Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (итп)

Иммунные тромбоцитопенические пурпу­ры в зависимости от механизма развития делят­ся на:

• аутоиммунные тромбоцитопении, при кото­ рых антитела вырабатываются к антигенам собственных тромбоцитов (чаще всего ауто- антитела бывают направлены против комп­ лекса GPIIb-IIIa и GPIb). Группа аутоиммун­ ных пурпур включает:

• острые или хронические;

• первичные (идиопатические) или вторич­ ные (симптоматические);

• неонатальную трансиммунную тромбо- цитопеническую пурпуру (проникнове­ ние антител матери с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой через плацентарный барьер вызывает тромбо- цитопению у ребенка);

• циклическую аутоиммунную пурпуру;

• аллоиммунные, при которых антитела выра­ батываются к антигенам тромбоцитов, кото­ рых нет у источника антител, например алло- антитела матери, проникающие в кровь пло­ да и направленные против антигенов тромбо­ цитов плода или отца, посттрансфузионные аллоиммунные тромбоцитопении (антитела к антигенам донорских тромбоцитов);

• изоиммунные, при которых вырабатывают­ ся антитела против неизмененных антигенов

Клинический пример 7

Больная 28 лет. Консультация в городском ге­матологическом центре.

Основной диагноз: иммунная тромбоцитопения.

Проявления нарушений гемостаза: синяки на коже, кровохарканье, носовые кровотечения, обильные менструальные кровотечения, сплено-мегалия, предстоит операция спленэктомии.

Лабораторные данные: НЬ 142 г/л, СОЭ 2 мм, тромбоциты 102 х 10⁹/л. АЧТВ 38 с, ПТ 97%, ТВ 28 с, фибриноген 2,2 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 240 мин, РКМФ отр. Ретракция кровя­ного сгустка 27% (норма 44-66%). Агрегация тром­боцитов с АДФ (0,625 мкмоль/л) 1,5% с дезагрега­цией (норма 24-40%) (рис. 134). Агрегация тром­боцитов с ристомицином 30% (норма 48-91%).

Заключение: умеренная тромбоцитопения с выраженным снижением функциональных

донорских тромбоцитов, например при пере­ливании тромбоцитов больным с тромбасте-нией Гланцмана или синдромом Бернара-Сулье;

• гаптеновые, при которых антитела образуют­ся против комплекса лекарства с тромбоци-тарным антигеном.

Идиопатические аутоиммунные тромбоцито­пении (ИТП) наиболее распространены среди иммунных тромбоцитопении, они составляют до 40% всех геморрагических заболеваний. Часто­та ИТП - около 1:10 000. Это заболевание у де­тей обычно развивается после перенесенных ви­русных или бактериальных инфекций, после при­вивок. В ряде случаев причина заболевания ос­тается неизвестной. Острая тромбоцитопеничес­кая пурпура заканчивается выздоровлением. После перенесенной острой ИТП возможны ре­цидивы тромбоцитопении, которые почти все­гда заканчиваются восстановлением нормально­го количества тромбоцитов. Хронические тром­боцитопенические пурпуры могут протекать циклично, с колебанием количества тромбоци­тов от нормального до единичных. В других случаях тромбоциты могут быть снижены по­стоянно.

Для ИТП у взрослых более характерно отсут­ствие видимой причины и длительное течение. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Среди детей мальчики и девочки поражаются с равной частотой.

свойств кровяных пластинок (ретрактивных, аг-регационных).

Рис. 134. Агрегация тромбоцитов у больной с иммун­ной тромбоцитопенией. Агрегация тромбоцитов с АДФ (0,625 мкмоль/л) составляет всего 1,5% (норма 24-40%), быстро развивается дезагрегация, Агрегация тромбоцитов с ристомицином также снижена - 30% (норма 48-91%)

Патология гемостаза

Вторичная иммунная тромбоцитопения может наблюдаться при: Лимфопролиферативных заболеваниях:

• Хронический лимфолейкоз.

• Неходжкинская лимфома.

• Болезнь Ходжкина.

• Макроглобулинемия Вальденстрема. Солидных опухолях, иммунных заболеваниях:

• Системы крови (синдром Фишера-Эванса).

• Генерализованные (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

• Органоспецифичные:

• иммунологические заболевания суставов (анкилозирующий спондилит и др.);

• иммунологические заболевания кишеч­ ника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит);

• иммунологические заболевания печени (хронический активный гепатит);

- тиреоидит. Инфекционных заболеваниях:

• Бактериальные инфекции.

• Некоторые вирусные инфекции.

• Хронические и персистирующие вирусные ин­ фекции (HIV-инфекция, вирус Эпштейна- Барра).

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения

При неонатальной аллоиммунной тромбо-цитопении антитела вырабатываются в резуль­тате иммунизации матери аллоантигенными де-

терминантами, содержащимися на тромбоцитах отца и ребенка. Тромбоцитопения в этом слу­чае сохраняется у новорожденного в течение 2-