Глава 17. Опухоли панкреатодуоденальной зоны

К опухолям панкреатодуоденальной зоны относят новообразова­ния поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, большого сосочка двенадцатиперстной кишки и терминального отдела общего жёлчного протока. Тесная взаимосвязь указанных анатомических образований и одно из наиболее частых клинических проявлений — механическая желтуха объединяют эту группу опухолевых поражений. Среди них 70% составляют опухоли поджелудочной железы.

Рак поджелудочной железы

Эта опухоль имеет наиболее важное клиническое значение, так как в последние десятилетия среди онкологических заболеваний она по частоте приобретает лидирующее положение у населения большин­ства индустриально развитых стран. В нашей стране в структуре за­болеваемости рак поджелудочной железы занимает седьмое место.

Этиология и патогенез

Целостное представление о механизмах развития опухолевого про­цесса до настоящего времени отсутствует. Экспериментально уста­новлена важная роль в развитии рака поджелудочной железы и лёг­ких присутствующих в табаке компонентов нитрозамина, избыточного потребления животного протеина и углеводов. Это на­ходит подтверждение и при многолетних наблюдениях за однород­ными группами населения.

Наблюдают прямую корреляцию частоты развития рака с работой в некоторых областях химической промышленности. Повышенный риск развития заболевания отмечают у лиц, страдающих хроничес­кими воспалительными процессами в поджелудочной железе, кото­рые приводят к усиленной пролиферации и дисплазии эпителия про­токов. В этом отношении показательно развитие рака большого дуоденального сосочка, которое часто происходит на фоне предше­ствующего папиллита, гиперпластического полипоза или аденомиоза.

Вместе с тем исследования молекулярной биологии дают основа­ние отводить приоритетную роль в развитии рака повреждению мо­лекул ДНК и расстройству генетической регуляции жизнедеятельно­сти клетки. В частности, у подавляющего большинства больных раком панкреатодуоденальной зоны обнаруживают снижение содержания генов супрессии опухоли р16 и р53, мутацию в Kirsten-ras онкогене, повышенную экспрессию HER2/new онкогена и др. Поэтому совер­шенствование молекулярной диагностики позволит диагностировать опухоль до появления клинических признаков.

Классификация

В 95% случаев рак поджелудочной железы имеет эпителиальную природу. Около 5% составляет экзокринный, или ацинарнокле-точный рак, который протекает наиболее агрессивно и обычно со­провождается отдалённым или регионарным метастазированием ещё до появления клинических признаков и уверенной диагностики за­болевания.

По критериям TNM учитывают размер опухоли, вовлечение в опу­холевый процесс групп регионарных лимфатических узлов, наличие отдалённого метастазирования.

Т (tumor) — характеристика опухоли:

Тх — недоступна оценке;

Т1 — размеры опухоли не более 2 см;

Т2 — размеры опухоли более 2 см;

ТЗ — вовлечение в опухолевый процесс двенадцатиперстной киш­ки, жёлчного протока, забрюшинных тканей, брыжейки ки­шечника;

Т4 — распространение опухоли на окружающие органы и магист­ральные сосуды.

N (nodulus) — характеристика регионарного метастазирования:

Nx — недоступно оценке;

N1 — метастазирование в регионарные лимфатические узлы;

Nla — наличие метастаза в один лимфатический узел;

Nib — множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.

М {metastasis) — характеристика отдалённого метастазирования:

Мх — недоступно оценке;

Ml — наличие отдалённого метастазирования.

Стадии рака поджелудочной железы

Стадия рака Т N М

1. Т1-2 N0 МО

2. ТЗ N0 МО

3. Tl-3 Nla МО IVa Tl-3 Nib МО

Т4 N0-1 IVb Tl-4 N0-1 Ml

Как видно, стадия рака определяется не только размером опухо­ли, который может быть минимальным даже в финале заболевания.

Рак поджелудочной железы, независимо от размеров опухоли, имеет тенденцию к лимфогенному и периневральному распростра­нению. В опухолевый процесс вовлекаются регионарные лимфати­ческие коллекторы и узлы при метастазировании опухолевых клеток. Прежде всего, рак этой локализации метастазирует в перипанкреа-тические, ретродуоденальные и парааортальные лимфатические узлы, а также в печень с развитием в ней обычно множественных метаста­тических опухолевых очагов. Кроме того, рак тела и хвоста поджелу­дочной железы часто метастазирует в лёгкие, кости и надключичные лимфатические узлы слева (вирховская железа).

Прорастание опухоли за пределы анатомической структуры и се­розного покрова органа приводит к диссеминации опухолевых клеток по париетальной и висцеральной брюшине с развитием карцинома-тоза и асцита. Это может быть причиной вовлечения в опухолевый процесс соседних органов и анатомических образований. Возможно распространение на прилежащие отделы желудка, двенадцатиперст­ную кишку, терминальный отдел общего жёлчного протока, попереч­ную ободочную и начальный отдел тощей кишки и их брыжейки. Нередко это затрудняет выявление первичной локализации опухоле­вого процесса.

С хирургической точки зрения особенно важно раннее прораста­ние таких опухолей в близлежащие магистральные сосуды — ворот­ную вену, верхние брыжеечные вену и артерию, чревный ствол и его ветви, что в большинстве случаев исключает возможность удаления новообразования без резекции и протезирования сосудов. Типичное проявление периампулярного рака — обтурация общего жёлчного про­тока с развитием у 60% больных механической желтухи, а также сдав-ление просвета или прорастание стенки двенадцатиперстной кишки.

Клинические проявления

Симптомы рака поджелудочной железы в течение длительного времени и, особенно, в начале заболевания неопределённы и слабо выражены. Могут появляться психологическое угнетение, нараста­ющая слабость и уменьшение физической активности, изменение аппетита или вкусовых ощущений, а также снижение массы тела (!).

Подобные малые проявления болезни в ранние её сроки, несмот­ря на неспецифичный характер, имеют огромное диагностическое значение, но редко вызывают тревогу у больных и онкологическую настороженность врачей, что является одной из причин несвоевре­менного проведения обследования и диагностики рака лишь в по­здней стадии.

С прогрессированием заболевания присоединяется постоянное чув­ство дискомфорта в надчревье или правом подреберье, а позже боль с иррадиацией в поясницу или правую лопатку, позвоночник. Болевой синдром, как правило, свидетельствует о прорастании опухолью кап­сулы поджелудочной железы и периневральном её распространении.

Опухоли головки поджелудочной железы имеют свои особеннос­ти клинических проявлений. Прогрессирующее нарушение отто­ка секрета поджелудочной железы может быть причиной развития сахарного диабета, появления склонности к диареям. Почти у 5% больных первым признаком болезни может быть приступ острого пан­креатита. Более чем в 60% случаев на фоне «синдрома малых при­знаков» первым отчётливым проявлением заболевания оказывается механическая желтуха, которая развивается исподволь, без предше­ствующего приступа боли, характерного для ЖКБ. Появление икте-ричности склер и кожных покровов у пациента нередко обнаружива­ют только окружающие лица. Параллельно возникают интенсивная окраска мочи и обесцвечивание кала.

Важно учитывать, что развитие механической желтухи при опухо­лях головки поджелудочной железы не свидетельствует о поздней (нерезектабельной) стадии бластоматозного процесса и отражает лишь анатомическую близость опухоли с общим жёлчным протоком. Болевой синдром при опухоли такой локализации возникает, как пра­вило, в поздних стадиях процесса и отражает распространение его за Пределы поджелудочной железы.

Пальпация живота часто позволяет выявить симптом Курвуазье — Резко увеличенный, но безболезненный жёлчный пузырь. Этот сим­птом на фоне механической желтухи — патогномоничный признак опухолевой обтурации дистального отдела общего жёлчного протока при раке головки железы. Скрытое течение заболевания и единствен­ный доминирующий её признак в виде желтухи часто дают основа­ние врачу вначале предполагать острый вирусный гепатит. Часто это является причиной необоснованно длительного обследования боль­ных в инфекционных стационарах.

Опухоли, расположенные в теле или хвосте поджелудочной желе­зы, из-за большой продолжительности бессимптомного течения бо­лее чем у 70% больных обнаруживают случайно, а после их выявления более чем у 80% лиц оказываются нерезектабельными. Появление ти­пичного симптома опухоли тела или хвоста поджелудочной железы — постоянной боли в спине, не связанной с изменением положения тела или физической нагрузкой, отражает обычно позднюю стадию забо­левания с прорастанием опухолью капсулы железы и забрюшинных нервных структур. Пальпация опухоли поджелудочной железы возмож­на только при больших её размерах, что отражает обычно позднюю стадию процесса, исключающую возможность радикального лечения.

Инструментальная диагностика

У подавляющего большинства больных раком поджелудочной же­лезы с механической желтухой или болевым синдромом способом установления их причины (методом скрининга) должно быть УЗИ органов брюшной полости. Опухоли головки и тела железы более доступны ультразвуковой диагностике по сравнению с опухолями хвоста этого органа. При проведении этого исследования обращают внимание на размер и содержимое жёлчного пузыря, внутри- и вне-печёночных жёлчных протоков, а также размеры и структуру самой поджелудочной железы и её протока.

Увеличение размеров жёлчного пузыря, особенно в сочетании с дилатацией жёлчных протоков, указывает, скорее всего, на механичес­кое препятствие в терминальном отделе общего жёлчного протока, которое может быть обусловлено опухолью головки поджелудочной железы или (реже) новообразованием большого сосочка двенадцати­перстной кишки либо терминального отдела общего жёлчного прото­ка. Ультразвуковая семиотика опухоли поджелудочной железы заклю­чается в увеличении её размеров, нечётких границах, гипоэхогенной структуре образования, расширении диаметра протока железы.

Диагностические возможности УЗИ повышаются при дуплексном сканировании с использованием цветового допплеровского картирования для оценки кровоснабжения опухоли и состояния прилежащих сосудистых магистралей. Злокачественные опухоли характеризуют­ся усиленным артериальным кровоснабжением наряду с изменением анатомической позиции и просвета самих артерий. Важный признак злокачественной опухоли — изменение просвета магистральных вен (селезёночной, верхней брыжеечной и воротной) в результате сдав-ления и появления в них тромбов.

Высокое диагностическое значение рака поджелудочной желе­зы имеют КТ и МРТ. При КТ с контрастированием сосудов на опу­холь указывает локальное увеличение размеров железы и изме­нение денситометрических показателей (снижение). Эти методы по­зволяют оценить и вовлечение в опухолевый процесс близлежащих анатомических структур и магистральных сосудов, обнаружить уве­личение диаметра жёлчных путей и протока поджелудочной желе­зы, метастазы в печени и лимфатических узлах. МРТ (рис. 17-1), помимо этого, даёт полную картину состояния желчевыводящих протоков (диаметр, наличие в просвете конкрементов, сужений или опухоли) и изменений вирзунгова протока. Выявление опухоли в поджелудочной железе в сочетании с увеличением регионарных лимфатических узлов (в гепатодуоденальная связке, окружности го­ловки поджелудочной железы либо двенадцатиперстной кишки, вдоль аорты) или метастатических очагов в печени, а также асци­та характерно для злокачественного новообразования в последней его стадии.

Рис. 17-1. Магнитнорезонанс-Ная томограмма при раке голов­ки поджелудочной железы (ука­зан стрелкой) дистальный отдел общего жёлчного протока не визуализируется из-за сдавле-ния и прорастания опухолью.

Высокоинформативным способом диагностики рака поджелудоч­ной железы представляется чрездуоденальное эндоскопическое УЗИ, которое позволяет обнаружить опухоли небольших размеров, инва­зию их в окружающие анатомические структуры, включая сосуды.

Существенно реже в диагностике рака поджелудочной железы ис­пользуют ретроградную холангиопанкреатикографию, при которой можно обнаружить изменение контуров протока и стенозы, а также провести забор сока для цитологического исследования. Возможно использование чрескожной тонкоигольной биопсии, но ошибки диагностики этого метода достигают 30%.

Важную роль в диагностике и оценке возможностей радикального хирургического лечения рака поджелудочной железы играет лапарос­копия. Помимо визуального осмотра органов брюшной полости, могут быть проведены интракорпоральное УЗИ, забор жидкости из брюш­ной полости для цитологического исследования, биопсия новообра­зования, лимфатических узлов или метастатических очагов в печени.

Большой диагностической чувствительностью обладают органоспе-цифические онкомаркёры — СЕА (канцероэмбриональный), СА-19-9 и СА-125 (карбоангидратные) антигены. Повышение их уровня в крови обычно свидетельствует о злокачественном новообразовании, а степень повышения чаще всего коррелирует со стадией опухолевого процесса.

В диагностике рака поджелудочной железы недостаточно самого факта обнаружения опухоли, хотя любая из них должна рассматри­ваться как потенциально злокачественная. В процессе обследования необходимо оценить возможность радикального удаления новообра­зования. Помимо соматического состояния больных, такую возмож­ность определяет стадия опухоли, которую характеризуют её размер, прорастание в соседние анатомические структуры, особенно в магист­ральные сосуды (воротную, брыжеечные вену и артерию, чревный ствол), вовлечение регионарных лимфатических узлов и отдалённое метастазирование, так как радикальное оперативное лечение возмож­но только при I—II и реже III стадиях рака. Решение столь широких диагностических задач требует привлечения комплекса методов об­следования.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика рака поджелудочной железы сложна, потому что многочисленные доброкачественные её новооб­разования, нейроэндокринные опухоли или псевдоопухолевые вое-палительные изменения могут проявляться схожей клинической и инструментальной семиотикой.

Для хронического панкреатита с изолированным или диффузным увеличением размеров железы, напоминающим опухоль, в отличие от рака более характерны продолжительный анамнез заболевания с эпизодами острого панкреатита, превалирование болевого синдро­ма, связанного с приёмом пищи или погрешностями в диете. При УЗИ и КТ на хроническое воспаление могут указывать конкременты в па­ренхиме или протоках железы, мелкие кистозные образования в из­менённой зоне железы.

В исходе острых и хронических воспалительных процессов в под­желудочной железе часто развиваются псевдокисты, которые могут иметь различную форму и содержимое. Достоверное различение ки-стозных форм рака железы от доброкачественных кист по данным лу­чевых методов исследования во многих случаях оказывается слож­ной задачей. Воспалительные кистозные образования имеют ровные контуры полости, а опухолевые — обычно с папиллярными разрас­таниями в просвете и толстой, плотной капсулой. Точный диагноз можно установить только после биопсии стенки образования во вре­мя операции.

Ряд особенностей имеет инструментальная семиотика нейроэндок-ринных опухолей поджелудочной железы. Они могут иметь гипервас-кулярную структуру и кальцинаты. При размерах более 3 см эти опу­холи всегда имеют гистологические признаки злокачественности, но при этом относительно редко сопровождаются метастазированием в лимфатические узлы и печень. Кроме того, их отличает, с одной сто­роны, медленный рост, а с другой — редкое прорастание в соседние анатомические структуры даже при значительных размерах опухоли.

В процессе инструментального обследования опухоли поджелудоч­ной железы нередко трудно отличить от неэпителиальных опухолей желудка, кист и опухолей левого надпочечника или неорганных заб-рюшинных новообразований. Обычно окончательный диагноз уда­ётся установить только во время операции.

Доброкачественные новообразования выявляют чаще случайно, при профилактическом обследовании. По данным инструментально­го обследования для них характерны отчётливые границы или даже Капсула, часто наличие полости распада в структуре образования.

В различении рака от других образований поджелудочной железы большую роль играют онкомаркёры и тонкоигольная биопсия. К со­жалению, ни один метод не имеет абсолютной диагностической дос-товерности в исключении ракового процесса. Часто диагноз удаётся установить только после удаления опухолевого или псевдоопухоле­вого образования. Это является важным аргументом в пользу актив­ной хирургической тактики.

Лечение

Опухоли любой морфологической структуры и локализации в под­желудочной железе подлежат хирургическому лечению. Даже при малых их размерах недопустимо динамическое наблюдение, так как многие доброкачественные новообразования с полным основанием рассматривают как факультативный или облигатный предрак.

В хирургии рака поджелудочной железы все операции подразде­ляют на радикальные и паллиативные.

Радикальные хирургические вмешательства предусматривают уда­ление опухоли с регионарными лимфатическими узлами. При пора­жении головки железы выполняют панкреатодуоденальную резекцию (рис. 17-2). Она предусматривает частичную резекцию желудка, хо-лецистэктомию, удаление общего жёлчного протока, головки подже­лудочной железы с пересечением её по левому краю верхней бры­жеечной вены и всей двенадцатиперстной кишки с начальным

отрезком тощей кишки, а также регионарных лимфатических узлов. В последние годы эту операцию стремятся производить без резекции желудка, с сохранением привратника и 1-2 см начального отдела две­надцатиперстной кишки.

После удаления панкреатодуоденального комплекса начальный отдел тощей кишки последовательно анастомозируют с культёй под­желудочной железы, общим печёночным протоком и желудком либо начальным отрезком двенадцатиперстной кишки.

При раке тела и хвоста поджелудочной железы производят дис-тальную панкреатэктомию со спленэктомией и иссечением регионар­ных лимфатических узлов. Проксимальной границей пересечения поджелудочной железы служит проекция правого края верхней бры­жеечной вены (рис. 17-3).

Рис. 17-3. Дистальная резек­ция поджелудочной железы (чёрным цветом обозначены удаляемые ткани).

В отдельных случаях, при диффузном опухолевом поражении же­лезы, производят тотальную панкреатэктомию, которая включает в себя все элементы панкреатодуоденальной и дистальной резекции. Вместе с тем, такая операция сопровождается труднокорригируемы-^ми нарушениями углеводного обмена и применяется редко.

Вследствие поздней диагностики опухоли (в III—IV стадиях) при массивном метастазировании и прорастании опухолью близлежащих органов и магистральных сосудов либо из-за тяжёлого соматическо­го состояния пациентов произвести радикальные операции удаётся Не чаще чем в 20% случаев. Поэтому в хирургии рака панкреатодуо­денальной зоны абсолютно преобладают по частоте паллиативные операции, направленные лишь на облегчение состояния больных. Их вполняют вынужденно для устранения таких осложнений, как ме­ханическая желтуха, нарушение проходимости выходного отдела

желудка или двенадцатиперстной кишки, а также некупируемого бо­левого синдрома.

Для устранения механической желтухи выполняют обходные би-лиодигестивные анастомозы (холецистоеюноанастомоз, холецисто-гастроанастомоз, а при высоком распространении опухоли по жёлч­ному протоку — гепатикоэнтероанастомоз). В ряде случаев удаётся провести чреспечёночное бужирование и стентирование сдавленно­го опухолью общего жёлчного протока. Для устранения непроходи­мости выходного отдела желудка или двенадцатиперстной кишки при обтурации их опухолью производят гастроеюностомию.

Неудалённый рак поджелудочной железы, распространяясь на заб-рюшинные нервные сплетения, приводит к развитию тяжёлого, не поддающегося медикаментозной терапии болевому синдрому. С це­лью его устранения и улучшения качества жизни пациентов в таких ситуациях может быть выполнена торакоскопическая грудная сплан-хникосимпатэктомия (одно- или двусторонняя) либо установка по­стоянного катетера в эпидуральное пространство грудного отдела позвоночника для введения обезболивающих средств.

Химиотерапия и лучевая терапия рака поджелудочной железы в качестве самостоятельных методов лечения неэффективны. После радикальных операций назначение химиотерапевтических препара­тов (фторурацил, гемцитабин и др.), особенно в сочетании с лучевой терапией, снижает частоту рецидивов заболевания и несколько уве­личивает продолжительность жизни.

Нейроэндокринные опухоли

Эта группа опухолей, называемых иногда карциноидами, проис­ходят из клеток диффузной нейроэндокринной системы, включён­ных в процессе эмбриогенеза в различные органы и ткани (поджелу­дочная железа, кишечник, бронхи, щитовидная железа и др.). Такие опухоли чаще бывают изолированными, но иногда возможен множе­ственный эндокринный аденоматоз, при котором могут поражаться гипофиз, щитовидные и паращитовидные железы, надпочечники, поджелудочная железа и другие органы.

Подобные опухоли имеют особые клинические проявления, от­личающие их от аденокарциномы. При них редко возникает развёр­нутый синдром онкологического заболевания и мало изменяется об­щее состояние больных. Но, в зависимости от уровня или структурной полноценности продуцируемых гормонов, эти опухоли могут иметь как бессимптомное течение, так и разнообразные системные прояв­ления, соответствующие характеру гормонов.

Гормональнонеактивные опухоли даже больших размеров, при ко­торых незначительный уровень или неполноценность продуцируемых ими гормонов не даёт клинических проявлений, обнаруживают обыч­но случайно в процессе инструментального обследования. Для них нехарактерно развитие механической желтухи или непроходимости двенадцатиперстной кишки, даже при локализации в головке подже­лудочной железы. Такие опухоли нередко выявляют и сами больные при пальпации живота. Большие размеры опухолей часто не исключа­ют возможности радикального удаления вследствие отсутствия мета­стазов и прорастания в соседние органы. Нейроэндокринную природу подобных новообразований устанавливают только при иммуногис-тохимическом исследовании их ткани после биопсии или удаления.

Типичными разновидностями гормональноактивных нейроэндок-ринных опухолей являются инсулинома, гастринома, випома (выра­батывающая вазоактивные интенстинальные полипептиды), сомато-статинома, глюкагонома и крайне редко — истинные карциноиды, продуцирующие серотонин. Независимо от выраженности клиничес­ких проявлений, при размерах более 2—3 см эти опухоли имеют абсо­лютный риск малигнизации.

Инсулинома происходит из [3-клеток Лангерханса. Она обычно имеет диаметр 1-2 см, при больших размерах часто малигнизируется и даёт гормональноактивные метастазы. Может локализоваться в любом отделе поджелудочной железы, но чаще в её теле или хвосте. Функциональная активность опухоли не зависит от размеров. Основ­ные симптомы гиперинсулинизма связаны с гипогликемией, которая проявляется развитием резкой слабости, вплоть до потери сознания или беспричинного возбуждения, галлюцинаций, нарушениями зре­ния, дезориентацией, тремором конечностей и потливостью после Длительного голодания. Такое состояние часто возникает после про­буждения от сна по утрам. При этом уровень глюкозы в крови может составлять 1—2 ммоль/л. Самостоятельное употребление углеводов или внутривенное введение глюкозы быстро нормализуют состояние па­циентов. Чтобы избежать развития такого состояния, больные неред­ко вынуждены постоянно потреблять огромное количество углево­дов в чистом виде, что обычно приводит к выраженному ожирению.

Превалирование неврологической симптоматики во время эпизо­дов гипогликемии часто вынуждает к бесплодному психиатрическому

обследованию больных. Это связано и с тем, что при малых размерах опухоли диагностика её любыми инструментальными методами слож­на. В выявлении инсулиномы важна проба с голоданием и параллель­ным определением уровня глюкозы в крови. Наиболее информатив­но определение в крови (особенно при одновременном селективном заборе её из селезёночной вены и артерии) содержания иммунореак-тивного инсулина и его предшественника С-пептида. Опухоли раз­мером более 1 см чаще выявляют при УЗИ или КТ.

Гастринома (ульцерогенная аденома) развивается из G1-клеток поджелудочной железы и обычно локализуется в проксимальных её отделах, но может располагаться и в стенке двенадцатиперстной киш­ки, печени, надпочечнике, других органах. Часто малигнизируется при размерах более 2-3 см. Продуцирует гастрин, стимулирующий секрецию соляной кислоты в желудке, что лежит в основе синдрома Золлингера-Эллисона.

Заболевание характеризуется частыми приступами коликообраз-ных болей в животе, диареями и язвенным симптомокомплексом. Нередко первым проявлением болезни служит тяжёлое желудочно-кишечное кровотечение. Изъязвление двенадцатиперстной кишки может сочетаться с язвой желудка, которые трудно, с непродолжи­тельным эффектом поддаются консервативной терапии. Резекция желудка в таких случаях приводит к быстрым рецидивам язвенного процесса, развитию пептических язв анастомоза и тяжёлым повтор­ным желудочным кровотечениям.

Диагностика гастриномы сложна. Определённое значение имеет изучение характера желудочной секреции. Оно показывает повыше­ние более чем на 60% уровня стимулированной (гистамином или глю-конатом кальция) секреции над базальной. Радиоиммунологическим методом после стимуляции может быть выявлено повышение уровня гастрина в крови. Наиболее информативны в выявлении опухоли УЗИ и КТ с контрастным усилением. Нередко гастриномы удаётся обна­ружить только при интраоперационной ревизии поджелудочной же­лезы и других органов брюшной полости.

Лечение нейроэндокринных опухолей оперативное. Гормонально-активные опухоли (инсулиномы, гастриномы и др.) при размерах до 2 см в диаметре в большинстве случаев можно энуклеировать. Бо­лее значительные размеры новообразований, отсутствие капсулы и инвазивный рост делают необходимыми дистальную резекцию же­лезы или панкреатодуоденальную резекцию, в зависимости от их ло­кализации.

«Нефункционирующие» нейроэндокринные опухоли поджелудоч­ной железы, достигающие обычно больших размеров, подлежат опе­ративному лечению по тем же принципам, что и при раке. В отличие от аденокарциномы, после удаления неироэндокринных опухолей даже при наличии метастазов 5-летней выживаемости достигают 70% пациентов.

Доброкачественные опухоли

Эти новообразования сравнительно редки и могут иметь различ­ный гистогенез — эпителиальный (аденомы и цистаденомы), мышеч­ный (лейомиомы), соединительнотканный (фибромы и липомы), неврогенный (невриномы и ганглионевриномы) и ангиогенный (ге-мангиомы, лимфангиомы). В поджелудочной железе среди добро­качественных опухолей чаще встречаются серозная и муцинозная цистаденома, а также внутрипротоковая папиллярно-муцинозная аде­нома; в большом сосочке двенадцатиперстной кишки — папил­лярная аденома, а в двенадцатиперстной кишке — аденоматозный по­лип, липома, миома и невринома. Доброкачественные новообразо­вания периампулярной зоны имеют различный прогноз. Так, для аде­ном и муцинозных кист поджелудочной железы характерен высокий потенциал малигнизации.

Доброкачественные периампулярные опухоли изредка сопровож­даются выраженными проявлениями: сдавлением общего жёлчного протока с развитием механической желтухи или окклюзией панкреа­тического протока, приводящей к острому панкреатиту и выражен­ному болевому синдрому, а также возникновением кровотечения или обтурации двенадцатипертной кишки с явлениями дуоденальной не­проходимости.

Диагностика подобных опухолей и выбор методов обследования зависят от их характера и локализации, которые определяют ведущие клинические проявления, но в целом они те же, что и при раке под-Желудочной железы.

Опухоли большого сосочка двенадцатиперстной кишки проявля­ются, главным образом, симптомами холестаза, которые выражают­ся в медленно нарастающей иктеричности склер, потемнении мочи, обесцвечивании кала. При этом могут появляться боли или чувство тяжести в правом подреберье. Реже на этом фоне возникают симп­томы острого панкреатита или признаки кишечного кровотечения.

В отдельных случаях проявления механической желтухи могут быть рецидивирующими вследствие распада опухоли. Физикальное об­следование не позволяет выявить каких-либо изменений со сторо­ны живота.

В диагностике опухолей большого дуоденального сосочка и самой двенадцатиперстной кишки приоритетное значение принадлежит эндоскопическому исследованию, при котором возможно не только их визуальное обнаружение, но и проведение биопсии новообразо­вания с последующим гистологическим исследованием биоптатов. Большие трудности возникают при дифференциации рака и аденом большого дуоденального сосочка с высокой степенью дисплазии. В таких случаях следует подходить к выбору метода лечения как при раке. Для определения стадии и резектабельности опухоли исполь­зуют весь комплекс лучевой диагностики.

Опухоли двенадцатиперстной кишки, как правило, проявляются симптомами кишечного кровотечения. Чаще оно бывает незначитель­ным по объёму, но рецидивирующим и проявляется в основном об­щими расстройствами вследствие анемизации — головной болью, нарушением сна, снижением физической активности. Реже такие новообразования бывают причиной массивных кровотечений с харак­терными для них рвотой типа «кофейной гущи», меленой и соответ­ствующими изменениями гемодинамики. Иногда эти опухоли приво­дят к развитию дуоденальной непроходимости, которая проявляется вначале периодической рвотой желудочным содержимым с приме­сью жёлчи. Со временем рвота становится регулярной, после каждо­го приёма пищи и даже натощак. У больных развивается постоянное чувство тяжести и переполнения в эпигастральной области, прогрес­сируют алиментарные расстройства. При физикалъном исследовании обычно не удаётся пальпировать опухоль, но можно выявить «шум плеска» в эпигастральной области натощак.

При доброкачественных периампулярных опухолях в большинстве случаев удаётся осуществить щадяшие, органосберегающие операции. Так, опухоли малых размеров большого сосочка двенадцатиперстной кишки, терминального отдела общего жёлчного протока или двенадца­типерстной кишки удаётся удалить в процессе гастродуоденоскопии путём электроэксцизии или с использованием энергии лазерного излу­чения. Если размеры доброкачественного новообразования велики, про­изводят традиционную операцию дуоденотомии с иссечением опухоли-Доброкачественные опухоли (главным образом аденомы и циста-деномы) поджелудочной железы удаляют только путём традиционного оперативного вмешательства. В большинстве случаев оказыва­йся возможной энуклеация опухоли, краевая или дистальная резек­ция железы. Любой метод удаления опухолей должен обязательно сопровождаться срочной морфологической их верификацией, выяв­ление рака вынуждает расширять объём операции.

Прогноз

Удаление доброкачественных периампулярных опухолей путём оперативного вмешательства или при гастродуоденоскопии полнос­тью благоприятно для прогноза жизни, здоровья и социальной реа­билитации больных.

Прогноз жизни при злокачественных новообразованиях разной локализации после однотипных оперативных вмешательств (панкре­атодуоденальной резекции) даже с расширенной лимфаденэктомией существенно различается. При протоковой аденокарциноме подже­лудочной железы любой локализации 5-летняя выживаемость не пре­вышает 20%, а медиана выживаемости колеблется от 12 до 20 мес. При опухолях другой периампулярной локализации эти показатели дос­тигают 30—50% и 36—60 мес соответственно. Продолжительность жизни больных с неудалённой опухолью редко превышает 6—12 мес.

Как правило, благоприятный прогноз характерен для больных с нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы, среди ко­торых 5-летняя выживаемость даже при наличии метастазов дости­гает 50-70%.