Таблиця диференційної діагностики вродженої та спадкової бронхолегеневої патології у дітей за клінічними ознаками.

Симптоми	Полікістоз легень	Аплазія, гіпоплазія легень	Синдром Вільямса-Кемпбелла	Лобарна емфізема
1	2	3	4	5
Кашель	Вологий	Частіше вологий	Вологий	Може бути вологим або відсутній
Мокротиння	Гнійне в значній кількості	Слизисто-гнійне або гнійне	Слизисто-гнійне або гнійне	нема
Кровохаркання	Інколи	Інколи	Інколи	Нема
Задишка	Частіше інспіраторне	Частіше інспіраторна	Частіше експіраторна	В ранньому віці можливі приступи асфіксії
Тип дихальної недостатності	Змішаний	Рестриктивний	Обструктивний	Змішаний
Ціаноз	При поширеному процесі в легенях	Інколи	Часто	В важких випадках
Фізичний розвиток	Зазвичай відставання	Зазвичай відставання	Зазвичай відставання	Часто відставання
Деформація грудної клітки	Виступання і западання ділянок легень	Западання на стороні ушкодження	Килевидне вибухання	Може не бути
Нігтеві фаланги – «барабанні палички», нігті – «годинникові скельця»	Часто	Часто	Часто	Зазвичай не буває
Перкуторні ознаки ушкодження легень	Вкорочення звуку над патологічною зміненою ділянкою	Вкорочення звуку на стороні ушкодження	Тимпанічний	Тимпанид над патологічно зміненою ділянкою
Аускультативні ознаки ушкодження легень	Звучні вологі хрипи, амфоричне дихання	Послаблення або відставання дихальних шляхів на стороні пороку	Сухі свистячі і вологі хрипи	Ослаблення дихання
Ушкодження носоглотки	Як правило, синусити, часто отити	Інколи	Інколи	Інколи
Інші характерні клінічні прояви	-	-	-	-

Матеріали для самоконтролю:

А. Тести для самоконтролю

1. Для якої вади розвитку легенів характерний рентгенологічний симптом матового скла:

1. агенезія легені;

2. гіпоплазія легені.

2. На основі яких досліджень ставиться заключний діагноз гіпоплазія легені:

1. рентгенографія легень;

2. бронхографія легень.

3. Які дослідження необхідно провести для заключного діагнозу кістозної гіпоплазії легень:

1. рентгенографія легень;

2. комп’ютерна томографія.

4. Чи характерний бронхообструктивний синдром (симптоми повітряної пастки) для синдрому Вільямса-Кемпбелла:

1. так;

2. ні.

5. Яке дослідження є основним при стенозі трахеї:

1. комп’ютерна томографія;

2. бронхографія;

3. трахеобронхоскопія.

6. Наявність важкого нападу задухи, кашлю і ціанозу при першому годуванні дитини характерні для:

1. вродженої лобарної емфіземи;

2. стенозу трахеї;

3. трахео і бронхостравоходної нориці;

4. дивертикулу трахеї.

7. Які ускладнення можуть виникнути при прориві в плевральну порожнину напруженої кісти легень:

1. пневмонія;

2. пневмоторакс;

3. плеврит.

8. При рентгенологічному обстеженні 10 денної дитини виявлено збільшену «світлу» долю (права, верхня). Для яких захворювань характерні такі прояви:

1. вроджена трахеобронхомаляція;

2. синдром Вільямса-Кемпбелла;

3. вроджена лобарна емфізема.

9. Визначте класичну тріаду синдрому Картагенера:

1. поліноз, синусит, бронхоектази;

2. бронхоектази, situs viscerum inversus, синусит;

3. синусит, недостатність легенева.

10. Коробковий відтінок перкуторного звуку відмічається при таких випадках, крім:

1. емфізема легень;

2. обструктивний бронхіт;

3. вогнищева пневмонія.

11. З яким захворюванням не слід диференціювати синдром Хамена – Річа:

а) хронічний бронхіт з бронхоектазами;

б)

в) саркоїдоз

г) гемосидероз легень

д) хронічне обструктивне запалення легень

12. Що з перерахованих параклінічних обстежень не є обов’язковим для підтвердження гемосидерозу легень:

а) визначення білірубіну

б) реакція Кумбса

в) визначення сидерофагів

г)

д) визначення Ig E.

13. Що з перерахованого не характерно при оцінці Ro – грами грудної клітки хворого на спадковий дефіцит а-1-антитрипсину:

а) зростання прозорості легеневих полів

б) Збіднення легеневого рисунку.

в) опущення полів діафрагми

г) серцева тінь крапельної форми

д) корені легень розширені.

14. Які ознаки фенотипу не характерні для синдрому Морфана:

а) високий зріст

б) кіфоз

в) гіпер мобільність суглобів

г) підвивих хрусталика

д) гіперпігментація шкіри в ділянках статевих органів.

Б. Задачі для самоконтролю.

Задача 1. Дівчинка 6 років знаходиться на лікуванні з приводу рецидивуючого бронхіту. При R-логічному обстеженні грудної клітки виявлена однорідна трикутна тінь 3 чіткими контурами.

1. Поставте попередній діагноз.

2. Про що свідчать данні R – графії органів грудної клітки?

3. Складіть план лікування.

4. Чи показана діагностична бронхоскопія.

5. Чи показане визначення показників хлоридів поту.

Задача 2. Хлопчик 12 років захворів на гостру пневмонію, що протікала з дихальною недостатністю і затяжним перебігом з кашлем і хрипами. При R-логічному обстеженні грудної клітки виявлена деформація легеневого малюнку в нижніх частках лівої легені з компенсорною емфіземою сегментів ураженої легені.

1. Яку вроджену ваду розвитку легені можна запідозрити?

2. Складіть план обстеження.

3. Складіть план лікування.

4. Чи показана плевральна пункція.

5. Випишіть Цефтріаксон для парантерального введення.

Задача 3. У хлопчика 12 років, що захворів гострою пневмонією з дихальною недостатністю і затяжним перебігом, при проведенні R-логічного обстеження грудної клітки запідозрена проста гіпоплазія частки лівої легені.

1. Поставте попередній діагноз.

2. Які додаткові методи дослідження необхідно провести?

3. Складіть план обстеження.

4. Чи показана бронхоскопія

5. Випишіть Цефтазедин (фортум) для парантерального введення.

Задача 4. Дівчинка 5 місяців знаходиться на лікуванні в відділенні патології дітей раннього віку з явно вираженим обструктивним синдромом. З анамнезу відомо, що на обструктивний бронхіт хворіє з 2-місячного віку. Діагностована лівобічна пахвинно-мошоночна грижа. При R-логічному обстеженні грудної клітки відмічаеться здуття легень, легеневий малюнок посилений у прикореневих відділах, нечіткий, размитий, корені завуальовані. Синуси глибокі, вільні.

1. Складіть план обстеження

2. Чи показана трахеобронхоскопія при затяжному обструктивному синдромі?

3. Проведіть диференційний діагноз по бронхообструктивному синдрому.

4. Складіть план лікування.

5. Випишіть Цедекс для перорального застосування.

Задача 5. У хлопчика 5 місяців, що знаходиться на лікуванні у відділенні патології дітей раннього віку з явно вираженим обструктивним синдромом, що рецидивує з 2-місячного віку з лікувально-діагностичною ціллю була проведена трахеобронхоскопія результатом якої є: в середній та нижній третині трахеї та в обох головних бронхах слизовий м’який секрет білуватого кольору. Бронхомаляція відсутня. На межі середньої та нижньої третини трахеї трахеомаляція за рахунок задньої стінки. Знижена моторика бронхів та трахеї.

1. Яку вроджену ваду трахеї і бронхів можна запідозрити?

2. Які захворювання можуть супроводжуватись бронхообструктивним синдромом?

3. Які дослідження необхідно провести, щоб виключити муковісцидоз?

4. Які дослідження необхідно провести для виключення серцево-судинної патології.

5. Виписати рецепт на Цефікс для перорального застосування.

Задача 6. Дівчинка 8 міс., потрапила до стаціонару зі скаргами на малопродуктивний кашель, субфебрильну температуру тіла протягом тижня, одноразову блювоту, з часточками неперетравленої їжі. З анамнезу – протягом 8 місяців дитина часто хворіє на обструктивний бронхіт, тричі отримувала антибактеріальну терапію, після виписки зі стаціонару держиться кашель. При госпіталізації – млява, виражений кашель, обструктивний синдром. При огляді зів помірно гіперемований, чистий. Над легенями перкуторно – легеневий звук з коробковим відтінком, дихання жорстке, велика кількість вологих різнокаліберних хрипів, поодинокі сухі хрипи. Серце – без особливостей. Живіт м’який, печінка +3 см.

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження.

3. Які лабораторні дослідження необхідно зробити для виключення вродженої недостатності ά –1- анти трипсину?

4. Складіть план лікування.

5. Виписати еуфілін для в/венного введення.

Задача 7. Хлопчик 4 років скаржиться на млявість, біль в грудній клітці, нудоту, кровохаркання. Загальний стан погіршився протягом останніх 2-х днів. З анамнезу відомо, що дитина часто хворіє на пневмонії та бронхіти, які супроводилися кровохарканням на протязі двох років. В сім’ї ще брат 5-ти років, який страждає на гемосидероз легень. При вступі до стаціонару загальний стан тяжкий, відмічається задишка: ЧД – 46 за 1 хв., тахікардія ЧСС – 90 уд/хв.., блідість шкіри, субіктеричність склер. Над легенями перкуторно ясний легеневий звук, аускультативно дихання послаблене, поодинокі вологі середньопухірцеві хрипи. На рентгенограмі ОГН – малюнок посилений; розсіяні вогнищеві інфільтративні тіні, корені легень розширені, із збільшеними лімфовузлами в коренях.

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження.

3. За рахунок чого у дитини з’являється задишка?

4. Складіть план лікування.

5. Випишіть вентолін для інгаляції.

Задача 8. Дитині 3 місяців при прямій ларингоскопії поставлений діагноз вродженого стридору.

1. Що лежить в основі цього локалізованого порушення?

2. Складіть план обстеження.

3. Складіть план лікування.

4. Проведіть диференційний діагноз.

5. Випишіть Аква-Марис в аерозолях.

Задача 9. Дитина 6 місяців госпіталізована з підозрою на пневмонію. При проведенні R-логічного обстеження у верхній частині лівої легені виявлені чітко обкреслені одиночні прояснення з картиною запальної інфільтрації легеневої тканини.

1. Що можна запідозрити в даному випадку?

2. Складіть план обстеження.

3. Чи показана комп’ютерна томографія?

4. Складіть план лікування.

5. Випишіть рецепт на Цефіазидим (фортум).

Задача 10. У хворого 3-х років відмічається хронічний кашель з виділенням в’язкого харкотиння. З народження відмічаються диспепсичні явища. Дитина відстає у фізичному розвитку. У копро грамі визначена велика кількість нейтрального жиру.

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження.

3. Складіть план лікування.

4. З якими захворюваннями слід провести диференційний діагноз.

5. Випишіть рецепт на Амброксол гідрохлорид.