Тесты по биохимии Ч2 Педиатрия
.pdf14.Порфирии – это наследственные патологии, обусловленные дефектом ферментов, участвующих:
1)в катаболизме гемоглобина;
2)в биосинтезе пиримидиновых нуклеотидов;
3)в катаболизме пиримидиновых нуклеотидов;
4)в биосинтезе гема;
5)в катаболизме пуриновых нуклеотидов.
15.Порфирии характеризуются повышенным выведением с мочой:
1)билирубина;
2)порфиринов;
3)гемоглобина;
4)мочевой кислоты;
5)кетоновых тел.
16.Причиной порфирии не является:
1)генетический дефект ферментов синтеза гема;
2)прием больших доз витамина С;
3)отравление свинцом;
4)поступление в организм галогенсодержащих инсектицидов;
5)прием лекарств – индукторов синтеза δ-аминолевулинатсинтазы.
17.Деградация гема происходит в:
1)мышцах;
2)нервной ткани;
3)почках;
4)селезенке;
5)жировой ткани.
18.При разрыве -метинового мостика порфиринового кольца ге-
моглобина образуется:
1)биливердин;
2)вердоглобин;
3)билирубин;
4)мезобилирубин;
5)уробилиноген.
19.При катаболизме гема в селезенке конечным продуктом является:
1)уробилиноген;
2)билирубин;
3)биливердин;
4)стеркобилиноген;
5)мезобилирубин.
20.При окислении уробилиногена в моче образуется:
1)билирубин;
2)билирубиндиглюкуронид;
3)порфобилиноген;
4)стеркобилиноген;
5)уробилин.
51
21.При восстановлении уробилиногена в кишечнике образуется:
1)билирубин;
2)билирубиндиглюкуронид;
3)порфобилиноген;
4)стеркобилиноген;
5)уробилин.
22.В составе желчи секретируется в кишечник:
1)билирубин;
2)билирубиндиглюкуронид;
3)уробилиноген;
4)стеркобилиноген;
5)уробилин.
23.Обезвреживается в печени в процессе коньюгации:
1)билирубин;
2)билирубиндиглюкуронид;
3)уробилиноген;
4)стеркобилиноген;
5)уробилин.
24.В норме в кишечнике образуется:
1)биливердин;
2)билирубиндиглюкуронид;
3)порфобилиноген;
4)стеркобилиноген;
5)уробилин.
25.Превращение протопорфирина IX в гем катализирует:
1)УДФ-глюкуронилтрансфераза;
2)биливердинредуктаза;
3)гемоксигеназа;
4)феррохелатаза;
5)δ-АЛК-синтаза.
26.Образование непрямого билирубина в клетках селезенки катализирует:
1)УДФ-глюкуронилтрансфераза;
2)биливердинредуктаза;
3)гемоксигеназа;
4)феррохелатаза;
5)δ-АЛК-синтаза.
27.Образование вердоглобина в клетках селезенки катализирует:
1)УДФ-глюкуронилтрансфераза;
2)биливердинредуктаза;
3)гемоксигеназа;
4)феррохелатаза;
5)δ-АЛК-синтаза.
28.Превращение непрямого билирубина в прямой катализирует:
1)УДФ-глюкуронилтрансфераза;
52
2)биливердинредуктаза;
3)гемоксигеназа;
4)феррохелатаза;
5)δ-АЛК-синтаза.
29.Укажите другое название церулоплазмина:
1)апоферритин;
2)ферритин;
3)ферроксидаза;
4)трансферрин;
5)гемосидерин.
30.Депонирует железо в клетках селезенки, печени и костного мозга:
1)апоферритин;
2)ферритин;
3)ферроксидаза;
4)трансферрин;
5)гемосидерин.
31.Транспортирует железо с током крови:
1)апоферритин;
2)ферритин;
3)ферроксидаза;
4)трансферрин;
5)гемосидерин.
32.Связывает железо в слизистой оболочке кишечника:
1)апоферритин;
2)ферритин;
3)ферроксидаза;
4)трансферрин;
5)гемосидерин.
33.Комплекс белка, полисахарида и иона железа (III) называется:
1)апоферритин;
2)ферритин;
3)ферроксидаза;
4)трансферрин;
5)гемосидерин.
34.Укажите признак, относящийся к гемолитической желтухе:
1)обесцвеченный кал;
2)уробилин в моче отсутствует;
3)в моче обнаруживается билирубин;
4)в крови повышен прямой билирубин;
5)уробилин мочи повышен.
35.Укажите признак, который не относится к гемолитической желтухе:
1)в крови повышен непрямой билирубин;
2)повышен стеркобилин кала;
3)повышен уробилин в моче;
53
4)в моче обнаруживается билирубин;
5)наблюдается пожелтение склер и кожи.
36.Моча приобретает темно-красный цвет при заболевании:
1)перемежающаяся острая порфирия;
2)паренхиматозная желтуха;
3)наследственная копропорфирия;
4)синдром Криглера – Найяра;
5)синдром Леша – Нихена.
37.Светочувствительность кожи при порфирии обусловлена:
1)накоплением δ-АЛК;
2)превращением порфириногенов в порфирины;
3)накоплением порфобилиногена;
4)усилением синтеза гема;
5)дефицитом железа.
38.Укажите признак, относящийся к непрямому билирубину:
1)растворим в воде;
2)в крови транспортируется в комплексе с альбуминами;
3)при добавлении реактива Эрлиха дает прямую реакцию Ван ден Берга;
4)другое название – диглюкуронид билирубина;
5)фильтруется почками в мочу.
39.Укажите признак, относящийся к прямому билирубину:
1)нерастворим в воде;
2)в крови транспортируется с альбуминами;
3)образуется при распаде гема в селезенке;
4)образуется в клетках печени под действием УДФ-глюкуронил- трансферазы;
5)не проходит через почечный фильтр.
40.Обезвреживание билирубина в печени происходит при участии фермента:
1)биливердинредуктазы;
2)УДФ-глюкуронилтрансферазы;
3)цитохрома Р-450;
4)сульфотрансферазы;
5)γ-глутамилтранспептидазы.
41.Неконъюгированный билирубин представляет собой комплекс билирубина:
1)с жирными кислотами;
2)с глюкозой;
3)с альбумином;
4)с церулоплазмином;
5)с глюкуроновой кислотой.
42.Конъюгированный билирубин – продукт реакции билирубина с:
1)аминокислотами;
2)глюкуроновой кислотой;
54
3)глюкозой;
4)альбумином;
5)серной кислотой.
43.Концентрация общего билирубина в крови взрослых людей:
1)5 мкмоль/л;
2)11 мкмоль/л;
3)23 мкмоль/л;
4)100 мкмоль/л;
5)300 мкмоль/л.
44.Концентрация общего билирубина в крови новорожденных:
1)5 мкмоль/л;
2)11 мкмоль/л;
3)23 мкмоль/л;
4)100 мкмоль/л;
5)300 мкмоль/л.
45.Концентрация общего билирубина в крови здоровых детей в конце 1-го месяца жизни:
1)5 мкмоль/л;
2)11 мкмоль/л;
3)23 мкмоль/л;
4)100 мкмоль/л;
5)300 мкмоль/л.
46.В составе желчи билирубин секретируется в кишечник в виде:
1)свободного билирубина;
2)«непрямого» билирубина;
3)билирубиндиглюкуронида;
4)стеркобилиногена;
5)уробилиногена.
47.Неконьюгированный билирубин транспортируется в крови в виде комплекса с:
1)глюкуроновой кислотой;
2)альбуминами;
3)жирными кислотами;
4)α-глобулином;
5)β-глобулином.
48.К повышению содержания неконъюгированного билирубина в плазме не приводит:
1)нарушение оттока желчи;
2)усиленный гемолиз эритроцитов;
3)распад больших масс крови в тканях после кровоизлияний;
4)нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в печени;
5)дефект фермента билирубинглюкуронилтрансферазы печени.
55
49.Из билирубина под действием микрофлоры кишечника не образуется:
1)уробилиноген;
2)стеркобилиноген;
3)биливердин;
4)мезобилирубин;
5)уробилин.
50.При физиологической желтухе новорожденных в крови преобладает:
1)конъюгированный (связанный, «прямой») билирубин;
2)неконъюгированный (свободный, «непрямой») билирубин;
3)комплекс билирубина с глюкуроновой кислотой;
4)комплекс билирубина с глюкозой;
5)билирубиндиглюкуронид.
51.Желтуха новорожденных является:
1)паренхиматозной;
2)обтурационной;
3)гемолитической;
4)механической;
5)печеночной.
52.Укажите фактор, который не является причиной желтухи новорожденных:
1)активный распад эритроцитов плода, вследствие смены HbF на HbA;
2)сниженная активность фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы;
3)недостаточность белка лигандина в клетках печени;
4)избыток прегнандиола, поступающего с молоком матери;
5)закупорка желчного протока.
53.Ядерная желтуха развивается при повышении билирубина свыше:
1)17 мкмоль/л;
2)20 мкмоль/л;
3)100 мкмоль/л;
4)250 мкмоль/л;
5)340 мкмоль/л.
54.При механической желтухе в сыворотке крови повышается содержание:
1)конъюгированного (связанного) билирубина;
2)неконъюгированного (свободного) билирубина;
3)комплекса билирубина с альбуминами;
4)комплекса билирубина с глюкозой;
5)«непрямого» билирубина.
55.Для физиологической желтухи новорожденных не характерно:
1)повышение распада эритроцитов;
2)закупорка желчного протока;
3)нарушение выделение билирубина в желчь;
4)нарушение захвата билирубина гепатоцитами из крови;
5)недостаточная активность УДФ-глюкуронилтрансферазы.
56
56.Укажите фактор, который не может служить причиной физиологической желтухи новорожденных:
1)резус-конфликт матери и плода;
2)групповая несовместимость крови матери и плода;
3)недостаточная активность УДФ-глюкуронилтрансферазы;
4)повышенный гемолиз эритроцитов;
5)закупорка желчного протока.
57.Причиной гемолитической желтухи может быть:
1)серповидно-клеточная анемия;
2)вирусный гепатит;
3)желчнокаменная болезнь;
4)опухоль головки поджелудочной железы;
5)цирроз печени.
58.Паренхиматозная желтуха наблюдается при:
1)серповидно-клеточной анемии;
2)вирусном гепатите;
3)желчнокаменной болезни;
4)физиологической желтухе;
5)переливании несовместимой крови.
59.Причиной механической желтухи может быть:
1)серповидно-клеточная анемия;
2)переливание несовместимой крови;
3)острый вирусный гепатит;
4)желчнокаменная болезнь;
5)цирроз печени.
60.При гемолитической желтухе повышается в крови:
1)непрямой билирубин;
2)прямой билирубин;
3)диглюкуронид билирубина;
4)коньюгированный билирубин;
5)моноглюкуронид билирубина.
61.При обтурационной желтухе выделяется с мочой:
1)непрямой билирубин;
2)прямой билирубин;
3)свободный билирубин;
4)неконьюгированный билирубин;
5)порфирин.
62.Фенобарбитал индуцирует синтез фермента:
1)биливердинредуктазы;
2)гемсинтазы;
3)УДФ-глюкуронилтрансферазы;
4)δ-АЛК-синтазы;
5)δ-АЛК-дегидратазы.
63.Причиной синдрома Жильбера является:
57
1)нарушение захвата гепатоцитами билирубина из крови;
2)дефект УДФ-глюкуронилтрансферазы;
3)дефект ксантиноксидазы;
4)дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы;
5)дефект ОМФ-декарбоксилазы.
64.Причиной синдрома Криглера − Найяра является недостаточность
фермента:
1)глюкуронидазы;
2)ФРПФ-амидотрансферазы;
3)-аминолевулинатсинтазы;
4)УДФ-глюкуронилтрансферазы;
5)биливердинредуктазы.
65.При синдроме Дабина – Джонсона наблюдается:
1)нарушение экскреции прямого билирубина в желчь;
2)дефект УДФ-глюкуронилтрансферазы;
3)дефект ксантиноксидазы;
4)дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы;
5)дефект ОМФ-декарбоксилазы.
66.Наследственная гипербилирубинемия, обусловленная частичной потерей активности УДФ-глюкуронилтрансферазы печени, называется:
1)синдром Леша – Нихена;
2)синдром Криглера – Найяра I типа;
3)синдром Криглера – Найяра II типа;
4)синдром Вейса;
5)болезнь Вильсона – Коновалова.
67.Все указанные состояния и синдромы, обусловлены нарушением обмена пуриновых нуклеотидов, кроме:
1)синдрома Леша – Нихена;
2)гиперурикемии;
3)гипоурикемии;
4)синдрома Криглера – Найяра;
5)ксантинурии.
68.Укажите лекарственные препараты – конкурентные ингибиторы дигидрофолатредуктазы:
1)фторурацил, 5-йоддезоксиуридин;
2)аминоптерин, метотрексат;
3)прозерин, калимин;
4)аллопуринол;
5)депренил, ниаламид.
69.Гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза катализирует реакцию образования:
1)ИМФ, ГМФ;
2)АМФ, ГМФ;
3)АМФ, ИМФ;
58
4)ТМФ;
5)УМФ.
70.Укажите конечный продукт катаболизма пиримидиновых нуклеотидов в организме человека:
1)оротовая кислота;
2)мочевая кислота;
3)β-аминоизобутират;
4)мочевина;
5)аллантоин.
71.Укажите конечный продукт катаболизма пуриновых нуклеотидов в организме человека:
1)оротовая кислота;
2)мочевая кислота;
3)β-аминоизобутират;
4)мочевина;
5)аллантоин.
72.Основным механизмом регуляции биосинтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов является:
1)принцип отрицательной обратной связи (ретроингибирование);
2)фосфорилирование – дефосфорилирование;
3)ассоциация – диссоциация;
4)ограниченный протеолиз молекул проферментов;
5)ковалентная химическая модификация ферментов.
73.Что необходимо для биосинтеза ГМФ из ИМФ:
1)НАД+, АТФ, NH3;
2)НАДН, АТФ, глутамин;
3)НАДН, ГТФ, глутамин;
4)НАД+, АТФ, глутамин;
5)НАД+, ГТФ, глутамин?
74.У здоровых людей конечным продуктом обмена аденозина и гуанозина является:
1)гипоксантин;
2)ксантин;
3)мочевая кислота;
4)креатинин;
5)аллантоин.
75.Реакцию образования какого соединения считают регуляторной для синтеза нуклеотидов АМФ и ГМФ:
1)аденилосукцината;
2)5-фосфорибозил-1-амина;
3)инозиновой кислоты;
4)оротовой кислоты;
5)карбамоилфосфата?
59
76.Наследственная гипербилирубинемия, обусловленная полным отсутствием УДФ-глюкуронилтрансферазы печени, называется:
1)синдром Леша – Нихена;
2)синдром Криглера – Найяра I типа;
3)синдром Криглера – Найяра II типа;
4)синдром Вейса;
5)болезнь Вильсона – Коновалова.
77.У мальчиков с синдромом Леша – Нихена отсутствует фермент:
1)аденинфосфорибозилтрансфераза;
2)аденозиндезаминаза;
3)гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза;
4)ксантиноксидаза;
5)пуриннуклеозидфосфорилаза.
78.При частичной потере активности фермента гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы развивается:
1)синдром Леша – Нихена;
2)синдром Криглера – Найяра I типа;
3)синдром Криглера – Найяра II типа;
4)синдром Вейса;
5)синдром Келли – Зигмиллера.
79.Причиной оротацидурии может являться:
1)нарушение синтеза пуриновых нуклеотидов;
2)нарушение распада гема;
3)дефект фермента, участвующего в синтезе пиримидиновых нуклеотидов;
4)нарушение катаболизма аминокислот;
5)нарушение распада пуриновых нуклеотидов.
80.Гиперурикемия и подагра наблюдаются при:
1)оротацидурии;
2)атеросклерозе;
3)синдроме Криглера – Найяра;
4)синдроме Леша – Нихена;
5)синдроме Баттлера – Олбрайта.
81.Высокая активность рибонуклеотидредуктазного комплекса и тимидилатсинтазы не характерна для клеток:
1)эмбрионов;
2)мозга;
3)опухолей;
4)стволовых кроветворных;
5)желудочно-кишечного тракта.
82.Дезоксирибонуклеотиды образуются при восстановлении:
1)рибонуклеозидов;
2)рибонуклеозидмонофосфатов;
3)рибонуклеозиддифосфатов;
4)рибонуклеозидтрифосфатов.
60