8. Местные аллергические реакции. Аутоиммунные болезни. Морфологическая характеристика.

Р-ции гиперчувствительности - местные аллергические р-ции, совершаю­щиеся в сенсибилизированном орг-ме. Мех-мы развития: 1.реагиновый тип: реагины – АТ, кот-е фиксир на пов-ти кл-к. Выброс медиаторов при соединении АТ с АГ ведет к развит остр восп-я (анафилактическая р-я не­медленноготипа), 2.цитотоксические р-ции – цитотоксич и цитолитич д-е на соотв кл циркулирующих АТ или комплемента, кот-й акт-ся при присоед АТ с АГ, 3.р-ции иммунных комплексов – токсич д-е на кл-ки ЦИК→ актив-я комплемента, 4.д-ие на ткани эффекторных кл-к – Лфц-киллеров и Мф→цитолиз, 5.гранулематоз. Р-ция ГНТ(I тип - анафилактический, обусловленный действием IgE; II тип - цитотоксический, обусловленный действием IgG, IgM; III тип - иммунокомплексный, развивающийся при образовании иммунного комплекса IgG, IgM с антигенами). Характерные черты: 1.быстрое развитие 2.преобладание альтеративных и сосуд-экссудативных изм-ий 3.медленное теч-ие репаративных процессов. Микро-вид стенок сосудов, основного вещ-ва, волокнистых стр-р: 1.плазматическое пропитывание 2.мукоидное и фибриноидное набухание 3.фибриноидный некроз

Хар-р экссудата: 1.фибринозный 2.фибринозно-геморрагический. Р-ция ГЗТ Кл-ки-эффекторы: 1.Мф 2.лфц

Микро-вид тканей: 1.лимфогистиоцитарная инфильтрация тк-й 2.сосуд-плазмар­рагические процессы 3.паренх-дистрофические процесс 4.гранулематоз. Забол-ия, при  наблюдается ГЗТ: 1.туберкулиновые р-ции 2.контактный дерма­тит 3.аутоиммунные бол-ни 4.инфекционные болни (туб-з, бруцеллез).

Аутоиммунные бол-ни – бол-ни, в основе кот-х лежит аутоиммунизация, т.е. агрессия аутоАТ, ЦИК и эффекторных имм кл в отнош собств тканей. Аутоиммунные забол-ия I группы (органоспециф аутоимм бол-ни, кот-е развив в связи с повреждением физиол барьеров иммунологически обусловленных орга­нов): 1.б-нь Хасимото 2.энцефаломиелит 3.полиневрит 4.рассеянный склероз. Аутоиммунные бол-ни II группы (органонеспециф заб-я, причины: наруш контроля иммунологич гомеостаза): 1.СКВ 2.ревматоидный артрит 3.системная склеродер­мия 4.дерматомиозит. Аутоиммунные бол-ни III группы (промежут типа): 1.миастения гравис 2.сахарный диабет 1 типа 3.тиреотоксикоз.

8. Иммунный дефицит: понятие, этиология, классификация. Первичные и вторичные иммунные дефициты: определение, классификация, морфологическая характеристика.

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы — наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулине-мия швейцарского типа, или синдром Гланцманна—Риникера; атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковои железы, так и периферической лимфоидной ткани. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковои железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковои железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития. Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов (синдром Брутонаa) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоилной ткани. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов, тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.

Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные синдромы в отличие от первичных возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения. Причины:СПИД, другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикудосаркома), тимо-ма, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников. Среди видов лечения, ведущих к вторичной недостаточности иммунной системы, наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кортикостероидов и иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомия, дренирование грудного протока и др.

При вторичных, как и при первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.