3. Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)

4. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.

5. Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)

6. План обследования:

• ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)

• анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко

• УЗИ почек + доплерография

• коагулограмма (ДВС-синдром)

• реакция Кумбса – отрицательная

• посев крови и кала на патогенные штаммы

• миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов

7. Функция почек снижена: фильтрационная функция (снижен клиренс по эндогенному креатинину), азотовыделительная функция (↑ мочевина, креатинин)

8. терапевтические мероприятия:

• патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л

• симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики

• при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты

9. Исходы: выздоровление, летальный исход, переход в ХПН

10. Длительность диспансерного наблюдения ???

Девочка 11 лет поступила в больницу с жалобами на тошноту, головную боль, бурое окрашивание мочи.

Ребенок от 3 беременности, протекавшей с токсикозом 1 половины, от 2 срочных неосложненных родов. Родилась с массой тела 3450, длиной 52 см. Ранее развитие без особенностей, до года не болела, после года болела ОРВИ нечасто (3-4 раза в год), перенесла ветряную оспу, корь, дважды-ангину. Родители здоровы, в семье еще 1 мальчик 15 лет, страдает хроническим гастродуоденитом.

В возрасте 5 лет после ОРВИ у девочки появились отеки, повышение АД до 130/90 мм. рт. ст.; макрогематурия, протеинурия до 5 г/л. Получала терапию диуретиками, гипотензивными препаратами, гепарин, курантил, преднизолон, в 9-летнем возрасте проведен 1 курс цитостатиков. Эффект от лечения частичный в виде исчезновения отеков и снижения АД; постоянно сохранялись гематурия и протеинурия до 1-2 грамм в сутки. В последнее время АД стойко держалось на уровне 150/100 мм. рт. ст. Данное ухудшение состояния отмечалось после перенесенного гриппа.

1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения. Хроническая почечная недостаточность 2 ст. Анемия II степени.

2. Функции почек нарушены: фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), азотовыделительная (↑ уровня мочевины и креатинина в моче)

3. Оценка канальцевой функции: определение рН мочи (↓), экскреция аммония (↑), экскреция ионов водорода (↑)

4. Генез анемии: гематурия

5. Лечение:

• постельный режим

• ограничение жидкости

• лечение отеков – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь

• лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл

• иммунсупрессивная терапия- преднизолон 1-2мг/кг +цитостатики (азатиоприн)

• гепарин 100-300Ед/кг

• дипиридамол (курантил) 10-15мг/кг/с

Диета: безсолевая, малобелковая (< 1 г/кг/сут)

Изменения КОС: возможно развитие метаболического ацидоза из-за нарушения экскреторной функции почек (нарушении экскреции ионов водорода и реабсорбции НСО₃^-, задержка NH⁴⁺)

Изменения на глазном дне: кровоизлияние в сетчатку, отек диска зрительного нерва

Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные средства, коррекция анемии

Прогноз неблагоприятный

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Мальчик от III беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса при рождении 3800 г., длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенной ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, отмечался положительные эффект от лечения преднизолоном. В дальнейшем дважды на фоне ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.