14. Хвора, 36 років, доставлена до клініки з скаргами на загальну слабкість, запаморочення. Об’єктивно: шкіра бліда. В аналізі крові: ер. – 3х1012/л, Нв–60г/л, шзе -12 мм/год.

1. Яка патологія у хворої?.

2. Розрахуйте колірний показник.

3. Який механізм розвитку даної патології?

4. Охарактеризуйте дану патологію за здатністю кісткового мозку до регенерації. Перерахуйте ознаки регенерації кісткового мозку.

5. Охарактеризуйте дану патологію за колірним показником, за типом кровотворення.

_________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

15. Гемоглобін – 49г/л, еритроцити – 1,2×10¹²/л, лейкоцити – 3,0×10⁹/л. Мазок крові: мегалоцити, мегалобласти, анізоцитоз, пойкілоцитоз, зустрічаються еритроцити з тільцями Жоллі і кільцями Кабо. У хворого атрофія сосочків язика, хитка хода.

1. Для якого виду анемій характерна така картина крові?

________________________________________________________________

2. Підрахуйте колірний показник.

________________________________________________________________

3. Який механізм розвитку даної патології?

____________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________________________________________________________________

4. Які дегенеративні зміни з боку крові є в мазку крові? Їх харектеристика.

______________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________________

Тема 24: Гемолітичні анемії та анемії, спричинені порушенням еритропоезу.

Актуальність теми:

Патологічні зміни можуть виникати в будь-якій із складових частин системи крові – в кровотворних органах, у крові, а також в органах і тканинах, де кров руйнується. Ці складові частини тісно взаємопов”язані, внаслідок чого патологічний процес, як правило, не буває строго ізольованим, і на нього реагує система крові в цілому, хоч виявленість реакцій з боку окремих компонентів її буває різною. Патологія системи крові може виявлятися у вигляді як самостійних захворювань (наприклад, В₁₂-дефіцитна анемія), так і гематологічних синдромів, які супроводжують захворювання інших органів і систем (наприклад, еритроцитоз).

Тому знання причин виникнення, механізмів розвитку різних анемій є важливою складовою в діагностично - лікувальному процесі.

Загальна мета заняття: Вивчити етіологію, патогенез та морфологічний склад крові при різних анеміях (згідно класифікації).

Для цього необхідно уміти (конкретні цілі):

1. Визначити причини виникнення та механізми розвитку анемій, пов'язаних з порушенням еритропоезу (залізодефіцитна, В₁₂-дефіцитна).

2. Пояснити причини та механізми розвитку гемолітичних анемій.

3. Пояснити причини та механізми розвитку постгеморагічних анемій,

4. Розрізняти анемії за морфологією крові.

5. Пояснити патогенетичні принципи лікування анемій.

6. Пояснити етіологію, механізми розвитку залізодефіцитних станів у дітей. Розкрити анемії новонароджених.

7. Розкрити причини виникнення В₁₂-дефіцитної анемії у дітей.

8. Розкрити етіологію, патогенез гемолітичної хвороби новонародженого та принципи профілактики і патогенетичного лікування.

Для реалізації цілей навчання необхідні базисні знання-уміння

1. Будова еритроцитів та гемоглобіну (кафедра гістології)

2. Життєвий цикл еритроцитів (кафедра нормальної фізіології)

3. Регуляція кровотворення (кафедра нормальної фізіології)

Інформацію, необхідну для поповнення базисних знань-умінь з цих питань, можна знайти в наступних підручниках:

1. М. Р. Гжегоцький, В.І. Філімонов та ін. Фізіологія людини, К. "Книга плюс", 2005р., С. 262-286.

2. Вільям Ф. Ганонг. Фізіологія людини, Л., 2002р., С. 489-493.

3. О.Д. Луцик, А.Й. Іванова та ін. Гістологія людини К., "Книга плюс", 2003р., С. 127-133, 142-160.

Для з’ясування відповідності вихідного рівня знань-умінь необхідному пропонуємо виконати представлений нижче ряд завдань.

1. Анемія Аддісона-Бірмера це:

А. Залізодефіцитна анемія.

В. Порфіриндефіцитна анемія.

С. В₁₂- дефіцитна анемія.

D. Фолієво-дефіцитна анемія.

Е. Таласемія.

2. Білок, що забезпечує транспорт заліза в плазмі:

А. Ферритин.

В. Гемосидерин.

С. Транскобаламін.

D. Трансферрин.

Е. Гемоглобін

3. У новонародженого встановлено діагноз “серпоподібноклітинна анемія”. Який тип гемоглобіну містять його еритроцити?

   1. HbА₁

   2. Hb Bart

   3. Hb А₂

   4. HbF

   5. HbS

4. До сидеропенічного симптому відносяться всі ознаки, окрім:

А. Підвищена ламкість нігтів.

В. Спотворення смаку.

С. Набряки

D. Посилене випадіння волосся.

Е. Розвиток енергетичного дефіциту

5. Які зміни з боку крові характерні для В₁₂-дефіцитної анемії?

А. Ретикулоцитоз

В. Гіпохромія еритроцитів

С. Мегалоцити

D. Поліхроматофіли

Е. Анізохромія

6. Які з наведених гемолітичних анемій відносяться до спадкових?

А. Мембранопатії

В. Ензимопатії

С. Таласемії

D. Серпоподібноклітинна анемія

Е. Всі відповіді вірні

Еталони відповідей:

1.С , 2.D, 3. Е, 4. С, 5.С, 6. Е.

Основні питання, що підлягають вивченню.

1. Етіологічна класифікація (спадкові, набуті) гемолітичних анемій. Характеристика причинних факторів набутих гемолітичних анемій. Шляхи реалізації генетичних дефектів в патогенезі спадкових гемолітичних анемій (мембрано-, ферменто-, гемоглобінопатій).

2. Гемоліз еритроцитів, внутрішньо судинний і внутрішньоклітинний, як механізми розвитку гемолітичних анемій. Характерні клінічні прояви гемолізу еритроцитів.

П. Гемолітична хвороба новонародженого. Класифікація анемій, пов’язаних з порушеннями еритропоезу у дітей. Загальна характеристика причин і механізмів розвитку.

3. Етіологія, патогенез, типові зміни периферичної крові при залізодефіцитних анеміях.

4. П. Етіологія, патогенез, типові зміни периферичної крові при залізодефіцитних анеміях у дітей. Анемія новонароджених. Ранній хлороз, причини виникнення. Патогенетичне лікування залізодефіцитних станів у дітей. Поняття про залізорефрактерні анемії у дітей. Відмінність від залізодефіцитних станів у дітей.

5. Анемії, спричинені недостатністю вітаміну В₁₂ та/або фолієвої кислоти. Характеристика загальних порушень в організмі при дефіциті вітаміну В₁₂ та/або фолієвої кислоти. Гематологічна характеристика вітамін В₁₂-, фолієводефіцитних анемій.

П. Причини виникнення і механізми розвитку абсолютного та відносного дефіциту вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти у дітей.

Література.

Основна:

1. Патофізіологія: підручник за ред. М.Н. Зайка, Ю.В. Биця та ін. 3-євид. Переробл. і допов. – К.: Медицина, 2010р, С.392-409

2. Патологічна фізіологія за ред. М.Н. Зайка, Ю.В. Биця та ін. К: " Вища школа ", 1995р.,С. 372-383

3. О.В. Атаман - Патологічна фізіологія в запитаннях і відповідях. В."Нова книга", 2007р., С. 245-264.

Додаткова:

1. А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. Механизмы развития болезней и синдромов. – СПб, 507с.

2. Патофизиология в рисунках, таблицах и схемах / Под ред. В.А. Фролова и др. – М: Медицинское информационное агентство, 2003. – 279с.

3. С.А. Гусева, В.П. Вознюк. Болезни системы крови: Справочник. - 2-е изд., доп.и перераб.. - М.: МЕДпресс-информ, 2004. - 488 с.

4. Волкова С.А. Анемия и другие заболевания крови. Профилактика и методы лечения- М.: Центрполиграф, 2005. - 158 с

5. Фред Дж. Шиффман „Патофизиология крови”. С.-П., 2000г.