- •1. Кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная): этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение эхокардиографии, лечение, исходы и осложнения, прогноз.
- •3. Сердечная недостаточность: принципы лечения, применение кардиотонических, диуретических и энерготропных препаратов, периферических вазодилататоров.
- •4.Неревматические миокардиты: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •5. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, понятие о первичном и вторичном эндокардите, клиника в зависимости от стадии.
- •6. Инфекционный эндокардит: лечение и профилактика
- •7. Дифференциальная диагностика неревматического миокардита, инфекционного эндокардита,перикардита и острой ревматической лихорадки
- •8. Перикардиты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •9. Перикардиты: профилактика, лечение, течение и исходы. Показания к хирургическому лечению.
- •10. Вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •11. Вегетативная дисфункция: лечение, реабилитация, профилактика.
- •12. Первичная артериальная гипертензия: определение, эпидемиология, этиология, патогенез, клиническая картина, классификация, диагностика.
- •13. Первичная артериальная гипертензия: лечение, профилактика, реабилитация, диспансерное наблюдение.
- •14. Вторичные артериальные гипертензии: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика.
- •15.Экстрасистолия: этиология, электрофизиологические механизмы, клиника, диагностика, экг-критерии, лечение, показания для назначения антиаритмических препаратов.
- •18.Брадиаритмии (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярные блокады): этиология, патогенез, клиника, диагностика, экг-критерии, лечение, показания для имплантации электрокардиостимулятора.
- •19. Ювенильные хронические артриты: этиология, патогенез, классификация, клинические варианты, диагностика.
- •22. Системные поражения соединительной ткани: общие вопросы этиологии и патогенеза, понятие об аутоиммунитете, клиника, диагностика.
- •24. Системные васкулиты (узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожный лимфонодулярный синдром): клиника, диагностика, диагностические критерии.
- •28. Перинатальные повреждения цнс (гипоксического и травматического генеза). Прогноз. Лечение
- •29.Конъюгационные желтухи новорожденных. Этиология. Особенности патогенеза. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения.
- •30. Конъюгационные желтухи новорожденных. Лечение. Показания к консервативным и оперативным методам терапии.
- •32. Механические желтухи. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •33. Паренхиматозные желтухи. Этиология гепатитов. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы.
- •34. Паренхиматозные желтухи. Лечение. Интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных.
- •35. Анемии новорожденных вследствие кровопотери. Патогенез. Клиника. Гиповолемический шок. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная помощь.
- •36. Анемии новорожденных вследствие нарушения эритропоэза. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Показания к использованию эритропоэтина.
- •2)Эндогенной недостаточности:
- •37. Геморрагический синдром новорожденных. Дифференциальный диагноз. Лечение в зависимости от этиологии заболевания. Профилактика. Прогноз.
- •40. Заболевания жкт у новорожденных. Диареи новорожденных. Патология пищевода, кишечника. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Диф.Диагноз. Лечение. Исходы. Профилактика.
- •41. Инфекционно - воспалительные заболевания новорожденных (эпифизарный остеомиелит, менингиты, менингоэнцефалиты, язвенно - некротический энтероколит). Этиология. Патогенез. Клиника, лечение.
- •42. Бактериальный сепсис новорожденного. Представление о системной воспалительной реакции организма и ее патофизиологии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •43. Бактериальный сепсис новорожденного. Лечение, рациональный выбор антибиотикотерапии. Иммунотерапия. Противошоковая терапия. Осложнения. Прогноз
- •44. Недоношенные дети с энмт при рождении. Особенности неонатальной адаптации. Особенности психомоторного развития.
- •47. Врожденный нефротический синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы.
- •48. Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •50. Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза (почечный тубулярный ацидоз I типа): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •51. Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, исходы и осложнения.
- •53. Приобретенный нефротический синдром: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клиника, диагностика, дифферинциальный диагноз, лечение, исходы.
- •54.Рефлюкс нефропатии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •55.Циститы у детей: этиология, патогенез, клиника, дифферинциальный диагноз, лечение, течение, течение, исходы и осложнения. Нейрогенные дисфункции мочевого пузыря.
- •56. Острая почечная недостаточноть( опн): этиология, патогенез, классификация, стадии, диагностика. Дифферинциальный диагноз.
- •57. Острая почечная недостаточность (опн) : лечение, посиндромная терапия, показания к гемодиализу , исходы прогноз.
- •I стадия хпн
- •II стадия хпн
- •III стадия хпн
- •60. Дифферинциальная диагностика нефритического и нефротического синдромов.
- •61.Поликистоз и кистозная болезнь почек: этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.
- •62. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифферинциальный диагноз, лечение, исходы.
- •63. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация, клиника , диагностика, дифферинцильный диагноз лечение, исходы.
- •68. Неспецифический язвенный колит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения
- •69. Болезнь Крона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
- •70. Дифференциальная диагностика неспецифических заболеваний кишечника
- •71. Гельминтозы, вызываемые круглыми гельминтами – нематодами (аскаридоз, энтеробиоз, трихоцефалез, токсокароз, трихинеллез): клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •Трихинеллы
- •Симптомы тениоза
- •Симптомы заболевания
- •Диагностика тениаринхоза
- •Лечение заболевания
- •Профилактика тениаринхоза
- •Симптомы Дифиллоботриоза
- •Диагностика Дифиллоботриоза
- •Лечение Дифиллоботриоза
- •Профилактика Дифиллоботриоза
- •Симптомы эхинококкоза
- •Диагностика Эхинококкоза
- •Профилактика эхинококкоза
- •Симптомы описторхоза
- •Острая фаза:
- •Хроническая фаза:
- •Симптоматическое лечение:
- •Осложнение описторхоза
- •Профилактика болезни
- •75. Острый панкреатит: Неотложная помощь при остром панкреатите.
- •76. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, исходы и осложнения, профилактика.
- •77. Кистофиброз поджелудочной железы: Этиология. Патогенез. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Особенности клинического течения. Лечение. Осложнения. Прогноз.
- •Диагноз муковисцидоза
- •78. Хронический гепатит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, значение методов прижизненного морфологического исследования печени, лечение, течение, исходы и осложнения, профилактика.
- •80. Заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта (гастродуодениты, язвенная болезнь): этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •98. Основные положения национальной программы «бронхиальная астма у детей»
- •96.Плевриты: этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Диагностика
- •Клиническая картина
- •97. Плевриты: лечение, показания для плевральной пункции, течение, исходы и осложнения
- •Лечение плевритов
- •Лечение метапневмонического плеврита
- •99. Неотложная помощь при острой дыхательной недостаточности
- •105. Судорожный синдром: этиология, патогенез, клиника, диагностика
- •106. Гликогенозы
- •107. Экссудативная энтеропатия
- •109. Дисахаридазная недостаточность: диагностика , дифференциальная диагностика, лечение, исходы.
- •115. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий(37вопрос)
- •116. Дифференциальная диагностика апластических анемий
- •Причины
- •Патогенез
- •Симптомы анемии Фанкони
- •Осложнения
- •Диагностика
- •Лечение анемии Фанкони
- •Прогноз и профилактика
- •Причины анемии Даймонда-Блекфена
- •Симптомы анемии Даймонда-Блекфена
- •Диагностика анемии Даймонда-Блекфена
- •Лечение анемии Даймонда-Блекфена
- •Прогноз и профилактика анемии Даймонда-Блекфена
- •119. Несахарный диабет: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, прогноз, диспансерное наблюдение
- •121. Поздние осложнения сахарного диабета (нефропатия, полинейропатия, ретинопатия, хайропатия): причины, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз
- •Терапия радиоактивным йодом
- •Тиреотоксический криз
- •Общие сведения
- •Причины
- •Патогенез
- •Симптомы тиреотоксического криза
- •Осложнения
- •Диагностика
- •Прогноз и профилактика
- •Аутоиммунный тиреоидит
- •Классификация аутоиммунных тиреоидитов
- •Симптомы аутоиммунных тиреоидитов
- •Диагностика аутоиммунного тиреоидита
- •Лечение аутоиммунного тиреоидита
- •Диагностик гипопаратиреоза
- •Лечение гипопаратиреоза
- •Первичный гиперпаратиреоз
- •I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.
- •Вторичный гиперпаратиреоз
- •Лечение гиперпаратиреоза
- •Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза
- •127. Низкорослость: определение, причины низкорослости.
- •Причины гипофизарного нанизма
- •Классификация: Эндокринно-зависимые варианты
- •Эндокринно-независимые варианты.
- •Конституциональные особенности физического развития
- •Симптомы гипофизарного нанизма
- •Диагностика гипофизарного нанизма
- •Лечение гипофизарного нанизма
- •Прогноз и профилактика гипофизарного нанизма
- •Лечение ожирения
- •Прогноз и профилактика ожирения
- •133.Острая недостаточность надпочечников: причины, патогенез, клиника, диагностика,дифференциальный диагноз, течение и исходы, неотложная помощь.
- •Причины развития острой надпочечниковой недостаточности
- •Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности
- •Признаки острой надпочечниковой недостаточности
- •Методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности
- •Лечение острой надпочечниковой недостаточности
- •Способы профилактики острой надпочечниковой недостаточности
- •134.Хроническая недостаточность надпочечников: этиология, патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, заместительная гормональная терапия, прогноз,
69. Болезнь Крона: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, течение, исходы и осложнения.
Болезнь Крона (БК) – это хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением, вовлекающим любой отдел желудочно-кишечного тракта от ротовой полости до анального канала, с развитием местных и системных осложнений.
Этиология. БК развивается в результате взаимодействия генетических и внешних факторов. В качестве пускового момента развития острого воспаления обсуждаются инфекции (микобактерии, вирусы), токсины, компоненты пищи, некоторые лекарственные препараты. Большое значение придают иммунологическим, дисбиотическим, генетическим факторам. Установлена связь между системой гистосовместимости HLA и БК, при которой часто выявляют локусы DR1 и DRw5. При БК в подслизистом слое кишечной стенки формируются гранулемы, содержащие большое количество различных иммунокомпетентных клеток. Кроме того, вырабатывается начительное количество антител, образующих циркулирующие или тканевые иммунные комплексы, в том числе противотолстокишечные, которые, являясь неспецифичными, тем не менее отражают аутоиммунную агрессию. Отмечается выраженный дисбаланс цитокиновой регуляции с увеличением провоспалительных цитокинов – интерлейкинов.
Патогенез. При БК отмечается увеличение проницаемости слизистой оболочки кишечника, что может быть как самостоятельным явлением, так и вторичным отражением воспалительного процесса. Увеличение проницаемости неизбежно приводит к повышению антигенной нагрузки на иммунный барьер слизистой оболочки. При БК в результате антигенной стимуляции преобладает клеточно-медиаторный ответ иммунной системы с чрезмерной активацией CD4+ Т-лимфоцитов. В дальнейшем происходит локальное и системное высвобождение провоспалительных цитокинов.
Клиническая картина. БК характеризуется волнообразным течением чередованием периодов обострения воспалительного процесса и бессимптомных.Кишечные проявления болезни во многом зависят от локализации патологического процесса и характеризуются несколькими синдромами: болевым,диспепсическим, нарушенного всасывания.
Боли в животе − обязательный симптом БК у детей. Основной клинический симптом БК у детей −диарея − кал чащеполуоформленный, мягкой консистенции. В стуле периодически появляется примесь крови,что зачастую является маркером наличия колита. Общая слабость, потеря массы тела, лихорадка определяют общие симптомы заболевания. При значительном поражении тонкой кишки нарушаются всасывание и метаболизм белков, углеводов, жиров, витамина В12, фолиевой кислоты, электролитов, железа, магния, цинка и др. Гипопротеинемия лежит в основе отеков. Характерна задержка роста и полового развития.К числу наиболее распространенных внекишечных проявлений БК относятся артралгии, моноартриты, сакроилеит, узловатая эритема, афтозный стоматит, иридоциклит, увеит, эписклерит, перихолангит, холестаз, сосудистые расстройства.
Диагностика. Диагноз БК основывается на клинических данных и результатах обязательных исследований.При изучении картины крови часто выявляетсяанемия, обусловленная дефицитом железа, витамина В12 и фолиевой кислоты; увеличение СОЭ и числа тромбоцитов, снижение альбумина сыворотки крови.
Наиболее информативным рентгеновским исследованием тонкой кишки при подозрении на БК является не прием бария внутрь, а его введение через зонд за связку Трейца. При этом возможно выявление стриктур, свищей, псевдодивертикулов, асимметричности, дилатации, деформации слепой кишки, опухолевых образований (дефектов),язв слизистых различных размеров, сливающихся изъязвлений, между которыми выступают сохранившиеся участки слизистой оболочки («булыжная мостовая»), контуров пораженного сегмента кишки в виде щелевидных выступов (щелевидные изъязвления), сужения (симптом «шнура»), укорочения
измененных отрезков кишки, утолщения баугиниевой заслонки.
Ректороманоскопия с биопсией слизистой обо-
лочки проводится даже тогда, когда визуально сли-
зистая оболочка не изменена, так как у 20% больных
при гистологическом исследовании обнаруживаются
гранулемы.
Эндоскопическая картина БК, выявляемая при колоноскопии, отличается полиморфизмом в зависимости от стадии и протяженности воспалительного процесса. Выделяют три фазы болезни: инфильтрации, язв-трещин, рубцевания.В фазу инфильтрации (процесс локализуется в подслизистой оболочке) слизистая оболочка имеет вид «стеганого одеяла» с матовой поверхностью,сосудистый рисунок не виден. В дальнейшем появляются эрозии по типу афт с отдельными поверхностными изъязвлениями и фибринозными наложениями.
В фазу язв-трещин выявляют отдельные или множественные глубокие продольные язвенные дефекты, затрагивающие и мышечный слой кишечной стенки. Пересечение трещин придает слизистой оболочке вид «булыжной мостовой». Вследствие значительного отека и поражения глубоких слоев кишечной стенки просвет кишки суживается.В фазу рубцевания обнаруживают участки необратимого стеноза кишки. Биоптат из слизистой оболочки прицельно получают из участков визуально различимого воспаления, а из прямой кишки − даже при отсутствии эндоскопических признаков воспаления; для БК характерны гранулемы туберкулоидного и саркоидного типа, но наиболее часто выявляются хронические воспалительные инфильтраты [19].При диарее необходимо провести исследование кала на простейшие и Cl. difficile. Лапаротомия показана при кишечной непроходимости, обусловленной стриктурами. В ранней стадии БК при лапаротомии терминальный отдел подвздошной кишки обычно выглядит гиперемированным и как бы разрыхленным, а брыжейка и брыжеечные лимфатические узлы уплотнены и имеют красноватый оттенок. осложнения болезни крона:стриктуры кишечника, свищи, инфильтраты брюшной полости и перианальные поражения которые формируются примерно у половины пациентов. В числе перианальных поражений воспалительные гипертрофированные анальные бахромки, язвы,свищи. Хирургические осложнения включают: прободение стенки кишки с развитием внутрибрюшных абсцессов, перитонита, внутренних и наружных свищей, стриктур, брюшных спаек; сужения просвета кишки (стриктуры) и кишечной непроходимости; гастродуоденальных кровотечений; токсическгомегаколона; абдоминальных инфильтратов; свищей.
Лечение.Диетотерапия. У пациентов с БК целесообразным является назначение диеты №4 по Певзнеру. При достижении стойкой ремиссии диета может быть расширена при обязательном контроле характера стула и состояния кишечной стенки. При малейших изменениях пациент возвращается к более строгой диете .Часто у детей при вовлечении в процесс тонкого кишечника возникает вторичная лактазная недостаточность, в связи с чем назначается безлактозная диета. дефицит железа, что требует назначения препаратовжелеза (орально или парентерально).
Основные препараты для лечения болезни Крона:
• аминосалицилаты (умеренно эффективны для
индукции ремиссии);
▪ сульфасалазин (сочетание противовоспали-
тельного и антибактериального эффекта);
▪ препараты 5-аминосалициловой кислоты –
месалазин, олсалазин (действуют на уровне
дистальных отделов кишечника, переносятся
лучше, но менее эффективны);
• антибактериальные препараты (при наличии
кишечных осложнений);
• стероиды: будесонид (местное действие внутри
кишечника без системных эффектов, но мень-
шая эффективность для индукции ремиссии),
системные стероиды (быстро и эффективно
позволяют купировать обострение, но не спо-
собны удерживать ремиссию при наличии нега-
тивных системных побочных эффектов);
• тиопурины – азатиоприн, 6-меркаптопурин (в
основном применяются для удержания ремис-
сии, но иногда у пациентов со среднетяжелой
и тяжелой формами болезни используются для
индукции ремиссии);
• метотрексат (для индукции и удержания ремис-
сии) [1, 5, 8, 11–14, 28–29, 32].
Для улучшения результатов лечения детей с БК используется этапный комбинированный подход с применением малоинвазивных методик и ранним назначением биологической терапии.К таким методам относится терапия биологическими агентами, основным принципом которой является селективное воздействие на определенное звенов патогенетической цепи (цитокины, их рецепторы,CD-молекулы, ко-стимулирующие молекулы и т. д.).Генно-инженерные биологические препараты включают cелективные ингибиторы медиаторов болезней, рекомбинантные белки, подавляющие продукцию ростовых факторов, противовоспалительные цитокины. (антитела к фактору некроза опухолиальфа (ФНОα).Инфликсимаб, Адалимумаб.
Хир. ЛечениеАбсолютными показаниями к оперативному лечению являются кишечная обструкция, обусловленная стриктурами независимо от ее выраженности осложнения БК в виде свищей (фистул), абсцессов,перфорации; неэффективность адекватного медикаментозного лечения.
прогноз для выздоровления неблагоприятный, для жизни − зависит от тяжести болезни, характера ее течения, наличия осложнений. Возможно дости-жение длительной клинической ремиссии.