Клиническая+тератология

Международная классификация

врожденных пороков развития

По частоте: распространенные

(1: 1000 и более новорожденных)

умеренно частые

(0,1-0,99 на 1000 новорожденных)

очень редкие

(меньше 0,01 на 1000 новорожденных)

По тяжести: летальные

(смерть до репродуктивного периода)

- 0,6%

средней тяжести

(не угрожает жизни, но требует оперативного вмешательства) - 1,9-2,5%

малые аномалии развития или информативные морфологические варианты – 3,5%

Международная классификация врожденных пороков развития

По проявлению:

изолированные (одиночные)

системные

множественные (синдром, ассоциация, случайные комбинации)

Международная классификация

врожденных пороков развития

По этиологии: моногенные – 6% хромосомные –5% внешнесредовые

(тератогены, материнские факторы) – 6%

мультифакториальные –63% неустановленные причины –20%

Типы ВПР в зависимости от последовательности возникновения в процессе морфогенеза

Схема разных типов ошибок морфогенеза ( J. Opitz, 1977)

Нарушение морфогенеза

Неправильное	Избыточное	Разрушение	Неправильная
формирование	давление	нормальных	организация
тканей	на здоровые ткани	тканей	клеток в тканях

Мальформация Деформация Дизрупция Дисплазия

Классификация ВПР зависимости от времени и объекта воздействия

вредных факторов

Гаметопатии – связаны с возникновением мутаций в половых клетках родителей (генные, хромосомные синдромы)

Бластопатии – поражение бластоцисты (зародыш первых 15 дней после оплодотворения – двойниковые пороки, циклопия, сиреномелия)

Нарушение формирования зародышевых листков и внезародышевых тканей

До 40% беременностей прерывается вследствие нарушений, несовместимых с дальнейшим развитием!

Принцип «все или ничего»

Паги (сросшиеся близнецы)

Сросшиеся близнецы из тератологических

коллекций Петра Великого (XVIII в.) -

экспонат Кунсткамеры

Сиреномелия

Классификация ВПР зависимости от времени и объекта воздействия вредных факторов

Эмбриопатии - возникают в период от 16

дня до конца 8 недели беременности (активный органогенез и гистогенез, большинство пороков образуется в этот период)