Лабораторные данные
В периферической крови наиболее частым симптомом является лимфопения, порою достигающая 8-10%, и моноцитоз. Эти изменения иногда стойко сохраняются на протяжении многих месяцев даже при хорошем клиническом эффекте после лечения. У большинства больных наблюдаются отрицательные реакции на туберкулиновые пробы. Степень угнетения чувствительности к туберкулину в большей степени связана с распространенностью, а не с активностью саркоидозного процесса. У больных также отмечается диспротеинемия за счет снижения количества альбуминов и увеличения концентрации глобулинов, обычно γ-фракции. Альбумино-глобулиновый коэффициент снижается в таких случаях ниже 1,0. Одним из биохимических показателей активности саркоидоза является повышение уровня кальция в крови и моче (суточный диурез кальция превышает 300 мг). Активному саркоидозу сопутствуют закономерные патохимические изменений в виде активации калликреин-кининовой системы и дисбаланса в системе протеиназы- ингибиторы, особенно при прогрессировали болезни. При оценке общего иммунного статуса больных саркоидозом в большинстве случаев отмечается заметное общее снижение Т-лимфоцитов фракции Т-хелперов и повышение уровня иммуноглобулинов (преимущественно IgQиIgM).
Инструментальные данные
Бронхо-альвеолярный лаваж.
ЛФ-10%
М-55%
МФ-90%
ЛФ-36%
Э-4%
НФ-1%
Вл-4%
норма саркоидоз
МФ-65,3%
ЛФ-7,6%
Э-5,4%
НФ-21,7%
МФ - 40-84%
ЛФ - 16-60%
ИФА ЭАА
Рис.5 Пропорции клеток БАЛЖ в норме, при саркоидозе, и диопатическом фиброзирующем альвеолите, экзогенном аллергическом альвеолите (МФ – макрофаг, ЛФ – Т-лимфоцит, МФ – нейтрофил, Э – эозинофил, Вл – В-лимфоцит)
Исследованию жидкости, полученной при бронхоскопическом промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости – БАЛЖ) придается большое диагностическое значение. В нейотмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметны в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса — повышается. Разумеется не следует переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости (эндопульмональной цитограммы), так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД.(Рис.5)
Иммунологическое исследование БАЛЖ выявляет в активной фазе заболевания повышение содержания IgA и IgM; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительное повышение коэффициента Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резкое увеличение активности натуральных киллеров.
Биохимическое исследование БАЛЖ показывает повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.
Проба Квейма-Зильтцбаха. В 1941 г. норвежский дерматолог Ансгар Квейм обнаружил, что внутрикожное введение ткани лимфатического узла, пораженногосаркоидозом, вызывает образование папулы (у 12 из 13 больных саркоидозом), Луис Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезенки, подтвердил его специфичность и организовал его проведение, как международное исследовние. Тест был назван пробой Квейма-Зильцбаха (Kveim-Siltzbach). В настоящее время эта проба представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения постепенно появляется папула, которая достигает максимального размера (3-8 см) через 4-6 нед. Биопсия этой папулы в 70-90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения, подобные саркоидозу. Развитие гранулем у больныхсаркоидозом (в отличие от здоровых) связано с различной последующей клеточной реакцией на чужеродный материал, а не с ранней неспецифической реакцией клеток в месте введения суспензии. Однако антиген Квейма недоступен для широкого применения, поскольку он отсутствует в виде стандартного промышленно выпускаемого диагностикума.
Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата Ga+56. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.
Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).