Тесты по биохимии Ч2 Педиатрия
.pdf49.К катехоламинам относятся:
1)тирозин;
2)норадреналин;
3)ДОФА;
4)гистамин;
5)серотонин.
50.В фолликулах щитовидной железы тиреоидные гормоны образуются из остатков тирозина в составе белка:
1)ТТГ;
2)тироксина;
3)трийодтиронина;
4)тиреоглобулина;
5)Т4.
51.В метаболизме лейцина, валина, изолейцина участвует мультиэнзин-
ный комплекс:
1)ПДГ-комплекс;
2)α-КГДГ-комплекс;
3)декарбоксилаза разветвленных α-кетокислот;
4)глицинрасщепляющий ферментный комплекс;
5)синтаза ВЖК.
52.При общей кислотности желудочного сока 80 Т.Е. у больного:
1)гипоацидный гастрит;
2)гиперацидный гастрит;
3)ахилия;
4)ахлоргидрия;
5)рак желудка.
53.При общей кислотности желудочного сока 20 Т.Е. у больного:
1)гиперацидный гастрит;
2)гипоацидный гастрит;
3)ахилия;
4)язва желудка;
5)язва 12-перстной кишки.
54.Сочетанное понижение кислотности и присутствие молочной кислоты в желудочном соке характерно для:
1)гиперацидного гастрита;
2)гипоацидного гастрита;
3)рака желудка;
4)язвы желудка;
5)язвы 12-перстной кишки.
55.Сочетанное повышение кислотности и присутствие желчных кислот в желудочном соке характерно для:
1)гиперацидного гастрита;
2)гипоацидного гастрита;
3)рака желудка;
41
4)язвы желудка;
5)ахилии.
56.Непереносимость белков, содержащихся в злаковых (пшеница, овес, рожь) наблюдается при:
1)квашиоркоре;
2)фенилкетонурии;
3)фавизме;
4)тирозинозе;
5)целиакии.
57.У детей после гриппа может возникать гипераммониемия вследствие ингибирования фермента:
1)карбамоилфосфатсинтетазы I;
2)карбамоилфосфатсинтетазы II;
3)аргиназы;
4)аргининосукцинатлиазы;
5)аргининосукцинатсинтетазы.
58.Нарушение реабсорбции глицина в почках приводит к:
1)глицинурии;
2)гиперглицинемии;
3)гипероксалурии;
4)цистинурии;
5)аргининосукцинатурии.
59.Остеопороз, смещение хрусталика глаза, умственная отсталость наблюдаются при:
1)цистинурии;
2)цистинозе;
3)гомоцистинурии;
4)метилмалоновой ацидурии;
5)фенилкетонурии.
60.Образование цистиновых камней в почечных канальцах наблюдается при:
1)цистинурии;
2)цистинозе;
3)гомоцистинурии;
4)метилмалоновой ацидурии;
5)фенилкетонурии.
61.Формирование кристаллов цистина в органах ретикулоэндотелиальной системы и паренхиматозных органах наблюдается при:
1)цистинурии;
2)цистинозе;
3)гомоцистинурии;
4)метилмалоновой ацидурии;
5)фенилкетонурии.
62.Побочным продуктом обмена фенилаланина при ФКУ является:
1)тирозин;
42
2)фенол;
3)крезол;
4)фенилпируват;
5)индол.
63.Причиной вариантной ФКУ служит дефект фермента:
1)фенилаланин-4-монооксигеназы;
2)фенилаланингидроксилазы;
3)тирозиназы;
4)дигидроптеридинредуктазы;
5)диоксигеназы гомогентизиновой кислоты.
64.Умственная отсталость, «мышиный» запах, повышение фенилаланина в крови и моче наблюдаются при:
1)метилмалоновой ацидурии;
2)болезни кленового сиропа;
3)фенилпировиноградной олигофрении;
4)алкаптонурии;
5)тирозинозе.
65.У ребенка с бледной кожей, белыми волосами и красными глазами отсутствует фермент:
1)тирозиназа;
2)фенилаланин-4-монооксигеназа;
3)фенилаланингидроксилаза;
4)фумарилацетоацетатгидроксилаза;
5)диоксигеназа гомогентизиновой кислоты.
66.У новорожденного ребенка после мочеиспускании на пеленках появляются темные пятна при:
1)метилмалоновой ацидурии;
2)болезни кленового сиропа;
3)фенилпировиноградной олигофрении;
4)алкаптонурии;
5)тирозинозе.
67.У новорожденного ребенка наблюдаются рвота, понос, капустный запах, повышено содержание тирозина в крови при:
1)метилмалоновой ацидурии;
2)болезни кленового сиропа;
3)фенилпировиноградной олигофрении;
4)алкаптонурии;
5)тирозинозе.
68.У больного ребенка в плазме крови и моче повышено содержание лейцина, валина, изолейцина и соответствующих им α-кетокислот при:
1)метилмалоновой ацидурии;
2)цистинурии;
3)тирозинозе;
4)глицинурии;
43
5)болезни кленового сиропа.
69.Болезнь кленового сиропа наблюдается при нарушении обмена:
1)тирозина;
2)фенилаланина;
3)глицина;
4)лейцина, валина, изолейцина;
5)цистеина и цистина.
70.Причиной алкаптонурии служит дефект фермента:
1)тирозиназы;
2)фенилаланин-4-монооксигеназы;
3)тирозингидроксилазы;
4)фумарилацетоацетатгидроксилазы;
5)диоксигеназы гомогентизиновой кислоты.
71.Причиной метилмалоновой ацидурии является нарушение обмена:
1)валина, изолейцина, метионина;
2)валина, изолейцина, лейцина;
3)глицина;
4)фенилаланина и тирозина;
5)цистеина и цистина.
72.Укажите незаменимую аминокислоту:
1)глутаминовая кислота;
2)аланин;
3)валин;
4)гистидин;
5)аспарагин.
73.Какое наследственное заболевание связано с нарушением синтеза аммонийных солей:
1)гипераммониемия I типа;
2)цитруллинемия;
3)метилмалоновая ацидурия;
4)синдром Баттлера − Олбрайта;
5)гипераргининемия?
74.Укажите наследственное заболевание, связаное с нарушением обмена тирозина:
1)фенилкетонурия;
2)цитруллинемия;
3)метилмалоновая ацидурия;
4)синдром Баттлера − Олбрайта;
5)алкаптонурия.
75.Дефект фермента дигидроптеридинредуктазы является причиной заболевания:
1)фенилкетонурии;
2)цистинурии;
3)метилмалоновой ацидурии;
44
4)синдрома Баттлера − Олбрайта;
5)алкаптонурии.
76.Дефект фермента метилмалонил-КоА-мутазы является причиной заболевания:
1)фенилкетонурия;
2)цистинурия;
3)метилмалоновая ацидурия;
4)синдром Баттлера − Олбрайта;
5)алкаптонурия.
77.Трипсиноген превращается в трипсин под действием:
1)энтерокиназы;
2)пепсина;
3)соляной кислоты;
4)гастриксина;
5)эластазы.
78.Профермент химотрипсиноген превращается в активный фермент химотрипсин под действием:
1)энтерокиназы;
2)пепсина;
3)трипсина;
4)эластазы;
5)соляной кислоты.
79.Профермент пепсиноген превращается в активный фермент пепсин под действием:
1)энтерокиназы;
2)химотрипсина;
3)трипсина;
4)эластазы;
5)соляной кислоты.
80.Болезнь Хартнупа развивается при нарушении обмена аминокислоты:
1)тирозина;
2)триптофана;
3)лейцина;
4)глицина;
5)гистидина.
81.При декарбоксилировании глутаминовой кислоты образуется:
1)серотонин;
2)дофамин;
3)ГАМК;
4)гистамин;
5)кадаверин.
82.Сосудосуживающим действием обладает:
1)серотонин;
2)дофамин;
45
3)ГАМК;
4)гистамин;
5)кадаверин.
83.Сосудорасширяющим действием обладает:
1)серотонин;
2)дофамин;
3)ГАМК;
4)гистамин;
5)кадаверин.
84.Для оценки детоксикационной способности печени используется:
1)тимоловая проба;
2)коагуляционная лента Вельтмана;
3)тест толерантности к глюкозе;
4)проба Квика − Пытеля;
5)сулемовая проба.
85.При нагрузке бензойной кислотой (проба Квика − Пытеля) с мочой выделяется:
1)фенилпируват;
2)гиппуровая кислота;
3)гомогентизиновая кислота;
4)фениллактат;
5)метилмалоновая кислота.
86.При алкаптонурии с мочой выделяется:
1)фенилпируват;
2)гиппуровая кислота;
3)гомогентизиновая кислота;
4)фениллактат;
5)метилмалоновая кислота.
87.К кетогенным относятся аминокислоты, которые при катаболизме превращаются в:
1)метаболиты цикла Кребса;
2)глицерин;
3)пировиноградную кислоту;
4)ацетил-КоА;
5)глюкозу.
88.К гликогенным относятся аминокислоты, которые при катаболизме превращаются в:
1)пируват;
2)ацетил-КоА;
3)ацетоацетил-КоА;
4)глицерин;
5)кетоновые тела.
89.Какая аминокислота является истинно кетогенной:
1)валин;
46
2)лейцин;
3)аспартат;
4)аланин;
5)тирозин?
90.Недостаточность дофамина в черной субстанции головного мозга приводит к заболеванию:
1)синдром Баттлера − Олбрайта;
2)синдром Рихнера − Ханхарта;
3)алкаптонурия;
4)болезнь Паркинсона;
5)фенилкетонурия.
91.К наследственной гипераммониемии приводит дефект хотя бы одного из пяти ферментов:
1)цикла Кребса;
2)орнитинового цикла;
3)гликолиза;
4)синтеза аммонийных солей;
5)синтеза катехоламинов.
92.Тканевые протеазы, гидролизующие в клетках белки до аминокислот, называются:
1)йодтиронинами;
2)катехоламинами;
3)катепсинами;
4)гистонами;
5)простагландинами.
93.Основным местом детоксикации продуктов гниения белков и других ксенобиотиков является:
1)селезенка;
2)печень;
3)почки;
4)надпочечники;
5)легкие.
94.Токсины и ксенобиотики обезвреживаются в печени, соединяясь с:
1)таурином;
2)гистамином;
3)глицерином;
4)глюкозой;
5)глюкуроновой кислотой.
95.Парные серные и глюкуроновые кислоты образуются:
1)при гниении аминокислот в кишечнике;
2)в цикле Кребса;
3)при обезвреживании токсинов и ксенобиотиков в печени;
4)в орнитиновом цикле;
5)при трансаминировании аминокислот.
47
96.Гистидаза и уроканиназа являются органоспецифичными ферментами:
1)печени;
2)сердца;
3)почек;
4)мышц;
5)мозга.
97.Ингибиторы МАО и производные ДОФА используются в качестве лекарственных средств при лечении:
1)болезни Альцгеймера;
2)целиакии;
3)алкаптонурии;
4)болезни Паркинсона;
5)болезни Линьяка − Фанкони.
98.Активной формой серной кислоты является:
1)ТГФК;
2)УДФ-глюкуроновая кислота;
3)SАМ;
4)SАГ;
5)ФАФС.
99.Активной формой глюкуроновой кислоты является:
1)ТГФК;
2)УДФ-глюкуроновая кислота;
3)SАМ;
4)SАГ;
5)ФАФС.
100.Фермент, катализирующий гидролиз пептидных связей с N-конца молекулы белка, называется:
1)карбоксипептидаза;
2)аминопептидаза;
3)дипептидаза;
4)эластаза;
5)коллагеназа.
48
ОБМЕН СЛОЖНЫХ БЕЛКОВ
1.Пищевые хромопротеиды расщепляются на белковую часть и простетическую группу под действием:
1)пепсина;
2)HCl;
3)трипсина;
4)реннина;
5)гастриксина.
2.Избыток железа в клетках печени и селезенки депонируется в форме:
1)гемосидерина;
2)церулоплазмина;
3)трансферрина;
4)ферритина;
5)ферроксидаза.
3.Транспорт железа кровью в гемсинтезирующие клетки происходит в комплексе с белком:
1)ферритином;
2)церулоплазмином;
3)трансферрином;
4)гемосидерином;
5)ферроксидазой.
4.Наследственное заболевание, обусловленное снижением скорости синтеза -цепей гемоглобина, называется:
1)серповидно-клеточная анемия;
2)метгемоглобинемия;
3)β-талассемия;
4)α-талассемия;
5)мегалобластическая анемия.
5.Наследственное заболевание, обусловленное заменой глутаминовой кислоты на валин в β-цепи гемоглобина, называется:
1)серповидно-клеточная анемия;
2)метгемоглобинемия;
3)β-талассемия;
4)α-талассемия;
5)мегалобластическая анемия.
6.Наследственное заболевание, обусловленное заменой гистидина
на тирозин в α- или β-цепи гемоглобина, называется:
1)серповидно-клеточная анемия;
2)метгемоглобинемия;
3)β-талассемия;
4)α-талассемия;
5)мегалобластическая анемия.
49
7.Исходными субстратами для синтеза гема служат:
1)ацетил-КоА и глутамин;
2)ацетил-КоА и глицин;
3)сукцинил-КоА и глицин;
4)сукцинил-КоА и глутамат;
5)ацетил-КоА и глицин.
8.δ-Аминолевулиновая кислота образуется при конденсации:
1)глицина и -кетоглутарата;
2)глицина и оксалоацетата;
3)глицина и сукцинил-КоА;
4)аланина и ацетил-КоА;
5)аланина и α-кетоглутарата.
9.Ключевой стадией в биосинтезе гема является:
1)образование уропорфириногена III;
2)образование δ-аминолевулината;
3)декарбоксилирование уропорфириногена III;
4)образование копропорфириногена;
5)образование гема.
10.Коферментом δ-аминолевулинатсинтазы является:
1)ФАД;
2)НАД+;
3)пиридоксальфосфат;
4)биотин;
5)ТГФК.
11.Источником железа в феррохелатазной реакции является:
1)трансферрин;
2)гемосидерин;
3)ферритин;
4)лактоферрин;
5)ферроксидаза.
12.Синтез ключевого фермента δ-аминолевулинатсинтазы в ретикулоцитах регулируется:
1)α-глобином;
2)концентрацией железа;
3)НАД+;
4)ФАД;
5)β-глобином.
13.Ингибитором δ-аминолевулинатсинтазы является:
1)гем;
2)железо;
3)стероиды;
4)протопорфирин IX;
5)β-глобин.
50