24.Нарушение белкового обмена. Причины, проявления и значение.

Гипопротеинемия возникает главным образом за счёт снижения количества альбуминов и может быть:

- приобретённой – при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков;

- наследственной.

К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гиперпротеинемия чаще бывает относительной (сгущение крови). Абсолютная гиперпротеинемия обычно связана с гиперглобулинемией, как правило, с увеличением уровня гамма-глобулинов (как компенсаторная реакция при пониженном содержании альбуминов в крови, усилении синтеза антител).

Диспротеинемии носят как приобретённый, так и наследственный характер.

Условно они делятся на

- дисглобулинемии;

- дисгаммаглобулинемии;

- дисиммуноглобулинемии.

При последних белковый состав крови является лишь отражением общей перестройки в иммунной системе, включающей и клеточную реакцию.

Примером наиболее часто встречающихся диспротеинемий может служить диспротеинемия с увеличенным содержанием альфа-2-глобулинов, а также сульфатированных гликозаминов, которая возникает при всех патологических состояниях, ведущих к полимеризации протеогликанов в соединительной ткани (острые воспалительные процессы, диффузные заболевания соединительной ткани, аутосомные заболевания). При нарушении функции печени снижается количество синтезируемых в ней альфа - и бета-липопротеидов.

Большое практическое значение имеют изменения в строении фибриногена. Уменьшение его количества и нарушение структуры вызывают замедление образования кровяного сгустка.

Увеличение количества фибриногена наблюдается при многих хронических и острых воспалительных процессах, нефрозе, некоторых опухолях, неспецифическом адаптационном синдроме.

Изменения гамма-глобулинов могут быть количественными и качественными.

Качественно изменённые гамма-глобулины называются парапротеинемиями. Они относятся к иммунглобулинам, являются обычно продуктами единичных клонов антителопродуцирующих клеток. Увеличение их количества в крови называется моноклональными гипергаммаглобулинемиями и наблюдаются обычно при пролиферации соответствующих клонов, чаще всего обусловленной опухолевой природой патологического процесса (миеломная болезнь, амкроглобулинемия Вальденстрема).

Разновидностью парапротеинемий являются также криоглобулины – патологические протеины с особенностями иммуноглобулинов, которые преципитируют при охлаждении. Проявление их в крови вызывает поражение сосудистой стенки, а также способствует тромбообразованию, что значительно осложняет течение основного патологического процесса. Особенно отчётливо это проявляется при диффузных заболеваниях соединительной ткани.

Расстройства обмена белков возникающие при самых различных заболеваниях , патологических состояниях и процессах отличаются большим разнообразием и биологической значимостью. Белки в отличие от липидов и углеводов не депонируются в организме. Используемые для обеспечения жизнедеятельности организма белки в результате их распада должны постоянно пополняться из внешней среды за счёт соответствующих субстратов . В связи с тем что белки содержат атомы азота , о стосянии белкового обмена обычно судят по такому результирующему показателю как азотистый баланс.При активации анаболических процессов происходит накопление азота в организме , т.е. положительный азотистый баланс. Это возможно как при физиологических состояниях (при беременности, в период роста) или введении анаболических препаратов. При активации катаболических процессов отмечают снижение количества азота в организме , т.е. отрицательный азотистый баланс . Такое возможно при сильном стрессе , интоксикациях , инфекциях, травмах. Нарушения белкового обмена возникают вследствие раздельного или сочетанного расстройства всех основных его этапов : снижение поступления с пищей как общего количества белков , так и (особенно) незаменимых кислот; расстройство механического размельчения белковых пищевых продуктов в ротовой полости ; нарушение формирования полноценного пищевого комка и его глотания ; расстройство расщепления белков до полипептидов и олигопептидов в желудке; нарушение всасывания продуктов распада белков верхних отделах тонкой кишки в результате угнетения транспортных систем микроворсинок. Нарушения общего количества белков в крови и её белкового состава могут проявляться гипо- , гипер- и диспротеинемией. Гиперпротеинемия сопровождается повышением содеражания белков в плазме крови .Она может быть абсолютной (при миеломной болезни, хронических инфекциях). Гипопротеинемия характеризуется сниэением соержания белков в плазме крови . Возникает как при снижении поступления в организм так и при уменьшении синтеза в нем белков , а также при чрезмерном выделении с мочой –гиперпротеинурии . Диспротеинемия сопровождается изменением соотношения различных фракций белков как без изменения так и с изменением содержания общего количества белков например увеличение или снижение альбумин глобулинового кооэффициентта . Гиперальбуминемия –редко встречающаяся в клинике форма патологии. Она характеризуется повышением онкотического давления крови ОЦК.