной группы.

По окончанию календарного года участковый педиатр составляет на больного ребенка эпикриз, где отражается динамика течения заболевания, объем, и характер лечебных мероприятий и дается общая оценка проведенной диспансеризации (выздоровление, улучшение, без перемен, ухудшение).

Снятие больного с диспансерного учета осуществляется при обязательном участии участкового педиатра и специалистов после проведенного обследования.

2. Фармакотерапия беременной, роженицы, родильницы и плода. Целый ряд физиологических изменений, характерных для организма беременной женщины, может влиять на фармакокинетику медикаментов. Так, относительная гипоалъбуминемия, возникающая в последнем триместре беременности, может уменьшать связывание лекарств с белком плазмы, тем самым изменять процессы распределения их в тканях и способствовать увеличению клиренса препаратов. Увеличение скорости клубочковой фильтрации и объема ка-нальциевойреабсорбции также влияет на время выделения лекарств. У беременной ток плазмы через почки увеличивается на 100%, а скорость клубочковой фильтрации возрастает на 70%. Вот почему в случае применения лекарств, выводящихся из организма через почки, время полуэлиминации их снижается.

Нужно также учитывать, что в последнем триместре ОЦК и сердечный выброс увеличиваются, а печеночный кровоток почти не изменяется. Ге-модинамические изменения обусловлены приростом при беременности объема плазмы (на 30-40%), объема внеклеточной жидкости (на 5-8 литров) и повышением числа эритроцитов (на 18-20%). За счет повышения объемных показателей увеличивается приток крови к матке, почкам и легким. Во время беременности ток крови к печени практически не меняется, в то время как ферментные системы ее несколько угнетены.

Отмечается снижение двигательной активности желудочно-кишечного тракта беременной, что сопровождается задержкой всасывания лекарств при их приеме внутрь. Отмечается и механическое давление увеличенной матки на вены таза и нижнюю полую вену, что препятствует полноценному оттоку крови из прямой кишки и поступлению медикаментов в организм при применении ректальных свечей.

С ростом плода в матке происходит значительное увеличение маточно-плацентарного кровотока, что влияет на переход лекарств через плаценту. Ток крови по сосудам материнской и фетальной сторон плаценты осуществляется не только однонаправленно, но и в противоположном и поперечном направлениях, что замедляет установление равновесия между концентрациями лекарств в плазме матери и плода, поэтому они в тканях плода задерживаются более длительно.

Проникновение медикаментов через плаценту за счет диффузии и активного транспорта зависит от их физико-химической характеристики, а также от морфофункционального состояния плаценты и плацентарного кровотока. Большинство лекарственных препаратов имеет молекулярную массу в диапазоне от 250 до 500 и легко проникает через плаценту. Проникновение веществ большей молекулярной массы (полипептиды, белки) определяется их жирорастворимостью, степенью ионизации, конфигурацией молекул и белковосвязывающей функции. Липофиль-ные, неионизированные молекулы лекарств, не связанные с белками, более быстро проникают в кровоток плода. Непроницаемость плаценты для чужеродных веществ всегда относительна: при повышении концентрации и увеличении проницаемости плаценты любые вещества могут проникать к плоду.

Необходимо также учитывать, что плацента способна к биотрансформации многих ксенобиотиков (чужеродных веществ). В ней обнаружены ферментные монооксигеназные системы, подвергающие окислению, восстановлению, гидролизу и конъюгации попавшие в нее вещества. Кроме этого, обнаружена и система гидрогеназы циклических углеводородов, превращающая полициклические углеводороды в различные окисленные промежуточные продукты, в том числе эпоксиды, необратимо связывающие ДНК, РНК, белки клеток и повреждающие их. Опасно попадание в организм беременной больших количеств ароматических углеводородов (например, бензпирена с дымом табака), когда концентрация эпо-ксидов в плаценте возрастает, повреждая ее и нарушая беременность.

На плод медикаменты матери могут оказывать как полезное, так и вредное действие, что зависит от их концентрации в клетках плода (в частности на рецепторных участках), от физико-химической характеристики препарата, от функциональной и гестационной зрелости плода.

1. С ростом плода общее количество воды в организме уменьшается (за счет внеклеточной жидкости), но увеличивается отложение жира, особенно в 3-м триместре. Это влияет на распределение водо- и жирорастворимых

препаратов в организме плода. Объем связывания медикаментов в плазме плода и новорожденного значительно меньше объема связывания у взрослых. Именно повышенным количеством несвязанных лекарств на рецепторных участках объясняется их высокая токсичность для плода и новорожденного.

2. Особенности кровообращения плода увеличивают опасность его повреждения медикаментами. После прохождения через плаценту медикаменты попадают в пупочную вену, большая часть крови (60-80%) из которой поступает в печень через воротную вену. Однако 20-40% пуповинного кровотока через венозный аранциев проток попадает, минуя печень, в сердце и мозг плода, оказывая повреждающий эффект. Это происходит потому, что часть медикаментов в периферической крови не подвергается необходимой биотрансформации в печени и активная неметаболизированная форма медикаментов в высокой концентрации входит в систему микроциркуляции плода. Кроме того, у плода имеется высокая проницаемость гематоэнцефалического барьера вследствие неполного его развития. Из-за этого концентрация медикаментов в лик-воре может достигать при беременности таких же значений, как и в крови матери. Медикаменты могут проникать в головной мозг плода и через сосудистую оболочку глаз, что также повышает их концентрацию в головном мозге и создает реальную угрозу его повреждения.

3. Для плода характерна метаболическая незрелость ряда ферментных систем печени, преобразующих лекарственные вещества в неактивные и водорастворимые формы. Прежде всего это относится к полиморфной системецитохром-Р450-оксидаз, глютатионтрансфераз, ферментным системам глюкуронилтрансферазы, ацетилтрансферазы. Именно низким окислительно-восстановительным и гидролитическим потенциалом печени новорожденных объясняется их гиперчувствительность к левомицетину, тетрациклину, сульфаниламидам и метгемоглобинообразующим препаратам (фенацетину, нитрофуранам). Но с другой стороны, известно, что по сравнению со взрослыми новорожденные менее чувствительны к пенициллинам, макролидам, фенотиазинам, витаминам которые применяются в более высоких дозах. Кроме этого, у плодов и новорожденных снижена способность белков печени (лигандинов) и крови (альбуминов) связывать чужеродные химические соединения. Она еще более снижается при назначении ребенку нескольких препаратов одновременно.

4. Главным выделительным органом у плода для большинства продуктов обмена и медикаментов является тацента. Вторым выделительным органом плода являются почки, экскреция через которые связана с созреванием i

них процессов активного транспорта. Медикаменты, попавшие в амниотическую жидкость, повторно проглатываются плодом и реабсорбируются в кишечнике, поэтому часть медикаментов может повторно циркулировать в организме

плода, удлиняя время действия на него и риск токсического действия.

После рождения распределение лекарств в организме новорожденного меняется: через материнский организм они больше не выделяются. Но почечная экскреция (клубочковая фильтрация и канальцевая секреция) у новорожденных остается низкой, что ограничивает выведение лекарств и их метаболитов с мочой. Именно поэтому аминогликозиды, выделяющиеся исключительно клубочковой фильтрацией, имеют удлиненный период полураспада. Кроме этого, ферментативные возможности печени еще весьма ограничены: чем моложе ребенок, тем медленнее инактивируются в печени различные медикаменты (исчезло детоксицирующее действие плаценты). Очень важная система конъюгации лекарств с глюкуроновой кислотой начинает функционировать только через 50 дней от момента рождения. Следовательно, те препараты, которые были введены матери непосредственно во время родов, могут оказывать действие на ребенка еще достаточно долго.

А вот абсорбция лекарств в кишечнике у новорожденных высока. Например, у взрослых абсорбируется в кишечнике 30% принятого внутрь ампициллина, а у новорожденных -66%. Пероральное (или через зонд) введение

медикаментов может привести к значительному повышению осмотического давления в желудочно-кишечном тракте, что создает условия для развития язвенно-некротических энтероколитов, особенно у недоношенных детей. Очень интенсивно всасываются у новорожденных препараты, нанесенные на кожу (перманганат калия, борная кислота, йод, гексахлоран), что может служить причиной развития токсических реакций.

В настоящее время известно около 5 миллионов лекарственных веществ и ксенобиотиков, с которыми имеет контакт человек, но лишь 1600 из них изучены в опытах на беременных животных. По статистическим данным, до 90% женщин принимают в течение беременности по крайней мере один медикамент. В среднем они используют в этот период до 4-6 препаратов, не считая витаминов и железа, и продолжают получать их во время родов. Однако, риск побочных эффектов лекарств на плод очень велик.

В настоящее время отмечается значительный рост врожденных пороков развития, особенно среди недоношенных и умерших детей. За последнюю четверть века появление врожденных дефектов у детей в нашей стране удвоилось, их удельный вес в структуре перинатальной смертности составил 24%. Лишь у 30-40% новорожденных с врожденными пороками можно установить их причину: наследственная природа у 20-25%, экзогенные эмбриофетопатии у 10-15% (причем, радиационные — в 1 %, инфекционные — в 2-3%, метаболические — в 1-2%, лекарственные — в 2-5% случаев).

Лекарственные вещества могут воздействовать на половые клетки еще до их слияния, вызывая хромосомные аномалии, генные мутации, появление доминантных леталей, поэтому клетки теряют способность к оплодотворению, вызывают внутриутробную гибель плода, тератогенез. Велика опасность повреждения яйцеклеток различными веществами, принятыми женщиной задолго до беременности, так как между образованием и оплодотворением яйцеклеток проходит большой временной промежуток, иногда больше 40 лет.

Выделяют 3 варианта неблагоприятного влияния ксенобиотиков на эмбрио- и фетогенез: эмбриотоксическое, тератогенное и фетотоксическое.

Эмбриотоксическое действие возникает в первые 3 недели и заключается в отрицательном влиянии лекарств на зиготу и бластоцисту, находящиеся в просвете фаллопиевых труб или в полости матки. Эмбрион питается секретом эндометрия, в который легко проникают жирорастворимые, неионизированные, малополярные вещества с низкой молекулярной массой. Затем эти вещества диффундируют в бластоцисту, нарушают ее развитие и приводят к гибели эмбриона, формированию двоен, порокам развития с нарушением оси зародыша. Однако в первые 1 -1,5 недели, когда способные к регенерации полипотентные клетки зародыша еще не дифференцированы, возможен и другой вариант исхода: несмотря на действие неблагоприятных факторов, зародыш или погибает, или остается жизнеспособным (закон «все или ничего»). Эмбриотоксические эффекты препаратов тем более выражены, чем меньше срок внутриутробного развития зародыша и чем больше фармакологическая активность и доза препарата.

Тератогенное действие веществ (термин «тератогенез» буквально означает «производство уродов») заключается в их способности нарушать нормальное развитие эмбриона и вызывать появление органических и функциональных аномалий (врожденных пороков развития). Повреждающее действие факторов заключается в разрушении клеточных сочленений, деформации клеток и прекращении их нормального роста. Преимущественно это действие возникает в период наиболее интенсивной дифференцировки тканей эмбриона, в период органогенеза, между 3-8-й неделями гестации. Поражаются именно те органы и ткани, которые в этот момент находятся в процессе дифференцировки, в результате прямого токсического эффекта на эмбриональные ткани, снижения фетоп-лацентарного кровотока, витаминного и гормонального дисбаланса и изменения водно-солевого обмена в организме матери.

Все лекарственные вещества делятся на 3 группы в соответствии состе-пенъю их опасности для человеческого плода (Д. Вильсон, 1974 г.):

1. Вещества, чрезвычайно опасные для развивающегося плода,которые следует полностью исключить из употребления беременными женщинами (основные тератогены). К ним относятся антиметаболиты (антагонисты фолиевой кислоты, в том числе триметоприм, антипурины, антипиримидины), талидомид, алкилирующие средства и другие цитостатики, андрогены, диэтилстиль-бэстрол, актиномицин. Антиметаболиты и цитостатики нарушают синтез нуклеиновых кислот и деление клеток эмбриона в дифференцирующихся тканях.

2. Вещества с несколько меньшей опасностью для плода (вещества с определенной тератогенной опасностью). К ним относятся препараты, обычноназначаемые женщинам, страдающим сахарным диабетом и эпилепсией, а также аминогликозиды I поколения. Оральные антидиабетические средства (производные сульфонилмочевины) вызывают гипогликемию плода, нарушая его эмбриогенез. Противоэпилептические средства (дифенин — производное гидантоина, фенобарбитал, триметин, вальпроат натрия) нарушают обмен фолиевой кислоты, коллагена, снижают уровень витаминов Д, К, стероидных гормонов и репаратив-ных процессов в тканях, что ведет к появлению комплекса аномалий развития.

3. Вещества, относительно мало опасные для человеческого плода (вещества, которые подозреваются в наличии у них тератогенного эффекта), вызывающие врожденные пороки развития у небольшого процента плодов при неблагоприятном сочетании факторов, способствующих их возникновению. Препараты этой группы широко используются в медицине. К ним

относятся салицилаты, некоторые антибиотики (левомицетин, стрептомицин, тетрациклин, линкомицин, нитрофураны, фторхинолоны, метронидазол), противотуберкулезные средства, хинин, большие дозы инсулина и витамина А, пероральные контрацептивы, ингаляционные средства для наркоза (фторотан), транквилизаторы (сибазон), оральные антикоагулянты (дикумарин, варфарин).

После завершения органогенеза начинается фетальный период (76-280-й дни гестации). В этот период структурных дефектов, как правило, не возникает, однако возможно нарушение постнатальных функций и различные поведенческие аномалии за счет значительных изменений биоэлектрической активности головного мозга, гемопоэза, продукции гормонов. Фетотокси-ческое действие является следствием чрезмерно выраженного характерного для данного лекарства воздействия на плод или специфического для препарата нежелательного эффекта. Многие медикаменты, обладающие фетотоксичнос-1ью, вызывают различные патологические синдромы у новорожденных в виде геморрагической болезни, синдрома дыхательных расстройств, гипербилиру-бинемии, асфиксии, набухания слизистой носа, сердечной недостаточности.

Во время беременности и родов возможно назначение женщине довольно большого количества медикаментов, оказывающих влияние не только на организм женщины, но и плода и новорожденного.

3. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТЬЧНОСТЬ. ПРИЧИНЫ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синд-ром) — общепатологический процесс, сутью которого первично является усиленная внутрисосудистая коагуляция, активация клеток крови и сосудистого эндотелия, приводящая к блокаде микроциркуляции сгустками/тромбами и. повышению вязкости крови. Вызванная этим активация каскадной системы плазменных протеаз: калликреин/кининовой, фибринолитической, системы комплемента («протеолитический взрыв») и повышенное потребление факторов субстратов (про- и антикоагулянтов), тромбоцитов приводят к поражению эндотелия, кардио-васкулярному коллапсу и геморрагическому синдрому. Причины, приводящие к ДВС-синдрому, группируют следующим образом:

1) активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции через активацию XII фактора (фактор Хагемана) при травме эндотелиальных клеток —инфекции (как правило, сепсис, вызванный грамотрицательными микробами, реже грамполржительными, тяжелые внутриутробные вирусные инфекции — герпес, цитомегалия, краснуха), тяжелые асфиксия и ацидоз, гипотермия, любой этиологии длительная гипотензия, шок, полицитемия, синдром дыхательных расстройств, как неонатальный, так и взрослого типа, сосудистые катетеры;

2) повреждающие ткани с освобождением тканевого тромбопластина и в присутствии VII фактора активирующие внешнюю систему гемокоагуляции — акушерские осложнения: предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, инфаркты и хорионангиома плаценты, эклампсия, внутриутробная смерть одного плода из двойни, эмболия околоплодными водами, повреждение мозга, острый лейкоз и опухоли, некротический энтероколит;

3) вызывающие внутрисосудистый гемолиз (аспергиллезный сепсис, тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных, переливание не совместимой по основным эритроцитарным антигенам крови);

4) снижающие интенсивность удаления активированных факторов свертывания крови за счет угнетения ретикулоэндотелиальной системы - тяжелые заболевания печени, укусы змей, гипотермия, ретикулоэндотелиальные гипофункции.

Наиболее частые причины ДВС-синдрома у детей — шоковые состояния к тяжелое течение кишечных инфекций.

М. С. Мачабели выделила четыре стадии ДВС-синдрома:

1) стадия гиперкоагулемии;

2) стадия нарастающей коагулопатий потребления и фибринолитическон активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови при нормо- или гиперкоагуляции в первой фазе);

3) стадия дефибриногенизации и патологического фибринолиза со снижением уровня практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией (как результат нарушения микроциркуляции возникает гипоксия с дистрофическими изменениями внутренних органов и нарушением их функции, то есть шок);

4) восстановительная стадия, которую иногда следует расценивать как стадию остаточных тромбозов и блокад.

По мнению некоторых зарубежных авторов, обеднение крови факторами свертывания, по крайней мере во II стадии ДВС-синдрома, является скорее результатом удержания их в ретикулоэндотелиальной системе, чем потребления при образовании внутрисосудистых тромбов. До недавнего времени тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУ С) всегда относили к ДВС-син-дрому. Однако у большинства таких больных не обнаружено коагулопатии (нормальные величины АЧТВ, ПВ, ТВ и уровни I, V, VIII факторов свертывания крови), но выявлен высокий уровень в крови фактора Виллебранда с высоким молекулярным весом, что может стимулировать агрегацию тромбоцитов. Отсюда пусковым фактором патогенеза стали рассматривать:

1) активацию моноцитов с выделением ими ФНО, ИЛ-lb, ИЛ-6, ИЛ-8 и тромбоцитов с агрегацией их;

2) воспаление эндотелия (системный васкулит), вызываемое вероцитотоксином некоторых грамотрицательных бактерий.

Узловым же звеном патогенеза ДВС-синдрома является рассеянная по всему сосудистому руслу декомпенсированная тромбинемия с истощением механизмов антисвертывающей, а затем свертывающей системы. Шок — закономер-нейший как этиологический, так и патогенетический фактор ДВС-синдрома.

Классификация Классификация ДВС-синдрома (по Папаяну—Цыбулькину):

1) по течению — острое, подострое, хроническое;

2) по степени декомпенсации периферического кровотока — компенсированное, субкомпенсированное, декомпенсированное;

3) по распространенности — локализованное, диссеминированное.

Одновременно целесообразно выделение стадий по Мачабели.

Клиническая картина Проявления заболевания зависят от причины, приведшей к ДВС-синдро-му, стадии коагулопатии потребления и степени декомпенсации периферического кровотока. Прямого соответствия между стадиями коагулопатии потребления и клинической картиной нет. Тромбозы могут быть как в I стадии, так и во II, и в III. Типичные геморрагические расстройства при ДВС-синд-роме смешанного типа: длительные кровотечения из мест инъекций, венепункций, хирургических травм; разной степени выраженности кожный геморрагический синдром (пурпура) — петехии, экхимозы; спонтанные кровотечения (носовые, легочные, желудочно-кишечные, мелена и др.); кровоизлияния во внутренние органы (легкие, почки, желудочно-кишечный тракт), мозг; клинические проявления тромбозов сосудов (некрозы кожи, ОПН как признак тромбоза почечных сосудов; надпочечниковая недостаточность — следствие кровоизлияния в них и некроза; увеличение конечности в объеме, акроциа-ноз, цианоз и др.). У большинства детей в III стадии развивается микроанги-опатическая гемолитическая анемия. Поражения нервной системы вплоть до комы, судорог являются как признаком изменений именно в мозге, так и отражением степени декомпенсации периферического кровотока, то есть шока. Хронический ДВС-синдром проявляется легкой травматизацией и кровоточивостью из слизистых оболочек, нарушениями функции почек, преходящими неврологическими синдромами. Нередко встречается тромбофлебит. ГУС развивается обычно у детей раннего и дошкольного возраста после колиэнтерита, дизентерии или ОРВИ и характеризуется сочетанием признаков гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и гломеруло-нефрита и (или) двустороннего коркового некроза почек с развитием ОПН. Молниеносная пурпура — крайней тяжести вариант течения системного васкулита. В типичном случае возникает в период выздоровления от бактериальных и вирусных инфекций и характеризуется симметричными кожными геморрагиями, четкими васкулитами, некрозами кожи и подкожной клетчатки. Чаще поражаются ягодицы и ноги. Вслед за тромботическими поражениями возникает токсикоз, в генезе которого основную роль играют токсины некротизированных тканей. У ряда больных именно очаговые расстройства кровообращения в ногах служат первым признаком болезни, а генерализованный кожный геморрагический синдром развивается позже. Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры имеет много общего с ГУС, так как в основе лежат диффузные тромбозы и эмболии. Наряду с чертами ГУС имеются признаки нарастающего поражения мозга — расстройство сознания, судороги, слепота, афазия и др., то есть шок, нарушения функции почек, лихорадка.

Диагноз Распознание стадии гиперкоагуляции возможно лишь при лабораторном исследовании на основании укорочения времени свертывания венозной крови (норма 4-8 мин), времени рекальцификации (норма 80-120 с); могут быть повышены уровни тромбоцитов, фибриногена и других факторов свертывания, положительны тесты паракоагуляции (этаноловый и протаминсульфат-ный), снижена активность свободного гепарина. Во II стадии закономерным изменением общих коагуляционных тестов является их разнонаправленность, но типичным является увеличение времени активированного парциального тромбопластинового, протромбинового и тромбинового тестов, тромбоцито-пения, спонтанная агрегация тромбоцитов, положительные тесты на наличие продуктов паракоагуляции (этаноловая и протаминсульфатная пробы) и растворимые комплексы фибрин-мономера, повышение уровня ПДФ в сыворотке крови и снижение уровня антитромбина III. В III стадии ДВС-синдрома дефицит факторов свертывания в крови резко выражен (особенно фибриногена и факторов V, VIII, XIII), резко повышены фибринолитическая активность и время свертывания венозной крови, имеется глубокая тромбоцитопения, а увеличенное тромбиновое время не корригируется добавлением плазмы здорового донора. Очень характерно наличие в мазке венозной крови шиловидных, фрагментированных эритроцитов (шистоциты). Этот признак всегда есть у больных ГУС и ТТП.

Лечение Сводят прежде всего к терапии тех заболеваний и состояний, которые привели к ДВС-синдрому: инфекции, шока, ацидоза, гипоксии и др. Как правило, прибегают к инфузионной терапии. Показаны антиагреганты (курантил, трен-тал), инотропные препараты. Если устранить причину ДВС не удается и поступление тромбопластина в кровь продолжается, или имеются клинические доказательства развития тромбозов, целесообразно назначить гепарин в дозе 10-15 ЕД/кг в час внутривенно капельно или 200-300 ЕД/кг в сутки, разделив дозу на 4-6 инъекций под кожу живота. Контролируют гепаринотерапию, определяя каждые 4 ч активированное частичное (парциальное) тромбоплас-тиновое время (АЧТВ), поддерживая его на величинах в 1,5-2 раза больших, чем в норме (или до начала гепаринотерапии у больного). Если АЧТВ избыточно удлинено — дозу гепарина снижают, если нормализуется — дозу увеличивают.

В зарубежной литературе, тем не менее, подчеркивают, что гепарин надо применять лишь при строго лабораторно доказанном ДВС-синдроме и клинически доказанных тромбозах и лишь после переливания свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III. Указывают также на то, что в мировой литературе нет публикаций о рандомизированных исследованиях, доказывающих пользу гепаринотерапии при остром ДВС-синдроме. Эффективность гепарина отмечалась, в основном, при самоограничивающемся ДВС-синдроме, который разрешается спонтанно. Гепарин может повысить склонность к возникновению кровотечений. В последние годы стали применять низкомолекулярные гепарины, но тактика лечения ими при ДВС-синдроме у детей пока не разработана. Есть публикации о пользе плазмафереза, плазмацитофе-реза на начальных стадиях острого ДВС-синдрома при тяжелых токсикозах.

ТТП и ГУС основой лечения должна быть не гепаринотерапия, а плазмаферез и/или переливания свежезамороженной плазмы, назначение преднизолона, дезагрегантов (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота и др.). Дозы свежезамороженной плазмы могут быть очень велики, вплоть до 50 мл/кг в сутки, но в таких случаях все же лучше использовать плазмаферез. При неэффективности указанной терапии рекомендуют добавлять к ней винкристин. Эффект винкристина — в нарушении функции тромбоцитов и влиянии на иммунопатологический процесс. Трансфузии тромбоцитной массы при ТТП не рекомендуют.

Прогноз зависит от причины ДВС-синдрома и его тяжести. В литературе есть указания на то, что даже при ТТП при активном переливании свежезамороженной плазмы и повторных плазмаферезах со свежезамороженной плазмой в сочетании с преднизолонотерапией летальность составляет около 10%.

12-Билет.

1. Смешанное вскармливание, показания к назначению. Сроки и техника введения прикорма. Методы определения количества и качества введения докорма. Молочные смеси, используемые в питании здоровых детей при смешанном вскармливании.

Смешанным называется вскармливание, когда ребенок на первом ПОЛУГОДИИ жизни в течение суток получает материнское молоко и искусственную смесь. Возможные соотношения между объемом указанных питательных продуктов: 2:1, 1:1 и 1:2. Если материнское молоко составляет больше половины общего объема (2:1), то такой вариант смешанного вскармливания приближается к естественному. Если в суточном объеме преобладает приготовленная смесь (1:2), такое вскармливание ближе к искусственному. Получение искусственной смеси при смешанном вскармливании называется докорм.

Причины и показания смешанного вскармливания:

- гипогалактия;

- социально-бытовые условия (мама выходит на работу, занимается в учебном заведении и т.п.);

- компенсированные заболевания матери (сердечно-сосудистой, почечной и других систем);

- неполноценное материнское молоко (недостаточное количество ингредиентов), когда у ребенка постепенно при естественном вскармливании развиваются гипотрофия и анемия тяжелой степени. Существует 2 методики смешанного вскармливания (в зависимости от его причины):

1. При гипогалактии и неполноценности грудного молока (в последнем случае часть его необходимо заменить более калорийным продуктом) при каждом вскармливании после кормления грудью ребенок получает искусственную смесь. Почему вначале малыша нужно приложить к груди? Потому что: имен- но тогда у ребенка наиболее выражено чувство аппетита, и он активно будет сосать грудь, пока не высосет все молоко. Если же сначала дать ребенку искусственную смесь, то мы, во-первых, не знаем, какое количество ее дать, а во-вторых, после удовлетворения аппетита малыш не захочет сосать грудь. Таким образом, для максимального его сосания мать всегда должна вначале приложить ребенка к груди, а потом докормить заранее приготовленной искусственной смесью. Эта методика смешанного вскармливания является более оптимальной.

2. В случае социально-бытовых условий при лечении некоторых заболеваний матери ребенок в течение дня 2-4 раза получает искусственную смесь, а остальные кормления — грудное молоко.

Отличия правил смешанного вскармливания и его расчета

1. Как уже было рассмотрено, более рационально докорм тоже давать чайной ложечкой и после кормления, так как ребенок, привыкая получать смесь из бутылочки через соску без особых усилий, все чаще менее охотно будет сосать грудь, что будет способствовать усилению гипогалактии. Кроме того, малыш может вообще от груди отказаться.

2. Даже при очень небольшом количестве молока необходимо как можно дольше придерживаться смешанного вскармливания, не забывая о преимуществах грудного молока.

3. Остальные правила кормления (стерильность, температура смеси, ее j хранение) аналогичны правилам искусственного вскармливания.

4. Частота кормлений до введения прикорма может быть уменьшена на 1 раз по сравнению с естественным вскармливанием, если по соотношению между объемом грудного и искусственного молока смешанное вскармливание приближается к искусственному. Однако по современным данным наиболее рациональным является свободный режим кормления.

5. Прикорм вводится на 2-4 недели раньше, чем при естественном вскармливании.

6. Для расчета потребностей в белках (табл. 27) учитываются:

- возраст ребенка;

- к какому виду вскармливания — искусственному или естественному — приближается питание малыша:

• а) цифру можно взять меньшей величины (например: ребенку 5мес. — 3 г/кг м.т.), если количество грудного молока превышает половину СУТОЧНОГО объема:

• б) при расчете учитывается более высокая цифра (например: ребенку 5мес. — 3,5 г/кг м.т.), если в питании ребенка преобладает искусственная смесь:

- учитывается вид применяемыхсмесей — адаптированные или неадаптированные {например: ребенок 3 мес. получает ?Виталакт? — 3 г/кг м.т., малыш Змее, получает В-смесъ — 3,5г/кгм.т.).

2. Токсикоз с обезвоживанием у детей раннего возраста при осложненных формах пневмонии. Клинические проявления, лечение. Токсикоз — это неспецифическая, генерализованная реакция детского организма на инфекционное воздействие, характеризующаяся повреждением центральной и вегетативной нервной системы, микроциркуляторного русла, глубокими нарушениям метаболизма и водно-электролитного баланса. Наиболее часто токсический синдром развивается на фоне острых кишечных инфекций, респираторных вирусных заболеваний, тяжелых бактериальных процессов (пневмония, сепсис, пиелонефрит). Основными патофизиологическими сдвигами при токсикозе являются: токсемия, расстройство периферического кровотока, циркуляторная и тканевая гипоксия, метаболический ацидоз, гемореологические расстройства, ишемия и отек мозга. Нарушения водно-минерального обмена в ходе токсического процесса у детей имеют несравнимо большее значение, чем в патологии взрослых. Потребности детского организма в воде намного больше (см. табл. 8). Общепринятой классификации токсикозов не существует. Принято выделять периоды токсического процесса: начальный, генерализованный, локализованный.

Генерализованный период сопровождается неспецифическими реакциями с преобладанием неврологических расстройств и нарушением периферического кровотока. Генерализованная реакция по степени и продолжительности варьирует в широких пределах и клинически может протекать в виде ней-ротоксикоза или его сочетания с острой коронарной недостаточностью (гипермотильный токсикоз Киш-ша), острой почечной недостаточностью (синдром Рея), острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса—Фридрихсена), гемолитико-уремического синдрома. Особая разновидность генерализованной реакции — бактериальный шок.

Локализованный период характеризуется преобладанием клинических признаков поражения того или иного органа — мишени: почечная недостаточность (синдром Гассера), кишечный токсикоз, ток-сикосептические формы острых гнойно-воспалительных заболеваний (стафилококковая деструкция легких, острый гематогенный остеомиелит, пиелонефрит). Неврологические и микроциркуляторные расстройства отходят на второй план. Повреждение конкретного органа — мишени — зависит от входных ворот и тропизма инфекционного агента, врожденных и приобретенных особенностей микроорганизма.

Обязательным компонентом диагноза является указание степени тяжести токсикоза, которую определяют по совокупности нарушений микроциркуляции и неврологических расстройств.

Клинически нарушение периферического кровотока (НПК) I степени (ст. компенсации) проявляется бледностью кожных покровов и преходящей «мраморностью» кожного рисунка.

НПК II ст. (ст. субкомпенсации) характеризуется нарастающим цианозом кожи и слизистых; появляется положительный симптом «белого пятна».

При НПК III степени (ст. декомпенсации) кожа ребенка становится холодной на ощупь, серо-циано-тичной, нередко с геморрагической сыпью; симптом «белого пятна» приобретает двухфазный характер. Токсикоз с эксикозом возникает чаще всего на фоне диареи и рвоты при острой кишечной инфекции. При ОРВИ и пневмонии развитие обезвоживания происходит реже й обусловлено потерей жидкости перспирацией (одышка, лихорадка). Так с одышкой ребенок может потерять жидкости до 50-60 мл/кг. При повышении температуры на 1 градус потери жидкости составляют 10-12 мл/кг.

В патогенезе токсикоза с эксикозом можно выделить три ведущих механизма:

1. Эндо- и экзотоксемия.

2. Нарушение водно-электролитного баланса и КОС.

3. Нарушение микроциркуляции.

В зависимости от преобладания потерь жидкости или солей, выделяют три вида эксикоза: во до дефицитный, соледефицитный и изотонический. Вододефицитный (в\д) – кожа эластичная, слизистые очень сухие, выраж жажда, мыш тонус повышен, температура повыш, гипервентиляция, АД повыш, возбуждение, диарея, диурез снижен. Изотонический (из) – кожа сухая, холодная, слизистые сухие, умеренная жажда, вялость, диарея рвота, диурез снижен. Соледефицитный (с\д) – кожа дряблая, цианотичная, слизистые покрыты вязкой слизью, жажды нет, гипотермия, брадипное, АД снижено, сомнолентность, кома, анурия, частый стул, рвота.

По характеру течения дегидратация может быть острой, если процесс развивается в течение 1-3 дней, или затяжной (более 3 дней).

Основные лабораторные показатели при различных видах эксикоза представлены. Норма(рН 7,35-7,45, ВЕ-2,5, рСО2 35-45мм.рт.ст.) Компенсир фаза: рН –норма, ВЕ-сниж, рСО2-сниж. Декомпен: рН-сниж, ВЕ-сниж, рСО2-норма.

Дефицит массы тела в % у гр детей с эксикозом: 1степ: 1-3мес – 7%, 4-6мес-6%, 7-12мес-5%. 2степ: 1-3мес-15%, 4-6мес-12%, 7-12мес-10%, 3степ: 1-3мес-25%, 4-6мес-20%, 7-12мес-15%.

Важной характеристикой степени тяжести токсикоза является частое изменение основных показателей КОС в сторону метаболического ацидоза (см. табл. № 13).

Интенсивную терапию токсикоза с эксикозом необходимо проводить по следующей схеме:

1. Назначить охранительный режим.

2. Промыть желудок.

3. Очистительная клизма.

4. Провести энтеросорбцию.

5. Назначить водно-чайную диету на 6-12 часов.

6. Назначить детоксикационно-регидратационную терапию в зависимости от степени тяжести и вида эксикоза:

6.1. При эксикозе I—II степени провести перораль-ную регидратацию (ПОР) глюкозо-солевыми растворами (глюкосолан, регидрон, оралит). В зависимости от массы тела. До5 кг – при 1степ – за час-40мл, за6ч-250мл, при 2степ – за час 60мл, за 6с-400мл. До10кг: при 1 степ – за час 80мл, за 6ч-500мл, при2степ – за час-130мл, за 6ч-800мл. до 15кг: при 1ст – за час-125мл, за 6ч 750мл, при 2ст – за час 200мл, за 6ч-1200мл. До20кг: при 1ст – за час 170мл, за 6с -1000мл, при2ст – за час 270мл, за 6ч 1600мл.

6.2. При эксикозе П-Ш степени провести парентеральную регидратацию: Общий объем жидкости для внутривенного введения рассчитать на сутки по следующей формуле:

Общий объем (мл) = ФП + ПП + Д,

где ФП — суточная физиологическая потребность в воде;

ПП — патологические потери (со рвотой, испражнениями, перспирацией);

Д — дефицит жидкости, с которым ребенок поступает в стационар.

При расчете патологических потерь (ПП) необходимо помимо потерь с рвотой и испражнениями возместить потери воды при гипертермии (на каждый 1 градус выше нормы 10 мл/кг/сут.), одышке (на каждые 10 дыханий выше нормы 10 мл/кг/сут.), метеоризме (20 мл/кг/сут.).

Соотношение глюкозо-солевых растворов для проведения инфузионной терапии0-6мес: в\д-4:1, и\т-3:1, с\д-2:1. 6мес-2г: в/д 3:1, из-2:1, с\д 1:1. старше2л: с\д 2:1, из 1:1, в\д 1:2.

7. При возникновении сопутствующих патологических синдромов (судоржный, ДВС, гипертермия, сердечная недостаточность и др.) провести соответствующую терапию (см. соответствующие разделы).

8. Назначить терапию основного заболевания.

3.. Основными причинами приобретенных гемолитических анемий у новорожденных являются следующие:

1) внутриутробные инфекции (сифилис, токсоплазмоз, листериоз, цито-мегалия, краснуха, герпес, коксаки В и другие);

2) изоиммунизация по эритроцитарным антигенам;

3) медикаментозное воздействие (сульфаниламиды, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, левомицетин, контакт с анилиновыми красителями, нафталином, свинцом);

4) дефицит витамина Е у недоношенных детей (особенно при регулярном приеме препаратов железа для профилактики поздней анемии недоношенных).

Выделяют четыре основные группы иммунных гемолитических анемий: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

При изоиммунных формах гемолитических анемий антитела попадают в организм ребенка извне (при ГБН) или в организм попадают эритроциты (антигены), против которых имеются антитела (при переливании несовместимой крови). При всех трех клинических формах ГБН (отечной, желтушной, анемической) выявляются разной степени выраженности анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня НБ на фоне желтухи, увеличения печени и селезенки.

При трансиммунных формах гемолитических анемий в организм плода попадают антитела от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Если эритроциты матери и ребенка имеют общие антигены, против которых происходит выработка антител в организма матери, то и у ребенка возникает гемолитическая анемия.

При гетероиммунных гемолитических анемиях происходит выработка антител против антигенов, фиксированных на поверхности эритроцитов. Такими антигенами могут быть вирусы, другие инфекционные факторы, лекарственные вещества (гаптены). После выведения из организма этих антигенов такая гемолитическая анемия, как правило, проходит. Эритроциты новорожденных, особенно недоношенных детей, очень чувствительны к токсическому действию антиоксидантных лекарств или токсических средств, присутствующих в крови в повышенных концентрациях (передозировка препаратов или недостаточность почек при их гипоплазии). Повышенная чувствительность к оксидантам связана с относительной недостаточностью глютатионпероксидазы.

При аутоиммунных формах антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов. У новорожденных описаны единичные случаи данной патологии.

Диагностика гемолитических анемий включает многочисленные клинико-анамнестические и лабораторные исследования для подтверждения гемолитического характера анемии и ее вида. У ребенка с желтухой, анемией, гепатосплено-мегалией, ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией обязательно анализируют родословную и проводят лабораторное обследование обоих родителей и других родственников с желтухами и анемиями. Комплекс лабораторных обследований включает: просмотр окрашенного мазка периферической крови с подсчетом среднего диаметра эритроцитов и составление кривой Прайс-Джонса, определение толщины, индекса сферичности, объема эритроцитов, средней концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов, уровня щелочнорезистентного гемоглобина, а также тесты на серповидноклеточность, восстановление метгемоглобина, электрофорез гемоглобина в крахмале, агаре, спектрофотометрические и цитохимические исследования на активность Г-6-ФДГ и других эритроцитарных ферментов. Для диагностики иммунопатологических анемий обязательна постановка пробы Кумбса в модификации Л.И. Идельсона —то есть агрегат-гемагтлютинационный тест в антиглобулиновом варианте, а также в анти-антиглобулиновом варианте, предложенный А.И. Олейниковым, которые соответственно в 100 и 1000 раз чувствительнее самой пробы Кумбса.

Лечение

При приобретенных гемолитических анемиях начинают с лечения основного заболевания (ВУИ, сепсис) или отмены медикаментов, вызвавших гемолиз. Также рекомендовано назначение витамина Е в дозе 10-20 мг/кг в/м ежедневно, АТФ, витамина В2, а также гипобилирубинемических (фенобарбитал, зиксорин) и желчегонных средств. При тяжелых гемолитических кризах, высоких цифрах непрямого билирубина показаны заменные переливания крови или, что значительно лучше, свежих отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. Показана также инфузионная терапия раствором глюкозы с добавлением допамина, глюкокортикоидов, гепарина, реже — плазмофереза

13-Билет.

1.. Работа врача в школе ( общеобразовательной. школе-интернате детском доме. Основные задачи и направления работы врача. Медицинская документация. Отделение организации медицинской помощи детям в образовательных учреждениях (дошкольно-школьное отделение) детской поликлиники организует и осуществляет медицинское обеспечение детей непосредственно в образовательных учреждениях дошкольного, начального общего, основного общего, среднего (полного) общего образования, учреждениях специального образования, начального и среднего профессионального образования. В составе отделения работают врачи-педиатры, средний медицинский персонал. Отделение организует свою деятельность при тесном взаимодействии с подразделениями поликлиники, другими амбулаторно-поликлиническими учреждениями, оказывающими медицинскую помощь детям и подросткам, центрами Госсанэпиднадзора, учреждениями образования, труда и социальной защиты и др.

Отделение организации медицинской помощи детям в образовательных учреждениях:

- осуществляет методическое обеспечение рациональной организации образовательного процесса, создание здоровой среды образовательного учреждения, контролирует соблюдение санитарно-гигиенических норм содержания здания и территории, а также процесса образования и воспитания;

- обеспечивает проведение работы по вакцинопрофилактике инфекционных болезней в образовательных учреждениях;

- осуществляет методическое обеспечение медицинского контроля за организацией и качеством питания, физического

воспитания, трудового обучения учащихся и воспитанников;

- организует проведение ежегодных скрининг-обследований, периодических профилактических медицинских осмотров

учащихся и воспитанников (в соответствии с действующими приказами МЗ и МО РФ № 186/272, МЗ РФ № 60, № 151,

№ 154, №241); анализирует медицинскую и социальную информацию об учащихся (воспитанниках), обеспечивает проведение работы по формированию групп детей повышенного медико-социального и биологического риска развития нарушений здоровья и развития;

- проводит анализ состояния здоровья учащихся и воспитанников прикрепленных образовательных учреждений, определяет приоритеты при разработке профилактических, коррек-ционных и реабилитационных программ, реализуемых в образовательных учреждениях, способствует внедрению конкретных медико-психологических и социальных технологий

сохранения и укрепления здоровья детей, позволяющих улучшить адаптацию ребенка к изменяющимся условиям обучения

и воспитания;

- организует в образовательных учреждениях работу по коррекции нарушений здоровья, снижающих возможность социальной адаптации и интеграции детей, в том числе подросткового возраста, ограничивающих возможности обучения, выбора профессии, подготовки к военной службе;

- проводит методическое обеспечение работы по медицинской профориентации и врачебному профессиональному консультированию детей, обеспечивает при решении данных вопросов взаимодействие с психолого-педагогической службой,

учреждениями профессионального образования, учреждениями труда и социальной защиты;

- осуществляет методическое обеспечение работы по формированию у детей устойчивых стереотипов здорового образа

жизни, проводит координацию данной работы с педагогами и психологами образовательных учреждений;

- организует методическое и кадровое обеспечение летней оздоровительной работы, оценивает эффективность её проведения;

- осуществляет кадровое обеспечение работы медицинских кабинетов образовательных учреждений, оценивает эффективность и качество их работы.

Школьный врач обязан:

- своевременно организовывать и проводить медицинские осмотры школьников, выносить заключение о состоянии

здоровья, определять медицинскую группу для занятий физкультурой и назначать лечебно-оздоровительные меро

приятия;

- проводить анализ результатов углубленного осмотра школьников;

- осуществлять контроль за физическим развитием школьников, посещать уроки физической культуры, контролировать

режим учебной работы, отдыха и организацию питания учащихся;

- совместно с педагогами проводить работу по профессиональной ориентации школьников с учетом состояния здоровья;

- проводить санитарно-просветительную работу;

- следить за проведением противоэпидемических мероприятий и осматривать детей перед профилактическими прививками.