3. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.

4 Характерные поражения внутренних органов: Дисфагия с нарушением функции пищевода (рентгенологиче­ски), Фиброз лёгких (рентгенологически), Поражение сердца, Нефропатия, Артралгии и артриты, Остеолиз, кальциноз, Полимиозит.

При наличии одного большого или двух малых критериев чувствительность составляет 97%, а специфичность 98%.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностикуССД проводят с другими СЗСТ и заболевания­ми склеродермической группы. Подавляю­щее большинство заболеваний «склеродермической» группы отличаются от ССД в первую очередь отсутствием феномена Рейно (а также других сосудистых и висцеральных проявлений).

Выделяют 2 основные формы феномена Рейно – первичный и вторичный.

Наличие вторичного феномена Рейно диктует необходимость проводить дифференциальную диагностику ССД с другими СЗСТ.

1. РА. Полиартрит при ССД отличается от полиартрита при РА преобладанием фиброзных, а не деструктивных изменений.

2. Полимиозит (дерматомиозит) Уровень активности ферментов при ССД – менее выражен при ССД в отличие от ДМ, уровень альдолазы чаще выше, чем КФК.

3. Васкулиты: преобладании сосудистых поражений ССД необходимо дифференцировать с различными первичными васкулитами (облитерирующий тромбангиит, артериит Такаясу, атеросклероз).

4. СКВ — 20-40% случаев, нередко в сочетании с АФС и синдромом Шегрена.

5. Первичный синдром Шегрена — до 80%.

6. Антисинтетазный синдром в рамках ПМ/ ДМ — 20-30%.

7. Заболевания, сопровождающиеся повы­шением вязкости крови (криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрема).

8. Туннельные синдромы.

9. Эндокринная патология.

10. Последствия лечения некоторыми ЛС (бета-адреноблокаторы, блеомицин, винбластин, клофелин, эрготамин и др.). При отсутствии вышеперечисленных за­болеваний и факторов, феномен Рейно рас­сматривают как первичный. Первичный феномен Рейно отличается от вторичного: более ранним возрастом дебюта болезни; более высокой частотой приступов (провоцируются охлаждением и эмоциональным стрессом); более мягким течением без признаков  развития стойкой дигитальной ишемии и трофических нарушений; отсутствием изменений при капилляроскопии, АНФ и «склеродермических» ан­тител.

12. Псевдосклеродермический синдром. При этом синдроме изменения, сходные с ССД, являются вторичными и связаны со злокачественной опухолью, особенно у больных среднего и пожилого возраста. У страдающих инсулино-зависимым СД может развиться утолщение кожи пальцев рук и их контрактуры (диабетическая нейропатия).

13. Очаговая склеродермия. При ней не наблюдается феномена Рейно и поражений внут­ренних органов. Существуют 2 формы очаговой или ограниченной склеродермии. При них на­блюдают только характерные для ССД поражения кожи.

1-я форма – кольцевидная склеродермия: Возникает в любом возрасте (чаще в детском) и харак­теризуется небольшими округлыми поражениями кожи (каплевидная склеродермия) или более крупными (кольцевидные бляшки).

2-я форма – линейная склеродермия: Чаще возникает у детей и подростков,Могут развиваться тяжёлые деформации лица («сабельный удар»), Иногда при ней развивается гемиатрофия лица.

Лечение ССД.

Основные 3 патогенетических механизма при ССД: избыточное фиброзообразование, нарушение микроциркуляции и иммунопатология - определяют комплекс лечебных мероприятий. Ряд современных препаратов обладает способностью воздействовать одномоментно на 2-3 патогенетических механизма.   

Базисная_терапия Пеницилламин Показанием к назначению пеницилламина являются диффузная прогрессирующая склеродермия с диффузной индурацией кожи и фиброзом внутренних органов. Антифиброзное действие реализуется при длительном (не менее 6-12 мес) лечении и продолжающемся в отсутствие побочных реакций в течение 2-5 лет. Пеницилламин назначается внутрь по 125-500 мг через день натощак.   

Препараты, оказывающие более слабое антифиброзное действие    Мадекассол - экстракт Centella asiatica. Препарат ингибирует синтез коллагена и других компонентов соединительной ткани. Назначается по 10 мг 3 раза в день или в виде мази на область язв в течение 1-3-6 мес. Унитиол, являясь донатором SH-групп, препятствует созреванию коллагена и фиброзообразованию. Применяются в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно, курс 20-25 инъекций 2 раза в год.  Диуцифон обладает умеренным антифиброзным, противовоспалительным и иммунокорригирующим эффектом. Применяют по 0,1 0,2 г 3 раза в сутки или 5% - 4,0-5,0 мл внутримышечно.    Глюкокортикостероиды ГКС показаны в первую очередь больным с подострым течением ССД, при котором иммуновоспалительные изменения (артрит, миозит, серозит, альвеолит, ускоренная СОЭ) наиболее выражены. Доза в 15-20 мг в сутки.    Иммунодепрессанты Назначают при наличии отчетливых иммунологических нарушений, прогрессирующем течении заболевания, отсутствии эффекта или плохой переносимости базисной терапии. Применяют азатиоприн 100-200 мг/сут, циклофосфамид 100-200 мг/су-200 мг/сут, метотрексат 7,5-15 мг/сут. Сосудистая терапия   Применяется весь комплекс "сосудистых" препаратов: вазодилятаторы, дезагреганты и ангиопротекторы.    Антагонисты кальция Нифедипин - в суточной дозе 30-120 мг/сут или амлодипин в суточной дозе 5-10_мг.    Ингибиторы АПФ.. Каптоприл назначается по жизненным показаниям в дозе, контролирующей артериальное давление (50-150 мг, максимально до 450 мг/сут).    Алпростадил - препарат стабилизированного простагландина Е1 (PgЕ1). Алпростадил применяется при ССД в случае развития тяжелых сосудистых поражений с язвенно-некротическими изменениями, в том числе с ишемическими некрозами пальцев. Вводится внутривенно или внутриартериально в дозе, эквивалентной 20-40-60 мг альпростадила (предварительно разведенного физиологическим раствором). Введение осуществляется в течение 120-360 мин соответственно, до 20 инфузий на курс.

      Кетансерин - селективный блокатор 5-НТ2- рецепторов серотонина, обладающий антиспастическим и дезагрегационным эффектом, увеличивает деформацию эритроцитов, улучшает кровоток.При синдроме Рейно эффективен в дозе 80-120 мг/сут, при артериальной гипертензии - 40-80 мг/сут.   Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: пентоксифиллин 300-800 мг/сут или внутривенно 200-300 мг/сут; дипиридамол 150-200 мг/сут, клопидогрель 75 мг/сут.