Вторичная недостаточность надпочечников

Причина: может развиться при дефиците АКТГ, вследствие опухоли или инфекционного поражения гипофиза. В отличие от болезни Аддисона, отсутствует гиперпигментация.

Врождённая гиперплазия надпочечников

Причина: нарушается синтез кортизола. В 95% случаев при этой патологии обнаруживается дефект 21-гидроксилазы (реже 11-гидроксилазы). Снижение продукции кортизола сопровождается увеличением секреции АКТГ, накоплением промежуточных продуктов синтеза кортикостероидов, в частности, предшественников андрогенов. Избыток андрогенов ведёт к усилению роста тела, раннему половому созреванию у мальчиков и развитию мужских половых признаков у девочек (адреногенитальный синдром). При частичной недостаточности 21-гидроксилазы у женщин может нарушаться менструальный цикл.

Гиперпродукция глюкокортикоидов (гиперкортипизм)

Причина: может быть следствием повышения уровня АКТГ при опухолях гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга) и опухолях других клеток (бронхов, тимуса, поджелудочной железы), вырабатывающих кортикотропинподобные вещества, или избыточного синтеза кортизола при гормонально-активных опухолях коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

Основные проявления: гипергликемия и снижение толерантности к глюкозе, обусловленные стимуляцией глюконеогенеза («стероидный диабет»), усиление катаболизма белков, уменьшение мышечной массы, истончение кожи, остеопороз, инволюция лимфоидной ткани. Характерно своеобразное перераспределение отложений жира («лунообразное лицо», выступающий живот). Гипернатриемия, гипертензия, гипокалиемия обусловлены некоторой минералокортикоидной активностью кортизола, которая проявляется при его избытке.

65	Биохимия крови: биохимические функции, физико-химические константы . Химический состав плазмы: высокомолекулярные и низкомолекулярные органические соединения, электролиты.

Химический состав крови:

Химический состав растворимых в плазме крови веществ относительно постоянен, так как существуют мощные нервные и гуморальные ме­ханизмы, поддерживающие гомеостаз.

Группа	Вещество	В плазме	В крови
Растворитель	Вода	90-91%	75-85%
Сухой остаток	Органические и неорганические вещества	9-10%	15-25%
Углеводы	Глюкоза	4,22-6,11 ммоль/л	3,88-5,55 ммоль/л
Липиды	Общие липиды	4-8 г/л
	Общий холестерин	<5,2 ммоль/л
	ТГ	0,50-2,10 ммоль/л
	Свободные ЖК	400-800 мкмоль/л
	ЛПВП	0,9-1,9 ммоль/л
	ЛПНП	<2,2 ммоль/л
	Коэфф. атерогенности	До 3 ед.
Белки	Hb		муж 130-160 г/л жен 120-140 г/л
	Hb гликозилированный		4,5-6,1%
	MetHb		до 2%
	Общий белок	70-90 г/л, 7%
	альбумины	56,5-66,5%
	глобулины	33,5-43,5%
	α1-глобулины	2,5-5,0%
	α2-глобулины	5,1-9,2%
	β-глобулины	8,1-12,2%
	γ-глобулины	12,8-19,0%
Ферменты	АСТ	до 40 МЕ
	АЛТ	до 30 МЕ
	Креатинкиназа	до 6 МЕ (по креатину)
	Липаза	0-28 МЕ
	Кислая фосфатаза	до 10 МЕ
	Щелочная фосфатаза	до 120 МЕ
	ЛДГ	до 460 МЕ
Низкомолекулярные органические вещества	Лактат	0,99-1,75 ммоль/л
	Креатинин	50-115 мкмоль/л
	Мочевина	4,2-8,3 ммоль/л
	Мочевая кислота	муж 214-458 мкмоль/л жен 149-404 мкмоль/л
	Аминокислоты	48-68мг/л
	Общий билирубин	8,5-20,5 мкмоль/л
	Прямой билирубин	0-5,1 мкмоль/л
	Непрямой билирубин	До 16,5 мкмоль/л
Минеральные вещества		0,9%
	Натрий	135-152 ммоль/л
	Калий	3,6-6,3 ммоль/л
	Кальций	2,2-2,75 ммоль/л
	Магний	0,7-1,2 ммоль/л
	Хлориды	95-110 ммоль/л
	Неорганич. Фосфаты	0,81-1,55 ммоль/л
	Общая углекислота	22,2-27,9 ммоль/л
	Железо	муж 8,95-28,65 мкмоль/л жен 7,16-26,85 мкмоль/л
	Медь	муж 11-22 мкмоль/л жен 11-24,4 мкмоль/л
Гормоны и медиаторы	Гормоны и медиаторы
Растворенные газы	Капиллярная кровь рСО2		муж 32-45 мм.рт.ст. жен 35-48 мм.рт.ст.
	Венозная кровь рСО2		42-55 мм.рт.ст.
	Капиллярная кровь рО2		83-108 мм.рт.ст.
	Венозная кровь рО2		37-42 мм.рт.ст.

Функции крови:

1. Основная функция крови - это транспорт веществ и тепловой энергии.

1. Дыхательная функция. Кровь переносит газы: кислород от легких к органам и тканям, а обратно углекислый газ.

1. Трофическая и выделительная функция. Кровь доставляет органам и тканям питательные вещества, забирая от них продукты их метаболизма.

2. Коммуникативная функция. Кровь переносит гомоны от места их синтеза к органам-мишеням.

3. Кровь транспортирует по организму воду и ионы.

4. Терморегуляторная функция. Кровь перераспределяет в организме тепловую энергию.

1. Кровь содержит различные буферные системы, которые участвую в поддержании кислотно-основного равновесия.

2. Кровь, с помощью неспецифического и специфического иммунитета, защищает организм от внешних и внутренних вредных факторов.

В результате выполнения перечисленных функций, кровь обеспечивает поддержание в организме гомеостаза.

Для нормального функционирования кровь:

1. должна находиться в жидком состоянии, и присутствовать в кровяном русле в достаточном объеме, что обеспечивается свертывающей и противосвертывающей системой крови, работой почек и ЖКТ.

1. должна содержать определенное количество форменных элементов, белков, низкомолекулярных органических веществ, электролитов, что обеспечивается работой органов кроветворения, кроверазрушения, печени, почек и ЖКТ.

В связи с тем, что кровь поддерживает гомеостаз в организме и контактирует практически со всеми органами и тканями, она является самым хорошим биологическим материалом для выявления большинства заболеваний организма.

66	Белки плазмы крови: классификация, диагностическое значение электрофореграмм, белки острой фазы воспаления