Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит — однофазное заболевание со спонтанным излечением, возникающее после вирусных инфекций (эпидемического паротита, кори, ветряной оспы, краснухи, вирусных респираторных заболеваний), а также вакцинаций против натуральной оспы и бешенства. В патогенезе заболевания имеют значение иммунные нарушения. Заболевание, как правило, начинается остро, часто с высокой температуры, головной боли. После острого периода постепенно наступает полное или частичное выздоровление с остаточными явлениями в виде атрофии зрительных нервов и парезов конечностей. Возможны молниеносные формы болезни с поражением ствола головного мозга, что в короткий срок приводит к смерти.

Морфология. Выявляют диффузные очажки перивенулярной демиелинизации в головном и спинном мозге. На ранних стадиях болезни такие очажки инфильтрированы нейтрофилами, на поздних стадиях — лимфоцитами и макрофагами.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Острый геморрагический лейкоэнцефалит — редкая форма энцефалита неясной этиологии с быстрым началом, молниеносным течением и смертельным исходом. Иногда заболеванию предшествует вирусная респираторная инфекция. В патогенезе ведущее значение имеют реакции гиперчувствительности.

Морфология. Наблюдают набухание головного мозга и многочисленные петехиальные кровоизлияния, особенно в белом веществе. Микроскопически видны очаги некроза стенок венул и артериол, периваскулярные шаровидные и кольцевидные кровоизлияния, их слияние в виде полей, периваскулярные фокусы демиелинизации с нейтрофильной (ранняя стадия) или лимфоплазмоцитарной (поздняя стадия) инфильтрацией.

ДРУГИЕ ФОРМЫ ПЕРИАКСИАЛЬНОЙ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИИ

Центральный понтинный миелинолизис поражает лиц среднего возраста, страдающих хроническим алкоголизмом, истощением. Клиническое проявление — спастические парезы. В патогенезе основное значение придают нарушениям электролитного обмена. Микроскопически выявляют симметричную демиелинизацию в центральной части варолиева моста.

Токсическая демиелинизация может быть проявлением отравления гексахлорофеном (бактерицидный агент, используемый при производстве мыл, дезодорантов, косметических средств), оловом, окисью углерода. Аксоны относительно сохранны.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Метаболические заболевания ЦНС бывают первичные и вторичные.

● Первичные (наследственные) метаболические заболевания: нейронные болезни накопления, лейкодистрофии, митохондриальные энцефаломиопатии.

◊ Нейронные болезни накопления включают сфинголипидозы и мукополисахаридозы. Наибольшее значение имеют сфинголипидозы, при них нарушен обмен важных составных частей нормальных клеток: ганглиозидов, цереброзидов, сульфатидов и сфингомиелинов. В зависимости от вида накапливающегося в клетках вещества различают цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна–Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея–Сакса, или классический детский тип амавротической семейной идиотии), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Норманна–Ландинга) и др. Кроме ЦНС и нервных сплетений, накопление липидов при этих болезнях происходит в печени, селезёнке, костном мозге. Диагностическое значение имеет появление характерных для того или иного вида липидоза клеток (клеток Гоше, Пика).

◊ Лейкодистрофии — редкие наследственные заболевания, характерна симметричная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга, мозжечка, стволовой части головного мозга и спинного мозга. Клинически отмечают умственную недостаточность, снижение зрения и спастические парезы. На основании морфологических особенностей выделяют формы лейкодистрофий.

Ä Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия, диффузный инфантильный склероз). Наследование болезни происходит по аутосомно-рецессивному типу. Характерна недостаточность галактоцереброзида β-галактозидазы — фермента, необходимого для превращения галактоцереброзида в церамид и галактозу. Заболевание развивается почти исключительно у мальчиков в грудном возрасте (с 4–5 мес). Проявления — повышенная возбудимость, плаксивость, судороги, мышечная гипотония. К концу первого года дети погибают от кахексии, аспирационных пневмоний. Морфологически выявляют исчезновение миелина и олигодендроцитов, периваскулярные скопления многоядерных макрофагов (глобоидные клетки). При электронной микроскопии в этих макрофагах обнаруживают материал линейные цитоплазматические включения.

Ä Метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, проявляющееся дефицитом арилсульфатазы А, что приводит к накоплению сульфатидов, особенно цереброзидсульфата. Болезнь обычно начинается в возрасте 1–3 лет с мышечной гипотонии, снижения рефлексов, вальгусного положения стоп, неустойчивой походки, атаксии, нистагма (непроизвольного движения глаз). Смерть наступает в возрасте 3–7 лет от сопутствующих заболеваний (пневмоний и др.). Микроскопически выявляют распад миелина и массивное накопление метахроматически окрашиваемых продуктов в макрофагах, рассеянных в белом веществе.

Ä Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера связана с X-хромосомой, наследование по рецессивному типу. Причина — мутация гена, кодирующего протеолипидный протеин (главный белок миелина ЦНС). Болезнь начинается в первые месяцы жизни. Характерны горизонтальный нистагм, дрожание головы, пирамидные, экстрапирамидные и мозжечковые симптомы, психические нарушения. Микроскопически выявляют островки интактного миелина в областях тяжёлой демиелинизации («леопардовая кожа»).

◊ Митохондриальные энцефаломиопатии включают болезнь Ли (Leigh’s disease) и миоклоническую эпилепсию с разорванными красными волокнами.

Ä Болезнь Ли — аутосомно-рецессивное заболевание с остановкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, гипотонией, мышечной слабостью, лактатацидозом и др. Болезнь начинается в возрасте 1–2 года и заканчивается смертью, чаще всего от паралича дыхательного центра. Патогенез болезни связан с нарушением образования АТФ из пирувата. Морфологически выявляют симметричные очаги деструкции головного мозга с пролиферацией кровеносных сосудов в среднем мозге, покрышке варолиева моста, перивентрикулярных зонах таламуса и гипоталамуса.

Ä Миоклоническая эпилепсия с разорванными красными волокнами (MERRF) возникает при мутации гена митохондриальной ДНК, кодирующего транспортную РНК.

● Вторичные — при печёночной недостаточности, сахарном диабете, уремии и почечном диализе, гипер- и гипотиреозе, ацидозе и алкалозе, гипоксии, отравлениях окисью и двуокисью углерода.

Фенилкетонурия — аутосомно-рецессивное заболевание, при нём нарушена или отсутствует активность фенилаланингидроксилазы, что приводит к гиперфенилаланинемии и фенилкетонурии. Клиническое проявление — физическое и умственное недоразвитие.

Галактоземия — аутосомно-рецессивное заболевание, нарушение метаболизма галактозы. В ЦНС выявляют уменьшение числа нервных клеток, глиоз, отёк преимущественно в мозжечке и продолговатом мозге.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Уилсона–Коновалова) — наследственное заболевание, передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Развитие болезни связано с мутацией в хромосоме 13. Диагноз ставят на основании снижения уровня церулоплазмина в сыворотке крови. Этот белок переносит медь, входит в состав α₂-глобулинов, увеличивает содержание меди в печени и её выделение с мочой. Вследствие недостатка церулоплазмина отложение избыточного количества меди происходит в различных органах и тканях, главным образом, печени, мозге, роговице, почках и др. Патогенез поражений органов связан с нарушением активности ферментов, отвечающих за выработку АТФ, и образованием свободных радикалов. В головном мозге наиболее выражены изменения в подкорковых образованиях. Морфологически выявляют крупные макроглиальные элементы, кистозные полости, очаги размягчения головного мозга. Клинически у больных отмечают мышечную ригидность и спастичность (повышение тонуса мышц), тремор (дрожание), гиперкинезы, прогрессирующую деменцию. ЦНС бывает вовлечена в процесс обычно при наличии крупноузлового цирроза печени.