• Удлиняет активированное частичное тромбопластиновое время (аРТТ) - Волчаночный антикоагулянт, ингибитор фактора VIII, Ингибитор фактора IX, Гепарин

• Ингибиторы фактора VII удлиняют протромбиновое время

• Пациенты с заболеваниями печени, гепатомами, СПИД и лимфопролиферативными заболеваниями могу развить приобретенную dysfibrinogenemia - частичное тромбопластиновое время и тромбиновое время удлиненно, уровень фибриногена нормален

• Витамин К зависимые факторы свертывания крови - фактор X, фактор VII, белок С, S-протеин

• 8 Фактор не связан с витамином к

• Волчаночный антикоагулянт - удлиняет аРТТ, у пациенток могут иметь место повторные выкидыши во втором триместре, волчаночные антикоагулянты могут появляться при отсутствии других симптомов системной красной волчанки.

• Кровотечения при волчаночном антикоагулянте не тяжелые и не опасные для жизни.

• Наиболее частое наследственное протромботическое нарушение - резистентность к активированному протеину С

• Наиболее распространенная наследственная причина гиперкоагуляции - мутация фактора V Лейдена.

• Наиболее частые причины тромбоцитоза - железодефицитная анемия, эссенциальный тромбоцитоз, хронический миелолейкоз, миелодисплазия (5q- синдром)

• При миелодисплазии большинство больных умирают в результате осложнений панцитопении, а не потому, что есть лейкозные преобразования

• Пернициозная анемия НЕ вызывает тромбоцитоз. Только коррекция В12 или фолиевой кислоты дефицита может привести к "ребаунд" тромбоцитозу

• При гепарин-индуцированной тромбоцитопении (ГИТ) - лечение включают прямые ингибиторы тромбина: аргатробан, лепирудин, бивалирудин, и ксимелагатран

• Возраст> 70 делает D-димер менее прогнозирующим DVT

• Признак Хоманса - признак тромбоза глубоких вен (ТГВ). Положительный знак присутствует, когда есть боль в икроножной мышце на сгибание стопы пациента на лодыжке, а колено не полностью распрямлено.

• Если данный признак «+» и на Доплер-УЗИ - глубокий венозный тромбоз в голени без проксимального распространения - повторять УЗИ дважды еженедельно в течение следующих 2 недель с началом антикоагуляции, если обнаружится проксимальное распространение.

• ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, которая не связана с острым кровотечением должна управляться с антиретровирусной терапией

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (PNH) - триада тромбоза портальной вены, гемолиза, и панцитопении.

• Мутации рецептора гликопротеина тромбоцитов 1b увеличивает риск развития артериального, но не венозного тромбоза.

• Тромбоцитопении на фоне гепарина связано с ↑ агрегацией тромбоцитов и венозным или артериальным тромбозом, лечить - lepirudin или argatoban

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

• Болезнь Виллебранда - наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови.

• Есть связь с меноррагиями и снижением 8 фактора

• У большинства пациентов с типом I БВ - ↓фактора Виллебранда, риск кровотечения наибольший после операции или травмы. Десмопрессин – используется для лечения болезни Виллебранда тип I

• Тип III БВ является самым редким, 1:1000000 населения, и наследуется по аутосомно-рецессивному пути. При III типе БВ часто не обнаруживается фактор фон Виллебранда (ФВ). Лечение больных с III типом БВ - криопреципитат, концентрат фактор VIII

ГЕМОФИЛИЯ А