Превращение углеродного скелета аминокислот.

Дезаминирование и трансаминирование приводит к превращению аминокислот в безазотистые соединения. В дальнейшем возможно превращение углеродного скелета 2-я путями:

1. Большая часть аминокислот превращается в глюкозу, такие аминокислоты называются глюкопластическими. Углеродный скелет этих аминокислот превращается в ПВК, кислоты цикла Кребса, а затем путем глюконеогенеза в глюкозу. Примерами таких кислот являются: аланин, серин, цистеин, метионин

и другие.

2. Несколько аминокислот превращаются в ацетоновые тела и называются кетопластическими. К ним относятся: лизин, лейцин, триптофан. Две аминокислоты фенилаланин и тирозин являются одновременно кето- и глюкопластичными. Углеродный скелет аминокислот пополняет фонд субстратов энергообеспечения, около 10% общей пот­ребности в энергии обеспечивается окислением аминокислот.

Остаточный азот крови – это сумма небелковых азотсодержащих веществ, концентрация которых составляет 14-25 мМоль/л. 50% приходится на мочевину 25% на аминокислоты, 7,5% - креатин, креатинин, 4% - мочевая кислота. Остальное – животный индикан, полипептиды, нуклеотиды. Повышение остаточного азота в крови называется гиперазотемия, различают 2 вида гиперазотемий.

1. Продукционная – наблюдается при избыточном поступлении фракций остаточного азота из тканей в кровь. Её причинами может являться тяжелая ожоговая болезнь, синдром длительного сдавливания, распад опухоли, лейкемия. В крови возрастает количество аминокислот, креатина, мочевины.

2. Ретенционная – наблюдается при нарушении выведения азотистых шлаков, чаще всего её причиной являются заболевания почек острого и хронического

характера: гломерулонефрит, пиелонефрит, опухоль почек, в крови нарастает креатинин, животный индикан, мочевина.

Гормональная регуляция белкового обмена.

Все гормоны регулирующие, белковый обмен, делятся на две группы:

1. Анаболические гормоны. Они активируют синтез белка и тормозят его распад.

К их числу относятся:

а) гормон роста – соматотропный гормон вырабатывается в передней доле

гипофиза, активирует все стадии синтеза нуклеиновых кислот и белка, активирует транспорт аминокислот в клетку, обеспечивает синтез белка энергией, переключая биоэнергетику клетки с углеводов на липиды, в результате усиливается рост костного скелета, мышечной ткани, устанавливается положительный азотистый баланс.

б) инсулин – гормон поджелудочной железы, активирует синтез белка, распад глюкозы и образование энергии, которая необходима для синтеза белка., тормозит распад белка и глюконеогенез, т.е. образование глюкозы из аминокислот.

в) тироксин – гормон щитовидной железы, в детском организме и в малых дозах стимулирует синтез белка практически во всех тканях, способствует задержке азота, активирует транспорт аминокислот через мембраны, активирует синтез около 100 ферментов.

г) андрогены – активируют синтез белка в мышечной, соединительной и костной ткани, а также в тканях-мишенях мужского организма, активирует все этапы синтеза белка и нуклеиновых кислот, транспорт аминокислот в клетку.

д) эстрогены – активируют синтез белка в тканях-мишенях женского организма.

2. Катаболические гормоны: активируют распад белка и аминокислот, тормозят синтез белка:

а) тироксин в больших дозах во взрослом возрасте усиливает окислительные процессы в том числе аминокислот, активирует распад белка, повышает основной обмен, способствует усилению выведению азота из организма. Активирует синтез глюкозы из аминокислот.

б) гормоны коры надпочечников: глюкокортикоиды усиливают распад белка, трансаминирование, тормозят синтез белка, активируют глюконеогенез.

Патология белкового обмена.

Затрагивает все виды метаболизма. Делится на наследственную и приобретенную. Наследственная патология может быть обусловлена отсутствием какого либо фермента или низкой его активностью. Причиной этого являются различные генетические дефекты. Например, отсутствие одного или нескольких ферментов процесса мочевинообразования приводит к развитию гипераммониемии. Анальбуминемия развивается как следствие нарушения синтеза этого белка в печени из-за остутствия соответствующего гена.

Приобретенная патология белкового обмена возникает как осложнение основного патологического процесса при заболеваниях печени, почек. Состояние сопровождается гипо- и диспротеинемией. Например, при циррозе печени возникает гипоальбуминемия, причиной которой является утрата способности

гепатоцита синтезировать белки. При острых и хронических заболеваниях почек наблюдается избыточное выведение альбуминов с мочой.

Приобретенная патология может развиваться на фоне дефицита поступления аминокислот, в организме развивается белковое голодание, которое приводит к снижению иммунной защиты, склонности к инфекционным заболеваниям.