Классификация гипотиреоза:

Врождённый гипотиреоз делится на ранний, который проявляется на 1 году жизни (5-10-% от всех случаев гипотиреоза), ипоздний – 90-95%.

Поздний гипотиреоз может быть в виде моносимптомных форм:

- задержка роста

- псевдоанемическая

- псевдогиршпрунга

- кардиопатическая

Патогенез.

Прежде всего страдает ЦНС в виде задержки нервно-психического развития ребёнка, развития речи. Нарушаются все виды обмена, процессы окостенения, наступает специфическая дегенерация эпифизарных хрящей, нарушается пролиферация, развитие и сближение эпифизов и появление центров окостенения, нарушается обмен каротина, печень теряет способность переводить его в витамин А.

Миксематозной инфильтрацией поражены паренхиматозные органы, слизистые оболочки, кожа, развивается гиперкератоз, дегенеративные изменения эпидермальных клеток, отёк соединительно-тканного слоя, отложение гиалуроновых кислот и скопление муцинозного вещества. Снижается активность ферментов, снижается синтез и распад белка, образуется много креатинина и креатининфосфата в моче, снижается содержание мочевой кислоты, снижается всасывание глюкозы в кишечнике, снижается интенсивность аэробного и анаэробного обмене веществ, снижается активность кофермента А (понижение КоА).

Вследствие замедления процессов окисления в тканях развивается гиперкетонемия.

Нарушение жирового обмена приводит к повышению содержания α- и β-липопротеидов, повышению содержания холестерина, триглицеридов.

Нарушается водно-электролитный обмен, питание нервных клеток.

Снижается регулирующее влияние коры головного мозга, сосудодвигательного центра, снижается биоэлектрическая активность мозга, развивается недостаточность миокарда.

Клиника гипотиреоза.

Врождённый гипотиреоз ранняя форма имеет клинику на этапе пребывания ребёнка в роддоме. Это:

- переношенная беременность

- масса тела новорождённого более 4000г за счёт миксомного отёка, отёчное лицо, губы, веки

- низкий тембр голоса при плаче, крике

- затянувшаяся желтуха

- позднее отпадение пуповинного остатка

- затруднения при кормление, т.к. язык большой, малоподвижный, слабо развит рефлекс сосания

- позднее отхождение мекония

- снижен аппетит

- недостаточная прибавка в массе

- склонность к запорам

- сонливость, вялость

- большой живот

- пупочная грыжа

- комплекс респираторных симптомов в виде затруднённого носового дыхания, шумного дыхания типа стридорозного, приступы цианоза, в дальнейшем склонность к респираторным заболеваниям.

Если заболевание остаётся нераспознанным, то к 5-6 месяцам жизни выявляется классическая триада:

- задержка психо-физического развития

- функциональные нарушения почти во всех внутренних органах

- трофические нарушения кожи и её придатков.

Лечение.

Используется монотерапия, заместительная тиреоидными препаратами L-тироксин. Доза вырабатывается постепенно от минимальной до максимально допустимой.

Диффузный токсический зоб(это болезнь Грейвса, Базедова болезнь, болезнь Перри) – это аутоиммунное заболевание, обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузно увеличенной щитовидной железы.

Не следует отождествлять термин «тиреотоксикоз», «гипертиреоз» с ДТЗ. «Тиреотоксикоз» - это гиперметаболический синдром, который обусловлен повышением в сыворотке крови содержания тиреоидных гормонов – Т3, Т4. Он встречается при тиреотоксической аденоме, многоузловом токсическом зобе, аденоме гипофиза, секретирующей ТТГ, струме яичника, подостром тиреоидите, синдроме «йод – Базедов», ятрогенном тиреотоксикозе (передозировка тиреоидных препаратов), также и ДТЗ.

Каков генез тиреотоксикоза при ДТЗ?

Он связан с образованием тиреоидстимулирующих аутоантител к рецепторам ТТГ. Аутоантитела оказывают ТТГ подобное биологическое действие, так называемый LATS– фактор, стимулируют образование и секрецию тиреоидных гормонов.

Факторы, провоцирующие развитие ДТЗ:

1. психические травмы – 80%

2. инфекции (иерсиниоз, хр.тонзилит) – 17%

3. заболевания гипоталамо-гипофизарной системы

4. черепно-мозговые травмы

5. перегревание организма

6. беременность

7. приём больших доз йода, более 10мг в сутки.