Енцефаліти (менінгоенцефаліти)

Енцефаліт – запалення головного мозку. Термін дещо умовний, тому що завжди при інфекційноу процесі вражаються різні рівні і структури центральної нервової системи. В зв’язку з чим термін може стати складовою інших нозологічних номінацій – енцефаломієліт, менінгоенцефаліт, менінго-енцефаломієліт. Крім того умовно розрізняють поліоенцефаліт (ураження сірої речовини), лейкоенцефаліт (ураження білої речовини), паненцефаліт. Виділяють первинні і вторинні енцефаліти.

Первинні енцефаліти в свою чергу ділять на полісезонні (епідемічний енцефаліт, герпетичний, ентеровірусний, при сказі, при грипі) і сезонні (арбовірусні).

Епідемічний енцефаліт- (хвороба Економо, летаргічний енцефаліт). Назву «епідемічний» захворювання набуло в зв’язку з епідемією, яка почалась 1915 року серед захисників Вердена (описав лікар Кроше), широко поширилась в Австрійські війська (описав Економо), далі «як буря» в 1918-1928 пронеслась по всьому світі і після 1928 року різко пішла на спад. На території України детально описане в 1919 році Я.М.Реймістом (Одеса) а А.І. Геймановичем (Харків). Назву «летаргічний» захворювання набуло через наявність у більшості хворих в гострому періоді патологічної сонливості. Збудник захворювання так і не був виявлений. Вважали, що збудник (гіпотетично вірус) передавався повітряно-краплинним шляхом, інкубаційний період до 14 днів. Детально були вивчені патанатомія і клініка. Вражається селективно сіра речовина півкуль і стовбуру мозку (підкіркові ядра, сіра речовина навкруг ІІІ шлуночка і сільвієвого водогону, ядра окорухових нервів). Така локалізація запального процесу зумовлює в гострому періоді своєрідну тріаду симптомів:підвищення температури тіла, окорухові розлади і сонливість (тріада Економо). В деяких випадках розлади сну проявляються не летаргією, а безсонням або порушенням формули сну. Мали місце запаморочення, гіперсалівація, патологічна пітливість, екстрапірамідні розлади. В лікворі незначний плеоцитоз (до 20 в 1 мм3), позитивні білкові реакції Панді. Гострий період триває 2-3 тижні. Траплялись летальні випадки, що дало змогу описати патоморфологію. Повне видужання трапляється рідко. Найчастіше хвороба переходить в хронічну стадію, головним проявом якої єсиндром паркінсонізму. Гостра і хронічні стадії можуть бути розділені стадією вдаваного видужання тривалістю від кількох місяців до 5-10 років. Специфічного лікування немає (гормонотерапія, детоксикація); в хронічній стадії призначають протипаркінсонівські засоби. В наш час хвороба зустрічається спорадично без групових спалахів .

Герпетичні енцефаліти– найбільш часті і важкі за перебігом із групи полісезонних первинних енцефалітів. Збудники – віруси простого герпесу обох типів: 1-й тип частіше у дорослих , 2-й тип у дітей. Малі діти частіше інфікуються від матері. Терміни зараження у дорослих можуть бути не фіксовані, оскільки 70-100% ( за різними даними) дорослих є прихованими «здоровими» носіями герпетичної інфекції, яка при певних обставинах активізується. Герпетичний енцефаліт - це гострий асиметричний некротизуючий геморагічний процес з лімфоцитарною і плазматичною інфільтрацією. Переважно уражається сіра речовина великих півкуль з виникненням множинних некротичних вогнищ з формуванням кістозних порожнин.

Початок клінічної картини як правило гострий з лихоманки, головного болю, блювання які можуть тривати від кількох днів до кількох тижнів. Неврологічні симптоми з`являються гостро або поступово і залежать від локалізації вогнищ ( переважно в скроневих і лобних долях). Афатичні і мнестичні розлади, зміни поведінки, нюхові і смакові галюцинації, судоми з трансформацією в епілептичний статус, парези, розлади свідомості; в більшості випадків виявляються менінгеальні симптоми. Інколи бувають стерті форми з переважним ураженням стовбура мозку( стовбуровий енцефаліт) і мають відповідну вогнищеву симптоматику і психічні розлади типу делірію.

Ліквор вказує на підвищення тиску, виявляється лімфоцитарний або змішаний (лімфоцитарно-нейтрофільний) плеоцитоз, помірне підвищення білка . В окремих випадках буває помірне зниження рівня глюкози, що затрудняє диференційний діагноз з туберкульозним або грибковим менінгітом. Нерідко ( понад 40%) в лікворі знаходять еритроцити і ксантохромію ( геморагічний компонент запалення). МРТ-дослідження допомагає виявити гіпердензивні вогнища вже на 2-3 день захворювання, КТ-дослідження –вогнища зниженої щільності з масс-ефектом, іноді вогнища геморагій починаючи з 5 дня захворювання. Дослідження титру антитіл в лікворі і в сироватці не завжди достовірні в зв`язку з їх високим рівнем у багатьох здорових людей. Найбільш цінним і швидким для етіологічної верифікації є дослідження ліквору методом ПЛР (позитивний на 3-10 день захворювання). Лікування: препаратом вибору являється ацикловірвнутрішньовенно (10мг\кг 3 рази на добу) на протязі 10-14 днів. Замінником його може бути вальтрекс (валацикловір) і відарабін.

Крім того, необхідна підтримка дихання, серцево-судинної діяльності, водно-електролітного балансу. Призначають діуретики , при необхідності антиконвульсанти . Важлива профілактика вторинних бактеріальних трофічних розладів, тромбозу глибоких вен гомілок. Тому інколи приходиться призначати антибіотики. Прогноз: при сучасному лікуванні ( введення ацикловіру) летальність вдалось знизити до 28-30%. До 40% виживши виліковуються повністю , або мають незначні неврологічні порушення, а в решти залишається стійкий резидуальний дефект в вигляді мнестичних, афатичних розладів, деменції, парезів, епілепсії.

Сезонні енцефаліти. До цієї групи захворювань відносяться енцефаліти з сезонними спалахами в зв’язку з сезонною активністю комах-кровососів, які заражають людей збудниками (арбовірусами); комахи та кліщі самі заразились кусаючи деяких тварин, одержали вірус трансоваріально. Крім сезонності, такі енцефаліти мають ще і певну географічну епідемічність . Найбільш поширенні з них кліщовий, японський, американський, австралійські енцефаліти.

Кліщовий (весняно-літній, «російський») енцефаліт.Збудник - фільтрівний нейротропний арбовірус, який передається через укуси заражених іксодових кліщів найбільш активних весною та влітку . В природі резервуаром вірусу можуть бути птахи, дрібні гризуни, дикі тварини, домашні кози та корови. Можливе зараження людей і після вживання сирого молока ( молочних продуктів) від заражених тварин, в першу чергу кіз. Інкубаційний період після укусу кліщів 8-20 днів , аліментарному зараженні – 4-7 днів. Географія: Далекий Схід, Сибір, Урал, європейська частина Росії, Прибалтика, Білорусь.

Патанатомія: запально-дегенеративні зміни в передніх рогах спинного мозку, ядрах стовбура мозку( довгастого мозку і моста), в корі великого мозку, підкіркових вузлах, мозочку. Характерні також деструктивні васкуліти, некротичні явища і точкові геморагії.

Клініка. Гострий початок з різкого підвищення температури тіла, ознобу, сильної головної болі, блювання, міальгії, гіперемії обличчя, склер, кон’юнктив. Може бути розлад свідомості. На 2-4 день з’являються менінгеальні симптоми, в’ялі паралічі м’язів плечового поясу і проксимальних відділів рук, Слабкість м’язів шиї (звисаюча голова), нерідко бульбарний синдром. В лікворі помірний лімфоцитарний плеоцитоз і значне підвищення білка. До кінця 2-го тижня наступає період реконвалєсценсії з повним відновленням функцій, або з різкою ступінню інвалідизації. Бувають чисто менінгеальні форми (серозний кліщовий менінгіт) з доброякісним прогнозом. При менінгоенцефалічних формах можуть бути також гіперкінези, в період реконвалєсценсії - кожевніківська епілепсія. Трапляються так званні поліомієлітні форми, які досить часто мають прогредієнтний перебіг на протязі кількох місяців і навіть років.

На європейській території виділений особливий варіант менінго-енцефаліту з двох хвильовим перебігом, який викликається одним із штамів вірусу кліщового енцефаліту. Зараження частіше буває аліментарним( через молоко) шляхом. Хвороба починається гостро з підвищення температури, озноби, головного болю, Блювання, міальгії, нерізких менінгіальних симптомів. Через 3-7 днів наступає нормалізація температури тіла, покращення стану хворого. Далі наступає друга, більш важка хвиля хвороби з новим підвищенням температури тіла, вираженими менінгіальними та вогнищевими симптомами, лімфоцитарним плеоцитозом до 100-400 клітин в 1 мм³.

Лікування. Етіотропної терапії немає. Вирішальне значення має симптоматична терапія, дезинтоксикація, підтримання водно-електролітного балансу, при внутрішньо черепній гіпертензії – дегідратація.

Японський або комариний, енцефаліт( енцефаліт Б).Збудник флавовірус з групи арбовірусів, який передається через укуси заражених комарів. Поширені в Японії, на Далекому Сході, Приморському краї, в країнах Південно-Східної Азії. Частіше трапляється в літньо-осінній період. Уражається сіра біла речовина головного мозку( півкулі і мозочок) , довгастого і спинного мозку, м’які мозкові оболонки, судини мозку і інших органів і тканин. Початок захворювання ( через 2-3 тижні після укусу комара) з раптового підвищення температури тіла до 40^оС, гіперемії обличчя і конюктив, зміни пульсу, герпетичних і геморагічних висипань, різко виражені менінгеальні симптоми, виражені розлади свідомості, тремор пальців рук, тремор губ та язика, атаксія, ураження черепних нервів, тазові розлади. Лихоманка триває 10-14 днів. В лікворі лімфоцитарний плеоцитоз. (100-500 клітин в 1 мм³) . В крові ж навпаки нейтрофільний лейкоцитоз.(12-14 *10⁹/л). Перебіг важкий , летальність при окремих спалахах досягає 20-70% (і навіть 80%). У виживших практично завжди залишаються ознаки інвалідизації. Для профілактики можлива вакцинація.

Вторинні енцефаліти(приблизно 50% від усіх енцефалітів) їх ще називають постінфекційними, або параінфекційними. Особливістю їх патогенезу є розвиток аутоімунних процесів в відповідь на інфекційні агент. Бувають при корі, краснусі, вітряній віспі (при так званих загальних екзантемних - що протікають з висипкою, інфекціях), ревматизмі, малярії, токсоплазмозі, вакцинаціях. Трапляються частіше у дітей. Загальною їх морфологічною особливістю є перивенозна інфільтрація і демієлінізація.

Коревий енцефаліт(найбільш частий серед вторинних) виникає на 1-8 день корі. Може проявлятись менінгеальним симптомом явищами енцефаломієліту( з порушенням свідомості, генералізованими або парціальними епілептичними нападами, парезами, атаксією, гіперкінезами, тазовими розладами). В лікворі буває лімфоцитарний плеоцитоз (10-250 клітин в 1 мм³), збільшення білка.

Перебіг різкий. Покращення може наступити вже через 3-4 дні, але на фоні наростання внутрішньочерепного тиску і епілептичного синдрому може бути і летальний вихід( до 10%).Буває підгострий коревий енцефаліт, який виникає через 1-6 місяців після одужання від кору, починається з судом, а потім виникають і інші ознаки енцефаліту.

Краснушнийенцефаліт - один із найважчих із енцефалітів: симптоми з’являються через 1-10 днів з моменту появи висипання. Найчастішими проявами є кома і епілептичні напади, можуть бути явища мієліту, полірадикулоневриту, невриту зорового нерва. Летальність висока (до 20%) як правило в перші 3 дні хвороби.

Вітряночний енцефаліт (енцефаломієліт). Період між висипом та початком хвороби складає 3-7 днів. В 50% випадків має місце гостра доброякісна мозочкові атаксія (гостра атаксія Вестфаля-Лейдена). Дуже несприятливими для життя є появи епілептичних нападів і розвиток коми. Можуть бути ознаки мієліту, іноді синдром Гієна-Барре (гостра демієлінізуюча запальна полірадикулонейропатія).

Вторинні вакцинальні енцефалітинайчастіше трапляються при антирабічних і проти кашлюкових щепленнях. Ускладнення від антирабічних щеплень можуть виникати вже на 2-му тижні вакцинального курсу, але описані і через 2-3 тижні після завершення повного курсу щеплень. Описані 3 основні форми неврологічних ускладнень: менінгоенцефаломієліт, поперечний мієліт грудного і поперекового відділів, полірадикулоневропатія.

Поствакцинальні кашлюковіневрологічні ускладнення можуть проявлятись вже через кілька годин після вакцинації, проявляються фебрильними судомами (епілептичні припадки на фоні підвищення температури тіла), розладами свідомості. В послідуючому судомний синдром у цих дітей може виникати і без підвищення температури тіла.

Для лікування хворих з вторинними енцефалітами слід передбачити необхідність десенсибілізуючих засобів (антигістамінні препарати), симптоматичну терапію (антиконвульсанти), профілактику бактеріальних ускладнень.

Ураження нервової системи при грипі.Віруси грипу не мають чисто нейротропних властивостей , вони антропні. При грипозній інфекції відбувається нейротоксикоз і, внаслідок ураження судин, дисциркуляторні явища в нервовій системі. Морфологічно в мозку утворюються дрібні діапедезні крововиливи, периваскулярні інфільтрати, тромбоваскуліти, повнокровність судин . В самій картині гострого періоду грипу у всіх хворих є неврологічні прояви: головні болі, болючість рухів очних яблук, міальгії, адинамія, безсоння. В деяких випадках через 1-2 тижні після грипу виникають неврологічні ускладнення: знову підвищується температура тіла, з’являються загально мозкові симптоми (головний біль, блювання, запаморочення), легкі менінгеальні симптоми, іноді нечіткі вогнищеві симптоми. Можуть бути також явища невралгії трійчастого і потиличних нервів, зниження слуху, радикуліт. В лікворі в таких хворих можуть бути помірні запальні зміни. Трапляються випадки дуже важкого, прогностично несприятливого, геморагічного лейкоенцефаліту.

Нейроревматизм.Патогенетичним субстратом є колагенова деструкція судин – ревматичний васкуліт, що може далі розвиватись 2 шляхами: 1-й призводить до розвитку розлитого запального процесу у вигляді гострого чи підгострого енцефаліту (або менінгоенцефаліту); і 2-й призводить до порушення мозкового кровообігу (тромбоз чи емболія, крововилив в мозок, САК), які вже вивчались у розділі «Судинні ураження головного мозку»

Найчастішими клінічними проявами нейроревматизму можуть бути мала хорея, гіпоталамічний ревматичний синдром, ревматичний менінгоенцефаліт. Рідкі форми – церебральний або спінальний арахноїдит, енцефаломієліт, ревматичні неврити і радікуліти.

Мала хорея( інфекційна хорея, хорея Сіденгама) зустрічається переважно в дитячому і юнацькому віці. Уражаються переважно підкіркові ганглії екстрапірамідної системи, в меншій мірі інші структури (кора великого мозку, мозочок, гіпоталамус). Головними клінічними проявами хвороби є гіперкінетично-гіпотонічний синдром (хореїчний і хореічно-атетозний гіперкінез), астенічні і емоційні розлади, легка атаксія, зміни дермографізму, пітливість, зниження пам’яті, уваги, підвищуються глибокі рефлекси. Характерним вважається своєріднийсимптом Гордона-2(при викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, «застигає» на мить у цьому положенні, а тоді вже опускається – краще викликати, коли хворий сидить з звішеними ногами). Описані симптомиЧерні:втягування черевної стінки на вдихові, симптом очей ( неможливо тривало втримувати міцно стиснуті повіки), симптом язика ( неможливість тривало втримувати язик в висунутому стані), комбінований симптом «очей та язика». Гіперкінези у дітей бувають настільки виражені що заважають їм приймати їжу, одягатись (хоча на початкових стадіях насильні рухи сприймаються оточуючими, як звичайні гримаси, непосидючість дитини тощо). Рідкою формою є псевдопаралітична форма (choreamolis) з переваженням м’язової гіпотонії над гіперкінезами .

Розвиток ревматичної хореї супроводжується або слідує за іншими проявами ревматизму в організмі, в першу чергу серця. Рідко, але буває, хорея може бути єдиним проявом першої атаки ревматизму. Для підтвердження ревматизму мають цінність лабораторні зміни крові, змін ліквору як правило немає. Диференційний діагноз у дітей необхідний з спадковими формами хореї, хворобою Вільсона-Коновалова ; у дорослих з хореєю Гентінгтона (якщо мала хорея рецидивує в старшому віці, як от хорея вагітних).

Лікування проводиться за протоколами активних стадій ревматизму. Успіх лікування в великій мірі залежить від дотримання ліжкового режиму, тому приходиться призначати заспокійливі засоби, невеликі дози снодійних («режим подовженого сну») із групи барбітуратів і бензодіазепінів. При дуже важких гіперкінезах показане призначення галоперідолу.

Тривалість клінічной атаки малої хореї складає в середньому 12 тижнів . Сам процес одужання може тривати до 2 років. Можуть залишатись роками не сильно виражені гіперкінези, м’язова гіпотонія. Можливі рецидиви захворювання , в тому числі при настанні вагітності.

При ревматизмі може бути ураження серця і судин (ішемічні інсульти емболічного походження, крововиливи в мозок і САК внаслідок васкулітів). Можливі ревматичні арахноїдити.